Острый эмфизематозный холецистит (ОЭХ) является своеобразной формой воспаления желчного пузыря, обусловленной газообразующей микробной флорой.
Первое описание ОЭХ принадлежит А. Stolz [118], который в 1901 г. при аутопсии обнаружил газ в желчном пузыре у 3 больных. При этом он предположил, что газ образовался посмертно. В 1907 г. Pende (приведено по М.А. Трунину и соавт. [6]), а в 1908 г. A. Lobinger [76] сообщили об ОЭХ, обнаруженном во время операции. В обоих наблюдениях пузырь был гангренозно-изменен и заполнен газом, при пальпации его стенки определялась характерная крепитация. Friedrich (приведено по А.А. Пономареву [3]) в 1920 г. и C. Hegner [52] в 1931 г. диагностировали ОЭХ при рентгенологическом исследовании. В России первым сообщил о данном заболевании Г.Е. Стеблин-Каминский [5], описавший историю болезни своего учителя проф. И.К. Спижарного, умершего от ОЭХ.
ОЭХ относится к числу редких заболеваний, составляя 1% всех остальных форм острого холецистита [44, 85, 115]. По сводным данным R. Mentzer и соавт. [85], к началу 1973 г. в мировой литературе описано 164 наблюдения ОЭХ. К настоящему времени в доступной литературе нам удалось собрать сведения еще о 276 пациентах с этим заболеванием, таким образом, общее число представленных наблюдений составляет 440. Сколько-нибудь значительного клинического материала в руках одних авторов нет. Большинство из них [7, 41, 90, 97, 106, 112] располагают 1-2 наблюдениями за подобными больными. Лишь отдельные клиницисты сообщают о пациентах, количество которых измеряется двузначными цифрами. Так, K. Konno и соавт. [65] представили информацию об 11, J. Hazey и соавт. [51] - о 18, T. Garcia-Sancho и соавт. [44] - о 20 больных. ОЭХ встречается у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Заболевают преимущественно лица в возрасте 50-70 лет. По материалам J. Hazey и соавт. [51], средний возраст пациентов составил 53,4 года, в наблюдениях T. Garcia-Sancho и соавт. [44] - 59 лет. Заболевание не обходит стороной и старческий возраст. Средний возраст 8 пациентов, наблюдавшихся M. Madriňán Gonsález и соавт. [80], был равен 75 годам. При ОЭХ велика доля больных (38, или 55%), страдающих сахарным диабетом [33, 72, 78, 85], значительное число больных отягощены серьезными сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, атеросклероз, ИБС и др.). Холелитиаз сопутствует 1/
Большинство авторов считают, что пусковым механизмом в развитии ОЭХ является ишемия стенки желчного пузыря, обусловленная нарушением кровообращения в системе пузырной артерии и ее ветвей. Об этом свидетельствует высокая частота гангрены (75%) и перфорации желчного пузыря (20%) [32, 85], которые возникают в более ранние сроки, чем при других формах острого холецистита. ОЭХ нередко развивается на фоне местных сосудистых изменений, связанных с системными заболеваниями (атеросклероз, гипертоническая болезнь, ревматоидные васкулиты, сахарный диабет, злокачественные новообразования). Известно, что при системном атеросклерозе происходят сужение, а иногда и полная облитерация сосудов желчного пузыря, утолщение стенок артериол, склероз капилляров, расширение и деформация венул [4]. Подобные изменения приводят к нарушению питания стенки пузыря. Ухудшение его кровоснабжения при гипертонической болезни происходит преимущественно за счет изменений в микрососудистом русле. Пожилой возраст, отягощение значительного числа больных сердечно-сосудистыми заболеваниями и сахарным диабетом создают предпосылки для нарушения кровообращения в системе пузырной артерии, которое и является определяющим фактором в развитии ОЭХ [20, 38, 59, 88, 109]. При гистологическом исследовании удаленного желчного пузыря часто обнаруживают стеноз или окклюзию пузырной артерии, тромбоз ее ветвей, обширный некроз, гангрену слизистой оболочки и мышечного слоя, запустевание мелких терминальных сосудов [2, 70, 79]. Ярким подтверждением ведущей роли ишемического фактора в патогенезе ОЭХ служат некоторые опубликованные сообщения. Так, D. Elliot и соавт. [37] наблюдали 64-летнего больного, у которого ОЭХ развился через 24 ч после реанимационных мероприятий, предпринятых в связи с остановкой сердца. Больной умер и на аутопсии был обнаружен распространенный атеросклероз с поражением брюшной аорты, мезентериальных артерий и чревного ствола. Атеросклероз последнего и явился причиной ишемии желчного пузыря, которая в конечном итоге привела к развитию ОЭХ. C. Schowengerdt и J. Wiot [110] описали наблюдение ОЭХ, развившегося у 53-летнего больного с распространенным атеросклерозом через 12 ч после транслюмбальной аортографии. S. Tanaka и соавт. [121] оперировали больного 16 лет, у которого данное заболевание стало следствием заворота желчного пузыря, приведшего к ишемии его стенки и развитию эмфизематозного холецистита. D. Coldwell и соавт. [28], H. Nakamura и H. Kondoh [93] описали по одному наблюдению ОЭХ, возникшего после лечебной эмболизации печеночной артерии, вызвавшей ишемию желчного пузыря.
Ишемизированная стенка желчного пузыря становится уязвимой для газообразующей микрофлоры, определяющей особенности клинического течения данного заболевания. Способностью к образованию газа обладают как представители клостридиальной анаэробной флоры (Clostridiumperfringens, Clostridium welchii, Clostridium septique, Clostridium filiforme), так и другие микроорганизмы (E. coli, Clebsielles, B. fragilis, Streptococcus anaerobus). По сводным данным R. Mentzer и соавт. [85], при ОЭХ в 46% наблюдений из пузырной желчи высевается клостридиальная флора, в 33% - E. coli, в остальных - представители иной микрофлоры либо ассоциаций микроорганизмов. Аналогичные закономерности в частоте обнаружения газообразующей инфекции отмечают и другие авторы [45, 47, 57, 64, 72]. Особенностью E.coli является ее способность продуцировать газ в среде, содержащей сахар. Если учесть, что ОЭХ нередко возникает у больных сахарным диабетом, то становится очевидным пагубное влияние этой микробной культуры на развитие деструктивного процесса в желчном пузыре. A. Moanna и соавт. [91] описали редкое наблюдение ОЭХ, при котором в посеве желчи обнаружена культура Salmonella derby. Результаты микробиологических исследований указывают на нередкое обнаружение в пузырной желчи больных ОЭХ полимикробной флоры, представленной ассоциациями клостридий и кишечной палочки либо газообразующей микрофлоры со стафилококками, стрептококками, энтерококками, бактероидами [43, 96, 98, 115]. Однако микрофлора может и не высеваться, особенно у тех пациентов, которым до операции проводилась массивная антибиотикотерапия [42, 105, 124, 138]. Считается, что газообразующие микроорганизмы, находящиеся в кишечнике, проникают в желчный пузырь двумя путями. При первом микроорганизмы через портальную систему вначале заносятся в печень, откуда с током желчи мигрируют в желчные пути. При втором они проникают в желчный пузырь из печени лимфогенным путем. Исключить возможность ретроградного распространения микроорганизмов из двенадцатиперстной кишки в желчные протоки также не представляется возможным. В этом плане значительный интерес вызывают сообщения о развитии ОЭХ после эндоскопических манипуляций на желчных протоках. Описаны наблюдения за больными, у которых ОЭХ возник после ретроградной холангиопанкреатографии [8, 11]. M. Takasaki и соавт. [120] сообщили о заболевании, развившемся у больного после эндоскопической установки стента в общем желчном протоке, осложнившейся его последующей миграцией.
ОЭХ не имеет патогномоничных клинических симптомов. Однако большинство авторов единодушны во мнении, что ему присуще более тяжелое клиническое течение по сравнению с другими формами острого холецистита. Начало заболевания характеризуется внезапным появлением болей различной интенсивности, которые чаще локализуются в правом верхненаружном квадранте живота, нередко иррадиируют в поясничную область, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Их появление, как правило, не связано с такими провоцирующими факторами, как прием пищи или физическая нагрузка. При физикальном обследовании у пациентов определяются болезненность в правом подреберье и защитное напряжение мышц, учащается пульс. Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит умеренное повышение уровня лейкоцитов в периферической крови; изменений биохимического состава крови не отмечается [26, 71, 82, 111, 119]. В течение ближайших 24 ч состояние больных прогрессивно ухудшается: усиливаются боли, нарастает напряжение мышц брюшной стенки, присоединяется вздутие живота. Через сутки в правом подреберье нередко удается пальпировать воспалительный инфильтрат или увеличенный желчный пузырь. Появляются симптомы Щеткина-Блюмберга, Мерфи, ослабевает перистальтика, нарастает тахикардия. Температура тела достигает фебрильных значений. В крови увеличивается количество лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов, повышается уровень трансаминаз, щелочной фосфатазы, а иногда и билирубина. Нарастающая интоксикация является следствием гангрены желчного пузыря, которая у значительного числа больных осложняется перфорацией и развитием распространенного перитонита [21, 31, 75, 107, 113]. В то же время у стариков могут отсутствовать интенсивные болевые ощущения при деструктивных изменениях стенки желчного пузыря, могут отмечаться невыраженное защитное напряжение мышц, нормальная температура тела, лейкоцитоз, не превышающий субфебрильных цифр. В клинической картине у них превалируют симптомы общей интоксикации, а в анализе крови остается выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево [85, 100].
Было бы ошибочным считать течение ОЭХ молниеносным. Такие наблюдения встречаются, но нечасто. Быстрее, чем при других формах острого холецистита, происходит деструкция стенки желчного пузыря, что обусловливает большую частоту и большее разнообразие грозных осложнений, опасных для жизни. Помимо перфорации, ОЭХ таит в себе опасность развития абсцессов различной локализации. T. Garcia-Sancho и соавт. [44] обнаружили перипузырные абсцессы у 8 (40%) из 20 оперированных больных. Описано формирование у больных ОЭХ подпеченочных и поддиафрагмальных абсцессов, а также абсцессов печени [36, 62, 83]. K. Yoshida и соавт. [138] сообщили о пациентке 62 лет, у которой течение ОЭХ осложнилось гемолитическим уремическим синдромом и абсцессом печени. Развитие указанного синдрома, характеризующегося гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью, авторы связывают с гематогенным распространением инфекции (E. coli) из желчного пузыря, отрицая такой возможный источник инфицирования, каким является абсцесс печени. В подтверждение они ссылаются на аналогичное наблюдение, описанное ранее D. Babott и соавт. [10], отличительной особенностью которого было отсутствие абсцесса печени. Уникальностью обоих наблюдений является не столько сам факт источника инфицирования, каким является «эмфизематозный» желчный пузырь, сколько то обстоятельство, что гемолитический уремический синдром возник не у детей, которых он обычно поражает, а у взрослых. ОЭХ может сочетаться с острым эмфизематозным пиелонефритом [14, 73] и острым эмфизематозным панкреатитом [27]. Описаны наблюдения, свидетельствующие о распространении газа при ОЭХ на забрюшинную клетчатку даже при отсутствии перфоративного отверстия в стенке желчного пузыря. O. Katalano и соавт. [25] считают, что газ в подобной ситуации проникает в забрюшинную клетчатку по ходу общего желчного протока. L. Delgado-Plasencia и соавт. [33] сообщили о наблюдении, в котором газ при ОЭХ распространялся в средостение, что стало причиной пневмомедиастинума. При этом у больного обнаружены эмфизема грудной стенки и боковых отделов живота, абсцесс передней брюшной стенки. Одним из редких осложнений ОЭХ является газовая гангрена нижних конечностей [55, 59]. Она может быть результатом как гематогенного заноса инфекции, так и распространения ее из анатомических образований (брюшная полость, забрюшинное пространство) при пневмо- и ретропневмоперитонеуме.
Диагностика ОЭХ основывается на тщательной оценке жалоб больного, анамнеза заболевания, данных физикального обследования, а также результатов лабораторных и специальных методов обследования. В алгоритме последних существенная роль принадлежит традиционному рентгенологическому исследованию - обзорной рентгеноскопии брюшной полости. У значительной части больных она позволяет выявить газ в проекции желчного пузыря [24, 30, 50, 60, 131]. В полости желчного пузыря скопление газа определяется в виде овального просветления с горизонтальным уровнем жидкости, в стенке его - в виде узкой полоски просветления, именуемой некоторыми авторами газовым покрывалом [61, 63, 115, 116, 133]. По мере распространения газа на окружающие структуры на обзорных рентгенограммах появляются околопузырные, подпеченочные и поддиафрагмальные его скопления [36, 83]. В случае перфорации желчного пузыря свободный газ определяется в брюшной полости, свидетельствуя о пневмоперитонеуме [103, 126, 132]. С помощью обычной рентгенографии можно обнаружить газ в средостении [19, 33] и забрюшинном пространстве [25], а иногда и в желчных протоках - пневмобилия [53, 56, 96, 128]. На обзорных рентгенограммах при сформировавшихся абсцессах определяются полости со скоплениями газа и горизонтальными уровнями жидкости. Кроме специфических рентгенологических признаков (наличие газа в желчном пузыре, газовая инфильтрация его стенки), у больных ОЭХ могут иметь место и проявления развившегося отграниченного перитонита: высокое стояние и ограничение подвижности правого купола диафрагмы, наличие свободной жидкости в правом реберно-диафрагмальном синусе и дисковидных ателектазов в базальных отделах правого легкого [1].
По данным T. Garcia-Sancho и соавт. [44], информативность традиционного рентгенологического исследования, каким является рентгенография брюшной полости, составляет 95%, поэтому его считают основным диагностическим методом. Однако некоторые авторы [22, 46, 80] не разделяют подобную точку зрения. Так, по данным K. Gill и соавт. [46], лишь в одном из 8 наблюдений рентгенография была информативной, M. Mandriňán González и соавт. [80] вообще ни в одном из 8 наблюдений не обнаружили на рентгенограммах брюшной полости каких-либо признаков, характерных для ОЭХ. Поэтому алгоритм обследования подобных больных, как и всех пациентов с заболеваниями желчевыделительной системы, включает УЗИ. Необходимость его выполнения особенно возрастает при негативных результатах рентгенографии [40, 68, 99, 108]. УЗИ, проводимое в режиме сонографии, позволяет обнаружить газ в просвете желчного пузыря и его стенке [16, 35, 67, 74, 77]. T. Garcia-Sancho и соавт. [44] довольно высоко оценивают диагностические возможности ультразвукового сканирования при ОЭХ. Оно позволило им предположить данное заболевание у 19 из 20 больных.
A. Nemcek и соавт. [94] описали один из сонографических симптомов ОЭХ, заключающийся в появлении в просвете желчного пузыря пузырьков воздуха, «поведение» которых напоминало таковое пузырьков в бокале с шампанским. Подобную картину они охарактеризовали как «шипучий» желчный пузырь. Позднее аналогичный симптом был описан C. Wu и соавт. [134], которые также обратили внимание на наличие многочисленных перемещающихся гиперэхогенных пузырьков в просвете желчного пузыря. Этот феномен большинство авторов считают характерным ультразвуковым признаком ОЭХ. Однако P. Ralls и соавт. [104] не согласны с подобным мнением. Аналогичную ультразвуковую картину они наблюдали у больной желчнокаменной болезнью, осложненной холангитом.
По данным K. Konno и соавт. [65], ультразвуковая семиотика при ОЭХ во многом определяется объемом газа, находящимся в просвете желчного пузыря. При небольшом скоплении газа удается визуализировать стенку пузыря в виде узкой эхогенной зоны с тонким кольцеобразным артефактом или с порошкообразной, похожей на снег тенью. При значительном скоплении газа в просвете желчного пузыря определяется широкая эхогенная зона со «снегоподобными» включениями или акустическими тенями, что затрудняет дифференцировку стенки пузыря. R. Bloom и соавт. [17] описали два возможных варианта сонографических изменений стенки желчного пузыря у больных ОЭХ. При первом в ней визуализируются гиперэхогенные зоны, меняющиеся в зависимости от положения больного, при втором определяется яркое гиперэхогенное кольцо по всей окружности пузыря. Некоторые авторы считают, что обнаружение газа в проекции и вокруг желчного пузыря может стать причиной диагностических ошибок. Они связаны с тем, что высокий уровень эхосигналов может быть ошибочно принят за газ, находящийся в просвете кишечника.
