Поливисцеральная резекция липобластомы четырех анатомических областей головы и шеи с одномоментной невротизацией мышц лица у ребенка 8 месяцев. Клинический случай

Липобластома — редкое доброкачественное новообразование, возникающее из эмбриональных жировых клеток, преимущественно диагностируемое у детей в возрасте до 3 лет [1]. Четвертое издание «Классификации ВОЗ опухолей мягких тканей» (2013) относит липобластому к доброкачественным адипоцитарным опухолям [2].

В ряду адипоцитарных опухолей в педиатрической практике липобластома встречается в 18—30% случаев. Это новообразование наблюдается преимущественно у мальчиков в возрасте до трех лет (90% случаев) [5]. Опухоль чаще всего поражает туловище и конечности, однако может располагаться в области головы и шеи, в забрюшинном пространстве, в средостении, во внутренних органах [4—6]. Липобластома, как правило, располагается поверхностно и имеет четкие границы, безболезненна при пальпации. Для липобластоматоза характерно диффузное распространение [7]. Резекция является основным методом лечения липобластомы. Частота рецидивов при неполной резекции от 13 до 46%, риск метастазирования или злокачественной трансформации отсутствует [8].

Цель исследования — оценка восстановления функции лицевого нерва при поливисцеральной резекции липобластомы.

В отделении челюстно-лицевой хирургии (стоматологическом, детском) Клинического центра челюстно-лицевой хирургии и стоматологии МГМСУ им. А.И. Евдокимова в феврале 2020 г. находился пациент 8 месяцев с диагнозом «липобластома в околоушно-жевательной, поднижнечелюстной, щечной областях, в проекции сонного треугольника справа».

Жалобы при поступлении на наличие безболезненного плотного патологического образования в щечной области справа.

Анамнез заболевания: на 40-й день жизни родители ребенка отметили наличие патологического образования в правой поднижнечелюстной области. Онкологом исключено наличие злокачественного новообразования. В октябре 2019 г. выполнена биопсия новообразования по месту жительства (Таджикистан). Гистологическое заключение: «хронический сиалоаденит с расширенными протоками».

Через 1 мес отметили продолженный рост новообразования. Выполнена МРТ по месту жительства. Обратились на кафедру детской челюстно-лицевой хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова. В амбулаторных условиях выполнена пункция и цитологическое исследование новообразования, а также УЗИ челюстно-лицевой области, после чего ребенок был госпитализирован.

Локальный статус при поступлении: конфигурация лица изменена за счет наличия объемного солидного патологического образования в щечной и поднижнечелюстных областях справа (рис. 1). Пальпация образования безболезненная, образование плотное, не спаяно с окружающими тканями. Регионарные лимфатические узлы не пальпируются.

Рис. 1. Внешний вид ребенка (анфас).

Заключение МРТ: МР-картина солидного образования правой поднижнечелюстной слюнной железы, имеющего капсулу и подавляемого при жироподавлении T2-FS (рис. 2). Патологической лимфаденопатии не выявлено.

Рис. 2. МРТ в режиме Т2 в аксиальной (а) и фронтальной (б) проекциях.

Отмечается обширное новообразование в поднижнечелюстной, околоушно-жевательной и щечной областях, а также в области сонного треугольника справа.

Заключение цитологического исследования пункции: липома.

Заключение УЗИ челюстно-лицевой области: УЗ-картина образования правой щечной области с переходом на поднижнечелюстную область (рис. 3).

Рис. 3. УЗИ челюстно-лицевой области.

Новообразование повышенной эхогенности (эхографически, вероятнее, содержащее жировой (а) и фиброзный компоненты), умеренно неоднородной структуры (б).

В ФГБОУ ВО «МГМСУ им А.И. Евдокимова» 18.02.20 выполнена операция по поливисцеральной резекции в объеме: частичная резекция правой околоушной слюнной железы с выделением и сохранением ствола и ветвей лицевого нерва, экстирпация правой поднижнечелюстной слюнной железы, удаление патологического образования в проекции правого сонного треугольника, в правой щечной области с одномоментной невротизацией мышц лица щечной ветвью правого лицевого нерва с применением микрохирургической техники и интраоперационного нейромониторинга (рис. 4).

Рис. 4. Резекция малого фрагмента опухоли.

Опухоль в области внутренней яремной вены, добавочного нерва (а), а также в области грудинно-ключично-сосцевидной мышцы (б). 1 — внутренняя яремная вена, 2 — добавочный нерв, 3 — фрагмент опухоли.

Визуализировано расположение одной из ветвей щечной ветви в толще опухоли (ветвь, иннервирующая мышцу смеха) (рис. 5). Выполнен невролиз ветви, иннервирующей мышцу смеха до концевых веточек, и перехода непосредственно в мышцы лица. Ввиду резекции места перехода концевых веточек в мышцы лица выполнено пересечение трех концевых веточек данной ветви (рис. 6). Выполнена нейростимуляция (рис. 7), получен М-ответ по всем ветвям лицевого нерва (рис. 8). Выполнена невротизация оставшихся мышц, иннервируемых щечной ветвью лицевого нерва, с помощью трех веточек ветви лицевого нерва с применением микрохирургической техники эпи-периневральными швами микрохирургическим нерассасывающимся шовным материалом 10-0 (рис. 9).

Рис. 5. Объем резекции.

В блок резекции включены: 1 — поднижнечелюстная слюнная железа; 2 — 40% околоушной слюнной железы. Выделена 3 — ветвь лицевого нерва, иннервирующая мышцу смеха. Передне-медиальный край резекции: 4 — жевательная мышца, 5 — тело нижней челюсти.

Рис. 6. Операционное поле после полного удаления опухоли.

Края резекции: наружный слуховой проход; 1 — околоушная слюнная железа; плоскость щечной ветви лицевого нерва; подкожная жировая клетчатка щечной, поднижнечелюстной областей; подкожная жировая клетчатка носогубной складки; 2 — тело нижней челюсти; жевательная мышца; 3 — внутренняя яремная вена; 4 — наружная яремная вена; 5 — большой ушной нерв; нижняя поверхность челюстно-подъязычной мышцы справа; 6 — пересечена ветвь лицевого нерва, иннервирующая мышцу смеха, из-за прорастания опухоли в мелкие веточки лицевого нерва и в мышцы лица.

Рис. 7. Операционное поле перед выполнением микрохиругического этапа операции (невротизации мышц лица).

Выполнена нейростимуляция ствола лицевого нерва аппаратом NIM-Neuro 3.0.

Рис. 8. Протокол интраоперационного нейромониторинга.

Отмечается проводимость по всем ветвям лицевого нерва. Получен М-ответ от 121 мкВ до 930 мкВ. Снижение М-ответа по щечной ветви.

Рис. 9. Вид с операционного микроскопа.

Выполнена подготовка ветви лицевого нерва, иннервирующего мышцу смеха, к микрохирургическому этапу, ×6 (а). Невротизация мышц лица с применением микрохирургической техники, ×10 (б).

Макроскопическое описание: два фрагмента ткани серого и бурого цвета с крупнобугристой поверхностью, размерами 2×2×1 и 6×5×3,5 см. Меньший фрагмент на разрезах сероватого цвета, дольчатый, эластичной консистенции. Больший фрагмент надсечен, на разрезах среди жировой клетчатки определяется опухолевидное образование диаметром 4 см, в тонкой капсуле, с четкими границами, состоящий из сливающихся долек белесоватой мягко-эластической ткани (рис. 10).

Рис. 10. Удаленная опухоль (а). Опухоль на разрезе (б).

Микроскопическое описание: среди фиброзно-жировой ткани с дольками слюнной железы располагается опухолевый узел, окруженный тонкой фиброзной псевдокапсулой, состоящий из долек, разделенных соединительнотканными перегородками (рис. 11). Опухоль представлена высоковаскуляризированной зрелой жировой тканью (рис. 12), с участками, напоминающими эмбриональную жировую ткань, с вариабельно миксоидной стромой. В перифокально расположенных дольках слюнной железы отмечается умеренно выраженный очаговый и перидуктальный фиброз стромы, с атрофией единичных ацинусов, с очаговым слабовыраженным липоматозом, очаговыми слабовыраженными лимфоплазмоцитарными инфильтратами.

Рис. 11. Слюнная железа с прилежащей опухолью (окраска гематоксилином и эозином, ×60).

Рис. 12. Эмбриональные жировые клетки (окраска гематоксилином и эозином, ×250).

Заключение: описанная гистологическая картина характерна для липобластомы, опухоль удалена в пределах здоровых тканей.

Гистологическое заключение об удалении липобластомы в пределах здоровых тканей позволяет говорить о благоприятном прогнозе по основному заболеванию. На момент выписки отмечались явления пареза мышц, иннервируемых краевой нижнечелюстной ветвью правого лицевого нерва (мышца, опускающая нижнюю губу, подбородочная мышца и мышца, опускающая угол рта), а также паралича правой мышцы смеха (рис. 13). Катамнез составляет 2 мес. В настоящий момент, по данным УЗИ, нет признаков рецидива опухоли. Отмечается полное восстановление функции мышц, иннервируемых краевой нижнечелюстной ветвью, а также практически полное восстановление функции мышцы смеха (рис. 14).

Рис. 13. Внешний вид ребенка на 7-е сутки после операции.

Отмечается дисфункция мышцы, опускающей нижнюю губу, мышцы, опускающей угол рта, подбородочной мышцы и мышцы смеха справа. Пастозность мягких тканей в области нижней губы справа.

Рис. 14. Внешний вид ребенка через 2 мес после операции.

Отмечается восстановление функции мышц, иннервируемых краевой нижнечелюстной ветвью правого лицевого нерва, а также практически полное восстановление функции мышцы смеха справа.

При локализации липобластомы в области лицевого нерва, а также в области других двигательных нервов обязательным условием является использование интраоперационного нейромониторинга и операционного микроскопа. При расположении опухоли в области концевых веточек лицевого нерва и мышц лица минимальным объемом реконструкции является невротизация мышц лица.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interests.