Поликистоз легкого, или кистозная гипоплазия, - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов с формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева [2]. Характерным морфологическим признаком кистозной гипоплазии является измененная часть легкого, представленная множественными тонкостенными полостями, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Фрагменты нормальной легочной ткани образованы эмфизематозными альвеолами. Наиболее специфично недоразвитие структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок. Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных бронхах свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-9-й неделе эмбриогенеза. Возможно недоразвитие и сосудистой сети легких в различных вариантах. В настоящее время кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития легких. Она составляет до 60-80% всех врожденных аномалий легкого и диагностируется, как правило, в детском возрасте [2, 5, 6].

Современные методы диагностики позволяют установить диагноз в детском возрасте, поэтому хирургическое лечение наиболее актуально в педиатрической практике [1, 3, 4]. Вместе с тем возможна и более поздняя диагностика у взрослых. Результаты лечения у последней категории больных хуже, что связано с прогрессированием заболевания, вторичными изменениями в ткани противоположного легкого, развитием вторичной легочной гипертензии, возникновением осложнений со стороны внутренних органов вследствие хронической гнойной интоксикации.

В отличие от агенезии или аплазии легкого при его гипоплазии нехарактерно сочетание с поражением сердца, крупных сосудов [4]. При гипоплазии у 3 из 8 больных имеется недоразвитие внутрилегочных сосудов [5]. Кроме того, это заболевание может сочетаться с врожденными патологическими процессами в других органах и системах - диафрагме, костно-суставной, центральной нервной системах и др. [6].

Несмотря на врожденный характер заболевания, частое сочетание с другими аномалиями развития, для него нетипично симультанное поражение сосудов большого круга кровообращения. По этой причине описание лечения больной с кистозной гипоплазией легкого и аневризмой грудной части нисходящей аорты заслуживает внимания.

Больная Г., 55 лет, поступила в отделение торакальной хирургии университетской клинической больницы №1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на частые (до 3-4 раз в год) обострения воспалительного процесса в легких, на кашель с отхождением большого количества слизисто-гнойной мокроты, общую слабость, потливость, на периодический подъем температуры тела до 37,5-38 °С, одышку при умеренной физической нагрузке.

Со слов больной, до 30-летнего возраста частота обострения воспалительного процесса в легких была значительно реже - 1 раз в 2-3 года. Рентгенологическое обследование в то время не проводили в связи с отказом от него родителей пациентки, что они объясняли опасением лучевой нагрузки для молодой девочки. В 1994 г., в возрасте 36 лет больная перенесла очередное острое респираторное заболевание, продолжавшееся около 2 нед. После амбулаторного лечения отметила улучшение состояния, но оставался кашель со слизистой мокротой. При рентгенографии выявили уменьшение левого легкого в размерах и внутрилегочные фиброзные изменения. Заподозрен туберкулез, по поводу чего провели курс специфической терапии. В дальнейшем больная была снята с учета, однако ее продолжал беспокоить продуктивный кашель. Обострения воспалительного процесса в легких участились. В тот период от систематического лечения больная отказывалась. Только появление одышки при умеренной нагрузке в 2012 г. вынудило ее обратиться в федеральный пульмонологический центр, где при компьютерной томографии грудной клетки выявлены множественные полости в левом легком с уровнями жидкости, бронхиолит, лимфаденопатия средостения. Вновь был проведен курс антибактериальной, противовоспалительной и ингаляционной терапии с кратковременным положительным эффектом. В дальнейшем больная стала отмечать частые рецидивы подъема температуры тела, усиление кашля с отхождением большого количества вязкой гнойной мокроты. Заподозрена гипоплазия левого легкого.

При поступлении общее состояние пациентки было относительно удовлетворительным. Она жаловалась на кашель с отхождением слизисто-гнойной мокроты в количестве около 70 мл в сутки. Отмечала одышку при умеренной физической нагрузке, которая усиливалась при обострении воспалительного процесса, повышение температуры, появлении гнойной мокроты. При физикальном осмотре выявили слабое развитие подкожной жировой клетчатки. Аускультативно в легких выслушивали жесткое дыхание, ослабленное слева. Определялись сухие хрипы над всеми легочными полями, а слева были и разнокалиберные влажные хрипы. Рентгенологически средостение смещено влево (рис. 1).

Клинический диагноз: кистозная гипоплазия левого легкого, осложненная нагноением, хронической гнойной интоксикацией. Легочная гипертензия. Астенический синдром.

Учитывая бесперспективность консервативной терапии и сохранение гнойной интоксикации, 10.10.13 больную оперировали. Произвели боковую торакотомию слева по пятому межреберью. Плевральная полость тотально заращена, а левое легкое  резко уменьшено в размерах. В легком визуально определяется множество кистозных образований диаметром от 10 до 30 мм.

В корне легкого имелось много увеличенных лимфатических узлов. Между легким и грудной стенкой выявили большое количество сосудистых коллатералей, при разделении которых отмечалась диффузная кровоточивость тканей. В корне легкого, больше сзади, выявили варикозно-расширенные бронхиальные артерии, которые формировали клубки сосудов. Диаметр некоторых бронхиальных сосудов достигал 4-5 мм. Легкое выделили из сращений с применением плазменной и электрокоагуляции. Первоначально левый нижнедолевой бронх от нисходящей части грудной аорты не отделяли из-за выраженного рубцового инфильтрата с включением в последний больших бронхиальных артерий. Решено выполнить пневмонэктомию. Раздельно выделены, прошиты аппаратом УКС-30, пересечены и лигированы легочная артерия, нижняя легочная вена, верхняя легочная вена. Бронх прошили аппаратом УО-40 тотчас ниже трахеобронхиального угла. Культю бронха дополнительно ушили обвивным викриловым швом. При выделении легочной артерии была обнаружена расширенная артериальная связка (до 5-7 мм в диаметре) - окклюзированный боталлов проток. Связку перевязали на зажимах и пересекли. После удаления левого легкого обнаружили пульсирующую аневризму нисходящего отдела грудной аорты. Диаметр аневризмы составил около 30 мм (рис. 3, а, б, на цв. вклейке).

Послеоперационный период протекал без осложнений. Он ничем не отличался от такового после «стандартной» пневмон­эктомии. С целью контроля за состоянием плевральной полости, исключения развития воспалительного процесса в плановом порядке выполнялись плевральные пункции с цитологическим и бактериологическим исследованием пунктата. Нарастание дыхательной недостаточности в послеоперационном периоде не отмечали. На 12-е сутки больная была выписана. Субъективно она отметила увеличение толерантности к физическим нагрузкам, уменьшение одышки по сравнению с дооперационным периодом. Последнее мы связываем с уменьшением па­тологического сброса крови через нефункциональное левое легкое.

Таким образом, приведенное клиническое наблюдение свидетельствует о возможности наличия у больного двух конкурирующих заболеваний - врожденной кистозной гипоплазии легкого и аневризмы аорты. Окончательная диагностика была осуществлена лишь во время операции из-за небольших размеров аневризмы, а также недостаточного обследования перед операцией. Этот пример свидетельствует о возможности второго угрожающего конкурирующего заболевания, о чем необходимо помнить и проводить прицельное исследование сосудов.