Черноусов А.Ф.

Кафедра факультетской хирургии №1 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия

Ветшев Ф.П.

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия

Хоробрых Т.В.

Кафедра факультетской хирургии №1 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия

Рогаль М.М.

ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского» Департамента здравоохранения Москвы, Москва

Синдром Пламмера-Винсона

Авторы:

Черноусов А.Ф., Ветшев Ф.П., Хоробрых Т.В., Рогаль М.М.

Подробнее об авторах

Просмотров: 12654

Загрузок: 250


Как цитировать:

Черноусов А.Ф., Ветшев Ф.П., Хоробрых Т.В., Рогаль М.М. Синдром Пламмера-Винсона. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2013;(10):46‑49.
Chernousov AF, Vetshev FP, Khorobrykh TV, Rogal MM. The Plammer-Vinson syndrome. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2013;(10):46‑49. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Воз­мож­нос­ти ми­ни­маль­но ин­ва­зив­ных вме­ша­тельств в ле­че­нии ос­лож­не­ний, свя­зан­ных с внут­риб­рюш­ны­ми кон­кре­мен­та­ми пос­ле ви­де­ола­па­рос­ко­пи­чес­кой хо­ле­цис­тэк­то­мии. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(5):14-20
Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­нос­ти­ка кок­ци­диоидо­ми­ко­за, ма­ни­фес­ти­ро­ван­но­го пе­ри­фе­ри­чес­ким об­ра­зо­ва­ни­ем лег­ко­го. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(8):77-85
Дол­гос­роч­ный ка­там­нез взрос­лых па­ци­ен­тов с эпи­леп­си­ей с эпи­леп­ти­чес­ким ста­ту­сом или се­рий­ны­ми прис­ту­па­ми. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(4):63-68
Ал­го­рит­мы ди­аг­нос­ти­ки и ле­че­ния ког­ни­тив­ных на­ру­ше­ний и дис­фа­гии у па­ци­ен­тов пос­ле ин­суль­та. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):100-107
Наш опыт ле­че­ния врож­ден­ных на­заль­ных сре­дин­ных ге­те­ро­то­пий у де­тей и об­зор так­тик ле­че­ния. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(2):28-32
По­ли­поз­ный ри­но­си­ну­сит как пер­вый этап в раз­ви­тии эози­но­филь­но­го гра­ну­ле­ма­то­за с по­ли­ан­ги­итом. Рос­сий­ская ри­но­ло­гия. 2024;(2):157-166
Ис­кусствен­ный ин­тел­лект в дер­ма­то­ло­гии: воз­мож­нос­ти и пер­спек­ти­вы. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(3):246-252
Ком­прес­си­он­ная элас­тог­ра­фия как но­вый ме­тод ультраз­ву­ко­вой ви­зу­али­за­ции в диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ке хро­ни­чес­ко­го тон­зил­ли­та. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(4):20-25
Сим­птом цен­траль­ной ве­ны в диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ке рас­се­ян­но­го скле­ро­за. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(7-2):58-65
Па­то­ге­не­ти­чес­кие ас­пек­ты хро­ни­чес­кой та­зо­вой бо­ли при эн­до­мет­ри­озе: пер­спек­ти­вы ди­аг­нос­ти­ки (об­зор ли­те­ра­ту­ры). Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(4):112-120

Синдром Пламмера-Винсона (сПВ) определяется классической триадой симптомов - дисфагией, железодефицитной анемией и стриктурой пищевода. Несмотря на редкость cПВ, своевременность диагностики крайне важна: известно, что заболевание сопряжено с высоким риском развития плоскоклеточного рака шейного отдела пищевода.

В литературе можно встретить несколько названий этого синдрома [9, 24]. Наиболее распространенным является название, принятое в честь физиологов Генри Стенли Пламмера (Henry Stanley Plummer, 1874-1936 гг.) и Портера Пейзли Винсона (Porter Paisley Vinson, 1890-1959 гг.), которые работали в клинике Мейо. В 1912 г. Г.С. Пламмер сообщил о нескольких пациентах с хронической железодефицитной анемией, дисфагией, спазмом верхних отделов пищевода без органического стеноза, который истолковали, как неврологический спазм [26]. В 1919 г. П.П. Винсон описал собственное наблюдение сужения пищевода и связал эту находку с ранним сообщением Пламмера [32]. Несколько лет спустя он опубликовал описание серии больных с дисфагией, которые были успешно излечены бужированием. Большинство больных составляли женщины [33].

Другое название этого патологического состояния - синдром Паттерсона-Браун-Келли, принятое в честь британских ларингологов Дональда Росса Паттерсона (Donald Ross Paterson, 1863-1939 гг.) и Адама Браун-Келли (Adam Brown-Kelly, 1865-1941 гг.), которые в 1919 г. независимо друг от друга описали характерные клинические признаки этого синдрома [13, 25]. Несмотря на то что Д.Р. Паттерсон дал наиболее полное определение выявленного синдрома, он не упоминал анемию.

Точных данных о распространенности и частоте сПВ до настоящего времени нет. В первой половине XX века считали, что сПВ обычно характерен для людей белой расы из северных стран, при этом чаще болеют женщины среднего возраста [34]. Сегодня пациентов с подобным заболеванием можно встретить крайне редко. Например, из 1000 наблюдений, в которых выполнили кинерадиографическое исследование глотки и шейного отдела пищевода, стриктуры были обнаружены в 5,5%, но только у 6 больных была дисфагия и ни одно из этих наблюдений в полной мере не отвечало критериям сПВ [23].

В последнее время в литературе можно найти лишь отдельные клинические наблюдения. Раньше сПВ часто выявляли в Скандинавских странах, особенно среди сельского населения Швеции. Прогрессивное уменьшение частоты синдрома многие связывают с улучшением питания и коррекцией железодефицитной анемии в странах, где ранее часто выявляли сПВ [3]. Даже в Африке, где алиментарная железодефицитная анемия и недоедание - это подчас обычные явления, сПВ встречается крайне редко.

Основными клиническими проявлениями синдрома считают посткрикоидную дисфагию, мембранозные («пленочные») стриктуры верхних отделов пищевода и железодефицитную анемию. Большинство больных составляют белые женщины 40-70 лет, однако в литературе также описано заболевание у детей и подростков [1, 10, 16, 20, 34]. Дисфагия, как правило, безболезненная, временная или прогрессирующая в течение нескольких лет, что является ограничивающим фактором в приеме твердой пищи и приводит к потере в массе тела. В клинической картине могут доминировать симптомы, характерные для анемии, - слабость, бледность, усталость и тахикардия. Среди симптомов иногда присутствуют глоссит, угловой хейлит и койлонихия (ложкообразные ногти). Спленомегалия и увеличение щитовидной железы также могут быть проявлениями, характерными для сПВ [10].

Синдром Пламмера-Винсона был идентифицирован как фактор риска развития плоскоклеточного рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Мембранозные стриктуры пищевода состоят из тонких складок слизистой с некоторыми изменениями, распространяющимися до слизистой полости рта. Эти изменения заключаются в атрофии эпителия или гиперкератозе и могут быть причиной высокой заболеваемости (более 16%) злокачественными опухолями дыхательной и пищеварительной систем. Известно, что у 3-15% женщин 15-50 лет, больных сПВ, развивается рак глотки или пищевода [8, 27]. Уменьшение частоты рака этой локализации у женщин, возможно, связано с уменьшением частоты сПВ [31].

Анализ зарубежной литературы за 7 лет (1999-2005 гг.) показал, что 25 (89%) из 28 взрослых пациентов с синдромом Пламмера-Винсона были женского пола [2, 4-7, 11-15, 17-19, 21, 22, 28-30, 35, 36]. Средний возраст составил 47 лет (28-80 лет).

У всех больных диагностирована железодефицитная анемия со средним показателем гемоглобина 82 г/л. Наиболее частыми сопутствующими заболеваниями были целиакия (n=6) [8, 12, 17, 19, 27], меноррагия (n=5), а также грыжа пищеводного отверстия диафрагмы с хроническим желудочно-кишечным кровотечением неясного генеза (n=3) [4, 12, 14, 22, 35, 36]. Одна пациентка была многорожавшая, у другой диагностирован ревматоидный артрит и еще у одной была лимфангиоматозная макроглоссия [2, 4, 18]. Две пациентки получали трансфузию эритроцитной массы, все остальные принимали препараты железа. Подавляющему большинству больных проводили дилатацию стриктур пищевода (n=20) и лишь в одном наблюдении стриктура была ликвидирована с помощью эндоскопических щипцов [17]. Одной больной была выполнена микроларингохирургическая операция с резекцией стриктуры [16]. У всех больных проведенное лечение позволило ликвидировать дисфагию. Однако в 2 наблюдениях был диагностирован плоскоклеточный рак шейного отдела пищевода [12, 27], в третьем - рак желудка при контрольном обследовании через год после проведенного лечения [14]. Со времени первого упоминания сПВ было описано лишь 2 наблюдения рака желудка у этих больных [15, 22].

Диагноз основывают на лабораторных показателях - доказанной железодефицитной анемии (уровень гемоглобина, гематокритное число, средний объем числа эритроцитов, железо сыворотки, ферритин, трансферрин, повышение железосвязываюшей способности сыворотки крови) и посткрикоидной дисфагии, обусловленной одной или более стриктурами пищевода. Стриктуры могут быть диагностированы при рентгенографии, а также при ЭГДС [4, 10]. Как правило, эндоскопически стриктуры гладкие, тонкие, серые с эксцентричным или центральным входом, типично расположены в проксимальных отделах пищевода и могут быть пропущены и случайно разорваны, если эндоскоп не введен под достаточным контролем при прямой визуализации [10].

Поскольку дисфагия является основным клиническим признаком сПВ, дифференциальная диагностика должна быть направлена на исключение других заболеваний, вызывающих дисфагию. В перечень дифференциально-диагностического поиска необходимо включать рак пищевода, дивертикулы пищевода, нервно-мышечные заболевания пищевода (ахалазия, кардиоспазм, диффузный эзофагоспазм), склеродермию, пептические и ожоговые стриктуры, грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, сдавливающие пищевод образования средостения.

Этиология и патогенез синдрома Пламмера-Винсона неизвестны. Вероятно, основным возможным этиологическим фактором является дефицит железа. Известно, что железодефицитная анемия - это неотъемлемая составляющая триады симптомов наряду с дисфагией и стриктурами пищевода, а восполнение дефицита железа уменьшает проявления дисфагии [5, 6]. Доказано, что развитие железодефицитной анемии предшествует дисфагии [5]. В то же время масштабные клинические исследования показали, что у многих больных дефицит железа не является основной причиной формирования стриктур пищевода. Другие этиологические факторы, включая недоедание, генетическую предрасположенность или даже аутоиммунные процессы, также неоднократно рассматривали в качестве возможных причин развития заболевания. Основано это было на довольно частом сочетании синдрома Пламмера-Винсона с аутоиммунными заболеваниями (целиакия, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит) [8, 12, 17, 19, 21, 27, 30].

Наиболее простыми и эффективными способами лечения заболевания являются восполнение дефицита железа и дилатация стриктуры пищевода. Как правило, прием препаратов железа купирует основные клинические проявления синдрома [10]. При выраженной дисфагии, обусловленной значимым сужением пищевода, необходимо прибегать к механическому расширению бужированием или дилатации. Согласно данным литературы, одного сеанса дилатации бывает достаточно для ликвидации дисфагии, однако рекомендуется проведение нескольких сеансов во избежание быстрого рецидива стриктуры [7].

Приводим собственные клинические наблюдения.

Больная Р., 48 лет, госпитализирована с жалобами на затруднение прохождения твердой и жидкой пищи по пищеводу, чувство тяжести за грудиной, ощущение застревания пищевого комка в области шеи, выраженную слабость, приступы сердцебиения, осиплость голоса, одышку при физической нагрузке. В 2006 г. при плановом обследовании была диагностирована железодефицитная анемия, гемоглобин 75 г/л. Проведенная тогда же ЭГДС позволила выявить лишь признаки хронического атрофического гастрита. С этого момента пациентка самостоятельно бессистемно принимала препараты железа без выраженного эффекта. Признаки дисфагии впервые появились лишь спустя 3 года, однако за медицинской помощью больная обратилась лишь в июне 2011 г. В анализах крови была выявлена хроническая гипохромная железодефицитная анемия (гемоглобин 77,9 г/л, цветовой показатель 0,49, гематокритное число 26,62%, средний объем клетки 56,3 мкм3) и сидеропения (железо 4,3 мкмоль/л, насыщение железом 5,5%, ферритин 3 мкг/л, трансферрин 3,07 г/л). Полипозиционная рентгенография: в шейном отделе пищевода на уровне C6 участок циркулярного сужения протяженностью около 1-2 мм и диаметром до 3 мм (рис. 1).

Рисунок 1. Рентгенограммы. а - короткая мембранозная стриктура шейного отдела пищевода больной Р., 48 лет.
Рисунок 1. Рентгенограммы. б - баллонная дилатация стриктуры до полного расправления диаметром 2 см.
Рисунок 1. Рентгенограммы. в - после дилатации.
После приема густой взвеси бария явного супрастенотического расширения не выявлено. ЭГДС: устье пищевода проходимо, в шейном отделе пищевода просвет сужен до 2-3 мм, для аппарата непроходим. Выполнено два сеанса баллонной дилатации стриктуры под контролем рентгенотелевидения до максимального диаметра 2 см. Восполнен дефицит железа (космофер, ферлатум), уровень гемоглобина поднялся до 118 г/л.

Больная Я., 39 лет, госпитализирована с аналогичными жалобами, среди которых превалировала дисфагия. В 2004 г. впервые обратила внимание на чувство дискомфорта и инородного тела в горле во время приема пищи, однако за медицинской помощью не обратилась. В течение последующих 5 лет клиническая картина нарастала: появилась выраженная слабость, быстрая утомляемость, прогрессировала дисфагия вплоть до затруднения прохождения жидкой пищи по пищеводу. Госпитализирована в хирургическое отделение, где при рентгенографии была выявлена короткая стриктура шейного отдела пищевода (рис. 2).

Рисунок 2. Рентгенограмма. Короткая мембранозная стриктура шейного отдела пищевода больной Я., 39 лет.
Общий анализ крови: гемоглобин 42,0 г/л, цветовой показатель 0,45, сидеропения (железо 10 мкг/дл, насыщение железом 2,1%). ЭГДС: устье пищевода проходимо, в шейном отделе пищевода просвет сужен до 3-4 мм, для аппарата непроходим, ткани в этом отделе рубцово изменены. Лечение начато с переливания эритроцитной массы. Последовательное применение препаратов железа (космофер, ферлатум, венофер, ферофольгамма) позволило поднять уровень гемоглобина крови до 115 г/л. Проведение трех сеансов баллонной дилатации стриктуры под контролем рентгенотелевидения до максимального расправления баллона (2 см) позволило ликвидировать стриктуру и проявления дисфагии.

Обе пациентки проходят регулярное обследование в течение более 3 лет. Регулярные курсовые приемы препаратов железа позволяют поддерживать гемоглобин на уровне 110-120 г/л. Лишь одной больной потребовался повторный сеанс баллонной дилатации стриктуры через 6 мес после проведенного лечения. В настоящее время проявления дисфагии у обеих пациенток купированы полностью. При рентгенографии и ЭГДС признаков сужения пищевода не выявлено.

Изложенное позволяет сделать заключение, что диагностика сПВ не вызывает серьезных затруднений, если врач обладает по сути элементарными сведениями о заболевании, т.е. осведомлен о триаде симптомов. В то же время лечение этой категории больных целесообразно проводить в стационарах, располагающих достаточным опытом и всем арсеналом современных диагностических и лечебных технологий. Крайне важно провести дифференциальную диагностику и исключить другие заболевания, проявлениями которых может быть дисфагия. Важно помнить, что целиакия, гигантская грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рак желудка, синдром Шегрена и пернициозная анемия могут быть причиной синдрома Пламмера-Винсона. В целом больные с сПВ хорошо поддаются лечению, однако нуждаются в динамическом наблюдении в течение многих лет.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.