Базальные энцефалоцеле, осложненные назальной ликвореей, у пациентов с краниосиностозом

ВЧГ — внутричерепная гипертензия

ИКО — интракраниальный объем

КС — краниосиностоз

НЛ — назальная ликворея

ЭЦ — энцефалоцеле

Базальные ЭЦ, распространяющиеся в околоносовые пазухи или полость носа, зачастую сопровождаются развитием НЛ. Для лечения пациентов с этой патологией используется хирургическая тактика: выполняют эндоскопическое трансназальное удаление мозговой грыжи с пластикой основания черепа [1]. Более чем в 90% случаев такая тактика приводит к положительным результатам [2]. Неудачи эндоскопического метода могут быть связаны с большими размерами дефекта основания черепа, а также с синдромом ВЧГ и ликвородинамическими нарушениями [3]. КС — это заболевание, которое характеризуется врожденным отсутствием или преждевременным закрытием одного или нескольких швов черепа. В результате возникает краниоцеребральная диспропорция, приводящая к синдрому ВЧГ и деформации черепа. Развитие синдрома ВЧГ является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству у детей с КС, в то время как аномальное строение черепа относится к числу относительных показаний [4]. Сочетание базального ЭЦ и КС встречается редко, в литературе описаны лишь единичные случаи. ЭЦ при этом могут как иметь первичный характер, т.е. быть проявлением сопутствующего врожденного порока развития, так и быть вторичными или приобретенными вследствие травматических или ятрогенных повреждений. Отсутствуют данные о тактике хирургического лечения таких пациентов [5].

Цель исследования — анализ группы пациентов с сочетанием базального ЭЦ и КС для выяснения возможных причин формирования ЭЦ и определения хирургической тактики.

В НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко Минздрава России с 2000 до 2024 г. было проведено наблюдение и лечение более 500 пациентов с базальными ЭЦ. Среди них было выявлено 4 пациента, у которых ЭЦ сочеталось с КС. 2 пациента были женского пола, 2 — мужского; 3 пациента были детского возраста (9, 15, 17 лет) и 1 взрослая пациентка (48 лет). Были проанализированы данные о жалобах, анамнезе, результаты осмотров врачей-специалистов, лабораторных и инструментальных исследований.

КТ была выполнена всем 4 пациентам, МРТ — в 1 наблюдении. С использованием данных КТ проводился краниометрический анализ для определения характерных сопутствующих деформаций структур лицевого скелета и основания черепа. Для этого в программе Materialise Mimics 9.1 (Materialise NV, Бельгия) рассчитывались 20 линейных расстояний. Данные были стандартизованы с использованием LMS-таблиц нормальной изменчивости признаков, полученных по результатам КТ-обследования 1034 здоровых детей от 0 до 18 лет, рассчитывали Z-показатель признаков. Определяли объем полости черепа, объемы орбиты и полости носа с помощью ранее описанной методики [6].

Для определения возможного истончения костей как следствия длительно существовавшей ВЧГ оценивали среднюю толщину костной ткани в лобно-базальной области, прилежащей к области костного дефекта основания черепа, по данным КТ-исследования.

Демографические и клинические данные пациентов представлены в табл. 1, сведения о течении болезни и выполненных оперативных вмешательствах — на рис. 1.

Таблица 1. Демографические характеристики и клинические данные обследованных пациентов

Рис. 1. Графическое изображение клинического течения заболевания в описываемых наблюдениях.

В рассматриваемой серии в наблюдении №1 НЛ возникла спонтанно. У ребенка с рождения отмечалась деформация лобной кости слева, характерная для лобной плагиоцефалии, лечение по этому поводу не проводилось. Клинических признаков ВЧГ не было. В возрасте 8 лет у пациента появились прозрачные выделения из носа. Через 7 мес после появления выделений из носа пациент перенес гнойный менингит, была выполнена КТ головного мозга, выявлен дефект задней стенки лобной пазухи, базальное ЭЦ. Была выполнена операция — эндоскопическое удаление ЭЦ, пластическое закрытие дефекта основания черепа. Через месяц после операции возник рецидив НЛ, а еще через месяц пациент повторно перенес гнойный менингит. Было решено выполнить одномоментно фронто-орбитальное выдвижение и реконструкцию с пластикой дефекта основания черепа. После осуществления доступа было отмечено, что лобная кость гипоплазирована справа, коронарный шов не визуализировался с двух сторон. Кость была резко истончена и имела выраженный рисунок пальцевых вдавлений. Проведено пластическое закрытие дефекта свободным фрагментом надкостницы, васкуляризированным надкостничным лоскутом и Тахокомбом.

В наблюдении №2 у пациентки имелась синдромальная форма КС — синдром Крузона. В 14 лет ей было выполнено выдвижение по Фор III с одновременной реконструкцией нижней челюсти. После операции отмечалась профузная двусторонняя НЛ. В связи с этим было выполнено эндоскопическое пластическое закрытие дефектов основания черепа в области крыши решетчатого лабиринта с двух сторон. Однако признаки двусторонней НЛ сохранились. Менингитов в анамнезе не было. Была выполнена операция — двустороннее фронто-орбитальное выдвижение, устранение базальных ЭЦ, пластика ликворных фистул основания. Так же, как и в наблюдении №1, во время операции отмечался усиленный рисунок пальцевых вдавлений. Передняя часть решетчатой пластинки была повреждена с двух сторон. Было выполнено послойное пластическое закрытие дефектов с использованием свободного фрагмента надкостницы, васкуляризированного надкостничного лоскута и Тахокомба.

В наблюдении №3 по данным анамнеза известно, что у пациента в 1 год была диагностирована тригоноцефалия, синдром Сея-Мейера. Проводилось хирургическое лечение в объеме фронто-орбитальной реконструкции. В течение 15 лет пациент чувствовал себя удовлетворительно. После черепно-мозговой травмы вследствие падения с высоты собственного роста появились признаки НЛ. При КТ, сделанной через год после травмы, выявлен дефект задней стенки лобной пазухи справа, базальное ЭЦ. Выполнена операция — эндоскопическая пластика дефекта основания черепа в области задней стенки лобной пазухи справа. Для закрытия дефекта использовали Тахокомб, фрагменты широкой фасции бедра (рис. 2).

Рис. 2. Фото этапов операции, наблюдение №3, правая сторона, эндоскоп 30°.

а — дефект основания черепа в области задней стенки лобной пазухи (указан стрелкой); б — пластическое закрытие дефекта основания черепа с помощью фрагмента широкой фасции бедра. ЛП — лобная пазуха; ФБ — широкая фасция бедра.

В наблюдении №4 у пациентки имелась неуточненная синдромальная форма КС, по поводу чего в возрасте 9 лет выполнялась реконструкция костей свода черепа. Затем в 23 года ей была выполнена септопластика, после которой появились прозрачные выделения из носа. Был поставлен диагноз НЛ и установлен вентрикулоперитонеальный шунт, на фоне которого выделения прекратились. Однако спустя 18 лет произошла дисфункция шунта, выделения из носа возобновились, и пациентка перенесла гнойный менингит. При выполнении КТ-исследования выявлен дефект в области крыши решетчатого лабиринта справа, базальное трансэтмоидальное ЭЦ. Была выполнена эндоскопическая пластика дефекта основания черепа в области крыши решетчатого лабиринта справа Тахокомбом и фрагментами широкой фасции бедра, установленных интра- и экстракраниально.

В наблюдении №1 на КТ выявлено базальное ЭЦ, дефект задней стенки лобной пазухи. Размер дефекта составил 7,2×8,3 мм. Отмечался синостоз коронарного шва с двух сторон, деформация черепа, характерная для плагиоцефалии. Выявлен выраженный рисунок пальцевых вдавлений, характерный для ВЧГ (рис. 3 а, б, рис. 4 а).

Рис. 3. Компьютерные томограммы головного мозга пациентов серии в костном режиме.

а, в, г, е — фронтальная реконструкция; б, д — сагиттальная реконструкция. а, б — наблюдение №1: дефект основания черепа в области задней стенки лобной пазухи слева (указан белой стрелкой), базальное энцефалоцеле, плагиоцефалия; в — наблюдение №2: дефекты основания черепа в области крыши решетчатого лабиринта (указаны белыми стрелками), трансэтмоидальное энцефалоцеле, состояние после реконструкции костей лицевого скелета и нижней челюсти, краниосиностоз, синдромальная форма; г, д — наблюдение №3: дефект основания черепа в области задней стенки лобной пазухи (указан стрелкой), базальное энцефалоцеле, состояние после хирургического лечения тригоноцефалии; д — наблюдение №4: дефект основания черепа в области крыши решетчатого лабиринта справа (указан белой стрелкой), трансэтмоидальное энцефалоцеле, краниосиностоз синдромальная форма неуточненная.

Рис. 4. Признаки внутричерепной гипертензии по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

а — компьютерная томограмма черепа, 3D-реконструкция, (наблюдение №1): пальцевидные вдавления, дефект основания черепа (указан стрелкой); б — магнитно-резонансная томограмма, аксиальная проекция, Т2 взвешенное изображение (наблюдение №2): расширение Меккелевых полостей с обеих сторон (указано стрелками).

В наблюдении №2 при КТ выявлены двусторонние дефекты крыши решетчатого лабиринта, трансэтмоидальные ЭЦ. Отмечались пансиностоз, изменения после реконструкции костей лицевого скелета и нижней челюсти. Выявлены признаки ВЧГ в виде симптома пальцевых вдавлений, извитости зрительных нервов, увеличения диаметра оболочек зрительных нервов до 7,3 мм (норма — до 6,35 мм). По МРТ-данным выявлено расширение Меккелевых полостей с обеих сторон. У пациентки отмечались артефакты от металла ротовой полости, поэтому зрительные нервы, область гипофиза по МРТ не визуализировались (рис. 3 в, 4 б).

В наблюдении №3 при КТ был выявлен дефект основания черепа в области задней стенки лобной пазухи справа, базальное ЭЦ, состояние после хирургического лечения тригоноцефалии. Размер дефекта основания черепа составил 5,5×3,3 мм. Не было выявлено косвенных КТ-признаков ВЧГ (рис. 3 г).

В наблюдении №4 при КТ-исследовании выявлены дефект основания черепа в области крыши решетчатого лабиринта справа, трансэтмоидальное ЭЦ, пансиностоз, состояние после реконструктивной операции, вентрикулоперитонеального шунтирования. Размер дефекта основания черепа составил 4,6×5,6 мм. У пациентки выявлено пустое турецкое седло (рис. 3 д, е).

Проведенный анализ краниометрических показателей выявил изменения по сравнению с данными здоровых детей (табл. 2) в наблюдениях №1 и №4. В наблюдении №1 у пациента отмечалось увеличение высоты перегородки носа спереди, высоты и ширины левой орбиты. В наблюдении №4 наблюдалось уменьшение длины передней черепной ямки, медиальной и латеральной стенок орбит. В табл. 2 полужирным шрифтом отмечены клинически значимые отклонения анализируемых параметров от нормальных значений.

Таблица 2. Краниометрические показатели пациентов

Значения объема полости черепа были ниже нормы у всех пациентов, но только в наблюдении №4 Z-показатель был меньше −2, что можно расценивать как клинически значимое отклонение от нормы (табл. 3). Толщина костей в лобно-базальной области была меньше значений контрольной группы в наблюдениях №1 и №4. В оставшихся случаях толщина костей превышала значения нормы, это могло быть связано с тем, что у этих пациентов отсутствовали лобные пазухи.

