Синдром Марфана является наследственным заболеванием соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором нарушается синтез коллагена и эластина из-за мутации гена 15-й пары хромосом, кодирующего синтез гликопротеина фибриллина-1 (FBN-1); его распространенность 1 на 10 000 населения. При этом заболевании дегенеративные изменения соединительнотканных структур затрагивают органы зрения, опорно-двигательный аппарат, сердечно-сосудистую систему с наиболее частым поражением корня аорты, восходящего отдела аорты и митрального клапана (МК) [1, 2]. У беременных аневризма корня аорты с аортальной недостаточностью и быстрым увеличением размера может иметь фатальные последствия для матери и плода.

В своей клинической практике мы столкнулись с необходимостью кардиохирургической коррекции у первородящей 36 лет с синдромом Марфана, поступившей в стационар на 27-й неделе беременности. Настоящий опыт предлагаем к обсуждению.

Цель публикации — поделиться успешным клиническим опытом клапансохраняющего протезирования корня аорты по методике Дэвид на 27-й неделе беременности у 36-летней пациентки с синдромом Марфана.

Приводим наблюдение.

Больная Е., 36 лет, была доставлена в стационар на 26—27-й неделе беременности с диагнозом: синдром Марфана. Аневризма синусов Вальсальвы (66 мм). Недостаточность аортального клапана (АК) с регургитацией IV степени. Миксоматоз М.К. с регургитацией I—II степени. Фиброзное кольцо 37 мм. Относительная недостаточность трикуспидального клапана. Хроническая сердечная недостаточность IIА степени, ФК 3. Туберкулез в анамнезе. Подвывих хрусталика правого глаза, зрелая катаракта правого глаза, миопия высокой степени правого глаза. Врожденная неполная катаракта левого глаза, расходящееся содружественное косоглазие правого глаза. Масса тела 101 кг, рост 185 см. Долихоцефалия. Арахнодактилия. Сколиоз грудного отдела позвоночника. Правосторонний экзофтальм. Килевидная деформация грудной клетки.

Синдром Марфана диагностирован в возрасте 14 лет и имел наследственный характер по материнской линии. Аневризмы синусов Вальсальвы (58 мм) и восходящего отдела аорты (51 мм) выявлены на 18-й неделе беременности по месту жительства. Тогда же было предложено прерывание беременности, от которого пациентка категорически отказалась. В наш стационар поступила на 27-й неделе беременности с жалобами на одышку, повышенную утомляемость для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения.

Данные ЭхоКГ при поступлении: конечный диастолический объем (КДО) 210 мл, конечный систолический объем (КСО) 67 мл, ударный объем (УО) 143 мл, фракция выброса (ФВ) 65% (УО 85 мл с учетом митральной и аортальной регургитации). АК трехстворчатый, аневризма синусов Вальсальвы 66 мм и восходящего отдела аорты (50—53 мм), фиброзное кольцо АК 25 мм, синотубулярный гребень 49 мм, дуга аорты 30 мм, регургитация III—IV степени. МК: фиброзное кольцо 38 мм, регургитация I—II степени. Трикуспидальный клапан: фиброзное кольцо 35 мм, регургитация I—II степени (рис. 1).

Показаниями к кардиохирургическому вмешательству послужило наличие недостаточности АК III—IV степени, аневризмы восходящего отдела аорты, синусов Вальсальвы (66 мм) с быстрым увеличением размера корня аорты (12 мм за 9 нед).

Для оценки функционального состояния АК, визуализации размера восходящей аорты, оценки градиента давления на АК, функционального состояния митрального и трикуспидального клапанов перед началом операции по окончании основного хирургического этапа после сведения грудины в операционной выполняли чреспищеводную ЭхоКГ. После пережатия аорты защиту миокарда обеспечивали антеградной фармакохолодовой кристаллоидной кардиоплегией НТК-раствором селективно в коронарные артерии, весь объем кардиоплегического раствора был эвакуирован после вскрытия правого предсердия.

Интраоперационно при ревизии выявлено расширение фиброзного кольца АК, расширение и истончение синусов Вальсальвы, синотубулярного соединения при отсутствии морфологических изменений створок АК, что явилось показанием к клапансохраняющему протезированию корня аорты по методике Дэвид синтетическим дакроновым протезом Васкутек Вальсальва № 28. Длительность И.К. 137 мин, ишемии миокарда — 107 мин. ИК проводили в нормотермическом режиме (температура венозной крови 36,6—36,9 °С) с использованием режима пульсирующего кровотока и расчетными показателями объемной скорости, соответствующей коэффициентам перфузии 2,6—2,8 л/мин/м², на всех этапах перфузии значение среднего артериального давления поддерживали около 75 мм рт.ст. Кровопотеря составила 650 мл. Для контроля сердечной деятельности плода, сократительной активности матки использовали кардиотокографию. Частота сердечных сокращений плода во время операции составляла 138—146 в минуту. Также в операционной находилась бригада акушеров-гинекологов и неонатологов на случай необходимости проведения экстренного кесарева сечения и коррекции нарушений витальных функций плода.

Каждые 30 мин осуществляли контроль кислотно-щелочного состояния и газов крови. По окончании оперативного вмешательства пациентке потребовалась кардиотоническая поддержка допамином в дозе 2 мкг/мкг/мин, уровень лактата в артериальной крови в конце операции составил 2,1 ммоль/л (0,7—2,0 ммоль/л).

Ранний послеоперационный период осложнился кровотечением из полости перикарда, что потребовало проведения рестернотомии. Продолжительность ИВЛ в послеоперационном периоде составила 8 ч, срок пребывания в отделении реанимации — 6 сут, продолжительность пребывания в стационаре 21 день. Беременность была успешно пролонгирована: родоразрешение произведено путем кесарева сечения в плановом порядке на 38-й неделе беременности. Масса тела ребенка 3300 г, рост 51 см, оценка по шкале Апгар 7—8 баллов. В настоящее время мальчику 2,5 года, он полностью соответствует сверстникам в умственном и физическом развитии.

Пациентка проходит ежегодное контрольное обследование в нашем стационаре. Данные трансторакальной ЭхоКГ, выполненной через 2 года после операции: КДОс 125 мл, КСОс 38 мл, УО 87 мл, ФВс 70%, эффективный УО 77 мл. Фиброзное кольцо АК 20 мм, Vmax 1,7 м/с, Gср 8 мм рт.ст., Gmax 11 мм рт.ст., регургитация 0—I степени, площадь эффективного отверстия 2,9 см². Контрольная МСКТ-ангиограмма через 2 года после операции представлена на рис. 2.

У пациентов с синдромом Марфана дегенеративно-дистрофические изменения соединительной ткани ассоциированы в том числе с дилатацией корня и всех элементов восходящего отдела аорты. Гормональная перестройка, увеличение объема циркулирующей крови, аортокавальная компрессия у беременных женщин с этим заболеванием на фоне существующей компрометации соединительной ткани увеличивают риск летального исхода вследствие диссекции и разрыва аорты во II и особенно в III триместрах беременности [3]. В зависимости от исходного размера корня аорты частота подобного угрожающего жизни осложнения составляет до 50% в III триместре беременности и около 30% после родоразрешения [4]. У беременных с синдромом Марфана риск расслоения при нормальном размере корня аорты и отсутствии недостаточности митрального и аортального клапанов составляет 1% и значительно возрастает, если диаметр корня аорты превышает 4,0 см [5, 6]. В связи с этим в соответствии с современными руководящими принципами Европейского общества кардиологов женщинам с синдромом Марфана рекомендовано избегать беременности, если диаметр корня аорты равен или превышает 4,0 см, либо проводить кардиохирургическую коррекцию перед наступлением беременности [4, 7, 8].

Наблюдавшейся нами пациентке после госпитализации в стационар, диагностических мероприятий, оценки тяжести ее состояния были разъяснены риски и предложено превентивное кесарево сечение, от которого женщина категорически отказалась. С учетом того, что отсрочка кардиохирургического вмешательства увеличивала риск диссекции и разрыва аорты, гибели матери и плода, было принято решение о кардиохирургической коррекции на фоне текущей беременности [9, 10].

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ESC), после 26-й недели беременности предпочтительным является родоразрешение до начала ИК симультантно с кардиохирургическим вмешательством. Перед оперативным вмешательством целесообразно проведение антенатальной кортикостероидной терапии [4]. При анализе выживаемости новорожденных, по данным S. Yuan [11], младенческая смертность ниже, если оперативное родоразрешение выполняли перед кардиохирургическим этапом.

При имеющемся заболевании путь хирургической коррекции у наблюдавшейся нами пациентки предполагал выбор между клапансохраняющими или клапанпротезирующими методиками. В настоящее время «золотым стандартом» хирургического лечения при аневризме корня аорты, сочетающейся с недостаточностью АК, является протезирование корня аорты и АК синтетическим клапансодержащим кондуитом по методике Бенталла—Де Боно [12]. Эта методика, ее модификации хорошо зарекомендовали себя и в нашей клинике, дают положительные результаты в отдаленные сроки [13, 14]. Однако такой методике могут сопутствовать осложнения, ассоциированные с наличием механического протеза клапана [15]. Кроме того, методика Бенталла—Де Боно предусматривает последующую необходимость антикоагулянтной терапии препаратами кумаринового ряда, проникающими через фетоплацентарный барьер и вызывающими у плода синдром «варфариновой эмбриопатии», а также фатальные геморрагические осложнения [16]. Описан случай внутриутробной гибели плода вследствие геморрагического инсульта у пациентки с синдромом Марфана на 31-й неделе беременности после операции Бенталла на сроке гестации 18 нед, принимавшей в послеоперационном периоде варфарин [17]. С учетом этого при анализе возможных путей кардиохирургической коррекции был сделан выбор в пользу реимплантации АК по методике Дэвид [18]. Такая техника не предусматривает необходимости антикоагулянтной терапии и позволяет донашивать беременность без применения кумаринов. Более благоприятные гемодинамические характеристики сохраненного нативного АК позволяют лучше адаптироваться к изменениям кровообращения во время беременности.

Вопрос пролонгирования беременности у женщин с синдромом Марфана, нуждающихся в кардиохирургических вмешательствах с ИК, находится на стыке кардиологии, кардиохирургии, анестезиологии, акушерства-гинекологии. По данным отечественных и зарубежных коллег, при пролонгировании беременности у пациенток в случае кардиохирургического вмешательства с ИК следует придерживаться тактики, направленной на поддержание маточно-плацентарного кровотока. При проведении искусственной вентиляции легких рекомендовано избегать гипервентиляции и гипокапнии, провоцирующих вазоконстрикцию сосудов матки и плаценты с редукцией маточного-плацентарного кровотока в среднем на 25% [19]. При проведении ИК предпочтительна нормотермическая перфузия в режиме пульсирующего кровотока с поддержанием среднего артериального давления выше 75 мм рт.ст. и высокой объемной скоростью (коэффициент перфузии выше 2,6 л/мин/м²), что также позволяет избежать секвестрации маточно-плацентарного кровотока и циркуляторной гипоксии плода [4, 20, 21]. При использовании фармакохолодовой кристаллоидной кардиоплегии удаление кардиоплегического раствора из перфузата позволяет предупредить холодовую и гиперкалиемическую остановку сердечной деятельности плода. Также следует избегать выраженной гемодилюции, так как оптимальное соответствие между потреблением и доставкой кислорода достигается у плода при гематокрите беременной не ниже 28% [22]. С этой целью весь объем кардиоплегического раствора был удален после вскрытия правого предсердия, а также использовалась техника модифицированного заполнения контура АИК, которая позволила снизить объем его заполнения до 900 мл, что в совокупности с применением высокопоточной ультрафильтрации крови, аспирацией и удалением кардиоплегического раствора из контура АИК дало возможность снизить гемодилюцию.

Таким образом, кардиохирургическое лечение беременных с синдромом Марфана — серьезное испытание для кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов, реаниматологов, гинекологов, поэтому обмен опытом является составляющей положительного исхода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: cardio-penza@yandex.ru