Совершенствование хирургического лечения синдрома Дуэйна у детей

Паралитическое косоглазие является одним из самых сложных нарушений глазодвигательной системы. В мировой литературе существуют многочисленные научные работы, посвященные диагностике, тактике и методам хирургического лечения пациентов с паралитическим поражением экстраокулярных мышц. Страбизмологические каноны не остаются на месте и продолжают совершенствоваться, находя современные подходы к диагностике и хирургическим методам коррекции страбизма с достижением как косметического, так и функционального эффекта.

На долю синдрома Дуэйна (ДС) приходится менее 5% среди всех форм косоглазия. Ретракционый ДС может быть врожденным и приобретенным. Согласно статистике, чаще страдают девочки (60%), чаще поражается левый глаз. Основными причинами возникновения врожденного ретракционного ДС являются парадоксальная иннервация вследствие недоразвития n. abducence и/или аномалии развития и прикрепления глазодвигательных мышц [1]. Приобретенный ретракционный ДС может развиваться в результате травм, воспалений в области орбиты, а также после форсированных резекций глазодвигательных мышц. Информативным методом диагностики в этих случаях является тракционный тест.

Известны три типа ретракционного ДС [2—5], определяемых по положению пораженного глаза в первичной позиции взора и характеру нарушений подвижности.

Наиболее часто (85%) встречается I тип, известный в отечественной литературе как синдром Штиллинга—Тюрка—Дуэйна [6]. Для него характерны эзотропия (но может и отсутствовать) в прямой позиции взора, отсутствие движения глазного яблока кнаружи и расширение глазной щели при попытке его отведения. Подвижность глаза по направлению к носу сохранена, однако при аддукции глазная щель резко суживается. Сужение глазной щели сопровождается ретракцией глазного яблока в орбиту. Объяснение характерной картины нарушения подвижности и феномена ретракции глазного яблока при ДС I типа следует из теории парадоксальной иннервации, рассмотренной выше. Характерно избирательное положение головы — поворот в сторону пораженного глаза при наличии эзотропии. Нередко факт отсутствия движения глаза кнаружи является причиной диагностической ошибки, когда ставят диагноз паралича наружной прямой мышцы (НПМ) и проводят соответствующее паралитическому косоглазию хирургическое лечение, включающее резекцию НПМ с возможной пластикой по Hummelsheim. В результате получают отрицательный косметический эффект, так как глазная щель пораженного глаза еще более суживается, затягивание глазного яблока в орбиту при аддукции еще более усиливается [7, 8].

Для II типа ДС также характерно избирательное положение головы, однако поворот происходит в сторону здорового глаза при наличии экзотропии. В первичном положении взора возникает расходящееся косоглазие — экзотропия (может и не быть), отсутствуют движения глаза кнутри при сохранной абдукции. При попытке приведения возникает ретракция глазного яблока [9—12].

При III типе ДС ограничено как приведение, так и отведение, возникает ретракция глазного яблока, возможен феномен «привязки». Пораженный глаз в первичной позиции чаще отклоняется кнаружи, однако возможно и симметричное положение глаз при взоре прямо.

Экзотропный ДС (экзо-ДС) встречается одинаково часто как у взрослых, так и у детей. Иннервация НПМ может быть нормальной или патологической, при этом больше характерны механические изменения — аномально тугая или укороченная НПМ, что уменьшает возможность ее движения по глазному яблоку в сторону внутренней прямой мышцы (ВПМ). При экзо-ДС иннервация НПМ может быть либо аномальной, либо одновременно аномальной и нормальной. Также встречаются резкие подъемы (upshoot) или резкие опущения (downshoot) при аддукции глазного яблока. Такие изменения могут встречаться при всех подтипах ДС, причиной которых является аномальная иннервация НПМ и/или фиброз. Для уменьшения синдрома ретракции такого действия в литературе описана методика бифуркации НПМ (процедура Y-образного расщепления НПМ с рецессией или без нее) [9, 13—15].

Цель исследования — анализ применения бифуркации НПМ в хирургическом лечении ДС у детей.

Проведен анализ хирургического лечения 12 детей (восемь девочек и четыре мальчика) с паралитическим косоглазием (ДС) в возрасте от 8 до 17 лет. Экзо-ДС наблюдался в 17%, эзо-ДС — в 83% случаев. Тортиколис наблюдался у всех детей (100% случаев). Диплопия в прямой позиции отсутствовала, при абдукции наблюдалась на 12 глазах (92%). Угол девиации варьировал от -30 призменных диоптрий (ПД; 42% случаев) до +40 ПД (58% случаев). В исследование включены дети с аномальным вертикальным движением (резкие подъемы — upshoot и резкие опущения — downshoot) глазных яблок. У большинства пациентов (80%) наблюдались только резкие подъемы, у 12% — резкие опущения, а у 8% — одновременно резкие подъемы и резкие опущения при аддукции глаза.

Всем пациентам проведены: исследование подвижности глаз при разных направлениях взора, исследование положения глаз и степени девиации в различных позициях взора, тест Бильшовского, трехшаговый тест Паркса, определение характера тортиколиса, форсионный тест (форцепс-тест) — интраоперационно, мультиспиральная компьютерная томография головы и орбиты, ультразвуковое исследование глазодвигательных мышц. Все дети были осмотрены невропатологом и нейрохирургом.

Всем пациентам проведена бифуркация (процедура Y-образного расщепления) НПМ с рецессией при экзо-ДС в 17% случаев, без рецессии при эзо-ДС — в 83% случаев.

Компенсаторный поворот головы наблюдался практически у всех детей. Односторонний процесс отмечался у 11 (92%) пациентов, двусторонний — в одном случае (8%). ДС I типа был у 6 (50%), II типа — у 4 (33%), III типа — у 2 (17%) детей.

Отсутствие движения кнаружи отмечалось у 7 (58%) пациентов, ограничение движения кнутри — у 6 (50%); при аддукции на глазах с ДС гипертропия наблюдалась у 4 (33%), upshoot — у 7 (58%), downshoot — у 5 (42%) детей, ретракция глазного яблока и сужение глазной щели отмечались в 92% случаев. Гиперметропическая рефракция (средней и слабой степени) была обнаружена у 9 (69%) исследуемых, миопическая — у одного (8%), в остальных 23% случаев отмечалась эмметропическая рефракция. Амблиопия слабой степени наблюдалась у 2 (17%) пациентов.

Техника операции: производили П-образный разрез конъюнктивы. НПМ после выделения на крючки разделяли тупым методом на две половинки, как можно дальше назад. Накладывали швы (6/0) на каждую половинку и производили отсечение их от места прикрепления. Половинки мышцы распределяли на 10 мм вверх и на 10 мм вниз (расстояние между ними — 20 мм), т. е. формировали две «ножки» и фиксировали их к склере по обе стороны горизонтальной линии, на равном расстоянии друг от друга, значительно превышающем первоначальную ширину мышцы. При экзотропии с целью улучшения подвижности глаза в направлении внутрь на пораженном глазу и обеспечения косметического эффекта в прямом положении взора выполняли дополнительную рецессию НПМ до 8 мм.

У всех прооперированных пациентов с ДС была компенсирована направленность НПМ (устранены downshoot и upshoot). Правильного положения глаз при прямом положении взора удалось добиться у 10 (83%) пациентов, остаточный угол до 10 ПД сохранился в двух случаях (17%), тортиколис устранен у 9 (75%) пациентов (рис. 1—4).

Рис. 1. Пациент Х. 8 лет, экзо-ДС, фотографии до операции.

а — прямое положение взора отмечается вынужденное положение головы с поворотом влево; б — при взоре вверх и влево отмечается резкое отклонение правого глаза вверх и кнаружи; в — при взоре влево также проявляется резкое отклонение правого глаза вверх; г — при взоре вниз и влево отмечается ограничение движения глаза внутрь 2–.

Рис. 2. Тот же пациент, фотографии после операции.

а — прямое положение взора: вынужденное положение головы исправлено; б — взор вправо: ограничение движения правого глаза кнаружи сохранилось; в — взор вверх и влево: резкое отклонение правого глаза вверх и кнаружи исправлено; г — взор влево: резкого отклонения правого глаза вверх не наблюдается.

Рис. 3. Пациентка Д. 9 лет, экзо-ДС с гипотропией, фотографии до операции.

а — при взоре вверх и вправо определяется гипотропия на правом глазу; б — при взоре вверх определяется экзодевиация; в — при взоре вверх и влево отмечается резкое отклонение правого глаза вверх и кнаружи (выше изолинии); г — при взоре вправо отмечаются гипотропия и ограничение движения кнаружи правого глаза; д — в прямом положении взора наблюдается вынужденный наклон головы влево с гипотропией на правом глазу; е — при взоре влево отмечается резкое опущение правого глаза вниз (ниже изолинии); ж — при взоре вниз проявляется экзодевиация; з — при взоре вниз и влево определяются гипотропия и экзодевиация на правом глазу. Имеется ограничение двиежения правого глаза внутрь 2–.

Рис. 4. Та же пациентка, фотографии после операции.

а — взор вверх: экзодевиация исправлена; б — взор вверх и влево: резкое отклонение правого глаза вверх исправлено (выше изолинии); в — прямое положение взора: вынужденное положение головы и гипотропия на правом глазу исправлены; г — взор влево: резкое опущение правого глаза вниз (ниже изолинии) исправлено; д — взор вниз: экзодевиация уменьшилась; е — взор вниз и влево: гипотропия и экзодевиация на правом глазу исправлены. Ограничение движения правого глаза внутрь 2– сохранилось.

1. Метод бифуркации НПМ — процедура с разделением НПМ на две порции с изменением ее первичной локализации, сопровождающейся аномальными синдромами (наличием девиации, ретракции, аномальных вертикальных движений, ограничением подвижности и др.), — способствует их устранению, обеспечивая как косметический, так и функциональный эффект.

2. Бифуркация НПМ при ДС является эффективным хирургическим вмешательством, приводящим к компенсации исходно повышенного натяжения мышцы.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Д.М., Л.Б.

Сбор и обработка материала: Д.М., М.М., Р.М.

Статистическая обработка данных: О.А.

Написание текста: Д.М.

Редактирование: Д.М., Л.Б.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.