Таблица 3. Объем полости черепа и средняя толщина костей пациентов

В нашем исследовании рассмотрены 4 случая базальных ЭЦ, осложненных НЛ, у пациентов с КС. Ни в одном из представленных наблюдений невозможно было достоверно утверждать о первичном генезе ЭЦ.

В наблюдении №1 у пациента, 9 лет, отсутствовали предшествующие оперативные вмешательства. У него развилась ликворея, которая осложнилась менингитом, что послужило поводом к проведению обследований, в результате которых был выявлен КС. Возможно, у пациента было врожденное ЭЦ, а НЛ возникла на фоне нарастающей ВЧГ по мере роста и при разрыве грыжевого мешка. При краниометрическом исследовании в наблюдении №1 отмечалось увеличение высоты перегородки носа спереди, высоты и ширины левой орбиты, что отражает врожденные нарушения развития лицевого скелета. В литературе встречаются сообщения о сочетании КС и врожденного ЭЦ [7]. Авторы считают, что сочетание КС с ЭЦ не является случайным. Была выдвинута гипотеза, что при ЭЦ, способном вмещать большие объемы спинномозговой жидкости, или в случае истечения ликвора возникает снижение внутричерепного давления [7]. Однако большинство описанных случаев включают затылочные ЭЦ, и, если бы эта теория была верной, мы должны были бы сталкиваться с сочетанием КС и ЭЦ чаще, чем наблюдается в клинической практике. При выполнении КТ-исследования у пациента №1 был выявлен дефект в области задней стенки лобной пазухи, что не характерно для типичных врожденных передних ЭЦ, так как он располагался латеральнее слепого отверстия. Также имелось усиление рисунка пальцевых вдавлений. Скорее всего, имело место образование базального ЭЦ и развитие назальной ликвореи на фоне повышенного внутричерепного давления. При высоком ликворном давлении в местах выростов паутинной мозговой оболочки под воздействием гидростатической пульсации происходит образование вдавлений или небольших отверстий. Фиксация мозговых оболочек в местах формирующихся вдавлений приводит к их постепенному истончению и в конечном итоге — к образованию ликворной фистулы [8].

По результатам КТ-исследования до и после операции в наблюдении №2 установлен ятрогенный характер ЭЦ. Известно, что при КС ликворея является одним из осложнений реконструктивных операций и выдвижения по Фор III. Так, по данным J. Esparza и соавт. [9], анализировавших хирургические исходы у 306 пациентов с КС, НЛ отмечается в 2,7% наблюдений. Также авторы отмечают высокий риск развития послеоперационной ликвореи у синдромальных пациентов из-за наличия ВЧГ.

В наблюдении №3 по данным предшествовавших КТ не определялось дефектов основания черепа и НЛ до травмы. Поэтому был предположен травматический генез ЭЦ. Посттравматические ЭЦ развиваются поэтапно, начиная с пролабирования мозговых оболочек и цереброспинальной жидкости через перелом черепа. Пульсация ликвора передается на прилежащие к дефекту черепа кости, что приводит к их эрозии и ремоделированию. Дефект постепенно увеличивается, и ткани мозга пролабируют в него, образуя ЭЦ [1].

В наблюдении №4 факт проведения операции в полости носа с последующим появлением НЛ заставляет думать о более вероятном ятрогенном происхождении ЭЦ после проведения септопластики.

Лечение пациентов с базальными ЭЦ обычно хирургическое. При наличии у пациента НЛ операцию необходимо выполнять в ускоренном порядке вследствие риска развития инфекционных осложнений. На сегодняшний день используются транскраниальные, эндоскопические и комбинированные доступы. Эндоскопический доступ для пластики базальных ЭЦ является эффективным и безопасным. Во время операции проводят удаление грыжевого мешка и герметичное закрытие дефекта основания черепа [10]. Выбор хирургического доступа у пациентов с базальными ЭЦ в сочетании с КС является сложным вопросом. В нашей серии все пациенты были старше 5—7 лет, и у них уже были завершены процессы формирования полости черепа. Ни в одном случае не было клинических признаков ВЧГ и застойных дисков зрительных нервов. Поэтому первоначально было решено выполнить эндоскопическое устранение ЭЦ и пластическое закрытие дефекта основания черепа, но в двух случаях операция оказалась неэффективна.

