Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является наиболее распространенным генетически обусловленным заболеванием миокарда. Ее распространенность составляет около 0,2% в общей популяции. Лишь небольшая группа больных нуждается в хирургическом лечении, однако оно сопровождается техническими трудностями, связанными с ограниченной визуализацией межжелудочковой перегородки (МЖП). Классическая методика миоэктомии по A. Morrow [1] не всегда позволяет полностью устранить обструкцию выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) и SAM-синдром (systolic anterior motion), а также сопутствующую внутрижелудочковую обструкцию [2, 3]. Существуют различные пути решения данной проблемы. Это пластика и протезирование митрального клапана [4], доступы к МЖП через митральный клапан [5], стенку правого желудочка [6], верхушку левого желудочка [7], а также имплантация апико-аортального кондуита [8].
В нашем Центре в 2011—2012 гг. было разработано несколько способов мобилизации сердца, позволяющих улучшить визуализацию МЖП через аортальный клапан [9]. К настоящему времени накоплен клинический материал, позволяющий оценить эффективность данных методик.
Материал и методы
В работе представлены данные 132 пациентов с обструктивной формой ГКМП, оперированных в «НМИЦ им. В.А. Алмазова» в 2011—2017 гг. Выборка включала 58 (44%) мужчин. Средний возраст больных составил 54±11,5 года. До операции максимальный градиент давления в ВТЛЖ был 86,3±24,4 мм рт.ст., толщина МЖП — 22,5±4,2 мм. Всем пациентам выполнена миоэктомия МЖП трансаортальным доступом. Методы мобилизации сердца применялись в 39 (29,5%) случаях. У 38 (28,8%) пациентов выполнялось пересечение верхней полой вены (ВПВ); из них в 13 (9,9%) случаях пересечение ВПВ дополнялось разрезом стенки левого предсердия (ЛП); у 1 (0,8%) больного использован доступ типа Guiraudon. В 43 (32,6%) случаях выполнялись дополнительные хирургические процедуры помимо септальной миоэктомии. Все пациенты были разделены на две группы — с мобилизацией сердца (n=39) и без таковой (n=93). При анализе ряда параметров (время искусственного кровообращения (ИК) и пережатия аорты (Ао), объем кровопотери, время лечения в реанимационном отделении (РО)) использовались данные только тех пациентов, у кого не было дополнительных хирургических процедур (в группе с мобилизацией — 33 пациента, в группе с классическим вариантом операции — 55 больных).
На основном этапе операции в условиях ИК по схеме «аорта—полые вены—левый желудочек» и кардиоплегии пересекалась восходящая Ао чуть выше синотубулярного соединения. Осуществлялась визуальная оценка МЖП через створки аортального клапана, оценивалась возможность экспозиции МЖП на необходимом протяжении. В ряде случаев не удавалось адекватно визуализировать МЖП из-за невозможности достаточного смещения основания сердца, которому препятствовало натяжение тканей ВПВ и ЛП. В такой ситуации ВПВ пересекалась проксимальнее венозной канюли аппарата ИК (рис. 1). 
Однократно был использован другой, аналогичный по сути способ, прототипом которого был доступ по G. Guiraudon [10] (рис. 2). 
Для оценки эффективности мобилизации сердца использовались следующие параметры:
— время ИК и пережатия Ао;
— частота повторных пережатий Ао для дополнительной коррекции;
— масса удаленного миокарда;
— объем интраоперационной и послеоперационной кровопотери;
— время лечения в РО;
— госпитальная летальность;
— степень МН, градиент давления в ВТЛЖ и толщина МЖП после операции;
— частота развития внутрижелудочковых и АВ-блокад.
Статистическая обработка данных проведена с использованием прикладной статистической программы Statistica for Windows ver 10.0 («StatSoft Inc.», Tulsa, OK, США). Все изучаемые количественные показатели имели приближенно нормальное распределение, результаты представлены в виде среднего арифметического значения (М), среднеквадратичного отклонения (σ) и количества признаков в группе (n). Критерий значимости устанавливался на уровне р<0,05. Достоверность различий средних двух выборок оценивалась с использованием критерия Манна—Уитни. Для проверки независимости категориальных признаков использовался критерий Пирсона χ2.
Результаты
На госпитальном этапе умерли 2 (1,5%) пациента. Госпитальная летальность в группе без мобилизации составила 2,2%, в группе с мобилизацией сердца летальных исходов не было. В обоих случаях непосредственной причиной смерти явилась острая сердечно-сосудистая недостаточность. В одном случае имело место повторное пережатие Ао для дополнительной миоэктомии с последующим развитием острого повреждения миокарда правого желудочка. В другом случае сердечно-сосудистая недостаточность развилась на фоне острого миокардита (таблица). 
Мобилизация сердца подразумевает выполнение дополнительных разрезов, что ведет к увеличению времени ИК и пережатия Ао. Время И.К. в группе больных с мобилизацией сердца оказалось значимо выше (р=0,004) и составило 73,3±24,7 мин против 62,6±29,5 мин в группе без мобилизации (рис. 3). 
Улучшение визуализации зоны операции сопровождается более полным иссечением миокарда. Масса удаленного миокарда составила 4,98±2,1 г в группе с мобилизацией и 3,5±1,6 г в группе без мобилизации сердца (р=0,0006) (рис. 6). 
По данным ЭхоКГ на 7-е сутки после операции максимальные градиенты давления в ВТЛЖ в группе с мобилизацией составили 16,3±5,5 мм рт.ст., в группе без мобилизации — 18,6±10,5 мм рт.ст. и не имели значимых различий (p=0,6). Толщина МЖП в субаортальной зоне составила 11,5±2,4 мм в группе с мобилизацией и 11,9±2 мм без таковой и также значимо не различалась (p=0,4). Частота развития полной блокады левой ножки пучка Гиса составила 87,2% (n=34) в группе с мобилизацией и 85% (n=79) в группе без мобилизации сердца и не имела значимых различий (р=0,5). Также не выявлено значимых различий по частоте развития полной АВ-блокады (1 (2,6%) случай при мобилизации, 6 (6,5%) — без нее) (р=0,4) (см. таблицу).
Обсуждение
Любая хирургическая технология со временем закономерно развивается. Накапливается клинический опыт, появляются новые подходы, позволяющие выполнить вмешательство быстрее, качественнее, уменьшить количество осложнений. Предложенные методы мобилизации сердца являются дальнейшим развитием технологии хирургического лечения ГКМП. Опыт их применения свидетельствует о том, что мобилизация сердца дает ряд преимуществ во время операции при схожей частоте послеоперационных осложнений.
Применение методов мобилизации сердца должно быть ограничено только теми ситуациями, когда визуализация МЖП через отверстие аортального клапана является неудовлетворительной при стандартном подходе. Это пациенты с диффузной гипертрофией значительной части МЖП, сопутствующей обструкцией в среднем отделе Л.Ж. Способ мобилизации с пересечением ВПВ является наиболее технологичным и не сопровождается повреждением проводящих путей. Способ мобилизации по типу доступа по G. Guiraudon сопровождается повреждением артерии синусового узла с развитием известных нарушений ритма и проводимости. Поэтому сфера его применения должна быть ограничена немногочисленной группой больных с ГКМП, имеющих постоянную форму фибрилляции предсердий. В нашей серии наблюдений данный метод был использован при повторной операции и позволил не выделять полностью сердце из спаек и избежать выворачивания сердца с имплантированным ранее митральным протезом.
Надеемся, что наш опыт окажется полезным и позволит улучшить результаты хирургического лечения обструктивных форм ГКМП.
Заключение
Мобилизация сердца при септальной миоэктомии позволяет повысить качество операции, избежать повторного наложения зажима на Ао и увеличить массу удаляемого миокарда ценой некоторого увеличения времени ИК и пережатия Ао. Степень увеличения этих параметров существенно меньше, чем при повторных пережатиях Ао. Применение мобилизации сердца не сопровождается увеличением частоты осложнений и не увеличивает сроки лечения в РО.
Статья подготовлена в рамках выполнения клинической апробации № 2016−19−5 «Метод мобилизации сердца при хирургическом лечении гипертрофической кардиомиопатии трансаортальным доступом».
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Г. М., Г. А., С.И., Н.В., М.О., К.В.
Сбор и обработка материала — Г. А., У.О., А.Р., Д.Я., М.А., С.И.
Статистическая обработка — Г. А.
Написание текста — Г. А.
Редактирование — Г. М.