Эктопические билиарные варикозные вены как причина портальной билиопатии и синдрома механической желтухи

Варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта — достоверный симптом портальной гипертензии (ПГ). Наиболее типичная локализация варикозных вен — пищевод, область кардиоэзофагеального перехода и проксимальные отделы желудка. S. Sarin и соавт. (2000) выделяют так называемые эктопические варикозные вены IGV II (Isolated Gastric Varices II типа), располагающиеся в теле или пилороантральном отделе желудка. Эктопические варикозные вены выявляются намного реже, чем вены типичной локализации, при этом их частота составляет 1—3% по отношению ко всем локализациям варикозных вен [3]. Билиарные варикозные вены (БВВ) — наиболее редкая форма локализации эктопических вен, хотя у пациентов с циррозом печени их частота может достигать 9%, а при нецирротических формах ПГ — 27% [2].

При внепеченочной обструкции воротной вены (ВОВВ) БВВ выявляются в 70—100% наблюдений [2], что связано с формированием обширного коллатерального венозного кровообращения в воротах печени с развитием портопортальных шунтов [5] (рис. 1). БВВ являются труднодиагностируемым источником пищеводно-желудочного кровотечения, возникают реже, чем из вен другой локализации, но сложнее контролируются и сопровождаются высокой летальностью, достигая 40%. Помимо кровотечений, БВВ чаще становятся причиной портальной билиопатии (ПБ).

Рис. 1. Венозные коллатерали и портальная билиопатия при тромбозе портальной системы.

1 — воротная вена; 2 — селезеночная вена; 3 — тромбированная верхняя брыжеечная вена; 4 — желудочно-ободочная вена; 5 — передние панкреатодуоденальные вены; 6 — задние панкреатодуоденальные вены; 7 — общий желчный проток.

При ВОВВ различают 3 типа ПБ (S. Shin и соавт., 2007):

— варикоидный тип (компрессия желчного дерева варикозными конгломератами) — встречается в 50% наблюдений;

— фиброзный тип (вовлечение в склерозирование стенок желчных протоков с образованием участков стриктур) — наблюдается у 25% пациентов;

— смешанный тип поражения желчных путей (у 25% пациентов с ПБ).

В большинстве наблюдений БВВ протекают бессимптомно и выявляются случайно. Среди наиболее информативных методов диагностики выделяют ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплеросонографией и компьютерную томографию (КТ) брюшной полости с контрастированием сосудов портальной системы, а также магнитно-резонансную (МР) холангио- и МР-портографию. Уточняющим методом является эндоскопическая ультрасонография (ЭУС) [6].

Клинические проявления БВВ связаны со сдавлением желчных протоков [1]. От 5 до 38% больных с ПБ предъявляют жалобы на желтуху, кожный зуд, лихорадку с ознобом, обусловленные развитием холестаза и холангита. В ряде наблюдений билиарные вены становятся причиной труднодиагностируемого желудочно-кишечного кровотечения [4].

Дифференциальная диагностика чаще проводится с первичным склерозирующим холангитом и холангиокарциномой. Учитывая схожие клинические и диагностические симптомы, диагноз удается дифференцировать только при комплексном обследовании и сочетании нескольких диагностических методик.

Единого мнения о лечебной тактике при ПБ в настоящее время нет. Больные с бессимптомным течением ПБ в лечении, как правило, не нуждаются. Внутрихоледохеальные вены могут временно исчезать во время контролируемой гипотензии с инфузией нитроглицерина. БВВ могут исчезать в результате выполнения шунтирующих декомпрессивных операций при обратимых формах ПБ при отсутствии тромбоза портальных сосудов. Некоторые авторы для декомпрессии портальной системы проводили мезентерикокавальное шунтирование, в ряде случаев был эффективен трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт [1]. Шунтирующие технологии хирургических вмешательств эффективны только в случае обратимого варикоидного типа ПБ.

При фиброзном типе изменений и стриктурах общего желчного протока, а также при сочетании ПБ с холедохолитиазом и (или) холангитом, большинство авторов отдают предпочтение эндоскопическим методам декомпрессии желчных путей (эндоскопическая ретроградная пакреатикохолангиография, эндоскопическая папиллосфинктеротомия), стентированию холедоха или назобилиарному дренированию [3].

Пациентка М., 18 лет, обратилась 07.08.2023 в ГБУЗ «Городская клиническая больница им. А.К. Ерамишанцева Департамента здравоохранения города Москвы» с жалобами на желтушность кожных покровов и склер. Из анамнеза известно, что в 5-летнем возрасте (2010) установлен диагноз «врожденная кавернома воротной вены. Первичная внепеченочная ПГ. Варикозное расширение вен пищевода и желудка II–III степени». Обследована у гематологов — исключены хронические миелопролиферативные заболевания крови и тромбофилия. В мае 2022 г. выполнена операция ПКШ — наложение спленоренального анастомоза (СРА). С августа 2022 г. в анализах отмечены повышение уровня билирубина, периодическое появление желтушности кожных покровов и склер. Постоянно принимает урсосан. Консультирована в декабре 2022 г. в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева. Заключение: диагноз следует дифференцировать между нарушением билирубин-синтетической функции печени, синдромом Жильбера, редкими формами гемолитической анемии. В связи с сохранением желтухи и повышением уровня билирубина обратилась в КДЦ им. А.К. Ерамишанцева, госпитализирована в хирургическое отделение для дообследования с предположительными диагнозами: оледохолитиаз? Механическая желтуха? Портальная билиопатия? Объективно: общее состояние средней тяжести. Кожные покровы и склеры иктеричны. Дыхательных и гемодинамических нарушений нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Лабораторные показатели: тромбоциты 79·10⁹/л, общий билирубин 46,9 мкмоль/л (прямой — 11,5 мкмоль/л, непрямой — 35,4 мкмоль/л).

УЗИ органов брюшной полости от 07.08.2023. Воротная вена не визуализируется, в ее проекции определяются извитые венозные сосуды диаметром до 0,9 см с разнонаправленным низкоскоростным кровотоком. Правая ветвь диаметром до 0,7 см, линейная скорость кровотока 32 см/с. Печеночные вены имеют прямолинейный ход, диаметр их не превышает 0,7—0,8 см. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Общий желчный проток диаметром 0,6—0,7 см, на видимых участках без патологических изменений. Селезеночная вена извита, варикозно расширена до 1,8—2,3 см. В области хвоста поджелудочной железы и в воротах селезенки крупные венозные коллатерали. Левая почечная вена диаметром до 2,0 см. Поджелудочная железа не увеличена. Главный панкреатический проток не расширен.

Заключение: эхографическая картина диффузных изменений паренхимы печени (стадия фиброза F2 по шкале METAVIR), кавернозной трансформации воротной вены, селезеночной вены, спленомегалии.

Эзофагогастродуоденоскопия от 07.08.2023: варикозно-расширенные вены в просвете пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки не визуализируются.

КТ и МРТ органов брюшной полости: кавернозная трансформация воротной вены и ее ветвей, ранее наложенный сосудистый анастомоз проходим, расширение ЛПВ, аневризма селезеночной артерии размерами 14×16 мм, спленомегалия, минимальный асцит, признаки билиарной гипертензии (холедох не расширен (4—6 мм), расширение общего печеночного протока до 8—10 см, внутрипеченочных протоков) (рис. 2, 3).

Рис. 2. Компьютерные томограммы (корональная реконструкция) кавернозной трансформации воротной вены.

а — сдавление внутрипеченочных желчных протоков; б — сдавление терминального отдела общего желчного протока (указано стрелками).

Рис. 3. МР-картина кавернозной трансформации воротной вены. Сдавление терминального отдела общего желчного протока.

ЭндоУЗИ от 10.08.2023: конвексным эхоэндоскопом Fujifilm из стандартных положений с частотой 7,5 МГц. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь 50×22 мм, стенка не утолщена, просвет анэхогенный. Гепатикохоледох шириной 3,9—1–7,8 мм. В нижней и средней третях 2 участка сужения просвета до 1—1,5 мм, протяженностью 5—7 мм, за счет компрессии извитыми варикозными (до 4—6 мм) коллатералями воротной вены. Контуры его четкие, ровные, просвет однородный, анэхогенный. Большой дуоденальный сосочек размером 8 мм, имеет однородную гипоэхогенную структуру; терминальные отделы холедоха и вирсунгова протока не изменены. Поджелудочная железа не увеличена; головка размером 30 мм, тело — 19 мм, хвост — 24 мм. Контуры поджелудочной железы четкие, ровные, структура диффузно-неоднородная, пониженной эхогенности. Вирсунгов проток не расширен, диаметром 1—1,5 мм. Селезеночная вена имеет извитой ход, расширена до 9 мм. Заключение: варикозное расширение коллатералей воротной вены с компрессией гепатикохоледоха (варикоидный тип), II степень билиопатии. Диффузные изменения паренхимы поджелудочной железы (рис. 4).

Рис. 4. Эндосонограммы. Неравномерность просвета ходедоха за счет сдавления венозными коллатералями (а и б).

Окончательный диагноз: кавернозная трансформация воротной вены, первичная внепеченочная ПГ, аневризма селезеночной артерии. ПБ II степени (смешанный тип). Компрессия гепатикохоледоха варикозными коллатералями воротной вены. Механическая желтуха. Состояние после операции СРА в анамнезе.

Оперативное лечение (10.08.2023): эндоскопическая ретроградная холангиография, папиллосфинктеротомия, билиодуоденальное протезирование. Выполнена селективная канюляция устья холедоха, введен контраст. Гепатикохоледох неравномерный, шириной 4—1–8 мм. В нижней трети, а также на границе нижней и средней третей определяются 2 зоны относительного сужения до 1 мм, протяженностью 7 мм (за счет оттеснения извне). Правый и левый долевые протоки шириной до 3 мм. Более мелкие внутрипеченочные протоки не расширены (рис. 5).

Рис. 5. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатограмма. Неравномерность просвета общего желчного протока.

Выполнена типичная папиллосфинктеротомия протяженностью 8 мм, не доходя 7 мм до 1-й поперечной складки. Устье общего желчного протока раскрылось до 3 мм, с поступлением светлой неизмененной желчи. Устье вирсунгова протока не определялось. В гепатикохоледох установлен пластиковый стент Amsterdam 8,5 Fr 7 см. Проксимальный край стента расположен на уровне общего печеночного протока, дистальный — выступает в просвет кишки на 1 см. По нему — активная эвакуация желчи и контраста (рис. 6).

Рис. 6. Эндофотография стентирования общего желчного протока.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Уровень билирубина снизился до нормальных значений. Продолжительность пребывания в стационаре составила 5 дней. Через 3,5 мес после билиодуоденального протезирования стент извлечен. При холангиографии — регресс участков сужения гепатикохоледоха, в связи с чем повторное стентирование не потребовалось.

Таким образом, дифференциальная диагностика желтушного синдрома при наличии явных механических причин не представляет серьезных трудностей. Сложнее, когда симптомы механической желтухи отсутствуют, а стандартные методы лабораторной и инструментальной диагностики указывают на необходимость дифференциации с другими заболеваниями, способными привести к поражению паренхимы печени.

Следует подчеркнуть, что при наличии у пациента синдрома ПГ, особенно при ВОВВ и сформированной «портальной каверноме», клиницистам необходимо помнить о возможности поражения «билиарного дерева», которое обозначается термином «портальная билиопатия».

Многообразие клинических проявлений этого синдрома (от бессимптомного течения до тяжелых форм механической желтухи с холангитом или кровотечением из БВВ) ставит задачи применения дополнительных методов диагностики и дифференцированного выбора наиболее щадящего и эффективного метода лечения.

В представленном клиническом наблюдении совокупное применение различных методов диагностики, включая инвазивные технологии (эндоУЗИ, ретроградная эндоскопическая холангиография), позволили установить точную причину желтушного синдрома, вызванную сдавлением общего желчного протока венозными коллатералями в печеночно-двенадцатиперстной связке. Был выявлен варикоидный тип ПБ вследствие имеющейся портальной каверномы.

Выполненный ранее спленоренальный анастомоз не мог оказать лечебного влияния и предотвратить развитие ПБ в связи с тем, что данный тип шунтирования предполагает преимущественно селективную декомпрессию пищеводно-желудочно-селезеночного сегмента портального бассейна, не оказывая серьезного влияния на портопортальные шунты в воротах печени. Возможно, мезентерико-кавальное шунтирование оказалось бы более эффективным вариантом шунта, способным декомпрессировать БВВ при условии их связи с бассейном верхнебрыжеечной вены. Однако первичным показанием к шунтирующей операции являлась угроза кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка, с которой спленоренальная декомпрессия успешно справилась.

При осложненных формах ПБ со стриктурами и супрастенотическими расширениями протоковой желчной системы, протекающих с желтухой и холангитом, предпочтение следует отдавать эндоскопическим методам билиарной декомпрессии, а при наличии соответствующих показаний — лапароскопическим или открытым хирургическим вмешательствам.

При рефрактерных стриктурах гепатикохоледоха требуется регулярная замена стента каждые 3—4 мес. У пациентов с высокой ожидаемой продолжительностью жизни альтернативно можно рассмотреть выполнение эндоскопической гепатикогастростомии под ЭУС-контролем, что позволит обеспечить внутреннее желчеотведение без необходимости рестентирований. Однако эта методика требует дополнительного изучения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.