На эффективность операции могут влиять несколько факторов: повышенное внутричерепное давление, изменение нормальной анатомии в силу врожденных деформаций и неоднократных ранее проведенных операций в области лицевого скелета, большие размеры дефекта основания черепа [8]. По нашему мнению, наиболее значимым фактором возникновения и развития рецидива НЛ является ВЧГ. Это стало основанием для выбора транскраниального доступа для повторной операции у наших пациентов, при этом пластика дефекта основания черепа сопровождалась проведением реконструкции черепа, направленной на увеличение его полости, а следовательно, и на уменьшение вероятности развития ВЧГ. При сложных формах КС вероятность развития синдрома ВЧГ составляет 50—80%. Однако на фоне НЛ при люмбальной пункции могут наблюдаться нормальные показатели ликворного давления, отсутствовать клинические признаки ВЧГ и застойные диски зрительных нервов [11]. Поэтому мы провели анализ рентгенологических факторов, которые могли бы оценить риски ВЧГ (КТ-признак — усиление рисунка пальцевых вдавлений; МРТ-признаки: увеличение диаметра оболочек зрительных нервов, извитость зрительных нервов, расширение Меккелевой полости, пустое турецкое седло) [12].

В нашей серии в наблюдении №1 во время операции и на КТ отмечался симптом пальцевидных вдавлений. В наблюдении №2 по МРТ-данным было выявлено расширение Меккелевых полостей с обеих сторон. При КТ отмечался симптом пальцевых вдавлений, зрительные нервы были извиты, диаметр оболочек зрительных нервов был 7,3 мм (норма — до 6,35 мм) [13]. Во время операции также отмечался усиленный рисунок пальцевых вдавлений. В наблюдении №4 у пациентки по данным КТ имелось пустое турецкое седло. По данным краниометрического анализа объем полости черепа был значимо меньше нормы. Анализ толщины костей свода черепа в наших наблюдениях не позволил определить их как рентгенологический признак ВЧГ. Усиление рисунка пальцевых вдавлений оказался единственным признаком, который показал связь с результатом лечения (у пациентов с этим симптомом возник рецидив НЛ после первичной эндоскопической пластики дефекта основания).

Представленные наблюдения позволили предложить алгоритм выбора хирургического лечения, основанный на рентгенологических признаках длительно персистирующей ВЧГ (рис. 5).

Рис. 5. Алгоритм выбора хирургического лечения пациентов с базальными энцефалоцеле в сочетании с краниосиностозами.

Сочетание базального энцефалоцеле, сопровождающегося назальной ликвореей, у пациентов с краниосиностозом является редким клиническим наблюдением. В большинстве случаев развитие энцефалоцеле носит вторичный характер и связано с различными причинами, такими как травмы, ятрогенное повреждение, внутричерепная гипертензия. Тактика лечения и выбор хирургического доступа может определяться наличием внутричерепной гипертензии и ее усилением после устранения назальной ликвореи. Одним из возможных признаков длительно персистирующей внутричерепной гипертензии у детей является симптом усиления рисунка пальцевых вдавлений по данным КТ исследования, при выявлении которого представляется оправданным выполнение транскраниальной пластики ликворной фистулы с одновременной реконструкцией костей черепа.

Участие авторов

Концепция и дизайн исследования — Черникова Н.А., Сатанин Л.А.

Сбор и обработка материала — Черникова Н.А., Руднев С.Г.

Написание текста — Черникова Н.А., Сатанин Л.А., Захарова Н.Е.

Редактирование — Сатанин Л.А., Шелеско Е.В., Захарова Н.Е., Руднев С.Г., Зинкевич Д.Н.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.