Скворцова В.И.

Российский государственный медицинский университет; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва

Губский Л.В.

Научно-исследовательский институт цереброваскулярной патологии и инсульта Российского государственного медицинского университета, Москва

Мельникова Е.А.

Кафедра фундаментальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственного медицинского университета, Москва

Синдром задней обратимой энцефалопатии

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(5): 104-109

Просмотров : 131

Загрузок : 5

Как цитировать

Скворцова В. И., Губский Л. В., Мельникова Е. А. Синдром задней обратимой энцефалопатии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(5):104-109.

Авторы:

Скворцова В.И.

Российский государственный медицинский университет; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва

Все авторы (3)

Термин «cиндром задней обратимой энцефалопатии» - ЗОЭ (Posterior reversible encephalopathy syndrome - PRES) был введен в клиническую практику J. Hinchey и соавт. в 1996 г. [10]. Речь идет об уникальном синдроме, характеризующемся обратимой лейкоэнцефалопатией при отсутствии существенной деструкции белого вещества. Заметим, что для описания рассматриваемого синдрома используются также термины «гипертензивная энцефалопатия», «синдром обратимого заднего церебрального отека» и «задняя обратимая лейкоэнцефалопатия». Поскольку ЗОЭ является потенциально опасным для жизни неврологическим синдромом и при отсутствии своевременного лечения может осложниться развитием массивного инфаркта головного мозга, особенно важна его ранняя диагностика, определяющая правильность лечения пациентов [13].

В данной статье представлено соответствующее наблюдение, отличающееся некоторыми особенностями синдрома, обусловившими трудности его своевременной диагностики, и его обсуждение в аспекте существующей литературы.

Пациентка В., 72 года, пенсионерка. В анамнезе - язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. С 35 лет страдает артериальной гипертонией с частыми повышениями артериального давления (АД); беспокоят мигренозные цефалгии (без ауры) с частотой 1-2 раза в месяц, специфического противомигренозного лечения не получала. В качестве антигипертензивной терапии принимала препараты группы β-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ.

17.01.07 на фоне повышенного АД у пациентки впервые в жизни развился генерализованный тонико-клонический судорожный припадок продолжительностью около 5 мин, сопровождавшийся прикусом языка, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией. При госпитализации отмечались дезориентация в месте и времени, нарушения речи по типу моторной афазии, персеверации, сухожильная анизорефлексия D>S, опускание правой руки в пробе Баре, диффузное снижение мышечного тонуса. АД 130/80 мм рт.ст., ЧСС 72 уд. в мин, пульс ритмичный, живот мягкий, безболезненный. Лабораторные исследования: в общем анализе крови, мочи, биохимическом анализе крови - без особенностей, гормоны щитовидной железы - в пределах нормы, исследования крови на Hbs-антиген, antiHCV, ВИЧ, RW - отрицательные.

При рентгеновской компьютерной томографии (КТ), проведенной на 2-й день заболевания (рис. 1), выявлен асимметричный вазогенный отек в задних отделах полушарий мозга, больше слева, в левой теменной доле имелось небольшое кровоизлияние.

Рисунок 1. КТ головного мозга на 2-й день заболевания (18.01.07). В задних отделах полушарий мозга отмечаются гиподенсивные изменения в белом веществе, соответствующие вазогенному отеку. Отмечается выраженная асимметрия с преобладанием отека в левом полушарии мозга. В левой теменной доле субкортикально располагается небольшое внутримозговое кровоизлияние.
Патологического накопления контрастного препарата в структурах мозга не отмечалось. Эти данные отражены на рис. 1.

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастным усилением, проведенной на 3-й день заболевания, были выявлены изменения, подтверждающие наличие асимметричного вазогенного отека в задних отделах полушарий мозга. Дополнительно был выявлен небольшой участок контрастного накопления в базальном отделе правой височной доли, что явилось основанием для предположения о наличии метастатического поражения головного мозга (рис. 2).

Рисунок 2. МРТ головного мозга на 3-й день заболевания (19.01.07). На Т2-взвешенных изображениях в задних отделах полушарий мозга отмечаются гиперинтенсивные изменения в белом веществе, соответствующие вазогенному отеку, который более выражен в левом полушарии. Патологического накопления контрастного вещества (магневист 20 мл) в структурах мозга не наблюдалось за исключением небольшого (9x7 мм) участка слабого контрастного усиления в базальном отделе правой височной доли (на рисунке не представлен).

Неврологическая симптоматика полностью регрессировала в течение 7 дней на фоне противосудорожной (финлепсин), противоотечной (сульфат магния, дексазон) и антигипертензивной (энап, атенолол) терапии, судорожные припадки не повторялись.

В этот период проводилась дифференциальная диагностика с метастатическим поражением головного мозга.

При МРТ-исследовании через 2 мес и 10 дней от развития неврологических нарушений выявлены изменения, соответствующие лейкоареозу и небольшим участкам глиозной трансформации в паравентрикулярном и субкортикальном белом веществе полушарий мозга, а также мосту мозга. Имелось расширение периваскулярных пространств в полушариях и ножках мозга. Полностью регрессировал вазогенный отек, и не наблюдалось участков патологического накопления контрастного вещества в структурах мозга (рис. 3).

Рисунок 3. МРТ мозга через 2 мес и 10 дней от развития неврологических расстройств (март 2007 г.). Т2-взвешенные изображения с подавлением сигнала «свободной» воды (методика FLAIR) - верхний ряд и два изображения слева в нижнем ряду - и Т2-взвешенное изображение справа внизу. Имеются гиперинтенсивные участки в паравентрикулярном и подкорковом белом веществе больших полушарий и в мосту мозга, которые могут соответствовать лейкоареозу и глиозной трансформации вещества мозга. Отмечается расширение периваскулярных пространств в полушариях мозга. Патологического накопления контрастного вещества в структурах мозга не наблюдалось.

В дальнейшем судорожные припадки у пациентки не наблюдались. Через 2 года (январь 2009 г.) было проведено контрольное МРТ-исследование с контрастным усилением, при котором не выявлено существенной динамики по сравнению с предшествующим исследованием в марте 2007 г.

Точные данные о распространенности синдрома ЗОЭ в литературе отсутствуют. Синдром встречается в широком возрастном диапазоне. Так M. Chou и соавт. [4] описали 12 пациентов в возрасте от 11 до 70 лет, а D. Covarrubias и соавт. [5] - 34 пациентов в возрасте от 4 до 90 лет.

Описана связь синдрома ЗОЭ с различными состояниями, сопровождающимися повышением АД и/или нарушением функции почек (табл. 1) [2-5, 10, 16, 19, 20].

Несмотря на то что заметное повышение АД в дебюте заболевания отмечено у большинства больных, имеются описания нескольких случаев незначительного повышения или даже нормального АД, что, вероятно, наблюдалось и у нашей пациентки [4].

Синдром ЗОЭ характеризуется появлением и быстрым прогрессированием таких симптомов, как головная боль, тошнота, рвота, спутанность сознания, поведенческие расстройства, угнетение сознания (от сомноленции до ступора), зрительные расстройства (в виде нечеткости зрения или транзиторной слепоты), наблюдаются судорожные припадки (преимущественно парциальные с вторичной генерализацией) [4, 10]. Судорожные припадки нередко являются первым симптомом, что и имело место у нашей пациентки. Могут наблюдаться ментальные нарушения, характеризующиеся апатией, снижением концентрации внимания, мнестическими расстройствами. Летаргия, сменяющаяся периодами ажитации, также описана как первый симптом заболевания [13].

Неврологические нарушения, как правило, регрессируют в течение нескольких недель, если причины синдрома ЗОЭ устранены [3-5, 10, 19, 20]. По данным G. Leroux и соавт. [12] и J. Hinchey и соавт. [10] регресс симптомов наблюдается в течение 14-15 дней. B. Petrovic и соавт. [13] описывают полное восстановление у пациента с артериальной гипертонией в течение 9 дней, нормализация КТ картины наблюдалась к 15-му дню. Основываясь на данных литературы, B. Petrovic и соавт. [13] сообщают, что в большинстве случаев неврологические симптомы полностью регрессируют к 7-му дню с момента начала заболевания, однако имеются описания случаев, когда восстановление затягивалось на срок до 1 года и более. У нашей пациентки неврологические расстройства были купированы в течение недели. О сроках нормализации нейровизуализационной картины трудно судить достоверно, но на МРТ головного мозга, проведенной спустя 2 мес после начала заболевания, наблюдался полный регресс ранее выявленных изменений.

При синдроме ЗОЭ развивается обратимый вазогенный отек преимущественно в задних отделах полушарий мозга, хотя имеются описания формирования необратимого цитотоксического отека и инфаркта мозга [5]. Отек захватывает преимущественно белое вещество, но может распространяться и на прилегающее серое вещество (табл. 2).

В большинстве случаев очаги распределяются симметрично в обоих полушариях, однако асимметричное их расположение также описано [3, 10]. У нашей пациентки поражение носило асимметричный характер с преимущественным вовлечением теменно-затылочной области левого полушария головного мозга.

При синдроме ЗОЭ очаги поражения имеют повышенную интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях, в том числе изображениях в режиме FLAIR, контрастное усиление обычно не наблюдается. Однако имеются единичные описания слабого локального накопления контрастного вещества, вероятно, вследствие локального нарушения гематоэнцефалического барьера, возможно, с формированием петехиальных кровоизлияний [4-6, 8, 11]. Мы не наблюдали у пациентки накопления контрастного агента в зоне поражения, но в остром периоде имелся небольшой участок контрастного усиления в базальном отделе правой височной доли, происхождение которого остается неясным, так как при последующих исследованиях на протяжении 3 лет в данном месте не отмечалось контрастного усиления.

При подозрении на наличие синдрома ЗОЭ желательно получение диффузионно-взвешенных изображений, что необходимо для дифференциальной диагностики типа отека мозга (вазогенный или цитотоксический). Повышение сигнала на диффузионно-взвешенных изображениях указывает на формирование инфаркта мозга при данном синдроме [4, 5, 8].

Имеются две теории патогенеза радиологических изменений при синдроме ЗОЭ. Согласно более ранней теории, спазм церебральных сосудов, возникающий в ответ на внезапное резкое повышение системного АД, приводит к отеку вещества мозга преимущественно в области смежных зон кровообращения [4]. Более поздняя теория основана на результатах изучения диффузионно-взвешенных изображений: повышенное системное АД нарушает ауторегуляцию церебрального кровотока, вызывая гиперперфузию мозга и пассивное растяжение церебральных артериол с последующей интерстициальной экстравазацией жидкости и развитием локального паренхиматозного гидростатического отека [4, 5, 14].

Предполагается, что преимущественное вовлечение задних отделов мозга при синдроме ЗОЭ связано с неравномерностью симпатической иннервации церебральных сосудистых структур. Симпатический нерв из верхнего шейного симпатического ганглия преимущественно иннервирует сосуды бассейна внутренней сонной артерии [2, 4]. Вертебрально-базилярная система имеет относительно более слабую симпатическую иннервацию. В норме церебральные механизмы ауторегуляции, направленные на поддержание стабильной перфузии вещества мозга, зависят от мио- и нейрогенных компонентов. Когда миогенный компонент нарушается из-за пассивного перерастяжения сосудов вследствие повышенного АД или в результате прямого токсического воздействия на эндотелий, например при уремической энцефалопатии или лечении иммуносупрессантами, нейрогенный ответ начинает играть более важную роль в поддержании стабильного церебрального кровотока [3, 5, 10]. Эффективность нейрогенного компонента напрямую зависит от степени симпатической иннервации, вследствие чего возрастает риск развития вазогенного отека в участках кровоснабжения вертебрально-базилярной системы [5]. Возросшая перфузия в зонах поражения при синдроме ЗОЭ была отмечена при проведении однофотонной эмиссионной КТ [4].

В нашем наблюдении у пациентки имелось небольшое кровоизлияние в зоне поражения. В литературе описано развитие внутричерепных кровоизлияний при синдроме ЗОЭ. H. Hefzy и соавт. [9] выявили субарахноидальное и/или внутримозговое кровоизлияние (по типу гематомы или петехиальных кровоизлияний) у 23 (15,2%) из 151 пациента с синдромом ЗОЭ. R. Aranas и соавт. [1] приводят описание 7 пациентов с внутричерепным кровоизлиянием при синдроме ЗОЭ: у 6 (85,7%) была выявлена внутримозговая гематома, у 1 (14,3%) - субарахноидальное кровоизлияние. Однако в обоих исследованиях все пациенты с кровоизлиянием имели геморрагический диатез или коагулопатию на фоне лечения антикоагулянтами, а синдром ЗОЭ развивался при нормальном АД.

Атипичность представленного нами наблюдения (асимметричность поражения полушарий мозга) послужила поводом для проведения дополнительной дифференциальной диагностики с диффузной церебральной амилоидной ангиопатией (ЦАА) в сочетании или без ангиита центральной нервной системы (АЦНС). В литературе [15] имеются описания пяти случаев, когда нейровизуализационная картина при данном заболевании напоминала наблюдавшуюся нами у пациентки В. При МРТ у больных с ЦАА в сочетании или без АЦНС выявляли диффузные асимметричные очаги поражения головного мозга с объемным воздействием, гипер- на Т2-взвешенных и гипоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях и не накапливающие контрастное вещество. Такие поражения сложно отличить от низкодифференцированной глиомы или инфаркта мозга. В дебюте заболевания для больных с ЦАА в сочетании или без АЦНС характерно наличие судорожных припадков. В анамнезе, как правило, имеются мигренозные цефалгии, что наблюдалось и у нашей пациентки. Быстрый регресс симптомов происходит на фоне лечения стероидами у 60% больных, спонтанное восстановление - только у 5% [15]. Однако доброкачественное течение заболевания у нашей пациентки с полным регрессом клинических симптомов и нормализацией нейровизуализационной картины, а также отсутствие рецидивов в течение достаточно длительного периода наблюдения послужили основанием для отказа от диагноза ЦАА в сочетании или без АЦНС в пользу синдрома ЗОЭ.

Правильная диагностика синдрома ЗОЭ важна в связи с тем, что своевременно начатая антигипертензивная и противоотечная терапия способствует полному обратному развитию клинических и радиологических нарушений. Клинические симптомы данного состояния часто неспецифичны, поэтому диагноз бывает сложно установить. Различные патологические состояния головного мозга (ишемический инсульт, в том числе тромбоз/эмболия базилярной артерии, внутричерепное кровоизлияние, венозный тромбоз, энцефалит, демиелинизация) могут имитировать синдром ЗОЭ [2, 10, 20]. Венозный тромбоз может быть выявлен при проведении МРТ мозга в сочетании с МР-ангиографией. Отличить синдром ЗОЭ от демиелинизации и энцефалита можно по преимущественно симметричному расположению очагов поражения в задних отделах головного мозга. Диффузионно-взвешенные изображения помогают провести дифференциальный диагноз между синдромом ЗОЭ и инфарктом мозга. При правильном и своевременно начатом лечении полное обратное развитие очаговых радиологических изменений при синдроме ЗОЭ наблюдается в 90% случаев [4].

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail