Мультидисциплинарный подход к диагностике обширных ангиодисплазий головы и шеи

Актуальность проблемы. Каждый 3-й новорожденный имеет так называемые кожные сосудистые метки, представленные розовыми, голубыми или красными пятнами разной величины, которые бледнеют, исчезают или уменьшаются по мере роста ребенка. Один из 100 таких детей наблюдается впоследствии по поводу этих «родимых пятен» [13]. У взрослых частота встречаемости ангиодисплазий в области головы и шеи — от 5 до 14% [3, 8, 12]. Изложенное позволяет сделать вывод о недостаточной настороженности врачей и низкой выявляемости этих аномалий развития. Диагностика их в ряде случаев затруднена. Следует отметить, что понятие «врожденный порок развития сосудов» довольно долго подменяли понятием «гемангиома». В 1982 г. пластический хирург из США Джон Батлер Мулликен предложил новую «биологическую» классификацию сосудистых аномалий, основанную на клиническом анализе течения заболевания, гистологических данных и гистохимии [12]. Следуя этой классификации, принятой Международным обществом по изучению сосудистых аномалий в 1996 г., сосудистые аномалии были подразделены на собственно сосудистые опухоли (гемангиомы), в основе которых лежит пролиферация эндотелиальных клеток, и сосудистые мальформации, при которых «ошибки» развития привели к формированию аномальных сосудистых каналов, протяженных эндотелиальных ходов, окруженных дополнительными аномальными клетками. Впервые были представлены критерии разделения ангиодисплазий на группы в зависимости от скорости кровотока (высоко- или низкоскоростные) и на подгруппы в зависимости от преобладающего анатомического элемента (артериальные, венозные, капиллярные, лимфатические). По этой схеме венозные, лимфатические или капиллярные дисплазии относятся к низкоскоростным, а к высокоскоростным — чисто артериальные дисплазии, включая артериовенозные свищи, аневризмы и эктазии артерий. Преобладающий элемент сосудистого поражения обозначался буквой: артериальный — А, венозный — V, капиллярный — С, лимфатический — L. Смешанные пороки обозначались сочетанием этих букв [5, 6, 9, 12, 15]. Однако следует отметить, что в настоящее время имеется множество классификаций, предложенных разными авторами [2].

Диагностика сосудистых аномалий головы и шеи в первую очередь основывается на анализе данных анамнеза и осмотра больного. Но для определения тактики лечения в большинстве случаев необходимо провести дополнительные диагностические исследования, среди которых методы медицинской визуализации играют решающую роль [1, 4, 7, 10, 11].

Применение нескольких методов в комплексе может дать четкое представление как о локализации, размерах, характере сосудистого образования, так и его взаимоотношениях с окружающими анатомическими структурами [3, 4, 7, 10, 11, 14, 15].

Целью настоящей работы явились анализ собственных данных, данных литературы и обобщение опыта диагностики обширных ангиодисплазий головы и шеи на основе мультидисциплинарного подхода.

Материал и методы

В клинике кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ВГМА им. Н.Н. Бурденко с 2005 по 2011 г. на обследовании и лечении находились 60 (26 мужчин и 34 женщины) пациентов с обширными ангиодисплазиями лица и шеи, занимающими 2 и более анатомические области. Средний возраст больных составил 47 лет. 8 человек были госпитализированы несколько раз (от 2 до 5) для проведения этапного лечения. Таким образом, общее число клинических наблюдений составило 88.

Помимо рутинных (сбор анамнеза, внешний осмотр, пальпация, общеклинические методы обследования) методов применяли компрессионную пробу, цитологическое исследование, ультразвуковую допплерографию с цветным допплеровским картированием (УЗДГ с ЦДК), рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) и компьютерно-томографическую ангиографию (КТА), магнитно-резонансную томографию (МРТ) с ангиографией (МРА), селективную каротидную ангиографию (КАГ) ветвей наружных сонных артерий (НСА) (см. таблицу).

Роль каждого из методов в диагностике ангиодисплазий головы и шеи обсуждается ниже.

Результаты и обсуждение

Компрессионная проба выполнялась в 100% случаев и продемонстрировала эффективность у всех больных. Выполнение пробы основано на определении уменьшения объема сосудистого образования при механическом давлении на него и скорости восстановления прежнего объема после устранения компрессии. Таким образом можно дифференцировать ряд артериовенозных и венозных ангиодисплазий. Но следует отметить, что метод субъективен и существенно зависит от тактильных ощущений и мануальных навыков врача, проводящего обследование.

Цитологическое исследование проводилось по результатам пункционной биопсии. Поскольку при пункции независимо от типа ангиодисплазии в 100% случаев получали кровь, пункция имела малую диагностическую ценность и была целесообразна лишь с точки зрения дифференциальной диагностики в отношении образований несосудистого генеза. Результаты цитологического исследования также не позволили дифференцировать ангиодисплазию с гемангиомой и были для указанного контингента больных малоинформативными.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) на сегодняшний день является единственной неинвазивной, высокоинформативной, не имеющей противопоказаний методикой многократного применения [7]. Оно позволяет выявить сосуды, питающие аномалию, определить направление кровотока, тип превалирующих сосудов. Разноцветное картирование направления и скорости потока облегчает поиск сосудов, позволяет быстро дифференцировать артерии и вены, судить о направлении кровотока, дает возможность проследить их анатомический ход. Использование УЗ-методов диагностики в области головы в отличие от конечностей осложняется наличием развитой сети сосудов малого диаметра, рассыпным типом кровоснабжения тканей, особенностями анатомического строения черепа. В связи с этим использование УЗ-методов для дифференциации конкретного приводящего сосуда в глубоких отделах лица ограничено. В наших наблюдениях УЗДГ с ЦДК использовали в 18,3% наблюдений. Метод показал себя эффективным и достаточным для диагностики поверхностно расположенных венозных дисплазий и дифференциальной диагностики гемангиом (рис. 1),

Рисунок 1. УЗИ в режиме ЦДК: визуализируются множественные сосуды с непрямолинейным ходом.

что подтверждается опытом других исследователей [1, 7, 10].

Частота использования КТ и КТА для диагностики ангиодисплазий головы в наших наблюдениях составила 28,2%. КТ дает информацию о структуре и плотности сосудистого новообразования, границах поражения и степени вовлечения соседних анатомических структур, особенно когда предполагают проникновение ангиодисплазии в костную ткань [5]. Целесообразно использовать КТ при венозных формах ангиодисплазий, так как при артериовенозных формах этот метод не всегда позволяет установить уровни анастомозирования сосудов. Применение контрастного усиления значительно повышает информативность исследования. В последние годы КТА все чаще используется в сочетании с другими методами диагностики ангиодисплазий [3—5]. Современные многосрезовые компьютерные томографы позволяют точно оценить объем и локализацию ангиодисплазии, получить ее трехмерное изображение (рис. 2)

Рисунок 2. Больной П. Обширная ангиодисплазия околоушножевательной, височной, щечной областей слева. а — внешний вид больного; б — КТА; в — трехмерная реконструкция КТА.

[4, 5, 11] и выработать тактику дальнейшего лечения больного [3, 8, 11]. Однако имели место и трудности КТ-диагностики ангиодисплазий верхней челюсти. У нескольких пациентов нельзя было выявить границы сосудистого поражения из-за артефактов от металлических коронок, в то время как флеболиты были идентифицированы. В этих случаях полезной оказалась МРТ.

МРТ и МРА мы применили у 8 (13,3%) больных. Капиллярно-венозные гемангиомы являются наилучшим показанием для точного изучения при помощи МРТ. Прекрасная дифференциация жировой и мышечной ткани позволяет оценить характер экспансии сосудистого образования и отграничить его от здоровых тканей (рис. 3) [6, 14].

Рисунок 3. Больной О. Гемангиома корня языка. а — внешний вид; б — комбинированная фазово-контрастная МРА с введением контрастного вещества магневист — фронтальная проекция; в — комбинированная фазово-контрастная МРА с введением контрастного вещества магневист — аксиальная проекция; г — комбинированная фазово-контрастная МРА с введением контрастного вещества магневист — сагиттальная проекция.

