Как известно, оценку изменений тканей орбиты начинают с клинического осмотра, определения степени гиперемии или отека век, экзофтальма, а также асимметрии положения глаз. Более подробное изучение осуществляют с помощью рентгенографии, контрастной артерио- и венографии, а также сцинтиграфии орбиты с технецием-99 или галлием-67. При саркоидозе этот метод признается условно-специфичным [3, 17].

Используя результаты компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной (МРТ) томографии головного мозга и орбит, удалось проследить топографию развития локального патологического процесса. Прояснению степени вовлеченности в специфический или неопластический процесс той или иной орбитальной ткани способствовало проведение по результатам МРТ или КТ прижизненной биопсии измененных оболочек зрительного нерва (ЗН), экстраокулярных мышц, а также внутриорбитальных и периорбитальных образований и инфильтратов [14—19]. Этот способ верификации локального поражения тканей орбиты считается наиболее достоверным, но его не всегда можно применить по жизненным и функциональным показаниям.

Изучение морфологического материала умерших пациентов, у которых сочеталась неврологическая и локальная клиническая симптоматика, способствовало уточнению причин подобных прижизненных проявлений. Так, были обнаружены и расшифрованы изменения экстраокулярных мышц, слезных желез и ЗН при саркоидозе, а также найдены специфические инфильтраты, которые соседствовали с деформированными крыльями клиновидной кости [12, 13, 15].

Исследование с помощью ультразвука (УЗ) в настоящее время считается самым доступным способом оценки состояния глаза и тканей орбиты. С момента первых клинических результатов использования «стандартного» исследования способы акустического структурного анализа усовершенствовались. На базе цифровых технологий создания и оценки изображения были разработаны специальные программы для изучения состояния биологических тканей. Комбинированные акустические режимы позволили прижизненно анализировать тот или иной анатомический элемент в виде объемного виртуального изображения, отражающего топографию строения и уровень кровообращения. Данный способ представления диагностической информации дал возможность с помощью одной плоскостной или объемной проекции УЗ-изображения пространственно связать изменения тканей орбиты, вызванные несколькими локальными клиническими проявлениями. Это позволило одновременно анализировать изменения тканей, находящихся на разной глубине исследуемой проекции и различающихся видом своей акустической визуальной интерпретации. Исследования отечественных специалистов, проведенные в последнее десятилетие, показали, что такой подход может быть востребован при диагностике изменения тканей орбиты [1—11].

Клиническое понятие «глазной саркоидоз» в последние годы расширилось. В качестве органа-мишени стали рассматривать такие структуры, как ЗН, слезные железы и экстраокулярные мышцы.

Цель исследования — оценка состояния тканей глаза и орбиты у пациентов с верифицированным диагнозом саркоидоз.

Обследовано 39 пациентов (78 орбит) с верифицированным диагнозом системный саркоидоз. Все пациенты находились на амбулаторном или стационарном обследовании в ФГБУ «НИИ глазных болезней» РАМН в период с 2005 по 2012 г. Возраст пациентов был в пределах 23—65 лет и в среднем составил 45,1 года. Среди больных преобладали женщины — 66%, мужчины составляли 34%. Саркоидоз верифицирован с учетом современных критериев постановки диагноза.

Данные клинического, лабораторно-инструментального обследования, а также результаты трансбронхиальной биопсии лимфатического узла или легкого, видеоторакоскопии и медиастиноскопии были получены в специализированных учреждениях Москвы. Для уточнения состояния осуществлялось подробное обследование, включавшее флюоресцеиновую ангиографию глазного дна и в ряде случаев, по показаниям, КТ и МРТ орбит и головного мозга.

Для выявления отклонений в форме, объеме и текстуре акустического пространственного изображения тканей глаза и орбиты пациентов с саркоидозом был осуществлен сравнительный анализ результатов с изображениями группы, включавшей 40 здоровых лиц (80 орбит) в возрасте 25—35 лет. С этой целью после информированного согласия пациентов и с учетом необходимых требований безопасности были использованы ультразвуковые цифровые диагностические системы VOLUSON-730 Pro («Kretz») и VOLUSON-Е8 (датчики SP 10—16 МГц и RSP 5—12 МГц) [1—6].

У всех пациентов с саркоидозом в проекции так называемых первичных УЗ-срезов или объемов орбиты были обнаружены признаки изменения формы и текстуры пространственного акустического изображения глаз и орбитальных тканей. На основании клинического и УЗ-анализа, а также данных других исследований предположили, что возникновение этих изменений либо непосредственно связано с местными проявлениями системного процесса, либо является их вторичным производным. В табл. 1

Изображения изменений, полученных при комплексном исследовании, были оценены как с помощью количественных характеристик текстуры УЗ-среза, так и путем оценки спектральных показателей потоков крови. Для трактовки визуальной информации был использован ряд признаков оценки морфологических проявлений, характерных для изменения прижизненной структуры тканей. Они были проанализированы посредством применения качественных характеристик оценки изображения, сопоставимых с рядом клинических проявлений.

Алгоритм акустического анализа. Ряд последовательных методических приемов извлечения акустического изображения в комбинации с последующей постпроцессорной обработкой виртуального цифрового материала составил алгоритм пространственного исследования.

При разработке алгоритма основывались на результатах изучения эхогенности, т.е. особенностей акустической структуры макро- и микроучастков плоскостного и объемного виртуального изображения всего комплекса орбитальных тканей. Анализировались значения акустических тканевых гистограмм отдельных орбитальных структур. Изображение стандартного плоскостного УЗ-среза глаза и тканей орбиты воспроизводилось в «косогоризонтальной» проекции по отношению к входу в орбиту. Положение плоскости поверхности объемного датчика совпадало с поверхностью кожи век. Оно было параллельным фронтальной проекции костного «входа» в орбиту. Первичный плоскостной срез проходил спереди назад по глубине и был ориентирован изнутри и снизу, кверху и кнаружи. Он захватывал все попадающие между поверхностью датчика и стенками орбиты структуры. Начальная оценка осуществлялась посредством анализа текстуры изображения структуры век, внутренних элементов и оболочек глаза, продольного изображения ЗН, внутренней и наружной прямых мышц, а также изображения ретробульбарных тканей, находящихся вне пределов этих образований. Осуществлялось выделение цветовых карт, преобладающих в данной проекции, потоков крови и определялись их скоростные и видовые характеристики. В комбинированном режиме проводилась оценка «стандартного» хода глазной артерии. Анализировались контуры изображения прямых экстраокулярных мышц.

При изучении акустического, так называемого «срединного» изображения, воспроизводимого внутри контуров фиброзной оболочки глаза для уточнения состояния хрусталика, радужки, сетчатки и хориоидеи, осуществлялось обследование пограничной с ними области стекловидного тела, а также его внутренней структуры. Такой срез захватывал максимально «опрашиваемую» внутреннюю площадь.

Таким образом, на фиксированном или воспроизводимом в режиме реального времени УЗ-изображении тканей реализовался контроль положения выявляемых в проекции объема орбиты изменений. Он осуществлялся посредством определения так называемых «узловых», пространственных зон, позволяющих идентифицировать макроизменения топографически. Идентификация микроизменений проводилась путем многократного увеличения и последующего изучения в режиме мультипланарного анализа.

К «узловым» пространственным зонам нами были отнесены: а) проекция УЗ-среза век (кожи, хряща, мышц); б) место «соприкосновения» слезной железы с поверхностью глаза; в) контуры заднего отрезка глаза и примыкающий к нему участок ЗН;

г) проекция «начального», продольного участка прямых экстраокулярных мышц; д) проекция области «вершины» орбиты.

На рис. 2, 3

Характерные изменения. Слезная железа. У всех 39 пациентов с верифицированным диагнозом саркоидоза были выявлены изменения слезных желез. При пространственном сравнительном анализе состояния орбитальных тканей изменения слезных желез были определены как «симметричные» и «двусторонние» и проявлялись нарушением текстуры и дезорганизацией плоскостного и объемного изображения. Отмечены деформация контуров изображения и увеличение их объема, в ряде случаев значительное. На фоне подобных проявлений прослежены характерные изменения акустической структуры, которые можно было соотнести с нарушением морфологического строения слезных желез. Изменения были разделены на две формы: так называемую «псевдоотечную» и «комбинированную». Схематично это отражено на рис. 1. Результаты исследования слезных желез подробно изложены в одной из предшествующих работ [11].

Экстраокулярные мышцы. Вторым так называемым характерным ориентиром, выявленным у большинства из 39 пациентов (34 человека, 68 орбит), было изменение изображения продольного УЗ-среза прямых экстраокулярных мышц. Отмечено появление деформации контуров их изображения в виде расширения на протяжении, что было следствием увеличения толщины того или иного участка брюшка прямых экстраокулярных мышц. В 19 случаях были изменены все 4 мышцы, в остальных, как правило, отмечалось расширение поперечного значения контура продольного УЗ-среза одной или двух мышц. При его акустическом анализе определены характерные проявления нарушения «ультразвуковой» тканевой структуры мышц. Для пространственного анализа состояния экстраокулярных мышц был выбран участок протяженностью до 1,5—2,0 см, включающий проекцию сухожилия, вплетающегося в склеру. В норме изображение рисунка поверхности УЗ-среза мышечной ткани имело признаки гомогенной мелкозернистой гипоэхогенной текстуры с четкими наружными контурами. Изменение изображения мышц воспроизводилось в виде частичной дезорганизации рисунка поверхности плоскостной и пространства объемной виртуальных акустических моделей и проявлялось возникновением в его проекции так называемой «косой» или «продольной» гиперэхогенной «исчерченности». Такая форма изменений была отмечена у 5 пациентов и совпадала с увеличением размеров слезных желез с обеих сторон. Схематично это также отражено на рис. 1.

Глазная артерия. У всех пациентов имело место искажение контуров комбинированного изображения хода глазной артерии. Изменения наблюдались по всей поверхности стандартного акустического среза орбитальных тканей от вершины орбиты до заднего полюса глаза. Эти проявления отмечались с обеих сторон и имели разную степень выраженности. Они сочетались с искажением акустического рисунка ветвей a. ophthalmica и изменением гемодинамических характеристик потоков крови. На акустическом изображении деформация стенки глазной артерии проявлялась множественными полиморфными гиперэхогенными трубчатыми структурами — «муфтами», располагающимися по ходу основного ствола. Цветовая карта потока крови на комбинированных эхограммах отличалась от изображений у здоровых пациентов неравномерностью воспроизведения продольного рисунка на протяжении хода сосудистого русла. Изменения характеризовались локальным сужением и расширением рисунка цветовой карты потока крови и проецировались в местах перегиба пространственного хода глазной артерии и некоторых ее ветвей (см. рис. 2, 3).

Выявленные признаки отражали различные варианты нарушения воспроизведения акустического изображения глазной артерии:

— изменение формы цветовой карты потока крови по глазной артерии в виде «петли» или «перегиба» под прямым или острым углом;

— гиперэхогенное уплотнение изображения стенок глазной артерии;

— сужение и расширение цветовой карты потока крови на протяжении;

— наличие локальных зон акустического уплотнения в виде «муфт» в проекции контуров стенок сосудов второго и третьего порядка;

— сужение цветовых карт центральной артерии (ЦАС), центральной вены (ЦВС) сетчатки и задних коротких цилиарных артерий.

Во всех случаях по сравнению с группой условно здоровых людей были отмечены значительное изменение и деформация спектральных характеристик потоков крови исследуемых сосудов. Это касалось как абсолютных количественных значений того или иного показателя, так и изменения коэффициентов, показывающих их соотношение (табл. 3, 4).

Стекловидное тело. Часто встречаемым признаком нарушения структуры акустического изображения тканей глаза являлись изменения текстуры анэхогенного среза стекловидного тела. Подобные изменения можно встретить у большинства больных, перенесших тот или иной вид воспалительного процесса сосудистой оболочки, а также при ряде инволюционных состояний. Клинические проявления изменений, как правило, были обусловлены результатом течения или исхода острого или хронического увеита. Они были отмечены у 27 (49 глаз) из 39 пациентов. В большинстве случаев (21 пациент) мы выявили изменения акустической структуры стекловидного тела, которые были определены как начальные проявления деструкции гиалоидных трактов.

В 11 случаях изменения стекловидного тела приводили к частичному нарушению оптической и акустической прозрачности стекловидного тела и проявлялись:

— отслойкой, уплотнением и деструкцией задней гиалоидной мембраны;

— частичным коллапсом и деструкцией базиса стекловидного тела;

— появлением «осадка» в структуре и на границах гиалоидных трактов;

— появлением выпота, похожего на мелкодисперсную взвесь, в проекции полости отдельных центральных гиалоидных структур, например таких, как так называемая премакулярная сумка или клокетов канал;

— появлением локального оформленного выпота, похожего на «комья снега» или «нить жемчуга», на поверхности сетчатки или в проекции акустического среза задней гиалоидной мембраны и хориоидеи.

На рис. 4

Оболочки глаза. Зрительный нерв. Изменения текстуры акустического изображения ЗН проявлялись значительным, но неравномерным искажением его продольного контура в проекции горизонтального или вертикального продольных срезов по глубине. На изображении хорошо определяется расширение как наружных контуров его ретробульбарной части, так и неравномерное расширение так называемого «внутреннего» гипоэхогенного пространства. Оно также воспроизводилось в виде сдвоенного неровного округлого контура в проекции фронтального среза (см. рис. 2, 7).

В последующем под воздействием проводимого лечения степень выстояния и деформации этой области значительно уменьшилась, но явления гиперэхогенного акустического уплотнения в проекции ретробульбарного участка ЗН не прошли полностью. Во всех этих случаях в режимах цветового и энергетического картирования отмечалось сужение цветовой карты потоков крови ЦАС и ЦВС. В ряде случаев путем пространственного акустического анализа удалось установить форму и объем локальных изменений оболочек ЗН в пределах орбиты (см. рис. 8). Деформация так называемого стандартного УЗ-изображения заднего отрезка глаза наблюдалось у 11 пациентов. На глазном дне на фоне жалоб на снижение зрительных функций были определены изменения в проекции макулярной области и вокруг нее. Отмечалось появление у внутреннего контура акустического среза диска ЗН мелких округлых гиперэхогенных включений в виде зерен. У этих пациентов на глазном дне на фоне жалоб на снижение зрительных функций были определены изменения в проекции макулярной области и вокруг нее. В 2 случаях на фоне обострения основного процесса были отмечены признаки расслоения сетчатки и появление беловатых зон неправильной формы около сосудистых аркад. В этом месте на акустическом изображении определялись небольшие, куполообразной формы зоны выстояния верхней части среза по типу кисты.

На рис. 6 хорошо видно, что над проекцией диска ЗН, чуть выше и кнутри, хорошо воспроизводится гипоэхогенное, не совсем однородное по текстуре, шаровидное образование, определенное нами как элемент так называемой «нити жемчуга». Непосредственно под ним и чуть правее определяется пространственная область поверхности хориоидеи, которая отличается от соседних и воспроизводится в виде «сливного» участка, на котором не различается ход отдельных цветовых карт крупных сосудистых потоков. Такого рода комбинированные изменения пространственного изображения оболочек глаза и стекловидного тела предположительно можно объяснить хронической воспалительной реакцией. Проявления локальной деформации акустического изображения можно кратко охарактеризовать следующими основными признаками:

— изменение акустического изображения диска ЗН;

— искажение изображения среза оболочек глаза вокруг проекции диска ЗН, макулярная зона и расширение цветовой карты хориоидеи;

— искажение изображения продольного акустического среза ретробульбарного участка ЗН и его оболочек;

— наличие «муфт» вокруг мелких концевых веточек задней короткой цилиарной артерии, проходящих сквозь оболочки глаза.

В практической работе при анализе симптомов различных системных заболеваний мы часто сталкиваемся с эффектом «полиморфизма проявлений» на суммарном акустическом изображении тканей орбиты. Эти изменения могут пространственно располагаться от проекции век до вершины орбиты.

С клинических позиций необходимо оценить значение этих признаков деформации текстуры диагностического «рисунка» как локального функционального элемента. На примере акустического анализа изменений, возникающих в тканях орбиты при саркоидозе, мы попытались разобраться в их происхождении. По нашему мнению, используя предложенные признаки, можно предварительно охарактеризовать уровень локальной вовлеченности изучаемых тканей.

Изменения a. ophthalmica часто встречаются при церебральном атеросклерозе, а также у пациентов с височным артериитом и другими системными заболеваниями. На УЗ-изображении основного ствола глазной артерии они воспроизводятся в виде деформированной тубулярной гиперэхогенной структуры. У пациентов с саркоидозом, кроме протяженной деформации контуров ее стенок, определялись множественные линейные гиперэхогенные изменения мелких ветвей второго и третьего порядка. Предположительно эти проявления могут отражать исход ангиита и свидетельствовать о вовлечении в патологический процесс нескольких находящихся рядом локальных участков стенок мелких сосудов и окружающей их жировой клетчатки. Подобные искажения акустического контура сосуда определялись и на протяжении хода слезной артерии как в месте ее отхождения, так и в проекции тела самой слезной железы.

Исследование гемодинамических характеристик ряда артериальных орбитальных сосудов показало их значительную деформацию у пациентов с саркоидозом по сравнению с пациентами группы условно здоровых лиц. Это проявлялось частичной или полной депрессией положительной части диастолической составляющей спектра допплеровского сдвига частот потоков крови как крупных регионарных стволов, таких как слезная артерия, так и мелких веточек задних коротких цилиарных артерий.

Стекловидное тело реагирует на специфический локальный процесс в оболочках глаза изменениями в виде витреита разной степени выраженности. Реакция стекловидного тела может быть как едва заметной, так и диффузной. Изменения проявляются «пристеночными», локальными округлыми объемными помутнениями. Подобные проявления были отмечены у 3 пациентов. Они были отнесены к особой форме деструкции стекловидного тела — по типу «нити жемчуга». Нами впервые было воспроизведено их объемное акустическое изображение. Прослежено «соседство» данных структур с изменениями в виде выпота, напоминающего «хлопья снега». Прослежены места «рождения» этих изменений, а также проведена их пространственная оценка на разных уровнях акустического изображения оболочек глаза (см. рис. 6).

Предположительно подобные варианты УЗ-изображения могут отражать следующую последовательность клинических проявлений: деформация концевых веточек задних коротких цилиарных артерий → реакция сосудистой оболочки в виде сужения просвета или расширения сосудистого русла, формирования областей «сливных изменений», сопровождающихся замедлением кровотока → экссудативный выпот в стекловидное тело, локальный или диффузный.

На акустическом изображении непосредственно под проекцией подобных изменений часто определялись контуры измененных веточек задних коротких цилиарных артерий. Они воспроизводились в проекции УЗ-среза оболочек глаза в виде вертикальных, трубчатых «уплотненных» структур. Локальные изменения тканей орбиты могут быть также представлены деформацией текстуры акустического изображения ретробульбарного участка ЗН. Данные проявления воспроизводились в виде расширения и уплотнения элементов комбинированного акустического контура его оболочек. Предположительно это может указывать на развитие гранулематозных изменений и компрессию ЗН.

Таким образом, можно предположить, что при развитии локального специфического процесса некоторые изменения, возникающие в тканях орбиты, могут носить и вторичный характер. Но от этого они не перестают быть опасными в функциональном и клиническом отношении и должны быть своевременно обнаружены и оценены.

1. Впервые осуществлен пространственный, акустический, макроморфологический «суммарный» анализ локальных изменений, возникающих в глазу и тканях орбиты на фоне системного саркоидоза.

2. В результате оценки плоскостного и объемного УЗ-изображения у большинства из 39 обследованных пациентов с верифицированным диагнозом системный саркоидоз выявлены диагностические «знаки-ориентиры», характеризующие изменения слезных желез, стекловидного тела, сосудистой оболочки, ЗН и глазодвигательных мышц, проявляющиеся полиморфной гиперэхогенной дезорганизацией текстуры их акустического рисунка.

3. У всех пациентов с диагнозом системный саркоидоз выявлены признаки нарушения кровообращения в системе глазной артерии, проявлявшиеся изменением состояния сосудистой стенки, а также нарушением направления хода сосудов и изменением их гемодинамических характеристик.

4. Изменения акустического изображения сосудов были представлены множественными гиперэхогенными трубчатыми полиморфными структурами, которые, возможно, свидетельствуют о вовлечении фрагментов сосудистой стенки различных по калибру артериальных сосудов в патологический процесс.