Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается постепенным наступлением полной обездвиженности, нарушениями речи, глотания, дыхания и в ряде случаев когнитивными нарушениями вплоть до деменции [1, 2]. Примерно у ½ больных БАС, по данным зарубежных авторов [3], наблюдается депрессия, требующая постоянного наблюдения психиатром и/или психотерапевтом. БАС ложится тяжелым бременем на семью больного, особенно лиц, осуществляющих уход за больным, что не может не отражаться на психическом состоянии последних. Есть данные [1, 4] о том, что в большей степени на состоянии близких больному людей отражается не двигательный дефект, а нарушения поведения больных БАС. Однако в целом психические расстройства у членов семей пациентов с БАС в связи с состоянием и поведением последних изучены недостаточно.

Цель настоящей работы — изучение спектра психических расстройств у больных БАС и членов их семей.

В период с 2007 по 2013 г. были обследованы 118 больных БАС и 97 членов их семей.

Психиатрическое обследование больных проводилось на базе кризисного отделения Московской городской клинической больницы № 20, а также в домашних условиях. Обследование включало общее психиатрическое интервью, а также применение шкалы депрессии Гамильтона (HAM-D) и шкалы лобно-височной деменции (ШЛВД) [5, 6]; изучение психического состояния родственников пациента проводилось в большинстве случаев в домашних условиях^​1​᠎.

Диагноз БАС ставился на основании Эль-Эскориальских критериев (1998) после осмотра неврологом или изучения медицинских документов, включая данные игольчатой и стимуляционной электромиографии и нейровизуализации ЦНС [7]. Диагноз психических нарушений ставился по критериям МКБ-10.

Обследование больных неврологом и психиатром на амбулаторном приеме или на дому проводилась 1 раз в 2—3 мес.

Привычными интоксикациями (злоупотребление) считалось табакокурение более 10 сигарет в день, употребление более 200 мл спирта в неделю, лекарственная зависимость с постоянным приемом (нестероидные противовоспалительные, антигистаминные средства) более 1,5 мес с наличием синдрома отмены, использование холинолитиков в качестве средств для лечения слюнотечения и психотропных препаратов (седативные средства, транквилизаторы, антидепрессанты) в течение более 1,5 мес с наличием синдрома отмены, а также употребление запрещенных законодательством РФ наркотических препаратов [7].

Статистическую обработку проводили с помощью критериев Стьюдента и χ^​2​᠎, корреляционного анализа Спирмена. Применяли статистический пакет программ Statistica 7.0.

Психические расстройства были выявлены у 101 (85%) больного БАС и 51 (52,5%) члена их семей.

Спектр выявленных психических расстройств у больных представлен в таблице^​2​᠎. Из нее видно, что у подавляющего большинства больных БАС — 63 (53,3%) имелись ситуационные (психогенные) расстройства и только у 5 (4,2%) пациентов — эндогенные заболевания (в том числе 1 случай острого психоза). У 33 (28%) пациентов отмечались когнитивные нарушения лобно-височного типа (средний лог-ранг 1,47 [1,92; 1,26]), достигавшие уровня деменции в 4,2% случаев (средний лог-ранг –0,4 [1,07; –3,09]).

Средний показатель по HAM-D у больных БАС с ситуационной депрессией составил 17±4 балла, при ситуационном тревожном расстройстве — 15±5 баллов, при ситуационном тревожно-депрессивном расстройстве — 21±6 баллов (достоверных различий между этими группами не было).

Спектр ситуационных расстройств у больных БАС был представлен относительно равномерно с преобладанием ситуационной тревоги и депрессии. Больные в этих случаях были фиксированы на своем заболевании, стремились повторно обследоваться с целью подтверждения диагноза, многократно (даже в ночное время) обращались к интернету, чтобы узнать о способах лечения БАС, тратили большие суммы денег на обследования и лечение.

У всех больных БАС с эндогенными психическими расстройствами отмечалась семейная отягощенность психическими заболеваниями, в то время как у больных с ситуационными расстройствами косвенные (неподтвержденные) сведения о возможности такого отягощения были получены в 15% случаев.

У членов семей больных БАС были выявлены преимущественно ситуационные психические расстройства с преобладанием тревожных состояний. Средний показатель по HAM-D при ситуационной депрессии составил 12±4 балла, при тревожном расстройстве — 22±5 баллов (р<0,05 по сравнению с предыдущим показателем), при тревожно-депрессивном расстройстве — 16±6 баллов. Из других расстройств были отмечены единичные случаи фобии БАС и других фобий, а также развития паранойяльного синдрома в двух семьях больных БАС, который проявлялся бредовыми идеями материального ущерба. Сведений в отношении наследственной отягощенности психическими расстройствами в этих семьях собрать не удалось.

С описанными психическими расстройствами мы связываем тот факт, что подавляющее число (61,8%) семей на том или ином этапе заболевания отказывались от динамического наблюдения и контактов с лечащим врачом и обращались (64,4%) к методам лечения БАС, не предусмотренным Международным стандартом терапии БАС. Отказ больного от первичного осмотра врачом встретился лишь в 7,6% случаев (это были пациенты с тяжелыми психическими расстройствами, эндогенными заболеваниями и деменцией).

