Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Белов Ю.В.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

Нечаенко М.А.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Кузнецова Л.М.

Отделение хирургии пороков сердца Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Ховрин В.В.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Фёдоров Д.Н.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Кипренский А.Ю.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Домбровская А.В.

Отделение хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Объемные образования клапанов сердца

Авторы:

Белов Ю.В., Нечаенко М.А., Кузнецова Л.М., Ховрин В.В., Фёдоров Д.Н., Кипренский А.Ю., Домбровская А.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(2): 11‑18

Просмотров: 1255

Загрузок: 21

Как цитировать:

Белов Ю.В., Нечаенко М.А., Кузнецова Л.М., Ховрин В.В., Фёдоров Д.Н., Кипренский А.Ю., Домбровская А.В. Объемные образования клапанов сердца. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(2):11‑18.
Belov IuV, Nechaenko MA, Kuznetsova LM, Khovrin VV, Fedorov DN, Kiprensky AYu, Dombrovskaia AV. Solid lesions of heart valves. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2016;(2):11‑18. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/hirurgia2016211-18

?>

Введение

Объемные образования сердца - это редкое заболевание, представленное различными морфологическими субстратами. Первичные опухоли сердца при патологоанатомическом вскрытии выявляются у 0,0017-1,4%, а в кардиохирургических центрах - у 0,8-1,19% общего числа госпитализированных больных [1, 4, 9]. Что касается новообразований клапанов сердца, то частота их регистрации колеблется в пределах 1,3-13,2% по отношению к общему количеству объемных образований сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера [1, 2, 16]. Поскольку отечественные и зарубежные публикации по этой проблеме встречаются редко и основаны в большинстве случаев на небольшом числе наблюдений, а диссертационные работы и монографии, посвященные исключительно этой тематике, отсутствуют, очевидны необходимость детальной разработки ранней диагностики, оптимальной хирургической тактики при новообразованиях клапанов сердца и оценка отдаленных результатов хирургического лечения.

Цель настоящей работы - анализ клинико-диагностических и хирургических аспектов объемных образований клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера, а также отдаленных результатов хирургического лечения.

Материал и методы

В ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского за период с декабря 1962 г. по декабрь 2014 г. были выполнены хирургические вмешательства 337 больным с новообразованиями сердца. В настоящее исследование включен 51 больной с опухолевыми (45) и псевдоопухолевыми (6) образованиями клапанов сердца (табл. 1

). Среди больных были 23 женщины и 28 мужчин, их возраст от 12 до 73 лет (средний возраст 44,4±2,3 года). Необходимо отметить, что все больные направлялись в наш Центр с предварительным диагнозом "опухоль сердца", который только в 11,8% наблюдений соответствовал анатомо-топографическим характеристикам выявленных новообразований, что свидетельствует о диагностических и хирургических сложностях.

Интраоперационные данные и морфологические исследования позволили диагностировать вовлечение в патологический процесс митрального клапана (МК) в 36 (70,7%) наблюдениях, трикуспидального клапана (ТК) в 10 (19,6%), аортального клапана (АК) в 4 (7,8%), митрального и аортального клапанов - в 1(1,9%) наблюдении.

Миксомы, выявленные у 33 (64,8%) больных, поражали МК в 28 наблюдениях и ТК в 5 наблюдениях. У 3 больных патологические изменения были представлены миксомным синдромом с семейной формой заболевания, имеющей аутосомно-доминантный тип наследования; опухоли поражали зад­нюю папиллярную мышцу (1 наблюдение) или фиброзное кольцо МК в проекции "12-5 ч" (2). У четвертого больного был миксомный синдром; опухоль поражала фиброзное кольцо МК в проекции "12 ч". У других 29 больных наблюдалась спорадическая миксома сердца. У 24 из них опухоли поражали различные структуры МК: фиброзное кольцо в проекции "11-5 ч" (8 наблюдений), фиброзное кольцо с распространением на межпредсердную перегородку (6), стенку левого предсердия - ЛП (3) или заднюю створку МК (1), переднюю створку МК с переходом на переднюю комиссуру (2) или фиброзное кольцо (1), переднюю комиссуру (2) или заднюю папиллярную мышцу МК (1). У 5 больных опухоли поражали различные структуры ТК: фиброзное кольцо с распространением на стенку правого предсердия - ПП (1 наблюдение), переднюю створку (2) или переднюю папиллярную мышцу ТК (1), переднюю папиллярную мышцу с вовлечением хорд первого порядка (1). Их размер колебался от 0,7 см в диаметре до 7,5×5,0 см.

Папиллярные фиброэластомы, выявленные у 9 (17,7%) больных, в 8 наблюдениях были представлены одиночными опухолями ТК, АК и МК (соответственно 3, 3 и 2 наблюдения). Они поражали основание септальной створки ТК, фиброзное кольцо в проекции "5 ч" с распространением на заднюю створку ТК или на свободную стенку ПП (по 1 наблюдению), основание некоронарной створки (2) или краевую область левой коронарной створки АК (1), заднюю папиллярную мышцу МК или заднюю папиллярную мышцу МК с распространением на ее хорды второго порядка (по 1 наблюдению). У одного больного опухоль характеризовалась мультицентрическим ростом, поражая некоронарную и левую коронарную створки АК, хорды первого и второго порядка МК. Размеры новообразований колебались от 0,4×0,3 до 3,5×3,0 см.

У 2 больных были выявлены липома и неврилеммома МК (по 1,9%), происходившие у одного из его передней створки с переходом на заднюю стенку левого желудочка (ЛЖ) и заднюю папиллярную мышцу, у другого из задней створки МК с распространением на его переднюю комиссуру и фиброзное кольцо. У 1 (1,9%) больного была обнаружена фиброма АК, исходившая из левой коронарной створки с распространением до его фиброзного кольца. Размер новообразований от 0,5 см в диаметре до 4,0×3,0 см.

Псевдоопухолевые образования клапанов сердца были отмечены у 6 (11,8%) пациентов и представлены тромбами, располагавшимися на основании передней створки или на всей ее поверхности с распространением на переднюю комиссуру ТК (по 1 наблюдению). У других 3 больных тромботические массы располагались на основании или двух третях передней створки (по 1 наблюдению) либо задней створки МК с частичным отрывом ее хорд (1). Размер новообразований колебался от 0,6 см в диаметре до 7,0×3,0 см. У 1 (1,9%) больного объемное поражение МК было представлено миксоматозно измененной добавочной створкой размером 4,0×1,7 см, исходившей из основания передней створки.

Результаты и обсуждение

Многообразие клинических проявлений опухолевых и псевдоопухолевых образований, размер которых колебался от 0,4×0,3 до 7,5×5,0 см, представлено в табл. 2

. Анализ продемонстрировал, помимо сочетания различных тяжело протекавших непато­гно­моничных симптомокомплексов, возможность бессимптомного течения (7,8%) и короткий анамнез заболевания - от 1,5 до 24 мес (в среднем 9,7±0,8 мес) с момента первичного обращения к врачу. Более того, выраженность большинства клинических проявлений зависела от положения тела больных. Эта особенность отмечена у 21 из 47 больных с недостаточностью кровообращения IIА или IIБ стадии по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко, рефрактерной к медикаментозному лечению и прогрессировавшей во времени, у 9 из 15 больных с кардиалгиями (в 4 наблюдениях была выявлена сопутствовавшая ишемическая болезнь сердца), у 5 из 15 больных с нарушениями ритма (синусовая тахикардия, наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия), у 14 из 17 больных с головокружениями или синкопальными приступами.

Обращает также внимание, что эмболический синдром, представленный эмболией ветвей легочной артерии (4 наблюдения), коронарных артерий, артерий головного мозга с развитием ишемического инсульта (1), артерий левой нижней конечности (3) и селезенки (1), возникал на фоне синусового ритма, предшествуя на 3-32 мес (в среднем 8,7±1,5 мес) появлению других клинических признаков заболевания, а аускультативная картина имитировала "ревматический митральный порок" (60,8%), "трикуспидальный порок" (5,9%), врожденные пороки сердца - "стеноз легочной артерии" или "стеноз устья аорты" (по 3,9%). При этом правильный диагноз следовало бы поставить при первичном осмотре этих больных в связи с отсутствием ревматического анамнеза, перенесенного инфекционного эндокардита, данных о врожденном пороке сердца, а также позиционной зависимостью аускультативной картины.

Лихорадка неясной этиологии характеризовалась субфебрильной температурой, но в 9 из 14 наблюдений отмечалось ее периодическое повышение до 38,2-38,6 °С, сопровождавшееся ознобом и резистентностью к антибактериальной терапии. Продолжительность лихорадки до госпитализации колебалась от 2 до 10 мес (в среднем 6,1±0,7 мес).

У 2 больных бактериологическое исследование крови и самой опухоли выявило рост золотистого стрептококка и грамотрицательной неферментирующей палочки (по 1 наблюдению). После удаления новообразований "беспричинная" лихорадка не регистрировалась.

Похудание, отмеченное у 7,8% больных с миксомами митрального (3 наблюдения) или трикуспидального (1) клапана, наступало в сроки от 3 до 9 мес (в среднем 5,5±1,3 мес) до госпитализации в наш Центр. Потеря в массе тела колебалась от 2,5 до 10 кг (в среднем 5,6±1,8 кг).

Проявлениями общей реакции организма на объемные образования клапанов сердца были изменения лабораторных показателей крови: увеличенное СОЭ (45,1% наблюдений), повышенное содержание фибриногена (31,4%), положительная проба на С-реактивный белок (27,5%), умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (25,5%), гемолитическая анемия (23,5%), диспротеинемия (21,6%). В 4 (7,8%) наблюдениях был проведен анализ уровня онкомаркеров в крови: раково-эмбрионального антигена, альфа-фетопротеина, углеводных антигенов СА 19-9 и СА 72-4. Во всех наблюдениях полученные результаты оказались в пределах нормы. После операции у этих больных были выявлены миксома МК (2 наблюдения), тромб митрального или трикуспидального клапана (по 1 наблюдению). У других 4 (7,8%) больных были миксома митрального (2 наблюдения) и папиллярная фиброэластома аортального (1) клапанов, тромб МК (1). Диаметр этих образований в первых 3 наблюдениях составил 0,6 см, в последнем - 0,7 см. Клинические проявления и изменения указанных выше лабораторных показателей отсутствовали.

Традиционные и специальные методы исследования при объемных образованиях клапанов сердца продемонстрировали различные диагностические возможности. У 21 (41,2%) больного с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (19 наблюдений) и псевдоопухолевого (2) характера их размер колебался соответственно от 0,4×0,3 до 7,0×6,0 см и от 1,5 до 4,0 см в диаметре. У этих больных были выявлены различные электрокардиографические изменения: пароксизмальная синусовая тахикардия

(2 наблюдения) или фибрилляция предсердий (4), наджелудочковая (4) или желудочковая (5) экстрасистолия, блокада правой ножки пучка Гиса или блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса (по 1 наблюдению), а также гипертрофия правого желудочка - ПЖ (1) или ЛЖ (2), гипертрофия ЛП (1).

У 30 (58,8%) пациентов с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (у 26) и псевдоопухолевого (у 4) характера размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,5×5,0 см и от 0,6 см в диаметре до 7,0?3,0 см электрокардиографическая картина была в пределах нормы.

У 38 (74,5%) больных с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (у 34) и псевдоопухолевого (у 4) характера размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,0?6,0 см и от 2,5 см в диаметре до 7,0?3,0 см были зарегистрированы различные фонокардиографические изменения. Они имитировали "ревматический митральный порок" (60,8%), "трикуспидальный порок" (5,9%), "стеноз устья аорты" и "клапанный стеноз легочной артерии" (по 3,9%). У 13 (25,5%) больных с новообразованиями опухолевой (у 11) и псевдоопухолевой (у 2) природы размером соответственно от 0,4?0,3 см до 4,0 см в диаметре и от 0,6 см в диаметре до 2,5?2,0 см фонокардиографическая картина была в пределах нормы.

При рентгенологическом исследовании у 23 (45,1%) больных с новообразованиями опухолевого (у 20) и псевдоопухолевого (у 3) характера размером соответственно от 1,5 см в диаметре до 6,3×5,6 см и от 2,5×2,0 см до 5,0 см в диаметре были выявлены различные изменения: застой в малом круге крово­обращения (23 наблюдения), обеднение сосудистого рисунка по периферии обоих легких, расширение ствола легочной артерии и усиление ее пульсации (по 21 наблюдению). У этих же больных были зарегистрированы увеличение размеров сердца за счет ЛП и ЛЖ (6 наблюдений), ЛП (3) или ПП (1), ПП и ПЖ (3), ЛП и ПЖ (2), ЛЖ и ПЖ (1). У 28 (54,9%) больных с новообразованиями опухолевой (у 25) и псевдоопухолевой (у 3) природы размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,0×2,5 см и от 0,6 см в диаметре до 7,0×3,0 см рентгенологическая картина не имела признаков патологических изменений.

Зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография были выполнены 15 (29,4%) больным с опухолями (12 наблюдений) и псевдо­опухолевыми образованиями (3). У 2 больных были выявлены дефекты наполнения передней створки ТК или передней створки МК, у 1 - в области фиброзного кольца МК, ошибочно интерпретированные как опухоли. Гистологическими исследованиями в первых 2 наблюдениях определены тромбы, в последнем - миксома. У 12 больных диагностика новообразований клапанов сердца была осуществлена при эхокардиографических исследованиях, но в связи с подозрением на сопутствовавшую ишемическую болезнь сердца им проведена коронарография. У 4 больных выявлены новообразования МК (2), АК (1) и ТК (1) и ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения III функционального класса NYHA. Этим больным произведено удаление новообразований, представленных миксомой фиброзного кольца МК (2 наблюдения), папиллярной фиброэластомой АК (1), тромбом передней створки ТК (1) и аортокоронарное шунтирование (3) или стентирование (1) пораженных артерий.

У других 2 больных с образованиями передней папиллярной мышцы ТК и задней папиллярной мышцы с вовлечением хорд второго порядка МК было обнаружено незначительное сужение - 25 или 30% соответственно передней нисходящей или огибающей артерии; у 6 пациентов с новообразованиями клапанов сердца атеросклеротические поражения коронарных артерий отсутствовали. В этих 8 наблюдениях произведено удаление новообразований клапанов сердца, представленных миксомой (в 5) или папиллярной фиброэластомой (в 3).

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ), выполненная 51 больному, позволила выявить новообразования сердца у 49, в 2 (3,9%) наблюдениях были зарегистрированы ложноотрицательные результаты при небольшом размере объемных образований - 0,4×0,3 см и 0,5 см в диаметре. Это свидетельствует о том, что чувствительность метода ЭхоКГ по формуле G. Nicolosi и соавт. [12] в рассматриваемой ситуации составила 96%, специфичность  - 100%. Однако в этих двух наблюдениях новообразования были выявлены при чреспищеводной эхокардиографии (ЧП ЭхоКГ), ими оказались папиллярная фиброэластома задней папиллярной мышцы МК и фиброма левой коронарной створки АК. Необходимо также отметить, что у 32 (62,8%) из 51 больного при ЭхоКГ выявлены точные места происхождения или "прикрепления" объемных образований клапанов сердца.

ЧП ЭхоКГ была выполнена 25 больным с опухолями (21 наблюдение) и псевдоопухолевыми (4) образованиями, размером от 0,5 см в диаметре до 7,0×3,0 см. Они поражали анатомические структуры МК (19 наблюдений), ТК (5) или АК (1). Из этих

25 больных у 18 ЧП ЭхоКГ подтвердила локализацию ранее зарегистрированных при ЭхоКГ мест происхождения или "прикрепления" новообразований клапанных структур, в 7 наблюдениях выявила их истинное происхождение и исключила указанные выше ложноотрицательные результаты. Чувствительность и специфичность ЧП ЭхоКГ составили по 100%.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) были выполнены 16 (31,4%) больным - соответственно 11 и 5. У

8 больных КТ позволила выявить объемные образования, которые при гистологическом исследовании были представлены миксомой фиброзного кольца (3 наблюдения), задней папиллярной мышцы (1) или передней створки и фиброзного кольца МК (1), передней створки ТК (1), папиллярной фиброэластомой задней папиллярной мышцы МК и хорд второго порядка (1), фибромой левой коронарной створки АК (1). Их размер колебался от 0,5 см в диаметре до 7,0×4,0 см; денситометрические показатели при миксоме составляли 15-60 ед. Н, при фиброме - 33-38 ед.Н, при папиллярной фиброэластоме - 15-30 ед.Н. У 3 больных были выявлены новообразования передней створки ТК, передней или задней створки МК (по 1 наблюдению). Ими оказались тромбы, размер которых колебался от 1,9×1,3 см до 4,0 см в диаметре; их денситометрические показатели составляли 18-30 ед.Н. Чувствительность и специфичность метода КТ составили по 100%.

МРТ была выполнена 5 больным. Гистологическое исследование удаленных объемных образований выявило миксому фиброзного кольца МК, липому передней створки и задней папиллярной мышцы МК, папиллярную фиброэластому септальной створки ТК (по 1 наблюдению), тромбы передней створки ТК или передней створки МК (по 1 наблюдению). Размер опухолей колебался от 0,7 см в диаметре до 4,0×3,0 см, тромбов - от 0,6 до 2,5 см в диаметре. Чувствительность и специфичность метода МРТ составили по 100%.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского располагает опытом 51 хирургического вмешательства по поводу опухолей и псевдоопухолевых образований клапанов сердца. Операции производили в условиях нормотермической (31,4%) и гипотермической (68,6%) перфузии (температура 28-26 °С). Продолжительность искусственного кровообращения (ИК) колебалась от 27 до 213 мин (в среднем 79,8±6,4 мин). 44 (86,3%) операции осуществляли в условиях пережатой аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда от аноксии. Ишемия миокарда продолжалась от 16 до 134 мин (в среднем 55,3±4,9 мин). В 7 (13,7%) наблюдениях операции производили в условиях ИК без пережатия аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда.

Все операции выполняли через продольную срединную стернотомию. Этот доступ был наиболее удобен для обзора всех отделов сердца, канюляции аорты и полых вен, выбора оптимального доступа к пораженным анатомическим структурам. Объем хирургических вмешательств (табл. 3

), предварительно намечавшийся на основании данных ЭхоКГ или ЧП ЭхоКГ, КТ и МРТ, окончательно определяли при интраоперационной ревизии новообразований клапанов сердца.

Дифференцированный подход позволил определить объем операций: субэндокардиальное удаление опухолей клапанов сердца с последующей электрокоагуляцией зоны их происхождения (52,9% наблюдений), удаление опухолей с выполнением вальвулопластики или аннулопластики (15,7%) или с протезированием пораженного клапана (15,7%), удаление опухолей с реваскуляризацией миокарда (3,9%), при псевдоопухолевых образованиях (11,8%) возможна любая из указанных выше операций.

Хирургические вмешательства при опухолевых и псевдоопухолевых новообразованиях клапанов сердца сопровождались различными госпитальными осложнениями, зарегистрированными в 17,7% наблюдений. Интраоперационный период осложнился возникновением острой сердечной недостаточности (1,9% наблюдений), травматическим повреждением правого синуса Вальсальвы и некоронарной створки АК (1,9%), ближайший послеоперационный период - нарушениями ритма и проводимости, представленными пароксизмами фибрилляции предсердий (2 наблюдения), фибрилляцией и трепетанием предсердий (1), желудочковой экстрасистолией с пароксизмами трепетания предсердий (1), полной поперечной блокадой с частотой сердечных сокращений 50-55 в 1 мин (9,9% наблюдений), кровотечением из острой перфоративной язвы двенадцатиперстной кишки, множественных язв пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (1,9%), правосторонней абсцедирующей пневмонией (1,9%).

В госпитальном периоде умерли 2 (3,9%) больных. Причиной смерти одного из них на 8-е сутки после операции послужило кровотечение из острой перфоративной язвы двенадцатиперстной кишки, множественных язв пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. У другого больного смерть наступила на 26-е сутки после операции от прогрессировавшей дыхательной недостаточности, обусловленной правосторонней абсцедирующей пневмонией.

Отдаленные результаты хирургического лечения изучены у 49 оперированных больных в сроки от 2  мес до 28 лет (в среднем 162,7±12,5 мес) после выписки из нашего Центра. Общая выживаемость рассматриваемых пациентов (без учета госпитальной летальности), определявшаяся по методу E. Kaplan и P. Meir [7], через 1 год и 28 лет наблюдения составила соответственно 100 и 94,1%.

Качество жизни оперированных больных претерпело существенные изменения. Оно оценено как хорошее у 36 (73,5%) пациентов. Их состояние стабилизировалось к 6-му месяцу после операции, соответствуя I функциональному классу NYHA. Из особенностей необходимо отметить, что 4 (11,1%) пациентам проводилась постоянная антикоагулянтная терапия в связи с протезированием клапанов сердца. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Удовлетворительные результаты лечения зарегистрированы у 10 (20,4%) больных. Их состояние улучшилось к 8-12 мес (в среднем 9,5±0,4 мес) после операции, соответствуя II функциональному классу NYHA. Необходимо отметить, что все больные этой группы нуждались в постоянной медикаментозной терапии в связи с периодически возникавшей декомпенсацией кровообращения, суправентрикулярными нарушениями ритма (наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий), остаточными явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения, а также объемом выполненных хирургических вмешательств (протезирование клапанов, аортокоронарное шунтирование или стентирование коронарных артерий). Им проводилось лечение сердечными гликозидами, препаратами калия, мочегонными, антикоагулянтами или дез­агрегантами, антиаритмическими и нейротропными препаратами. Рецидивов заболевания не было.

В 3 (6,1%) наступил летальный исход. Одной больной с неврилеммомой задней створки с распространением на фиброзное кольцо МК была выполнена его замена механическим протезом МИКС-29. Она была проконсультирована в Российском онкологическом научном центре им. Н.Н. Блохина и в связи с низкой степенью злокачественности опухоли (митотическая активность 44mf/IOHPF, экспрессия Ki-67 10-15%) ей были рекомендованы ежемесячные эхокардиографические исследования и определение уровня онкологических маркеров. Через 6 мес после операции ее состояние ухудшилось вследствие метастазирования в правую и левую теменно-затылочные области. Больная была успешно оперирована в Научно-исследовательском институте онкологии им. Н.Н. Петрова (Санкт-Петербург). Она умерла через 13 мес после операции на сердце, причиной смерти послужило множественное метастазирование в головной и спинной мозг; при аутопсии рецидива опухоли не обнаружено. У другого больного (пробанд) был миксомный синдром с семейной формой заболевания, первично-множественным отсроченным во времени ростом миксом сердца через 3,5-4,5 года. Этому больному было выполнено 5 операций: по поводу миксомы ЛП (12.09.84), биатриальной опухоли (12.04.88), опухоли задней папиллярной мышцы МК (16.11.92), а в последующем по поводу миксомы ПП (10.10.96) и ЛЖ (28.09.2000). Ежегодные обследования в нашем Центре в течение 16 лет после первой операции свидетельствовали об удовлетворительном состоянии больного, регистрировавшемся через каждые 6 мес после проводимых операций. Во время пятой операции (удаление миксомы ЛЖ) больной умер от острой сердечной недостаточности. Третий больной (отец пробанда) с миксомным синдромом (семейная форма заболевания) умер через 6 лет после успешного удаления миксомы фиброзного кольца МК от бытовой травмы, несовместимой с жизнью.

Анализ проведенного исследования показал, что опухоли и псевдоопухоли клапанов сердца составляли 15,1% всех объемных образований сердца у больных, леченных в нашем Центре. Наиболее часто они были представлены миксомами и папиллярными фиброэластомами (64,8 и 17,7%), значительно реже - фибромой, липомой, неврилеммомой (по 1,9%), тромбами и миксоматозно измененной добавочной створкой митрального клапана (9,9 и 1,9%). Указанные новообразования вовлекали в патологический процесс митральный и трикуспидальный клапаны (70,7 и 19,6%), а аортальное и митрально-аортальное поражение выявлено соответственно у 7,8 и 1,9% больных.

Прижизненная диагностика опухолей и псевдоопухолей клапанов сердца чрезвычайно сложна. Это обусловлено отсутствием патогномоничных симптомов заболевания и возможностью бессимптомного течения, зарегистрированного в 7,8% наблюдений. В то же время существует реальная возможность заподозрить рассматриваемое заболевание, уделяя внимание его короткому анамнезу (в среднем 9,7±0,8 мес), позиционной зависимости выявляемой клинической симптоматики, эмболическому синдрому на фоне синусового ритма, инициирующих индивидуальный подход к выбору необходимого в подобных ситуациях комплексного обследования.

