Врожденные несращения верхней губы и неба относятся к числу наиболее тяжелых пороков развития челюстно-лицевой области (ЧЛО). Большинство детей с этим пороком — инвалиды с момента рождения и нуждаются в длительном комплексном специализированном лечении, особом уходе и воспитании [1, 2]. Это связано со сложностью функциональных нарушений органов и тканей полости рта, а также со множеством нерешенных вопросов их профилактики и лечения, с дальнейшим становлением личности больных, их образовательным, профессиональным уровнем и социальной адаптацией [4].
В настоящее время рождение ребенка с несращениями губы и неба в разных странах варьирует в значительных пределах. В Российской Федерации (РФ) этот показатель колеблется от 1:630 до 1:1280. Среднестатистический показатель в Европе — 1:500—1000, в США — 1:600, в Японии — 1:588, на Африканском континенте — 1:2440. По данным ВОЗ (2006), частота рождения детей с несращениями губы и неба в мире — 1:800—2000.
За последние 100 лет врожденные несращения верхней губы и неба стали встречаться в 3 раза чаще, что связано с повышенным влиянием токсичных веществ на организм вследствие интенсивного развития промышленности, а также с увеличением числа носителей этого генетического признака благодаря медицинской реабилитации [3].
В настоящее время признанным является комплексный подход к лечению детей с врожденными несращениями верхней губы и (или) неба в условиях специализированных Центров реабилитации. Однако подходы к реабилитации таких больных значительно варьируют в разных Центрах. Разработанных и обязательных для Центров учетных и отчетных документов, позволяющих сравнивать результаты, не имеется [4].
В связи с этим задачей настоящей работы явилось изучение частоты и структуры врожденных несращений верхней губы и (или) неба у детского населения Кировской области и выявление особенностей их реабилитации в Центре диспансеризации детей с врожденной патологией ЧЛО.
Кировский областной центр диспансеризации детей с врожденной патологией ЧЛО был организован согласно распоряжению Департамента здравоохранения «Об организации на территории области медицинской помощи детям, страдающим стоматологическими заболеваниями» (28.12.10); разработано Положение о Центре.
В Центре предусмотрены поэтапное консультирование, лечение, диспансеризация и реабилитация детей с пороками развития лица и челюстей до 17 лет включительно.
Цель Центра — снижение инвалидизации детей с врожденными пороками ЧЛО путем своевременной медицинской коррекции и реабилитации, повышение эффективности социальной адаптации данной категории больных.
Для успешного начала работы Центра нами подготовлен следующий ситуационный анализ:
— ведущий сектор экономики области — обрабатывающее производство, в котором основное место занимает химическая промышленность; область является одним из основных в России производителей минеральных удобрений;
— основные проблемы здравоохранения области — отсутствие рациональной сети медицинской помощи; недостаточные уровень доступности, качество медицинской помощи, лекарственное обеспечение; низкая обеспеченность учреждений здравоохранения кадрами; неблагополучная ситуация с заболеваниями социального характера.
Ситуационный анализ заболеваемости детей с врожденной патологией: в области (анализ за последние 15 лет) общая частота всех морфологических пороков развития у детей — 23,5:1000; среди них орофациальные несращения составляют 0,92:1000, или 1:1078 (в РФ этот показатель — от 1:630 до 1:1280), т.е. около 4% всей врожденной патологии у детей, родившихся живыми в Кировской области (в РФ — от 1 до 12%).
С врожденными несращениями губы и неба в Кировской области рождается в разные годы от 9 (1996, 1997) до 19 (1994, 2008) детей.
По нозологическим формам эта патология распределяется так:
— изолированные несращения верхней губы — 16,5%;
— изолированные несращения мягкого неба — 7,3%;
— изолированные несращения мягкого и твердого неба — 24,2%;
— сквозные несращения мягкого и твердого неба — 52,0%;
— врожденные несращения губы и неба и сопутствующие поражения центральной нервной системы (ЦНС) — 16,0%.
1-я группа — дети с изолированными несращениями верхней губы, 16,5% (рис. 1—3, см. на цв. вклейке).
2-я группа — дети с изолированными несращениями мягкого неба, 7,3% (рис. 4, см. на цв. вклейке).
3-я группа — дети с изолированными несращениями мягкого и твердого неба, 24,2% (рис. 5—7, см. на цв. вклейке),
В 4-ю группу входят дети со сквозными несращениями губы и неба, 52% (рис. 8—10, см. на цв. вклейке),
5-я группа — дети с врожденными несращениями губы и неба и сопутствующими поражениями ЦНС, 16% от всех детей с врожденной патологией губы и неба (рис. 11—13, см. на цв. вклейке).
Диспансеризация и реабилитация детей с врожденными несращениями должны быть направлены на:
— раннее хирургическое лечение;
— комплексную терапию с ориентацией на социальную реабилитацию и воспитание ребенка в детских дошкольных учреждениях вместе со здоровыми детьми.
Раннее обращение в специализированный Центр в городе Кирове поможет решить многие проблемы, получить лучший результат лечения.
Вышеизложенное позволяет заключить, что:
— частота врожденных несращений верхней губы и (или) неба в Кировской области составляет 1:1078 детей, родившихся живыми; более чем у половины (52%) этих детей — сквозные несращения мягкого и твердого неба, требующие более длительного и сложного лечения;
— необходимо формирование единой базы данных о детях с врожденной патологией орофациальной области в Центре с целью приведения системы реабилитации таких детей в Кировской области в соответствие с современными требованиями;
— для оптимизации профилактических и реабилитационных мероприятий у детей с врожденными несращениями верхней губы и (или) неба следует разработать:
— схему и алгоритм ориентировочной основы действий специалистов и участников на этапах медико-социальной адаптации; рекомендации по профилактике врожденных аномалий, специфичных для Кировской области;
— подготовить клинико-ситуационный анализ уровня реабилитации детей с врожденными несращениями губы и неба, проживающих в регионе;
— хирургическое лечение должно проводиться по строгим регламентам и только сертифицированными специалистами — детскими челюстно-лицевыми хирургами, с фиксацией этапных результатов лечения по стандартной схеме.