Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Ягафаров И.Р.

Медсанчасть ОАО «Татнефть», Альметьевск, Республика Татарстан, Россия

Ишмуратова З.Ш.

Медсанчасть ОАО «Татнефть», Альметьевск, Республика Татарстан, Россия

Бикчантаев А.А.

Медсанчасть ОАО «Татнефть», Альметьевск, Республика Татарстан, Россия

Гусманов Д.С.

Медсанчасть ОАО «Татнефть», Альметьевск, Республика Татарстан, Россия

Коронарное шунтирование у пациентки с ишемической болезнью сердца и нейрофиброматозом

Авторы:

Ягафаров И.Р., Ишмуратова З.Ш., Бикчантаев А.А., Гусманов Д.С.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(3): 255‑258

Просмотров: 318

Загрузок: 8

Как цитировать:

Ягафаров И.Р., Ишмуратова З.Ш., Бикчантаев А.А., Гусманов Д.С. Коронарное шунтирование у пациентки с ишемической болезнью сердца и нейрофиброматозом. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(3):255‑258.
Yagafarov IR, Ishmuratova ZSh, Bikchantaev AA, Gusmanov DS. Coronary artery bypass grafting in a patient with coronary artery disease and neurofibromatosis (in Russian only). Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2019;12(3):255‑258. (In Russ., In Engl.).
https://doi.org/10.17116/kardio201912031255

?>

Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) являются одной из основных причин инвалидизации и смертности трудоспособного населения, а в экономически развитых странах Европы и Америки ССЗ являются главной причиной смертности женщин в возрасте старше 55 лет [1]. Ишемическая болезнь сердца (ИБС) также встречается у пациентов с наследственными заболеваниями. Нейрофиброматоз является наиболее распространенной формой моногенной наследственной патологии и встречается в популяции с частотой от 1:2000 до 1:4000. Заболевание связано с мутацией гена белка нейрофибромина, являющегося супрессором опухолевого роста, на хромосоме 17q11.2, передающейся аутосомно-доминантным путем. Нейрофиброматоз характеризуется развитием опухолей преимущественно эктодермального происхождения с поражением периферических нервов, кожи и центральной нервной системы, наличием типичных пигментных пятен цвета «кофе с молоком», аномалиями развития костного скелета, а также рядом других клинических проявлений [2—5]. Данное заболевание может осложняться развитием феохромоцитомы с симптоматической злокачественной артериальной гипертензией [6], эссенциальной артериальной гипертензией (частое осложнение, которое может развиться в любом возрасте) [6], стенозом почечной артерии и коарктацией аорты, связанными со специфичным для нейрофиброматоза I типа васкулитом, васкулопатией с поражением коронарных и церебральных артерий (серьезное, в том числе фатальное осложнение) [6]. При проведении операций данным пациентам заживление ран происходит первичным натяжением [7]. При анализе отечественной литературы мы не встречали случаев выполнения коронарного шунтирования у пациентов с нейрофиброматозом. При анализе зарубежной литературы за 2015 г. мы нашли случай успешного выполнения данной операции без искусственного кровообращения у пациента с нейрофиброматозом, описанный группой японских хирургов [8].

Цель данного сообщения — описать редкий клинический случай коронарного шунтирования на работающем сердце у пациентки с нейрофиброматозом I типа.

Больная была направлена в плановом порядке в кардиохирургическое отделение 24.11.15. Возраст пациентки на момент госпитализации — 68 лет, масса тела — 33 кг, рост —138 см, индекс массы тела — 17,3 кг/м2. Жалобы при поступлении на ангинозную боль при ходьбе до 30 м и эмоциональном стрессе, купирующуюся приемом нитратов. Коронарный анамнез составлял 3 года. В мае 2015 г. перенесла острый инфаркт миокарда без зубца Q. Повторный инфаркт миокарда c формированием зубца Q, левожелудочковой недостаточностью и отеком легких от 14.09.15. Объективно общее состояние удовлетворительное. По всей поверхности кожи имелись нейрофибромы и пигментные пятна со значительным поражением в области груди, живота и спины. Размер нейрофибром составлял от 0,5 до 3,0 см в диаметре (рис. 1).

Рис. 1. Вид нейрофибром на спине больной.

На электрокардиограмме отмечались синусовый ритм, сглаженный зубец Т в III отведении и депрессия сегмента ST до 1 мм в I, II, aVF и V5—V6 отведениях.

При эхокардиографическом исследовании отмечались снижение фракции выброса (ФВ) до 48% (по Тейхольцу), повышение систолического давления в легочной артерии (СДЛА) до 41 мм рт.ст. и гипокинезия среднего и верхушечного сегментов передней стенки левого желудочка (ЛЖ). Конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ составил 43 мм, конечный систолический размер ЛЖ (КСР) — 32 мм. Клапанный аппарат без поражения.

При ультразвуковом исследовании экстракраниальных артерий выявлен стеноз внутренней сонной артерии справа до 50%, слева до 55%. Данные спирометрии соответствовали росту и весу пациентки.

При коронарографии выявлено многососудистое поражение коронарных артерий со стенозом ствола левой коронарной артерии до 40%, передней межжелудочковой артерии в проксимальной трети до 80%, огибающей артерии до 70%, диагональной ветви до 70% в устье (рис. 2);

Рис. 2. Коронарография. Бассейн левой коронарной артерии.
правой коронарной артерии в проксимальной и средней трети до 80% (рис. 3).
Рис. 3. Коронарография. Бассейн правой коронарной артерии.
Диаметр артерий в зоне необходимой реконструкции составлял не более 1,0—1,2 мм.

Учитывая отсутствие выраженного клинического эффекта на фоне максимальной медикаментозной терапии и наличие повторного инфаркта миокарда в анамнезе, было решено выполнить оперативное лечение: коронарное шунтирование в условиях off-pump. Вопрос о стентировании не рассматривался ввиду малого диаметра коронарных артерий. Несмотря на наличие большого количества нейрофибром на передней поверхности грудной клетки, доступ к сердцу осуществлен стандартно через срединную стернотомию. При разрезе кожи нейрофибромы не пересекались и не удалялись. Выделена левая внутренняя грудная артерия, забран венозный кондуит с голени. Формирование дистальных анастомозов производилось полипропиленовой нитью 8/0 с использованием временного шунта на работающем сердце. Сформированы анастомозы внутренней грудной артерии с передней межжелудочковой артерией и аутовены с ветвью тупого края. Формирование проксимального анастомоза аутовенозного шунта с аортой выполнялось с использованием устройства Heartstring полипропиленовой нитью 6/0.

По результатам трансторакальной эхокардиографии на 7-е сутки после операции отмечалось повышение ФВ до 59%, снижение СДЛА до 27 мм рт.ст. Сохранялась гипокинезия апикального и среднего сегментов передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки.

Заживление ран происходило первичным натяжением. Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции (рис. 4, 5).

Рис. 5. Вид послеоперационной раны на голени на 10-е сутки.
Рис. 4. Вид послеоперационной раны на груди на 10-е сутки.

При контрольном обследовании через 1 год сохранялся удовлетворительный клинический эффект: отсутствие ангинозных болей и одышки при умеренных физических нагрузках. ФВ составила 64%, СДЛА 28 мм рт.ст. Сохранялась гипокинезия апикального отдела передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки. Послеоперационный рубец без особенностей (рис. 6, 7).

Рис. 7. Вид послеоперационного рубца на голени через 1 год после операции.
Рис. 6. Вид послеоперационного рубца на груди через 1 год после операции.

Через 2 года после операции выполнены контрольные коронарография и шунтография. Выявлена окклюзия маммарно-коронарного шунта к передней межжелудочковой артерии при функционирующем аутовенозном шунте к ветви тупого края (рис. 8, 9).

Рис. 8. Окклюзия маммарно-коронарного шунта к ПМЖА через 2 года после операции.
Рис. 9. Функционирующий аортокоронарный шунт к ветви тупого края.
При этом сохранялся выраженный клинический эффект: отсутствие ангинозной боли и одышки при умеренных и значительных физических нагрузках. По данным эхокардиографии, ФВ составила 68%, СДЛА 27 мм рт.ст. Сохранялась гипокинезия апикального отдела передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (см. таблицу).
Данные эхокардиографии до и после операции Примечание. МР — митральная регургитация, ТР — трикуспидальная регургитация.
Послеоперационный рубец без особенностей.

Данный клинический случай показывает, что коронарное шунтирование может быть выполнено у пациентов с нейрофиброматозом. Причиной окклюзии маммарно-коронарного шунта могут быть воспалительный процесс в стенке артерии, малый диаметр шунта, технические особенности операции. Однако один клинический случай не дает возможности делать выводы о причине окклюзии. В связи с этим необходимо дальнейшее накопление и обобщение опыта хирургического лечения ИБС у данных пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Информация об авторах:

Ягафаров И.Р. – https://orcid.org/0000-0001-6884-5980; e-mail: il.ya@mail.ru

Ишмуратова З.Ш. — https://orcid.org/0000-0002-9090-4331; e-mail: Ish-zim@mail.ru

Бикчантаев А.А. — https://orcid.org/0000-0002-2032-5051; e-mail: Bikch.Anvar@yandex.ru

Гусманов Д.С. — https://orcid.org/0000-0002-5416-6685; e-mail: Sincopa2010@mail.ru

Автор, ответственный за переписку: Бикчантаев А.А. — https://orcid.org/0000-0002-2032-5051; e-mail: Bikch.Anvar@yandex.ru

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Ягафаров И.Р., Ишмуратова З.Ш., Бикчантаев А.А., Гусманов Д.С. Коронарное шунтирование у пациентки с ишемической болезнью сердца и нейрофиброматозом. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(3):255-258. doi: 10.17116/kardio201912031

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail