Объемные образования сердца - это редкое заболевание, представленное различными морфологическими субстратами. Первичные опухоли сердца при патологоанатомическом вскрытии выявляются у 0,0017-1,4%, а в кардиохирургических центрах - у 0,8-1,19% общего числа госпитализированных больных [1, 4, 9]. Что касается новообразований клапанов сердца, то частота их регистрации колеблется в пределах 1,3-13,2% по отношению к общему количеству объемных образований сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера [1, 2, 16]. Поскольку отечественные и зарубежные публикации по этой проблеме встречаются редко и основаны в большинстве случаев на небольшом числе наблюдений, а диссертационные работы и монографии, посвященные исключительно этой тематике, отсутствуют, очевидны необходимость детальной разработки ранней диагностики, оптимальной хирургической тактики при новообразованиях клапанов сердца и оценка отдаленных результатов хирургического лечения.

Цель настоящей работы - анализ клинико-диагностических и хирургических аспектов объемных образований клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера, а также отдаленных результатов хирургического лечения.

В ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского за период с декабря 1962 г. по декабрь 2014 г. были выполнены хирургические вмешательства 337 больным с новообразованиями сердца. В настоящее исследование включен 51 больной с опухолевыми (45) и псевдоопухолевыми (6) образованиями клапанов сердца (табл. 1

Интраоперационные данные и морфологические исследования позволили диагностировать вовлечение в патологический процесс митрального клапана (МК) в 36 (70,7%) наблюдениях, трикуспидального клапана (ТК) в 10 (19,6%), аортального клапана (АК) в 4 (7,8%), митрального и аортального клапанов - в 1(1,9%) наблюдении.

Миксомы, выявленные у 33 (64,8%) больных, поражали МК в 28 наблюдениях и ТК в 5 наблюдениях. У 3 больных патологические изменения были представлены миксомным синдромом с семейной формой заболевания, имеющей аутосомно-доминантный тип наследования; опухоли поражали зад­нюю папиллярную мышцу (1 наблюдение) или фиброзное кольцо МК в проекции "12-5 ч" (2). У четвертого больного был миксомный синдром; опухоль поражала фиброзное кольцо МК в проекции "12 ч". У других 29 больных наблюдалась спорадическая миксома сердца. У 24 из них опухоли поражали различные структуры МК: фиброзное кольцо в проекции "11-5 ч" (8 наблюдений), фиброзное кольцо с распространением на межпредсердную перегородку (6), стенку левого предсердия - ЛП (3) или заднюю створку МК (1), переднюю створку МК с переходом на переднюю комиссуру (2) или фиброзное кольцо (1), переднюю комиссуру (2) или заднюю папиллярную мышцу МК (1). У 5 больных опухоли поражали различные структуры ТК: фиброзное кольцо с распространением на стенку правого предсердия - ПП (1 наблюдение), переднюю створку (2) или переднюю папиллярную мышцу ТК (1), переднюю папиллярную мышцу с вовлечением хорд первого порядка (1). Их размер колебался от 0,7 см в диаметре до 7,5×5,0 см.

Папиллярные фиброэластомы, выявленные у 9 (17,7%) больных, в 8 наблюдениях были представлены одиночными опухолями ТК, АК и МК (соответственно 3, 3 и 2 наблюдения). Они поражали основание септальной створки ТК, фиброзное кольцо в проекции "5 ч" с распространением на заднюю створку ТК или на свободную стенку ПП (по 1 наблюдению), основание некоронарной створки (2) или краевую область левой коронарной створки АК (1), заднюю папиллярную мышцу МК или заднюю папиллярную мышцу МК с распространением на ее хорды второго порядка (по 1 наблюдению). У одного больного опухоль характеризовалась мультицентрическим ростом, поражая некоронарную и левую коронарную створки АК, хорды первого и второго порядка МК. Размеры новообразований колебались от 0,4×0,3 до 3,5×3,0 см.