Как известно, к методам, предусмотренным Международным стандартом лечения БАС, относят лечение препаратом рилузол, неинвазивной и искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), препаратами для коррекции слюнотечения и психотропными, а также мероприятия, направленные на облегчение адаптации больного в быту [9]. Следует указать, что единственным методом лечения, который в настоящее время не входит в Международный стандарт лечения БАС, но может быть применен в случае показаний, — ранняя трахеостомия. Что касается других методов, не предусмотренных Международным стандартом лечения БАС, то к ним могут быть отнесены применение нейропротективных препаратов, лечение стволовыми клетками, а также гипербарическая оксигенация, иммуно-, гемотерапия и физиотерапевтические методы. К этой группе методов могут быть отнесены и разного рода «экспериментальные» методы, предлагающиеся, как правило, неспециалистами (часто, мошенниками) на коммерческой основе. Мы не случайно упоминаем такие методы, поскольку обращение к мошенникам, приведшее к значимым материальным затратам, наблюдалось у 29,6% семей больных БАС. Похожие результаты представлены на сайте alsuntangled.com

У самих больных и членов их семей отмечались и состояния, которые мы обозначаем как «привычные интоксикации». Эти явления были отмечены у 49 (41,5%) пациентов и 80 (82,4%) членов их семей. Речь идет о табакокурении и лекарственной зависимости (без употребления наркотических средств). Они отмечались у 16,9% больных и 18,6% членов семей, алкоголизм или наркотическая зависимость были представлены единичными случаями — 4,2 и 3,4% соответственно. Лекарственная зависимость как у больных БАС, так и членов их семей в основном касалась снотворных средств и нестероидных противовоспалительных препаратов. В эту же группу должны быть отнесены и холинолитические средства, которые пациенты с БАС (16,1%) использовали для коррекции слюнотечения, а члены семей (15,4%) — в виде антидепрессантов. Холинолитические средства часто использовали больные с когнитивными нарушениями лобно-височного типа. В основном это были пациенты с бульбарным дебютом БАС, которым требовалось несколько холинолитических препаратов для коррекции слюнотечения и эмоционально-волевых расстройств. Получена достоверная сильная корреляционная связь между наличием лобно-височных когнитивных, бульбарных нарушений и потребностью в холинолитиках (r=0,7).

Как говорилось выше, ранее в отечественной и зарубежной литературе почти не рассматривался весь спектр психических нарушений в семьях больных БАС и тем более не были изучены медико-социальные последствия этих нарушений. Исключение составляют наблюдения употребления алкоголя и курения, которые рассматривались только как факторы риска развития БАС [10, 11]. Между тем такого рода явления правильнее считать медико-социальными последствиями заболевания, распространяющимися на близких больному людей. Важность медико-социального аспекта проблемы определяется не только тем, что она касается качества жизни больных БАС и членов их семей, но и ее влиянием на продолжительность их жизни [12].

В спектре выявленных нами психических расстройств у членов семей больных БАС достоверно преобладают как по числу, так и тяжести тревожные расстройства. Тревога приводит к существенному нарушению образа жизни с развитием злоупотребления лекарственными препаратами, отказу от сотрудничества с врачами и обращению к представителям нетрадиционной медицины. Все это свидетельствует о том, что не только больные БАС, но и члены их семей нуждаются в активном психологическом патронаже, в некоторых случаях консультации психиатра или нарколога [13, 14].

Если больной БАС принимает препарат рилузол, метаболизирующийся цитохромом CYP1А2 и вызывающий лекарственный гепатит в 3—12% случаев, необходимо, чтобы он снизил количество выкуриваемых в день сигарет и воздерживался от крепкого алкоголя. Это может способствовать усилению действия препарата и минимизации его побочных эффектов [1, 9]. Заслуживает внимания также факт частичного регресса когнитивных и психических нарушений при отмене холинолитиков, который нуждается в дальнейшем изучении.

Больным БАС и членам их семей следует придерживаться следующих общих рекомендаций по образу жизни: соблюдать режим сна и бодрствования, избегать любых препаратов, которые могут привести к лекарственной зависимости, а в случае возникновения психических расстройств и нарушений поведения, обращаться за помощью к специалистам в области психиатрии, психотерапии и иногда — наркологии.

Учитывая возможность развития психических нарушений у больных и членов их семей, можно рекомендовать вести их прием совместно с неврологом и психиатром (психотерапевт). Регулярное наблюдение психиатром и/или психотерапевтом может потребоваться при ведении больного на дому.

У больных БАС следует с осторожностью использовать холинолитические средства, особенно при выявлении когнитивных нарушений или проявлений эндогенных психических заболеваний.

Необходимо помнить, что психические нарушения могут потребовать стационирования больного в психиатрическое учреждение. В этом случае все действия врача регламентируются ст. 23, 24, 25 Закона Р.Ф. «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании».