Аутоиммунные энцефалиты (АЭ) — группа аутоиммунных заболеваний нервной системы, характеризующаяся поражением преимущественно серого вещества головного мозга, в патогенезе которого основную роль играет выработка аутоантител к внутри- и/или внеклеточным структурам нервной системы. Наиболее изученными являются энцефалиты, ассоциированные с антителами к внеклеточным антигенам NMDAR, AMPAR, GABAβR, LGI1 и Caspr2. По некоторым данным, у лиц моложе 30 лет энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам встречается даже чаще, чем энцефалиты вирусной этиологии. Чаще всего энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам в качестве возможного диагноза рассматривается у молодых пациентов с первичным психотическим эпизодом, кататонией и/или эписиндромом. Однако в литературе имеются данные о том, что энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам может проявляться не полным набором симптомов, входящих в критерии диагностики (аномальное поведение, психические расстройства и/или познавательная дисфункция, нарушение сознания, речевые расстройства, эписиндром, двигательные нарушения и вегетативная недостаточность), а только одной группой клинических проявлений. Подобные моносимптомные варианты могут вызывать значительные сложности в диагностике из-за стертости, неспецифичности клинической картины, а также неинформативности параклинических данных. Мы представляем клинический случай пациентки с быстропрогрессирующими когнитивными и поведенческими расстройствами без других клинических симптомов, у которой диагноз анти-NMDA-рецепторного энцефалита был заподозрен при выявленнии высокого титра антител к NMDA-рецептору как в крови, так и в ликворе. Хороший клинический ответ на иммунносупрессивную терапию, а также рецидивирующее течение с повторным обнаружением аутоантител в ликворе позволило подтвердить первичное предположение о том, что у пациентки редкий моносимптомный вариант энцефалита, ассоциированного с антителами к NMDA-рецептору.