Внепеченочная портальная гипертензия при миелопролиферативных заболеваниях: особенности диагностики и лечебной тактики

Закрыть метаданные

Рекомендуем статьи по данной теме:

Редкие источники кровотечений при внепеченочной портальной гипертензии, развившейся после операций на органах гепатопанкреатобилиарной зоны. Эндоскопическая хирургия. 2023;(3):43-48

Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки, характеризуются пролиферацией одной клеточной линии или более миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки, сопровождаются изменением показателей периферической крови. Заболеваемость МПЗ находится в пределах 1—5 случаев на 100 тыс. взрослого населения и варьирует в зависимости от нозологической формы. Характерными осложнениями МПЗ являются венозные тромбозы различных локализаций. Среди последних особое место занимают тромбозы сосудов портальной системы, ведущие к развитию внепеченочной портальной гипертензии и образованию варикозно-расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, требующих оперативного лечения. Для профилактики кровотечений из ВРВ пищевода и желудка применяются такие оперативные пособия, как эндоскопическое лигирование ВРВ пищевода и желудка, эндоваскулярные методы лечения, такие как технология трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта (TIPS), различные виды портокавального шунтирования, имеющие ограничение в выполнении у пациентов с МПЗ и тотальным тромбозом сосудов портальной системы. В связи с этим спленэктомия в дополнении с гастротомией, прошиванием ВРВ пищевода и желудка (операция М.Д. Пациоры) является эффективным методом лечения, позволяющим значительно уменьшить риск развития угрожающих жизни кровотечений из ВРВ пищевода и желудка и, соответственно, увеличить продолжительность и качество жизни пациентов с МПЗ. В соответствии с этим важную роль играет не только выбор оперативного вмешательства, но и надлежащее планирование периоперационного периода, что в аспекте МПЗ имеет ряд особенностей, учет которых снижает частоту развития послеоперационных осложнений.

Ключевые слова:

миелопролиферативные заболевания

истинная полицитемия

эссенциальная тромбоцитемия

первичный миелофиброз

внепеченочная портальная гипертензия

тромбоз сосудов портальной системы

кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка

спленэктомия

Авторы:

Батров П.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

ORCID: 0000-0001-5379-4981

Лукина Е.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

SPIN РИНЦ: 7829-5794
Scopus AuthorID: 7006788246
ResearcherID: N-4536-2014
ORCID: 0000-0002-8774-850X

Данишян К.И.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

Киценко Е.А.

ФБГНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского»

ORCID: 0000-0002-8268-3129

Дата поступления:

29.07.2023

Дата принятия в печать:

06.09.2023

Список литературы:

Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н., Шуваев В.А., Морозова Е.В., Ломаиа Е.Г., Афанасьев Б.В., Агеева Т.А., Байков В.В., Виноградова О.Ю., Грицаев С.В., Зарицкий А.Ю., Ионова Т.И., Капланов К.Д., Мартынкевич И.С., Митина Т.А., Полушкина Е.С., Поспелова Т.И., Соколова М.А., Судариков А.Б., Туркина А.Г., Шатохин Ю.В., Шмаков Р.Г., Савченко В.Г. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.) Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262-298. https://doi.org/10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298
Pizzi M, Croci GA, Ruggeri M, Tabano S, Dei Tos AP, Sabattini E, Gianelli U. The Classification of Myeloproliferative Neoplasms: Rationale, Historical Background and Future Perspectives with Focus on Unclassifiable Cases. Cancers (Basel). 2021;13(22):5666. https://doi.org/10.3390/cancers13225666
Jabbour E, Kantarjian H. Chronic myeloid leukemia: 2020 update on diagnosis, therapy and monitoring. Am J Hematol. 2020;95(6):691-709. https://doi.org/10.1002/ajh.25792
Куликов С.М., Виноградова О.Ю., Челышева Е.Ю., Тищенко И.А., Галайко М.А., Лазарева О.В., Сендерова О.М., Пепеляева В.М., Мересий С.В., Лучинин А.С., Овсепян В.А., Милютина Г.И., Гаврилова Л.В., Авдеева Л.Б., Неверова А.Л., Туркина А.Г. Заболеваемость хроническим миелолейкозом в 6 регионах России по данным популяционного исследования 2009—2012 гг. Терапевтический архив. 2014;86(7):24-30.
Moliterno AR, Ginzburg YZ, Hoffman R. Clinical insights into the origins of thrombosis in myeloproliferative neoplasms. Blood. 2021;137(9):1145-1153. https://doi.org/10.1182/blood.2020008043
Rungjirajittranon T, Owattanapanich W, Ungprasert P, Siritanaratkul N, Ruchutrakool T. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of thrombosis and bleeding at diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. BMC Cancer. 2019;19(1):184. https://doi.org/10.1186/s12885-019-5387-9
Меликян А.Л., Суханова Г.А., Вахрушева М.В., Суборцева И.Н., Орел Е.Б. Опыт лечения портальных тромбозов у пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями. Терапевтический архив. 2016;88(1):89-95. https://doi.org/10.17116/terarkh201688189-95
Hoekstra J, Bresser EL, Smalberg JH, Spaander MCW, Leebeek FWG, Janssen HLA. Long-term follow-up of patients with portal vein thrombosis and myeloproliferative neoplasms. J Thromb Haemost. 2011;9(11):2208-2214. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2011.04484.x
Hultcrantz M, Björkholm M, Dickman PW, Landgren O, Derolf ÅR, Kristinsson SY, Andersson TML. Risk for Arterial and Venous Thrombosis in Patients with Myeloproliferative Neoplasms: A Population-Based Cohort Study. Ann Intern Med. 2018;168(5):317-325. https://doi.org/10.7326/M17-0028
Arachchillage DR, Laffan M. Pathogenesis and Management of Thrombotic Disease in Myeloproliferative Neoplasms. Semin Thromb Hemost. 2019;45(6):604-611. https://doi.org/10.1055/s-0039-1693477
D’Amico M, Sammarco P, Pasta L. Thrombophilic Genetic Factors PAI-1, MTHFRC677T, V Leiden 506Q, and Prothrombin 20210A in Noncirrhotic Portal Vein Thrombosis and Budd-Chiari Syndrome in a Caucasian Population. Int J Vasc Med. 2013;2013:717480. https://doi.org/10.1155/2013/717480
Шихбабаева Д.И., Полушкина Л.Б., Шуваев В.А. и др. Генетические маркеры наследственной тромбофилии и риск тромботических осложнений у больных с истинной полицитемией. Клиническая онкогематология. 2017;10(1):85-92. https://doi.org/10.21320/2500-2139-2017-10-1-85-92
Vainchenker W, Kralovics R. Genetic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017;129(6):667-679. https://doi.org/10.1182/blood-2016-10-695940
Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, Teo S-S, Tiedt R, Passweg JR, Tichelli A, Cazzola M, Skoda RC. A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Engl J Med. 2005;352(17):1779-1790. https://doi.org/10.1056/NEJMoa051113
Ha J-S, Kim Y-K. Calreticulin exon 9 mutations in myeloproliferative neoplasms. Ann Lab Med. 2015;35(1):22-27. https://doi.org/10.3343/alm.2015.35.1.22
Moliterno AR, Ginzburg YZ, Hoffman R. Clinical insights into the origins of thrombosis in myeloproliferative neoplasms. Blood. 2021;137(9):1145-1153. https://doi.org/10.1182/blood.2020008043
Шерцингер А.Г., Жигалова С.Б., Лебезев В.М., Манукьян Г.В., Киценко Е.А. Современное состояние проблемы хирургического лечения больных портальной гипертензией. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2013;2:30-34.
Chawla Y, Duseja A, Dhiman RK. Review article: the modern management of portal vein thrombosis. Aliment Pharmacol Ther. 2009;30(9):881-894. https://doi.org/10.1111/j.1365-2036.2009.04116.x
Jamieson NV. Changing perspectives in portal vein thrombosis and liver transplantation. Transplantation. 2000;69(9):1772-1774. https://doi.org/10.1097/00007890-200005150-00006
Yerdel MA, Gunson B, Mirza D, Karayalçin K, Olliff S, Buckels J, Mayer D, McMaster P, Pirenne J. Portal vein thrombosis in adults undergoing liver transplantation: risk factors, screening, management, and outcome. Transplantation. 2000;69(9):1873-1881. https://doi.org/10.1097/00007890-200005150-00023
Sarin SK, Philips CA, Kamath PS, Choudhury A, Maruyama H, Nery FG, Valla DC. Toward a Comprehensive New Classification of Portal Vein Thrombosis in Patients With Cirrhosis. Gastroenterology. 2016;151(4):74-577.e3. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2016.08.033
Plessier A, Darwish-Murad S, Hernandez-Guerra M, et al. Acute portal vein thrombosis unrelated to cirrhosis: a prospective multicenter follow-up study. Hepatology. 2010;51(1):210-218. https://doi.org/10.1002/hep.23259
Ponziani FR, Zocco MA, Campanale C, et al. Portal vein thrombosis: insight into physiopathology, diagnosis, and treatment. World J Gastroenterol. 2010;16(2):43-55.
Khuroo MS, Yattoo GN, Zargar SA, Javid G, Dar MY, Khan BA, Boda MI. Biliary abnormalities associated with extrahepatic portal venous obstruction. Hepatology. 1993;17(5):807-813.
Van Gansbeke D, Avni EF, Delcour C, Engelholm L, Struyven J. Sonographic features of portal vein thrombosis. AJR Am J Roentgenol. 1985;144(4):749-752. https://doi.org/10.2214/ajr.144.4.749
Berzigotti A, García-Criado A, Darnell A, García-Pagán J-C. Imaging in clinical decision-making for portal vein thrombosis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2014;11(5):308-316. https://doi.org/10.1038/nrgastro.2013.258
Minoda AM, Cadete RBF, Teixeira SR, Muglia VF, Junior JE, de Melo-Leite AF. The ABCD of portal vein thrombosis: a systematic approach. Radiol Bras. 2020;53(6):424-429. https://doi.org/10.1590/0100-3984.2019.0109
Valeriani E, Riva N, Di Nisio M, Ageno W. Splanchnic Vein Thrombosis: Current Perspectives. Vasc Health Risk Manag. 2019;15:449-461. https://doi.org/10.2147/VHRM.S197732
Marra P, Dulcetta L, Carbone FS, Muglia R, Muscogiur i G, Cheli M, D’Antiga L, Colledan M, Fagiuoli S, Sironi S. The Role of Imaging in Portal Vein Thrombosis: From the Diagnosis to the Interventional Radiological Management. Diagnostics (Basel, Switzerland). 2022;12(11):2628. https://doi.org/10.3390/diagnostics12112628
Arora A, Sarin SK. Multimodality imaging of primary extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO): what every radiologist should know. Br J Radiol. 2015;88(1052):20150008. https://doi.org/10.1259/bjr.20150008
Odriozola A, Puente Á, Cuadrado A, Rivas C, Anton Á, González FJ, Pellón R, Fábrega E, Crespo J, Fortea JI. Portal Vein Thrombosis in the Setting of Cirrhosis: A Comprehensive Review. J Clin Med. 2022;11(21):6435. https://doi.org/10.3390/jcm11216435
Киценко Е.А., Анисимов А.Ю., Андреев А.И. Современное состояние проблемы кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. Вестник современной клинической медицины. 2014;5:89-98.
Sarin SK, Lahoti D, Saxena SP, Murthy NS, Makwana UK. Prevalence, classification and natural history of gastric varices: a long-term follow-up study in 568 portal hypertension patients. Hepatology. 1992;16(6):1343-1349. https://doi.org/10.1002/hep.1840160607
Plessier A, Rautou P-E, Valla D-C. Management of hepatic vascular diseases. J Hepatol. 2012;56(suppl 1):S25-38. https://doi.org/10.1016/S0168-8278(12)60004-X
Smalberg JH, Spaander MV, Jie KS, Pattynama PM, van Buuren HR, van den Berg B, Janssen HL, Leebeek FW. Risks and benefits of transcatheter thrombolytic therapy in patients with splanchnic venous thrombosis. Thromb Haemost. 2008;100(6):1084-1088.
Senzolo M, Riggio O, Primignani M. Vascular disorders of the liver: recommendations from the Italian Association for the Study of the Liver (AISF) ad hoc committee. Dig Liver Dis. 2011;43(7):503-514. https://doi.org/10.1016/j.dld.2010.11.006
Amitrano L, Guardascione MA, Scaglione M, Pezzullo L, Sangiuliano N, Armellino MF, Manguso F, Margaglione M, Ames PRJ, Iannaccone L, Grandone E, Romano L, Balzano A. Prognostic factors in noncirrhotic patients with splanchnic vein thromboses. Am J Gastroenterol. 2007;102(11):2464-2470. https://doi.org/10.1111/j.1572-0241.2007.01477.x