У 2 больных были выявлены липома и неврилеммома МК (по 1,9%), происходившие у одного из его передней створки с переходом на заднюю стенку левого желудочка (ЛЖ) и заднюю папиллярную мышцу, у другого из задней створки МК с распространением на его переднюю комиссуру и фиброзное кольцо. У 1 (1,9%) больного была обнаружена фиброма АК, исходившая из левой коронарной створки с распространением до его фиброзного кольца. Размер новообразований от 0,5 см в диаметре до 4,0×3,0 см.

Псевдоопухолевые образования клапанов сердца были отмечены у 6 (11,8%) пациентов и представлены тромбами, располагавшимися на основании передней створки или на всей ее поверхности с распространением на переднюю комиссуру ТК (по 1 наблюдению). У других 3 больных тромботические массы располагались на основании или двух третях передней створки (по 1 наблюдению) либо задней створки МК с частичным отрывом ее хорд (1). Размер новообразований колебался от 0,6 см в диаметре до 7,0×3,0 см. У 1 (1,9%) больного объемное поражение МК было представлено миксоматозно измененной добавочной створкой размером 4,0×1,7 см, исходившей из основания передней створки.

Многообразие клинических проявлений опухолевых и псевдоопухолевых образований, размер которых колебался от 0,4×0,3 до 7,5×5,0 см, представлено в табл. 2

Обращает также внимание, что эмболический синдром, представленный эмболией ветвей легочной артерии (4 наблюдения), коронарных артерий, артерий головного мозга с развитием ишемического инсульта (1), артерий левой нижней конечности (3) и селезенки (1), возникал на фоне синусового ритма, предшествуя на 3-32 мес (в среднем 8,7±1,5 мес) появлению других клинических признаков заболевания, а аускультативная картина имитировала "ревматический митральный порок" (60,8%), "трикуспидальный порок" (5,9%), врожденные пороки сердца - "стеноз легочной артерии" или "стеноз устья аорты" (по 3,9%). При этом правильный диагноз следовало бы поставить при первичном осмотре этих больных в связи с отсутствием ревматического анамнеза, перенесенного инфекционного эндокардита, данных о врожденном пороке сердца, а также позиционной зависимостью аускультативной картины.

Лихорадка неясной этиологии характеризовалась субфебрильной температурой, но в 9 из 14 наблюдений отмечалось ее периодическое повышение до 38,2-38,6 °С, сопровождавшееся ознобом и резистентностью к антибактериальной терапии. Продолжительность лихорадки до госпитализации колебалась от 2 до 10 мес (в среднем 6,1±0,7 мес).

У 2 больных бактериологическое исследование крови и самой опухоли выявило рост золотистого стрептококка и грамотрицательной неферментирующей палочки (по 1 наблюдению). После удаления новообразований "беспричинная" лихорадка не регистрировалась.

Похудание, отмеченное у 7,8% больных с миксомами митрального (3 наблюдения) или трикуспидального (1) клапана, наступало в сроки от 3 до 9 мес (в среднем 5,5±1,3 мес) до госпитализации в наш Центр. Потеря в массе тела колебалась от 2,5 до 10 кг (в среднем 5,6±1,8 кг).

Проявлениями общей реакции организма на объемные образования клапанов сердца были изменения лабораторных показателей крови: увеличенное СОЭ (45,1% наблюдений), повышенное содержание фибриногена (31,4%), положительная проба на С-реактивный белок (27,5%), умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (25,5%), гемолитическая анемия (23,5%), диспротеинемия (21,6%). В 4 (7,8%) наблюдениях был проведен анализ уровня онкомаркеров в крови: раково-эмбрионального антигена, альфа-фетопротеина, углеводных антигенов СА 19-9 и СА 72-4. Во всех наблюдениях полученные результаты оказались в пределах нормы. После операции у этих больных были выявлены миксома МК (2 наблюдения), тромб митрального или трикуспидального клапана (по 1 наблюдению). У других 4 (7,8%) больных были миксома митрального (2 наблюдения) и папиллярная фиброэластома аортального (1) клапанов, тромб МК (1). Диаметр этих образований в первых 3 наблюдениях составил 0,6 см, в последнем - 0,7 см. Клинические проявления и изменения указанных выше лабораторных показателей отсутствовали.

Традиционные и специальные методы исследования при объемных образованиях клапанов сердца продемонстрировали различные диагностические возможности. У 21 (41,2%) больного с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (19 наблюдений) и псевдоопухолевого (2) характера их размер колебался соответственно от 0,4×0,3 до 7,0×6,0 см и от 1,5 до 4,0 см в диаметре. У этих больных были выявлены различные электрокардиографические изменения: пароксизмальная синусовая тахикардия

(2 наблюдения) или фибрилляция предсердий (4), наджелудочковая (4) или желудочковая (5) экстрасистолия, блокада правой ножки пучка Гиса или блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса (по 1 наблюдению), а также гипертрофия правого желудочка - ПЖ (1) или ЛЖ (2), гипертрофия ЛП (1).

У 30 (58,8%) пациентов с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (у 26) и псевдоопухолевого (у 4) характера размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,5×5,0 см и от 0,6 см в диаметре до 7,0?3,0 см электрокардиографическая картина была в пределах нормы.

У 38 (74,5%) больных с новообразованиями клапанов сердца опухолевого (у 34) и псевдоопухолевого (у 4) характера размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,0?6,0 см и от 2,5 см в диаметре до 7,0?3,0 см были зарегистрированы различные фонокардиографические изменения. Они имитировали "ревматический митральный порок" (60,8%), "трикуспидальный порок" (5,9%), "стеноз устья аорты" и "клапанный стеноз легочной артерии" (по 3,9%). У 13 (25,5%) больных с новообразованиями опухолевой (у 11) и псевдоопухолевой (у 2) природы размером соответственно от 0,4?0,3 см до 4,0 см в диаметре и от 0,6 см в диаметре до 2,5?2,0 см фонокардиографическая картина была в пределах нормы.

При рентгенологическом исследовании у 23 (45,1%) больных с новообразованиями опухолевого (у 20) и псевдоопухолевого (у 3) характера размером соответственно от 1,5 см в диаметре до 6,3×5,6 см и от 2,5×2,0 см до 5,0 см в диаметре были выявлены различные изменения: застой в малом круге крово­обращения (23 наблюдения), обеднение сосудистого рисунка по периферии обоих легких, расширение ствола легочной артерии и усиление ее пульсации (по 21 наблюдению). У этих же больных были зарегистрированы увеличение размеров сердца за счет ЛП и ЛЖ (6 наблюдений), ЛП (3) или ПП (1), ПП и ПЖ (3), ЛП и ПЖ (2), ЛЖ и ПЖ (1). У 28 (54,9%) больных с новообразованиями опухолевой (у 25) и псевдоопухолевой (у 3) природы размером соответственно от 0,5 см в диаметре до 7,0×2,5 см и от 0,6 см в диаметре до 7,0×3,0 см рентгенологическая картина не имела признаков патологических изменений.

Зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография были выполнены 15 (29,4%) больным с опухолями (12 наблюдений) и псевдо­опухолевыми образованиями (3). У 2 больных были выявлены дефекты наполнения передней створки ТК или передней створки МК, у 1 - в области фиброзного кольца МК, ошибочно интерпретированные как опухоли. Гистологическими исследованиями в первых 2 наблюдениях определены тромбы, в последнем - миксома. У 12 больных диагностика новообразований клапанов сердца была осуществлена при эхокардиографических исследованиях, но в связи с подозрением на сопутствовавшую ишемическую болезнь сердца им проведена коронарография. У 4 больных выявлены новообразования МК (2), АК (1) и ТК (1) и ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения III функционального класса NYHA. Этим больным произведено удаление новообразований, представленных миксомой фиброзного кольца МК (2 наблюдения), папиллярной фиброэластомой АК (1), тромбом передней створки ТК (1) и аортокоронарное шунтирование (3) или стентирование (1) пораженных артерий.

У других 2 больных с образованиями передней папиллярной мышцы ТК и задней папиллярной мышцы с вовлечением хорд второго порядка МК было обнаружено незначительное сужение - 25 или 30% соответственно передней нисходящей или огибающей артерии; у 6 пациентов с новообразованиями клапанов сердца атеросклеротические поражения коронарных артерий отсутствовали. В этих 8 наблюдениях произведено удаление новообразований клапанов сердца, представленных миксомой (в 5) или папиллярной фиброэластомой (в 3).

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ), выполненная 51 больному, позволила выявить новообразования сердца у 49, в 2 (3,9%) наблюдениях были зарегистрированы ложноотрицательные результаты при небольшом размере объемных образований - 0,4×0,3 см и 0,5 см в диаметре. Это свидетельствует о том, что чувствительность метода ЭхоКГ по формуле G. Nicolosi и соавт. [12] в рассматриваемой ситуации составила 96%, специфичность  - 100%. Однако в этих двух наблюдениях новообразования были выявлены при чреспищеводной эхокардиографии (ЧП ЭхоКГ), ими оказались папиллярная фиброэластома задней папиллярной мышцы МК и фиброма левой коронарной створки АК. Необходимо также отметить, что у 32 (62,8%) из 51 больного при ЭхоКГ выявлены точные места происхождения или "прикрепления" объемных образований клапанов сердца.

ЧП ЭхоКГ была выполнена 25 больным с опухолями (21 наблюдение) и псевдоопухолевыми (4) образованиями, размером от 0,5 см в диаметре до 7,0×3,0 см. Они поражали анатомические структуры МК (19 наблюдений), ТК (5) или АК (1). Из этих

25 больных у 18 ЧП ЭхоКГ подтвердила локализацию ранее зарегистрированных при ЭхоКГ мест происхождения или "прикрепления" новообразований клапанных структур, в 7 наблюдениях выявила их истинное происхождение и исключила указанные выше ложноотрицательные результаты. Чувствительность и специфичность ЧП ЭхоКГ составили по 100%.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) были выполнены 16 (31,4%) больным - соответственно 11 и 5. У

8 больных КТ позволила выявить объемные образования, которые при гистологическом исследовании были представлены миксомой фиброзного кольца (3 наблюдения), задней папиллярной мышцы (1) или передней створки и фиброзного кольца МК (1), передней створки ТК (1), папиллярной фиброэластомой задней папиллярной мышцы МК и хорд второго порядка (1), фибромой левой коронарной створки АК (1). Их размер колебался от 0,5 см в диаметре до 7,0×4,0 см; денситометрические показатели при миксоме составляли 15-60 ед. Н, при фиброме - 33-38 ед.Н, при папиллярной фиброэластоме - 15-30 ед.Н. У 3 больных были выявлены новообразования передней створки ТК, передней или задней створки МК (по 1 наблюдению). Ими оказались тромбы, размер которых колебался от 1,9×1,3 см до 4,0 см в диаметре; их денситометрические показатели составляли 18-30 ед.Н. Чувствительность и специфичность метода КТ составили по 100%.

МРТ была выполнена 5 больным. Гистологическое исследование удаленных объемных образований выявило миксому фиброзного кольца МК, липому передней створки и задней папиллярной мышцы МК, папиллярную фиброэластому септальной створки ТК (по 1 наблюдению), тромбы передней створки ТК или передней створки МК (по 1 наблюдению). Размер опухолей колебался от 0,7 см в диаметре до 4,0×3,0 см, тромбов - от 0,6 до 2,5 см в диаметре. Чувствительность и специфичность метода МРТ составили по 100%.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского располагает опытом 51 хирургического вмешательства по поводу опухолей и псевдоопухолевых образований клапанов сердца. Операции производили в условиях нормотермической (31,4%) и гипотермической (68,6%) перфузии (температура 28-26 °С). Продолжительность искусственного кровообращения (ИК) колебалась от 27 до 213 мин (в среднем 79,8±6,4 мин). 44 (86,3%) операции осуществляли в условиях пережатой аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда от аноксии. Ишемия миокарда продолжалась от 16 до 134 мин (в среднем 55,3±4,9 мин). В 7 (13,7%) наблюдениях операции производили в условиях ИК без пережатия аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда.

Все операции выполняли через продольную срединную стернотомию. Этот доступ был наиболее удобен для обзора всех отделов сердца, канюляции аорты и полых вен, выбора оптимального доступа к пораженным анатомическим структурам. Объем хирургических вмешательств (табл. 3

Дифференцированный подход позволил определить объем операций: субэндокардиальное удаление опухолей клапанов сердца с последующей электрокоагуляцией зоны их происхождения (52,9% наблюдений), удаление опухолей с выполнением вальвулопластики или аннулопластики (15,7%) или с протезированием пораженного клапана (15,7%), удаление опухолей с реваскуляризацией миокарда (3,9%), при псевдоопухолевых образованиях (11,8%) возможна любая из указанных выше операций.

Хирургические вмешательства при опухолевых и псевдоопухолевых новообразованиях клапанов сердца сопровождались различными госпитальными осложнениями, зарегистрированными в 17,7% наблюдений. Интраоперационный период осложнился возникновением острой сердечной недостаточности (1,9% наблюдений), травматическим повреждением правого синуса Вальсальвы и некоронарной створки АК (1,9%), ближайший послеоперационный период - нарушениями ритма и проводимости, представленными пароксизмами фибрилляции предсердий (2 наблюдения), фибрилляцией и трепетанием предсердий (1), желудочковой экстрасистолией с пароксизмами трепетания предсердий (1), полной поперечной блокадой с частотой сердечных сокращений 50-55 в 1 мин (9,9% наблюдений), кровотечением из острой перфоративной язвы двенадцатиперстной кишки, множественных язв пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (1,9%), правосторонней абсцедирующей пневмонией (1,9%).

В госпитальном периоде умерли 2 (3,9%) больных. Причиной смерти одного из них на 8-е сутки после операции послужило кровотечение из острой перфоративной язвы двенадцатиперстной кишки, множественных язв пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. У другого больного смерть наступила на 26-е сутки после операции от прогрессировавшей дыхательной недостаточности, обусловленной правосторонней абсцедирующей пневмонией.

Отдаленные результаты хирургического лечения изучены у 49 оперированных больных в сроки от 2  мес до 28 лет (в среднем 162,7±12,5 мес) после выписки из нашего Центра. Общая выживаемость рассматриваемых пациентов (без учета госпитальной летальности), определявшаяся по методу E. Kaplan и P. Meir [7], через 1 год и 28 лет наблюдения составила соответственно 100 и 94,1%.

Качество жизни оперированных больных претерпело существенные изменения. Оно оценено как хорошее у 36 (73,5%) пациентов. Их состояние стабилизировалось к 6-му месяцу после операции, соответствуя I функциональному классу NYHA. Из особенностей необходимо отметить, что 4 (11,1%) пациентам проводилась постоянная антикоагулянтная терапия в связи с протезированием клапанов сердца. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Удовлетворительные результаты лечения зарегистрированы у 10 (20,4%) больных. Их состояние улучшилось к 8-12 мес (в среднем 9,5±0,4 мес) после операции, соответствуя II функциональному классу NYHA. Необходимо отметить, что все больные этой группы нуждались в постоянной медикаментозной терапии в связи с периодически возникавшей декомпенсацией кровообращения, суправентрикулярными нарушениями ритма (наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий), остаточными явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения, а также объемом выполненных хирургических вмешательств (протезирование клапанов, аортокоронарное шунтирование или стентирование коронарных артерий). Им проводилось лечение сердечными гликозидами, препаратами калия, мочегонными, антикоагулянтами или дез­агрегантами, антиаритмическими и нейротропными препаратами. Рецидивов заболевания не было.

В 3 (6,1%) наступил летальный исход. Одной больной с неврилеммомой задней створки с распространением на фиброзное кольцо МК была выполнена его замена механическим протезом МИКС-29. Она была проконсультирована в Российском онкологическом научном центре им. Н.Н. Блохина и в связи с низкой степенью злокачественности опухоли (митотическая активность 44mf/IOHPF, экспрессия Ki-67 10-15%) ей были рекомендованы ежемесячные эхокардиографические исследования и определение уровня онкологических маркеров. Через 6 мес после операции ее состояние ухудшилось вследствие метастазирования в правую и левую теменно-затылочные области. Больная была успешно оперирована в Научно-исследовательском институте онкологии им. Н.Н. Петрова (Санкт-Петербург). Она умерла через 13 мес после операции на сердце, причиной смерти послужило множественное метастазирование в головной и спинной мозг; при аутопсии рецидива опухоли не обнаружено. У другого больного (пробанд) был миксомный синдром с семейной формой заболевания, первично-множественным отсроченным во времени ростом миксом сердца через 3,5-4,5 года. Этому больному было выполнено 5 операций: по поводу миксомы ЛП (12.09.84), биатриальной опухоли (12.04.88), опухоли задней папиллярной мышцы МК (16.11.92), а в последующем по поводу миксомы ПП (10.10.96) и ЛЖ (28.09.2000). Ежегодные обследования в нашем Центре в течение 16 лет после первой операции свидетельствовали об удовлетворительном состоянии больного, регистрировавшемся через каждые 6 мес после проводимых операций. Во время пятой операции (удаление миксомы ЛЖ) больной умер от острой сердечной недостаточности. Третий больной (отец пробанда) с миксомным синдромом (семейная форма заболевания) умер через 6 лет после успешного удаления миксомы фиброзного кольца МК от бытовой травмы, несовместимой с жизнью.

Анализ проведенного исследования показал, что опухоли и псевдоопухоли клапанов сердца составляли 15,1% всех объемных образований сердца у больных, леченных в нашем Центре. Наиболее часто они были представлены миксомами и папиллярными фиброэластомами (64,8 и 17,7%), значительно реже - фибромой, липомой, неврилеммомой (по 1,9%), тромбами и миксоматозно измененной добавочной створкой митрального клапана (9,9 и 1,9%). Указанные новообразования вовлекали в патологический процесс митральный и трикуспидальный клапаны (70,7 и 19,6%), а аортальное и митрально-аортальное поражение выявлено соответственно у 7,8 и 1,9% больных.

Прижизненная диагностика опухолей и псевдоопухолей клапанов сердца чрезвычайно сложна. Это обусловлено отсутствием патогномоничных симптомов заболевания и возможностью бессимптомного течения, зарегистрированного в 7,8% наблюдений. В то же время существует реальная возможность заподозрить рассматриваемое заболевание, уделяя внимание его короткому анамнезу (в среднем 9,7±0,8 мес), позиционной зависимости выявляемой клинической симптоматики, эмболическому синдрому на фоне синусового ритма, инициирующих индивидуальный подход к выбору необходимого в подобных ситуациях комплексного обследования.

Традиционные методы обследования (электрокардиография, фонокардиография, рентгеноскопия и рентгенография) не позволяют поставить правильный диагноз у больных с новообразованиями клапанов сердца. Это обусловлено тем, что регистрируемая симптоматика в подобных ситуациях отражает лишь общий характер гемодинамических нарушений. В то же время зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография используются в настоящее время, как правило, при наличии сопутствующей ишемической болезни сердца, что продиктовано риском возникновения фрагментации новообразований и последующего эмболического синдрома. Что касается ЭхоКГ, то она является широко распространенным неинвазивным методом исследования при объемных образованиях сердца. Этот метод позволяет уже в амбулаторных условиях поставить правильный диагноз благодаря регистрации в реальном масштабе времени размера и формы новообразований, их подвижности и места происхождения. Вместе с тем ЭхоКГ может быть сопряжена с трудностью выявления внутриполостных объемных образований сердца небольшого размера, как правило, не превышающего 0,5 см в диаметре. Об этом свидетельствуют ложноотрицательные результаты, зарегистрированные нами в 3,9% наблюдений, а также невозможность определения их морфологической составляющей. Именно поэтому ЭхоКГ необходимо проводить с особой тщательностью, отдавать предпочтение транспищеводной методике, обладающей более высокими диагностическими возможностями, и параллельному использованию КТ и/или МРТ, не противопоставляя их друг другу [1-6, 8, 17].

Морфологическое многообразие объемных образований клапанов сердца, как правило, рассматриваемое клиницистами в предоперационном периоде с формулировкой "опухоли сердца", пред­определяют врачебную тактику с позиции онкологической детерминанты. В то же время интраоперационная ревизия, проведение при необходимости срочного гистологического исследования позволили нам осуществить дифференцированный подход к выбору объема хирургических вмешательств. Благодаря этому в 68,6% наблюдений были выполнены клапансохраняющие операции: субэндокардиальное удаление новообразований с последующей электрокоагуляцией области их происхождения (52,9%), дополненное в 15,7% наблюдений шовной аннулопластикой или вальвулопластикой. Только в других 15,7% наблюдений объем выполненных операций был представлен протезированием пораженных клапанов, в 3,9% - удалением опухолей с реваскуляризацией миокарда. В этих условиях частота госпитальных осложнений и летальность составили соответственно 17,7 и 3,9%, а по данным литературы, эти показатели колеблются в пределах 4-18,2 и 1,4-6,0% [10, 11, 13-15]. Возможность дальнейшего снижения частоты госпитальных осложнений и летальных исходов в сочетании с общей выживаемостью этих пациентов, составившей через 1 год и 28 лет после выписки из нашего Центра соответственно 100 и 94,1%, а также их качество жизни, оцененное как хорошее и удовлетворительное в 73,5 и 20,4% наблюдений, свидетельствуют о высокой эффективности хирургического лечения больных с новообразованиями клапанов сердца.

Таким образом, объемные образования клапанов сердца - это редкое заболевание, своевременная диагностика которого чрезвычайно затруднена в связи с многообразием клинических проявлений, отсутствием патогномоничных признаков и возможностью бессимптомного течения. В то же время его можно заподозрить, уделяя внимание короткому анамнезу заболевания, позиционной зависимости клинической симптоматики, эмболическому синдрому на фоне синусового ритма, инициируя индивидуальный подход к выбору необходимого в подобных ситуациях комплексного обследования. Специальные методы исследования, такие как ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ, КТ и МРТ, позволяют поставить правильный диагноз благодаря регистрации размера и формы новообразований, их подвижности и места происхождения. С учетом морфологического многообразия объемных образований клапанов сердца следует в предоперационном периоде рассматривать врачебную тактику с позиции онкологической детерминанты, но интраоперационная ревизия и при необходимости срочное гистологическое исследование позволяют осуществить индивидуальный подход к выбору различного объема хирургических вмешательств. Успех хирургического лечения пред­определяется безотлагательностью его осуществления и проведением операций в большинстве наблюдений в условиях гипотермической перфузии и холодовой фармакологической кардиоплегии, обеспечивающих оптимальную экспозицию, адекватную защиту миокарда и коррекцию сопутствующих заболеваний.