Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Чистякова Г.Н.

ФГБУ "Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества", Екатеринбург

Гришкина А.А.

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России Екатеринбург, Россия

Каюмова А.В.

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России Екатеринбург, Россия

Гиниятова А.А.

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Ремизова И.И.

ФГБУ "Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества", Екатеринбург

Барлит О.Г.

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Филатова А.С.

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Журнал: Архив патологии. 2019;81(5): 89‑91

Просмотров : 2245

Загрузок : 36

Как цитировать

Чистякова Г.Н., Гришкина А.А., Каюмова А.В., Гиниятова А.А., Ремизова И.И., Барлит О.Г., Филатова А.С. Врожденный гигантский меланоцитарный невус. Архив патологии. 2019;81(5):89‑91.
Chistiakova GN, Grishkina AA, Kayumova AV, Giniyatova AA, Remizova II, Barlit OG, Filatova AS. Congenital giant melanocytic nevi. Arkhiv Patologii. 2019;81(5):89‑91. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/patol20198105189

Авторы:

Чистякова Г.Н.

ФГБУ "Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества", Екатеринбург

Все авторы (7)

Врожденный меланоцитарный невус (congenital melanocytic nevi — CMN) является результатом аномальной пролиферации меланоцитов в коже и центральной нервной системе, представляет собой большие коричневые участки кожи, которые появляются при рождении [1].

В 1979 г. А. Kopf и соавт. [2] опубликовали классификационную систему, основанную на клиническом диаметре CMN у взрослых, позволяющую выделить небольшие (менее 1,5 см), средние (1,5—19,9 см) и большие (20 см и более) врожденные невусы. Последние можно дополнительно разделить на G1 (20—30 см), G2 (30—40 см) и G3 (более 40 см) невусы [3]. Тем не менее недостатком этой системы является отсутствие ее адаптации для детей. Гигантские врожденные меланоцитарные невусы диаметром более 20 см встречаются примерно у 1 из каждых 20 000—50 000 детей и могут поражать до 2% общей поверхности тела, увеличиваясь с ростом ребенка, средние и небольшие невусы встречаются несколько чаще [4, 5]. Риск трансформации гигантского невуса в злокачественную меланому варьирует от 0 до 3,8% [6].

Проанализирован случай сложной морфологической верификации результатов гистологического и иммуногистохимического исследований гигантского очага в коже затылочной области головы, шеи, крупного очага в правой доле печени и многочисленных мелких очагов в головном мозге, на коже туловища и конечностей у доношенного новорожденного ребенка.

До 30-й недели аномалий внутриутробного развития у плода не выявлено. По результатам УЗИ и МРТ, проведенных по месту жительства в сроке 30 нед, диагностирован врожденный порок развития: гигрома шеи. В сроке 31—32 нед на основании данных повторного исследования сформулирован диагноз «быстрорастущее образование затылочной области головы и шеи, расцененное как кистозная гигрома или лимфангиома гигантских размеров».

В сроке 38—39 нед беременная госпитализирована в НИИ ОММ Екатеринбурга для оперативного родоразрешения согласно ранее намеченному плану. Во время корпорального кесарева сечения при извлечении головы ребенка произошел разрыв тонкой стенки мешотчатого образования с опорожнением его содержимого в количестве 50—70 мл в брюшную полость матери. При осмотре головы ребенка в родовом зале в затылочной области определялось полостное образование размером 10×10 см. Из зоны дефекта ткани выделялось небольшое количество крови, отделялись сгустки, образование было заполнено желеобразным геморрагическим содержимым. Через 2 ч 15 мин констатирована биологическая смерть ребенка. На патолого-анатомическое исследование труп направлен с диагнозом «врожденный порок развития: черепно-мозговая грыжа. Энцефалоцеле. Разрыв грыжевого мешка. Осложнения: гиповолемический и геморрагический шок. Синдром полиорганной недостаточности. Анемия тяжелой степени».

При морфологическом исследовании обращала на себя внимание неправильная форма головы. Под кожей в затылочной области определялось гигантских размеров полусферическое образование бледно-коричневого цвета размером 13×10×2,5 см с двумя участками перфорации длиной 2,5 и 10 см. Ткань опухоли мягкой консистенции буро-коричневого цвета, на разрезе губчатого вида, мелкокистозная, формирует несколько камер. Образование плотно врастает в кожу и значительно истонченную чешую затылочной кости. На всей поверхности кожи отмечались многочисленные мелкие пятна размером до 0,3 см кофейно-серого цвета типа невусов. На разрезе в правой доле печени определялись очаг темно-коричневого цвета округлой формы размером 1,5×1,0 см, мелкие очаги коричневатого цвета с четкими контурами до 0,2 см в белом веществе головного мозга.

При гистологическом исследовании образование затылочной области представлено субэпидермально располагающейся опухолью, прорастающей надкостницу, но не затрагивающей придатки кожи. В ткани опухоли определялись немногочисленные фиброзные прослойки и сосудистые щели. Опухолевые клетки малых размеров с округлыми ядрами со слабым полиморфизмом содержали железонегативный пигмент. Очаг в ткани печени имел подобное гистологическое строение, очаги в ткани головного мозга были представлены нагруженными пигментом эндотелиальными клетками. Остальные органы без патологических изменений. При иммуногистохимическом (ИГХ) исследовании опухоли головы маркер пролиферативной активности Ki-67 экспрессировал 10—25% опухолевых клеток. Экспрессия антигенов эндотелиальных клеток, отражающая процессы неоангиогенеза в опухоли CD31, CD34, негативна. В связи с необходимостью верификации гистологических препаратов опухоли проведено совместное консультирование специалистов детского онкологического центра в формате телеконференции с D. Harms, проф. клиники Университета им. Кристиана Альбрехта, г. Киль, Германия. Согласно заключению специалистов-онкологов, патоморфологически опухоль воспроизводит структурные элементы артериовенозных анастомозов, представляя собой беспорядочно переплетающиеся сосуды, окруженные эпителиодными (гломусными) клетами. Вследствие неоднозначности гистологической картины, которая не позволяла дифференцировать сосудистую и меланоцитарную опухоль, рекомендовано проведение расширенной ИГХ-панели для определения гистогенеза опухоли. После дополнительных исследований получены следующие данные: клетки опухоли интенсивно экспрессируют Vimentin, HMB45, S100. В то же время экспрессия PCK (Рan Cytokeratin), α-актина, синаптофизина, NSE, Glut1 негативна. На основании всех полученных данных сделано заключение: опухоль доброкачественная, состоит из клеток меланоцитарного ряда и не имеет эпителиального, мышечного, нейрального компонентов [7, 8].

Таким образом, учитывая вышеизложенное, можно заключить, что на пренатальном этапе диагностика была затруднена из-за ограничения методов визуализации после рождения и краткосрочного пребывания ребенка в стационаре. При патолого-анатомическом исследовании было невозможно сделать окончательный вывод о природе опухоли в связи с большим количеством мелких сосудов и наличием клеток, расцененных как гломусные. Потребовалось определение тканеспецифических маркеров и белков HMB45, S100, характерных для клеток меланоцитарного ряда. По совокупности клинических данных, результатов морфологического исследования, включавшего постановку ИГХ-реакций, верифицировано основное заболевание — врожденный меланоцитарный невус.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Чистякова Г.Н. — https://orcid.org/0000-0002-0852-6766;

Гришкина А.А. — https://orcid.org/0000-0001-7433-2217, e-mail: xumukyc.ru@mail.ru;

Каюмова А.В. — https://orcid.org/0000-0003-2685-4285;

Гиниятова А.А. — https://orcid.org/0000-0001-7106-1351;

Ремизова И.И. — https://orcid.org/ 0000-0002-4238-4642;

Барлит О.Г. — https://orcid.org/0000-0002-0521-6826

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Чистякова Г.Н., Гришкина А.А., Каюмова А.В., Гиниятова А.А., Ремизова И.И., Барлит О.Г., Филатова А.С. Врожденный гигантский меланоцитарный невус. Архив патологии. 2019;81(5):89-91. https://doi.org/10.17116/patol20198105189

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail