Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.
Редкий случай плоскоклеточного рака пищевода с локализацией в глоточно-пищеводном дивертикуле
Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2022;(4): 105‑109
Прочитано: 1346 раз
Как цитировать:
В 1796 г. A. Ludlow впервые описал образование с локализацией в области перехода глотки в пищевод, позже названное дивертикулом Ценкера по имени немецкого патолога F. Zenker, который в 1877 г. раскрыл основные этиологические и патофизиологические особенности его развития [1, 2]. Дивертикул Ценкера выявляется редко: по данным статистики, он составляет всего 1,5—5% всех дивертикулов пищевода. У мужчин он встречается в 2—3 раза чаще, чем у женщин. Размеры дивертикула могут быть различными — от 1 см до 20 см и более [3].
Рак пищевода с локализацией в глоточно-пищеводном дивертикуле встречается еще реже и может по праву называться уникальным феноменом. Впервые плоскоклеточная карцинома в дивертикуле Ценкера описана в 1933 г. Pitt [2—4]. В литературе крайне мало сообщений об этом заболевании. Очевидно отсутствие крупных клинических исследований. Системный анализ источников литературы проведен группой ученых во главе с A.S. Khan (2011). По итогам данной работы выделено всего 60 публикаций, собранных с 1896 по 2008 г. Авторы отметили следующие тенденции: у мужчин рак дивертикула Ценкера встречается в 4—8 раз чаще, чем у женщин, средний возраст постановки диагноза составляет 68,8 года, а вероятность злокачественного образования коррелирует с возрастом пациентов [2]. Интересно, что у лиц моложе 65 лет наблюдают самое агрессивное клиническое течение заболевания и неблагоприятный прогноз, чему пока не найдено убедительного обоснования. Клинические симптомы рака дивертикула Ценкера не отличаются специфичностью, однако заподозрить наличие злокачественного процесса можно по нарастанию интенсивности дисфагии, регургитации, боли в груди, ощущений жара и жжения в шее, страха смерти, по быстрой потере массы тела [4, 5]. Несмотря на локализацию опухоли в пищеводе, средний срок ее развития составляет до 10 лет с момента появления самого дивертикула.
Пациент К., 61 год, обратился в НМИЦ онкологии г. Ростов-на-Дону в октябре 2020 г. с жалобами на абсолютную дисфагию, повышенное слюноотделение, похудение, слабость. Из анамнеза известно, что в течение предшествующих 8 лет пациент отмечал у себя периодические затруднения прохождения пищи. Симптомы дисфагии были вариабельны по интенсивности, не снижали качество жизни, поэтому пациент за медицинской помощью не обращался и лечился самостоятельно спазмолитическими и антацидными препаратами с временным эффектом. В июле 2020 г. затруднения при прохождении пищи стали прогрессивно нарастать, появилась боль в области верхней трети грудной клетки. В центральной районной больнице по месту жительства была сформирована гастростома для питания. С предварительным диагнозом злокачественного новообразования пищевода пациент направлен на консультацию в НМИЦ онкологии, где выполнен полный комплекс инструментальных исследований. На рентгенограмме визуализировалось мешковидное выпячивание верхнегрудного отдела пищевода размером до 4,6 см на протяжении 5,6 см с утолщением стенок пищевода до 1,3 см (рис. 1). При фиброэзофагоскопии в области глоточно-пищеводного соустья (18 см от резцов), по задней стенке, выявлен дивертикул больших размеров (диаметр около 4 см, глубина 3 см). Заключение компьютерной томографии органов грудной клетки не противоречило предыдущим исследованиям — наличие дивертикула верхнегрудного отдела пищевода размером до 4,5×3,5 см. На основании полученных данных поставлен диагноз: «Глоточно-пищеводный дивертикул (дивертикул Ценкера), дисфагия IV степени. Состояние после гастростомии (15.09.20)». Консилиумом врачей НМИЦ онкологии принято решение о хирургическом лечении в объеме дивертикулэктомии. Операция выполнена под эндотрахеальным наркозом из цервикотомного доступа слева. Произведен доступ к шейному отделу пищевода, где по заднелевой стенке выявлено устье дивертикула, располагающегося параллельно пищеводу в заднем средостении на протяжении до 4,5 см. Выполнены мобилизация дивертикула и извлечение его в операционную рану (рис. 2, а). Дивертикул отсечен на уровне основания линейным сшивающим аппаратом (см. рис. 2, б). Послеоперационный период протекал без осложнений. С 3-х суток пациенту разрешено пить, а также принимать смеси для энтерального питания. На 8-е сутки удалена гастростомическая трубка.
Рис. 1. Рентгенограммы пищевода больного К. в прямой (а) и боковой (б) проекциях.
Рис. 2. Дивертикул пищевода выведен в операционную рану (а), на устье его наложен сшивающий аппарат (б). Интраоперационные фотографии.
Патоморфологическое исследование операционного материала: в стенке дивертикула наличие на ограниченном участке изъязвленной слизистой оболочки плоскоклеточной карциномы с признаками ороговения размером до 0,2 мм и толщиной 0,1 мм с прорастанием до мышечной оболочки без признаков сосудистой и периневральной инвазии; в строме выраженная воспалительная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, гигантскими многоядерными клетками (рис. 3).
Рис. 3. Микрофотография гистологического препарата больного К. Плоскоклеточная карцинома с ороговением.
Окраска гематоксилином и эозином. ×100.
Выставлен окончательный диагноз: рак пищевода рТ2N0M0, St IIA, клиническая группа 2. По заключению онкологического консилиума проведение других видов специального лечения (лучевого и химиотерапевтического) не показано. Пациент выписан из хирургического стационара в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после операции с полностью купированными явлениями дисфагии и питанием, осуществляемым в полном объеме перорально. Осмотрен через 3 мес после операции: жалоб не предъявляет, дисфагии не отмечает, прибавка в массе тела до 6 кг.
Описанное клиническое наблюдение, с нашей точки зрения, представляет интерес с двух позиций. Во-первых, даже выполненное в полном объеме инструментальное исследование, включающее рентгенологические и эндоскопические методики, не позволило диагностировать рак пищевода до операции, в результате диагноз установлен только по итогам патоморфологического исследования. Вероятно, выполнение многофокусной биопсии слизистой оболочки выявленного при эндоскопическом исследовании дивертикула пищевода позволит улучшить результаты дооперационной диагностики злокачественного новообразования столь редкой локализации [5]. Во-вторых, предметом для дискуссии является выбор объема оперативного вмешательства при раке в дивертикуле Ценкера. Несмотря на то что анатомические особенности глоточно-пищеводного дивертикула вследствие отсутствия полноценного мышечного слоя способствуют более быстрой опухолевой инфильтрации и прорастанию в подлежащие ткани и органы, большинство хирургов отдают предпочтение выполнению простой трансцервикальной дивертикулэктомии, хотя, на первый взгляд, такая операция не может соответствовать принципу радикальности. Так, G. Dionigi и соавт. опубликовали результаты лечения пациента, которому в 1995 г. выполнили операцию в объеме дивертикулэктомии по поводу рака пищевода в дивертикуле Ценкера. За 10-летний период наблюдения соматический статус пациента оставался удовлетворительным, признаков рецидива не обнаружено [6]. В свою очередь, B.S. Huang и соавт. представили описание двух клинических случаев cancer in situ и инвазивного рака в дивертикуле Ценкера, по поводу которых также была выполнена дивертикулэктомия. В случае cancer in situ в дивертикуле Ценкера безрецидивая выживаемость составила 8 лет, при инвазивной карциноме — 4 года [7]. Системный анализ литературы, проведенный A.S. Khan и соавт., позволил установить, что при раке пищевода в глоточно-пищеводном дивертикуле в среднем 20% пациентов пролечены комплексным методом в объеме дивертикулэктомии с курсом лучевой терапии в адъювантном режиме, около 10% пациентов прошли курс только лучевой терапии, 17% пациентов отказано в проведении лечения. При этом оставшимся пациентам выполнена только дивертикулэктомия. Интересно, что 3-летняя и 5-летняя выживаемость пациентов составила 39% и 14% соответственно [2]. Обращает на себя внимание тот факт, что пациенты, которым выполнено только хирургическое удаление опухоли, продемонстрировали лучшие показатели выживаемости. По данным других авторов, в некоторых случаях простая дивертикулэктомия позволяет добиться 100% 10-летней выживаемости [3, 5].
С учетом незначительной распространенности злокачественного процесса с прорастанием опухоли лишь до мышечной оболочки без признаков сосудистой и периневральной инвазии, а также неудовлетворительного соматического статуса больного объем операции в пределах дивертикулэктомии сочтен достаточным. Пациента выписали под наблюдение онколога по месту жительства с обязательным динамическим контролем состояния.
Однако однозначно говорить об оптимальной тактике лечения пациентов этой категории не представляется возможным на данном этапе развития онкологии. На наш взгляд, эта проблема требует дальнейшего изучения с привлечением методов молекулярной генетики. Хотя основная проблема заключается в исключительно малой выборке пациентов, Z. Noel и соавт. в 2020 г. удалось идентифицировать две драйверные мутации генов ТР53 и PTEN в плоскоклеточной карциноме дивертикула Ценкера [8]. По мнению авторов, мутационный статус опухоли имеет много общего с HPV- негативной плоскоклеточной карциномой головы и шеи, что наводит на мысль об общих путях канцерогенеза. Установлено, что для HPV-негативной плоскоклеточной карциномы мутации генов ТР53 и PTEN являются прогностическим маркером неблагоприятного исхода заболевания, а также резистентности к лучевой терапии. Практическое значение выявления данных мутаций в плоскоклеточной карциноме дивертикула Ценкера может способствовать оптимизации лечения пациентов, что на данный момент представляется достаточно перспективным.
В представленном клиническом сообщении продемонстрирован случай плоскоклеточной карциномы, обнаруженной в дивертикуле Ценкера, и наглядно показаны сложности, обычно возникающие на диагностическом этапе. Освещение проблемы столь редкого заболевания необходимо с целью передачи клинического опыта.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Литература / References:
Подтверждение e-mail
На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.
Подтверждение e-mail
Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.