Опыт хирургического лечения пациента с холестеатомой пирамиды височной кости

Холестеатома височной кости остается одной из самых актуальных тем отиатрии. Поражение пирамиды височной кости холестеатомным процессом встречается в 2,9% случаев [1]. При этом примерно в 1,29% случаев наблюдается интракраниальное распространение и развитие серьезных осложнений. Холестеатома пирамиды височной кости может быть как первичной, когда на ранних этапах эмбриогенеза происходит формирование эктодермального зачатка в «неправильном» месте, так и вторичной — вследствие инвазивного роста ее матрикса по клеточной системе височной кости. Последнее обусловлено его повышенной пролиферативной активностью, синтезом большого количества провоспалительных цитокинов (интерлейкины, ФНО-альфа). При этом отмечается экспрессия адгезивных белков, рецепторов к эпидермальному фактору роста [2].

Инвазивная холестеатома по своей локальной «агрессии» вызывает выраженную деструкцию подлежащей костной ткани, распространение патологического процесса за пределы височной кости с возможным развитием внутричерепных осложнений. Ранняя диагностика данной патологии имеет прогностическое значение и позволяет избежать серьезных осложнений [3]. Сложность своевременного выявления обусловлена бессимптомным течением холестеатомы пирамиды височной кости [4]. Болезнь может проявляться внезапно, когда уже имеются выраженные деструктивные изменения. Ранними симптомами могут быть поражение лицевого нерва, глубокая сенсоневральная тугоухость, вестибулярные и центральные неврологические нарушения [5, 6].

На начальном этапе супралабиринтная инвазия холестеатомы может проявляться изолированным поражением лицевого нерва. При этом снижение слуха и вестибулярные нарушения возникают несколько позже, после распространения патологического процесса во внутренний слуховой проход [7]. В случае инфралабиринтной инвазии холестеатомы симптоматики может и не быть, при этом матрикс располагается в гипотимпануме, прорастает на стенки внутренней сонной артерии (ее вертикальной порции) и луковицы яремной вены, а также на твердую мозговую оболочку задней черепной ямки. Выраженная сенсоневральная тугоухость отмечается, когда имеет место инфралабиринтно-аппикальная или аппикальная инвазия холестеатомы при деструкции внутреннего слухового прохода и поражении его структур. Массивная холестеатома вызывает разрушение всех клеток височной кости и капсулы лабиринта, проявляется нарушением слуха и функции лицевого нерва, вестибулярной симптоматикой [8].

В диагностике холестеатомы височной кости основную роль играют лучевые методы исследования (КТ, МРТ в режиме Non EPI DWI), которые позволяют оценить локализацию патологического процесса, наличие костно-деструктивных изменений, границы его распространения [9].

Основной целью хирургического лечения пациентов с холестеатомой пирамиды височной кости является полная санация патологического очага. Однако следует подчеркнуть, что не всегда удается решить эту задачу в связи с инвазивным ростом матрикса и распространением в области, окружающие височную кость [10]. В таких случаях матрикс холестеатомы может обладать более «агрессивными» свойствами, вызывая рецидив заболевания и обширные разрушения.

В качестве примера приводим клинический случай инвазивной холестеатомы пирамиды височной кости.

В клинику болезней уха, горла и носа Сеченовского Университета обратился пациент Л., 27 лет, по поводу внезапно возникшей асимметрии левой половины лица. Из анамнеза известно, что пациенту за рубежом в возрасте 10 лет была выполнена санирующая операция с тимпанопластикой слева. В протоколе операции было указано, что холестеатома удалена неполностью в связи с распространением матрикса в область проекции внутренней сонной артерии. Пациенту было рекомендовано проведение повторной операции после проведения КТ височных костей с ангиографией в специализированном учреждении. Со слов пациента, на протяжении последующих 17 лет после первой операции он не отмечал гноетечения из левого уха и не обращался к ЛОР-врачу.

При поступлении в клинику: общее состояние пациента удовлетворительное. Температура тела нормальная. Кожные покровы обычной окраски. В легких дыхание везикулярное, без хрипов. АД 130/70 мм рт.ст. Пульс 80 в 1 мин, ритмичный.