K. Gill и соавт. [46] удалось при УЗИ визуализировать желчный пузырь у 5 из 8, M. Mandriňán González и соавт. [80] - у 2 из 5 больных ОЭХ. На недостаточную информативность УЗИ указывают и другие авторы [21, 54, 102, 125, 136]. По мнению некоторых клиницистов [115, 117],в диагностических целях желательно использовать и рентгенологический, и ультразвуковой методы исследования.
При неоднозначном отношении к этим двум методам исследования больных ОЭХ диагностическая значимость компьютерной томографии (КТ) никем не оспаривается. Она позволяет с высокой достоверностью определить наличие газа с горизонтальным уровнем жидкости в просвете желчного пузыря, его стенке, окружающих пузырь структурах, желчных протоках, выпота в брюшной полости, уточнить состояние забрюшинного пространства, локализацию и характерологические особенности формирующихся внутрибрюшных абсцессов и абсцессов других локализаций [29, 48, 92, 127, 137]. Особенно велико значение КТ в диагностике перфорации желчного пузыря [15, 39, 86, 95, 101]. Некоторые авторы [9, 69, 84, 126] склонны считать, что изменения, обнаруживаемые у пациентов с ОЭХ при ультразвуковом исследовании и КТ-сканировании, могут появиться раньше, чем классические рентгенологические проявления на обычных рентгенограммах брюшной полости. В то же время КТ как диагностический метод требует значительных экономических затрат и поэтому должна использоваться по строгим показаниям, когда результаты рентгенологического и ультразвукового исследований малоинформативны, а также если возникает необходимость в получении дополнительной информации о степени распространения патологического процесса [21, 88, 129].
При большом количестве работ, освещающих возможности лучевых и ультразвуковых методик в распознавании ОЭХ, в литературе практически отсутствуют сведения об использовании в диагностических целях лапароскопии. В то же время хорошо известно, что она сокращает до минимума время диагностики, позволяет точно установить не только наличие острого холецистита, но и его форму, что способствует своевременному выполнению оперативного вмешательства. Подтверждением является сообщение М.В. Гринева и соавт. [2], наблюдавших 2 больных ОЭХ. Обоим пациентам они выполнили лапароскопию, которая дала четкую информацию о характере и степени изменений желчного пузыря, послуживших показанием к экстренному оперативному вмешательству.
В ряде наблюдений возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики ОЭХ с другими заболеваниями. К их числу относятся патологические состояния, сопровождающиеся перфорацией полых органов и дивертикулов с развитием пневмоперитонеума, образованием билиодигестивных свищей, подпеченочных, перидуоденальных и забрюшинных абсцессов [13, 23, 49, 58]. Газ во внепеченочных желчных протоках можно принять за таковой в воротной вене при обструкции мезентериальных сосудов, некротическом энтероколите. Ложное впечатление о наличии эмфизематозного холецистита может создаться при несостоятельности сфинктера Одди и липоматозе желчного пузыря [78, 123].
При ОЭХ гангрена желчного пузыря встречается в 30 раз, перфорация - в 5 раз чаще, чем у больных с другими формами острого холецистита. Вот почему почти все авторы единодушны во мнении, что при ОЭХ показано немедленное оперативное вмешательство сразу после установления диагноза. Патологический процесс при нем не проявляет тенденции к обратному развитию, а движется в сторону нарастания и углубления деструкции желчного пузыря, заканчиваясь перфорацией и развитием распространенного перитонита. Г.Е. Стеблин-Каминский [5], продумывая возможные перспективы хирургического лечения проф. И.К. Спижарного, озадачил клиницистов вопросом: «Можно ли было спасти больного путем ранней операции холецистита?». И ответил на него следующим образом: «Мне думается, что нет. При таком раннем проявлении признаков общей гнилостной инфекции и ранняя операция вряд ли дала бы благоприятный исход. Уж слишком была сильна инфекция в пузыре и ранняя операция на нем легко оказалась бы гнилостным перитонитом». Сейчас твердо доказано, что, напротив, только с помощью операции можно своевременно удалить гнойно-септический очаг и предупредить распространение инфекции. Риск обсеменения брюшной полости анаэробной микрофлорой во время выполнения операции преувеличен.
В задачи кратковременной предоперационной подготовки входят лечебные мероприятия, направленные на восполнение объема циркулирующей жидкости, коррекцию водно-электролитных нарушений и кислотно-щелочного состояния, улучшение реологических свойств крови и микроциркуляции, детоксикацию организма и улучшение деятельности сердечно-сосудистой системы.
Операцией выбора в лечении ОЭХ считается холецистэктомия. При этом большинство хирургов выполняют открытую холецистэктомию [70, 87, 89, 91, 135]. Однако некоторые из них отдают предпочтение лапароскопической холецистэктомии [12, 21, 38]. J. Hazey и соавт. [51] оперировали 15 из 18 больных ОЭХ с помощью лапароскопической техники, 3 - из обычного лапаротомного доступа. При лапароскопическом вмешательстве переход на открытую лапаротомию потребовался в 2 наблюдениях. Послеоперационные осложнения возникли у 2 (15,4%) из 13 больных, перенесших лапароскопическую холецистэктомию, и у 3 из 5 пациентов после открытой холецистэктомии. Летальных исходов не было. Относительно невысокая частота конверсий и послеоперационных осложнений, малая травматичность, короткий срок пребывания больных в стационаре позволили авторам считать лапароскопическую холецистэктомию методом выбора при ОЭХ. J. Lambrecht и E. Trondsen [70] считают равноценными по результативности оба метода холецистэктомии.
Тяжелое состояние больных порой делает невозможным выполнение этой радикальной операции. В подобной ситуации объем оперативного вмешательства ограничивают пункцией и дренированием полости желчного пузыря под контролем ультразвукового сканера или рентгенотелевидения, т.е. наложением чрескожной холецистостомы. С ее помощью осуществляется декомпрессия и санация желчного пузыря [34, 81, 114, 122, 130]. После стихания острых воспалительных явлений некоторые хирурги производят этим больным холецистэктомию [18, 96, 139]. К числу противопоказаний к холецистостомии относят гангрену и перфорацию желчного пузыря. Небольшое число авторов считают чрескожное чреспеченочное дренирование желчного пузыря методом выбора в лечении больных ОЭХ, указывая на необходимость выполнения холецистэктомии лишь в случае перфорации желчного пузыря [58, 122]. В послеоперационном периоде, до получения результатов посева желчи, больным назначают большие дозы антибиотиков и химиопрепаратов, направленных на весь вероятный спектр анаэробных и аэробных микроорганизмов. В режиме эмпирической терапии используют пенициллины, гентамицин, клиндамицин, ванкомицин, тобрамицин, левофлоксацин, цефтриаксон, метронидазол и другие антибиотики, которые нередко назначают в виде комбинаций [32, 98, 139]. Применяют и препараты, включающие комбинации антибиотиков и ингибиторов β-лактамазы, которые нарушают биосинтез мукопептидов клеточной стенки бактерий. Проводят корригирующую медикаментозную и детоксикационную терапию, гипербарическую оксигенацию, коррекцию уровня глюкозы крови при сахарном диабете, стимуляцию желудочно-кишечного тракта [2, 46, 66, 117, 138].
В работах последних трех десятилетий, посвященных анализу наблюдений за больными ОЭХ, периодически сообщается о том, что летальность при данном заболевании составляет 15-20%. Основанием для подобного утверждения служат сводные данные, опубликованные R. Mentzer и соавт. [85] в 70-х годах прошлого столетия. На данный момент судить об истинной частоте летальных исходов при ОЭХ не представляется возможным, так как в литературе публикуются в основном сообщения, в которых акцентируется внимание преимущественно на выздоровевших пациентах.
Знакомство широкого круга практических врачей с данным заболеванием, дальнейшее накопление коллективного опыта должны стать важными факторами в ранней диагностике и улучшении результатов лечения больных.