Самсонян Э.Х., Курганов И.А., Богданов Д.Ю., Емельянов С.И., Уварова О.В. Вторичная профилактика кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода посредством применения модифицированной методики эндоскопического лигирования. Эндоскопическая хирургия. 2018;24(2):34-42. https://doi.org/10.17116/endoskop201824234
Фандеев Е.Е., Любивый Е.Д., Гонсалвес Г.Д., Сысоева Е.П., Киценко Е.А. Внепеченочная портальная гипертензия и тромбоз воротной вены (обзор литературы). Анналы хирургической гепатологии. 2015;20(1):45-58. https://doi.org/10.16931/1995-5464.2015145-58
Гарелик П.В., Могилевец Э.В., Мармыш Г.Г. Операции азигопортального разобщения в профилактике и лечении кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка (обзор литературы). Журнал ГрГМУ. 2011;3(35):7-11.
Хирургическая профилактика и лечение кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. З.А. Дундаров и др. Актуальные вопросы хирургии: материалы XIV съезда хирургов Республики Беларусь. Редкол.: Косинец А.Н. (отв. ред.) и др. Витебск: ВГМУ; 2010.
Шерцингер А.Г., Манукьян Г.В., Жигалова С.Б., Манукьян В.Г., Черкасов В.А. Модификация операции М.Д. Пациоры у больных портальной гипертензией. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;(10):9-13.
Tefferi A, Mesa RA, Nagorney DM, Schroeder G, Silverstein MN. Splenectomy in myelofibrosis with myeloid metaplasia: a single-institution experience with 223 patients. Blood. 2000;95(7):2226-2233.
Randi ML, Fabris F, Ruzzon E, Pacquola E, Cella G, Girolami A. Splenectomy after portal thrombosis in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Haematologica. 2002;87(11):1180-1184.
Mesa RA. How I treat symptomatic splenomegaly in patients with myelofibrosis. Blood. 2009;113(22):5394-5400. https://doi.org/10.1182/blood-2009-02-195974
Macías I. Massive upper gastrointestinal bleeding due to splenoportal axis thrombosis in a patient with a tested JAK2 mutation: A case report and review literature. Int J Surg Case Rep. 2016;28:93-96. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2016.08.013
Robin M, Zine M, Chevret S, Meignin V, Munoz-Bongrand N, Moatti H, Xhaard A, de Fontbrune FS, de Latour RP, Sarfati E, Socié G. The Impact of Splenectomy in Myelofibrosis Patients before Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation. Biol Blood Marrow Transplant. 2017;23(6):958-964. https://doi.org/10.1016/j.bbmt.2017.03.002
Lemaire J, Rosière A, Bertrand C, Bihin B, Donckier JE, Michel LA. Surgery for massive splenomegaly. BJS Open. 2017;1(1):11-17. https://doi.org/10.1002/bjs5.1
Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2017;92(1):94-108. https://doi.org/10.1002/ajh.24607
Деженкова А.В., Сысоева Е.П., Соловьева Т.И., Лукина Е.А. Характеристика метаболизма железа у больных с тромбозами портальной системы. Гематология и трансфузиология. 2016;61(Приложение 1):1-15.
Gerhardt K, Waters JH. Washing and filtering of cell-salvaged blood — does it make autotransfusion safer? TATM. 2012;12(3-4):78-87. https://doi.org/10.1111/j.1778-428X.2012.01155.x
Lubnin AYu, Gromova VV. Blood reinfusion in surgery. State of art. Review. Ann Critical Care. 2019;4:58-67. https://doi.org/10.21320/1818-474X-2019-4-58-67
Mudireddy M, Gangat N, Lasho TL, Finke C, Hanson CA, Ketterling RP, Ashrani AA, Pardanani A, Nagorney DM, Tefferi A. Early thrombotic events and preemptive systemic anticoagulation following splenectomy for myelofibrosis. Am J Hematol. 2018;93(9):E235-E238. https://doi.org/10.1002/ajh.25203
Bonnet S, Guédon A, Ribeil J-A, Suarez F, Tamburini J, Gaujoux S. Indications and outcome of splenectomy in hematologic disease. J Visc Surg. 2017;154(6):421-429. https://doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2017.06.011
Espinosa A, Ekeland MS. Tromboelastografi — nyttig når det blør? [Thromboelastography — useful in cases of bleeding?]. Tidsskr Nor Laegeforen. 2017;137(5):367-370. Norwegian. https://doi.org/10.4045/tidsskr.16.0208
Görlinger K, Pérez-Ferrer A, Dirkmann D, Saner F, Maegele M, Calatayud ÁAP, Kim T-Y. The role of evidence-based algorithms for rotational thromboelastometry-guided bleeding management. Korean J Anesthesiol. 2019;72(4):297-322. https://doi.org/10.4097/kja.19169
Kearon C, Akl EA, Comerota AJ, Prandoni P, Bounameaux H, Goldhaber SZ, Nelson ME, Wells PS, Gould MK, Dentali F, Crowther M, Kahn SR. Antithrombotic therapy for VTE disease: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest. 2012;141(2 suppl):e419S-e496S. https://doi.org/10.1378/chest.11-2301

Закрыть метаданные