Левая заушная область не изменена, имеется тонкий послеоперационный рубец. При отомикроскопии слева — наружный слуховой проход широкий, отделяемого нет. Барабанная перепонка серого цвета, перфорации нет. При проведении пробы Вальсальвы слуховая труба проходима. Справа — наружный слуховой проход широкий, свободный. Барабанная перепонка серого цвета, опознавательные знаки дифференцируются. Слуховая труба проходима.

В неврологическом статусе: сознание ясное. Менингеальных знаков нет. Определяется парез мимической мускулатуры лица слева (нарушение функции лицевого нерва V степени по шкале House—Brackmann). Вестибулярные пробы без отклонений.

При тональной пороговой аудиометрии (ТПА) выявлена левосторонняя глухота. Слух справа в пределах возрастной нормы.

По результатам МРТ/РКТ височных костей: левая височная кость тотально заполнена патологическим субстратом с поражением пирамиды. Имеются деструктивные изменения височной кости: задняя грань пирамиды разрушена на протяжении 10 мм, передневерхняя — протяженностью до 15 мм, нижняя поверхность — до 25 мм. Капсула лабиринта значительно разрушена на уровне базального и среднего завитков улитки. Костная стенка лабиринтной части канала лицевого нерва не прослеживается, стенка тимпанального и мастоидального отделов сохранена. Отмечалось разрушение стенки канала внутренней сонной артерии. После внутривенного контрастирования не было отмечено деформации стенки сосуда.

Заключение: признаки рецидива холестеатомы пирамиды височной кости слева. Врожденная холестеатома?

Рис. 1. КТ пациента с холестеатомой левой височной кости — деструкция костной стенки внутренней сонной артерии (маленькая стрелка), базального и среднего завитков улитки, задней грани пирамиды (большая стрелка).

С учетом анамнестических данных, клинической симптоматики и объективных методов визуализации пациенту была выполнена реоперация транслабиринтно-транскохлеарным доступом. При ревизии отмечалось инфралабиринтное распространение холестеатомы в преддверие, в область проекции внутреннего слухового прохода, в барабанную полость с секвестрацией улитки и прорастанием под нее и распространением в область верхушки пирамиды височной кости. Цепь слуховых косточек отсутствовала. По ходу распространения матрикса холестеатомы вскрыты задний, латеральный и частично верхний полукружные каналы, верхние лабиринтные, супрамеатальные, ретролабиринтные клетки и преддверие — произведен доступ к внутреннему слуховому проходу (структуры не определялись, были окутаны эпидермисом). Лицевой нерв идентифицирован в лабиринтном отделе, в тимпанальном отделе обнажен, в мастоидальном — выделена костная стенка, истончена и смещена кпереди — произведен доступ к инфралабиринтному пространству. Выявлено обнажение луковицы яремной вены и внутренней сонной артерии, твердой мозговой оболочки задней и средней черепных ямок, прорастание эпидермиса, который был полностью отсепарован от подлежащих структур. Матрикс холестеатомы отсепарован в области внутреннего слухового прохода, отмечалась умеренная ликворея, в грануляционно-эпидермальной массе идентифицирован интрамеатальный отдел лицевого нерва, и в данном отделе эпидермис был полностью отсепарован от лицевого нерва. Ликворея остановлена тампонадой данной области мышечно-жировым лоскутом. Полость заполнена фрагментами аутожира, кожа наружного слухового прохода ушита наглухо. По данным гистологического исследования — холестеатомные массы с рыхлой подэпителиальной стромой.

Рис. 2. Выделены сигмовидный синус (большая стрелка), срединная пластинка черепной ямки (изогнутая стрелка), холестеатома (пунктирная стрелка), канал лицевого нерва (маленькая стрелка).

При наблюдении в послеоперационном периоде отмечалось сохранение дисфункции лицевого нерва на прежнем уровне (V степень по шкале House—Brackmann). Неврологический статус без изменений.

Данный клинический пример наглядно демонстрирует значимость своевременного выявления холестеатомы височной кости и необходимость объективных методов диагностики, включая КТ и МРТ. Правильная оценка результатов обследования позволяет классифицировать холестеатому пирамиды височной кости, и, исходя из этого, выбрать наиболее оптимальную тактику хирургического вмешательства для полного удаления холестеатомы, предупреждения развития осложнений и предотвращения рецидивов заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.