Традиционные методы обследования (электрокардиография, фонокардиография, рентгеноскопия и рентгенография) не позволяют поставить правильный диагноз у больных с новообразованиями клапанов сердца. Это обусловлено тем, что регистрируемая симптоматика в подобных ситуациях отражает лишь общий характер гемодинамических нарушений. В то же время зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография используются в настоящее время, как правило, при наличии сопутствующей ишемической болезни сердца, что продиктовано риском возникновения фрагментации новообразований и последующего эмболического синдрома. Что касается ЭхоКГ, то она является широко распространенным неинвазивным методом исследования при объемных образованиях сердца. Этот метод позволяет уже в амбулаторных условиях поставить правильный диагноз благодаря регистрации в реальном масштабе времени размера и формы новообразований, их подвижности и места происхождения. Вместе с тем ЭхоКГ может быть сопряжена с трудностью выявления внутриполостных объемных образований сердца небольшого размера, как правило, не превышающего 0,5 см в диаметре. Об этом свидетельствуют ложноотрицательные результаты, зарегистрированные нами в 3,9% наблюдений, а также невозможность определения их морфологической составляющей. Именно поэтому ЭхоКГ необходимо проводить с особой тщательностью, отдавать предпочтение транспищеводной методике, обладающей более высокими диагностическими возможностями, и параллельному использованию КТ и/или МРТ, не противопоставляя их друг другу [1-6, 8, 17].

Морфологическое многообразие объемных образований клапанов сердца, как правило, рассматриваемое клиницистами в предоперационном периоде с формулировкой "опухоли сердца", пред­определяют врачебную тактику с позиции онкологической детерминанты. В то же время интраоперационная ревизия, проведение при необходимости срочного гистологического исследования позволили нам осуществить дифференцированный подход к выбору объема хирургических вмешательств. Благодаря этому в 68,6% наблюдений были выполнены клапансохраняющие операции: субэндокардиальное удаление новообразований с последующей электрокоагуляцией области их происхождения (52,9%), дополненное в 15,7% наблюдений шовной аннулопластикой или вальвулопластикой. Только в других 15,7% наблюдений объем выполненных операций был представлен протезированием пораженных клапанов, в 3,9% - удалением опухолей с реваскуляризацией миокарда. В этих условиях частота госпитальных осложнений и летальность составили соответственно 17,7 и 3,9%, а по данным литературы, эти показатели колеблются в пределах 4-18,2 и 1,4-6,0% [10, 11, 13-15]. Возможность дальнейшего снижения частоты госпитальных осложнений и летальных исходов в сочетании с общей выживаемостью этих пациентов, составившей через 1 год и 28 лет после выписки из нашего Центра соответственно 100 и 94,1%, а также их качество жизни, оцененное как хорошее и удовлетворительное в 73,5 и 20,4% наблюдений, свидетельствуют о высокой эффективности хирургического лечения больных с новообразованиями клапанов сердца.

Таким образом, объемные образования клапанов сердца - это редкое заболевание, своевременная диагностика которого чрезвычайно затруднена в связи с многообразием клинических проявлений, отсутствием патогномоничных признаков и возможностью бессимптомного течения. В то же время его можно заподозрить, уделяя внимание короткому анамнезу заболевания, позиционной зависимости клинической симптоматики, эмболическому синдрому на фоне синусового ритма, инициируя индивидуальный подход к выбору необходимого в подобных ситуациях комплексного обследования. Специальные методы исследования, такие как ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ, КТ и МРТ, позволяют поставить правильный диагноз благодаря регистрации размера и формы новообразований, их подвижности и места происхождения. С учетом морфологического многообразия объемных образований клапанов сердца следует в предоперационном периоде рассматривать врачебную тактику с позиции онкологической детерминанты, но интраоперационная ревизия и при необходимости срочное гистологическое исследование позволяют осуществить индивидуальный подход к выбору различного объема хирургических вмешательств. Успех хирургического лечения пред­определяется безотлагательностью его осуществления и проведением операций в большинстве наблюдений в условиях гипотермической перфузии и холодовой фармакологической кардиоплегии, обеспечивающих оптимальную экспозицию, адекватную защиту миокарда и коррекцию сопутствующих заболеваний.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail