ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроектыО насРекламаДоставка/ОплатаКонтакты
+7 (495) 482-43-29
  • Главная
  • / Журналы
  • / Вернуться в журнал
  • / Содержание номера
  • / Статья
Кистозно-солидная трансформация поджелудочной железы и почек на фоне болезни фон Гиппеля-Линдау

Кистозно-солидная трансформация поджелудочной железы и почек на фоне болезни фон Гиппеля-Линдау

Авторы:
Егоров А.В.,
Жемерикин Г.А.,
Безруков Е.А.,
Штейнбок В.С.,
Федор Петрович Ветшев,
Таргын А.А.,
Давудова А.А.,
Зиглер Г.Д.

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2025;(10):118-125.

DOI: 10.17116/hirurgia2025101118

Прочитано: 1490 раз

Резюме

В статье обсуждена тактика лечения 11 пациентов с крайне редким наследственным синдромом фон Гиппеля-Линдау, находившихся под наблюдением в течение 2-х лет в Сеченовском университете. Представлено 2 клинических наблюдения этого заболевания с обсуждением современных подходов к диагностике и хирургической тактике при поражении поджелудочной железы и почек.

Ключевые слова

  • болезнь фон Хиппеля—Линдау
  • поджелудочная железа
  • почки
  • нейроэндокринная опухоль
  • цистаденома
  • киста
  • почечноклеточный рак

Дата поступления: 20.01.2025

Дата принятия в печать: 10.02.2025

Дата публикации: 30.10.2025

Литература / References
  1. Lonser RR, Glenn GM, Walther M, et all. von Hippel-Lindau disease. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(03)13643-4
  2. Shanbhogue K.P., Hoch M., Fatterpaker G. et all. von Hippel-Lindau Disease: Review of Genetics and Imaging. Radiologic Clinics of North America. Vol 54, Issue 3, May 2016, Pages 409-422. https://doi.org/10.1016/j.rcl.2015.12.004
  3. Aronow M.E., Henry E Wiley H.E., Alain Gaudric A. et all. VON HIPPEL-LINDAU DISEASE: Update on Pathogenesis and Systemic Aspects. Retina. 2019 Dec;39(12):2243-2253. https://doi.org/10.1097/IAE.0000000000002555
  4. Gómez-Virgilio L, Velazquez-Paniagua M, Cuazozon-Ferrer L, et all. Genetics, Pathophysiology, and Current Challenges in Von Hippel-Lindau Disease Therapeutics. Diagnostics (Basel). 2024 Aug. PMID: 39272694; PMCID: PMC11393980. https://doi.org/10.3390/diagnostics14171909
  5. Maher ER, Iselius L, Yates JR, Littler M, Benjamin C, Harris R, Sampson J, Williams A, Ferguson-Smith MA, Morton N. Von Hippel-Lindau disease: a genetic study. J MedGenet. 1991;28: 443-7. https://doi.org/10.1136/jmg.28.7.443
  6. Стругов В.В., Рыбникова А.В. Синдром фон Хиппеля — Линдау: [Электронный ресурс] // ГЕНОКАРТА Генетическая энциклопедия. 2019. https://www.genokarta.ru/disease/Sindrom_fon_Hippelya_Lindau.
  7. Gläsker S, Krüger MT, Klingler JH, Wlodarski M, Klompen J, Schatlo B, Hippchen B, Neumann HP, Van Velthoven V. Hemangioblastomas and neurogenicpolyglobulia. Neurosurgery. 2013;72:930-935. https://doi.org/10.1227/NEU.0b013e31828ba793
  8. Gläsker S, Neumann HPH, Koch CA, et all. von Hippel-Lindau Disease. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000.2018 Sep 12. https://doi.org/10.1055/s-0036-1579757
  9. Krauss T, Ferrara AM, Links TP et all. Preventive medicine of von Hippel-Lindau disease-associated pancreatic neuroendocrine tumors. EndocrRelatCancer. 2018;25:783-93. https://doi.org/10.1530/ERC-18-0100
  10. Larcher A, Rowe I, Belladelli F. et all. Von Hippel-Lindau disease-associated renal cell carcinoma: a call to action. Curr Opin Urol. 2022 Jan 1;32(1):31-39. https://doi.org/10.1097/MOU.0000000000000950
  11. Chittiboina P, Lonser RR. Von Hippel-Lindau disease. Handb Clin Neurol. 2015;132:139-56. https://doi.org/10.1016/B978-0-444-62702-5.00010-X
  12. Стегура Д.С., Коновалов Р.Н., Кротенкова М.В.и др. Мультимодальный подход в диагностике болезни Гиппеля — Линдау. Клинический случай. Радиология — практика. 2022;(2):84-93. https://doi.org/10.52560/2713-0118-2022-2-84-93
  13. Fernandes DA, Mourão JLV, Duarte JÁ, et all. Imaging manifestations of von Hippel-Lindau disease: an illustrated guide focusing on abdominal manifestations. Radiol Bras. 2022 Sep-Oct;55(5):317-323. PMID: 36320367; PMCID: PMC9620840. https://doi.org/10.1590/0100-3984.2021.0121-en
  14. Untanas A, Trakymas M, Lekienė I, Briedienė R. Von Hippel-Lindau syndrome and renal tumours: radiological diagnostic and treatment options. A case report and literature review. Acta Med Litu. 2020;27(1):25-32. PMID: 32577093; PMCID: PMC7305806. https://doi.org/10.6001/actamedica.v27i1.4263
  15. Capogrosso, P., et al. Follow-up After Treatment for Renal Cell Carcinoma: The Evidence Beyond the Guidelines. Eur Urol Focus. 2016;1:272. https://doi.org/10.1016/j.euf.2015.04.001
  16. Defortescu, G., et al. Diagnostic performance of contrast-enhanced ultrasonography and magnetic resonance imaging for the assessment of complex renal cysts: A prospective study. Int J Urol. 2017;24:184. https://doi.org/10.1111/iju.13289
  17. Israel GM, Hindman N, Bosniak MA. Evaluation of cystic renal masses: comparison of CT and MR imaging by using the Bosniak classification system. Radiology. 2004. May; 231(2): 365—71. https://doi.org/10.1148/radiol.2312031025
  18. Sharma A, Mukewar S, Vege SS. Clinical profile of pancreatic cystic lesions in von Hippel-Lindau disease: a series of 48 patients seen at a tertiary institution. Pancreas. 2017;46:948-52. https://doi.org/10.1097/MPA.0000000000000875
  19. Егоров В.И., Перов Р.В., Бельцевич Д.Г., Старостина Н.С. Хирургия наследственных опухолевых синдромов. Уникальный опыт органосохраняющих и обширных резекций поджелудочной железы при синдроме фон Хиппеля-Линдау в условиях многопрофильного городского стационара. Городская клиническая больница им. братьев Бахрушиных. ЭНЦ.
  20. Dickson PV, Alex GC, Grubbs EG, Ayala-Ramirez M, Jimenez C, Evans DB, Lee JE, Perrier ND. Posterior retroperitoneoscopic adrenalectomy is a safe and effective alternative to transabdominal laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. Surgery. 2011;150:452-8. https://doi.org/10.1016/j.surg.2011.07.004
  21. Shingleton WB, Sewell PE Jr. Percutaneous renal cryoablation of renal tumors in patients with von Hippel-Lindau disease. J Urol. 2002;167:1268-70. PMID: 11832711
  22. Grubb RL III, Choyke PL, Pinto PA, Linehan WM, Walther MM. Management of von Hippel-Lindau-associated kidney cancer. Nat ClinPract Urol. 2005;2:248-55. https://doi.org/10.1038/ncpuro0179
  23. Bersang AB, Sondergaard Mosholt KS, Verner Jensen C, et all. Safety and oncological outcome following radiofrequency ablation of small renal masses in a single center. Scandinavian journal of urology, 2021. https://doi.org/10.1080/21681805.2021.1900386
slide-cover
slide-cover
slide-cover
slide-cover

Рекомендуем статьи по данной теме:

Внутрипротоковая онкоцитарная папиллярная опухоль поджелудочной железы.Архив патологии. 2026;88(4):50-54

Морфометрическая и топографо-анатомическая характеристика задней панкреатической артерии: связь с объемом поджелудочной железы, возрастом и типом ветвления.Оперативная хирургия и клиническая анатомия (Пироговский научный журнал). 2026;10(2-2):80-87

Взаимодействие гонадотропин-рилизинг-гормона с желудочно-кишечным трактом в эксперименте и клинике.Доказательная гастроэнтерология. 2026;15(2):43-52

Цефоперазон+сульбактам-индуцированная коагулопатия у пациентов после операций на поджелудочной железе. Клинический случай.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(6):98-103

Хирургическое лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы дистальной локализации.Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2026;15(2):12-17

Опыт ведения беременности и родов у женщин с трансплантированными органами.Российский вестник акушера-гинеколога. 2026;26(2):20-28

Влияние каберголина на развитие фиброза в пролактиноме.Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2026;90(2):85-91

Кишечная экосистема: новый взгляд на механизмы гиперурикемии.Профилактическая медицина. 2026;29(1):123-129

«Гломусы» слизистой оболочки свода и тела желудка — новый эндоскопический признак аутоиммунного атрофического гастрита.Доказательная гастроэнтерология. 2025;14(4):66-75

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы с метастазами в печени. Клинический случай.Доказательная гастроэнтерология. 2025;14(2):106-114

Издательство «Медиа Сфера»
РекламаДоставка/ОплатаО насКонтактыОбучение для редакцийПолитика конфиденциальностиПолитика обработки персональных данныхПубличная оферта на реализацию издательской продукции
ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроекты
  • RuStore

© 1998-2026

  • Телефоны издательства:

  • +7 (495) 482-41-18
  • +7 (495) 482-43-29

  • Прямой телефон отдела подписки
    (только по вопросам заказов и доставки журналов)

  • +7 (800) 250-18-12

  • пн-пт с 10:00 до 18:00

  • Telegram
  • VK
info@mediasphera.ru

  • Почтовый адрес:

  • Издательство «Медиа Сфера»,
    а/я 54, Москва, Россия, 127238

  • RuStore

© 1998-2026