Комбинация МРТ и МРА дает возможность дифференцировать низкоскоростные и высокоскоростные сосудистые мальформации [11, 15], а при обширных поражениях — исключить или подтвердить заинтересованность внутричерепных структур, что весьма существенно для планирования стратегии лечения. У 3 пациентов мы выявили интракраниальную венозную патологию, а у 1 больной определили значительную глубину проникновения патологических сосудов в мягкие ткани при минимальных кожных проявлениях. Внедрение в клиническую практику МРТ и МРА открыло принципиально новые возможности в диагностике врожденных пороков развития сосудов головы и шеи и обеспечило хорошую возможность определения формы дисплазий и дифференциации их с гемангиомами. При комбинированной фазово-контрастной МРА головы и шеи без введения контрастного вещества и анализе 3D быстрых асимметричных последовательностей визуализируются патологические сосудистые образования и их афферентные сосуды [4, 14, 15]. Неинвазивность метода и отсутствие рентгеновского излучения позволяют использовать МРТ для обследования беременных женщин, страдающих врожденными пороками развития сосудов. МРТ и МРА противопоказаны при наличии металлических протезов, имплантатов, кардиостимуляторов, а также в случаях клаустрофобии или острых психических расстройств.

Диагностический метод (58,3% случаев), наиболее часто используемый при обширных ангиодисплазиях лица и шеи, — селективная рентгеноконтрастная ангиография. Среди методов диагностики сосудистой патологии ангиография считается «золотым стандартом». Суперселективная ангиография ветвей НСА имеет наибольшее значение при дифференциальной диагностике, позволяя детально определить топографию сосудистого образования, его истинные размеры, выяснить, из какого сосудистого бассейна оно кровоснабжается и в какие вены осуществляется отток крови. Использование режима дигитальной субтракции (ДСА) позволяет значительно повысить качество изображения мелких сосудов. Однако следует отметить, что при высокоскоростных ангиодисплазиях нативная ангиография с более высокой частотой кадров дает дополнительную информацию, которая упускается при съемке в режиме ДСА (рис. 4).

Рисунок 4. Больная Ч. Обширная ангиодисплазия щечной, поднижнечелюстной области, верхней и нижней губы, нижней челюсти справа. а — внешний вид; б — селективная рентгеноконтрастная ангиография лицевой артерии справа; в — селективная рентгеноконтрастная ангиография лицевой артерии справа в режиме ДСА.

Поэтому следует дифференцированно подходить к выбору режима съемки. Ангиография, как правило, является завершающим этапом диагностики ангиодисплазий головы и шеи и обладает, по мнению многих авторов, наибольшей информативностью [3, 4, 7]. Кроме того, она дает возможность непосредственно после диагностического этапа выполнить лечебное эндоваскулярное вмешательство у больных с высокоскоростным (артериальным или артериовенозным) типом ангиодисплазии. К недостаткам ангиографии можно отнести возможность появления общих и местных осложнений, развитие брадикардии, шока при введении местных анестетиков и контрастных препаратов. Существует риск нецелевой эмболии при проведении транскатетерной эмболизации, развития вазоспазма, нарушения мозгового кровообращения. Возможны местные реакции в виде кровотечения, формирования артериовенозных фистул в месте пункции, развития пульсирующих гематом. Следует отметить и то, что по лучевой нагрузке на пациента и персонал ангиография превосходит все другие методы диагностики.

КАГ у больных с низкоскоростными ангиодисплазиями (венозной и смешанной формы) менее информативна. Для ангиографической диагностики капиллярных и венозных ангиодисплазий (16 случаев) мы использовали метод прямой пункционной флебографии, в результате чего четко дифференцированы объем и структура образования, а также выявлены пути венозного оттока (рис. 5).

Рисунок 5. Больной Г. Ангиодисплазия нижней губы. а — внешний вид; б — прямая пункционная флебография.

Сразу после исследования через просвет иглы проводили склеротерапию венозной мальформации у 11 человек.

Исследование позволило выявить следующие типы ангиодисплазий: артериальные (n=7), артериовенозные (n=25), венозные (n=18), капиллярные (n=10).

Таким образом, рутинные методы не обеспечивают достоверного определения характера кровотока в ангиодисплазии. На начальных этапах обследования предпочтительны неинвазивные УЗ-методы, которые могут использоваться многократно на всех этапах лечения. Для более точного определения сосудистого бассейна, питающего сосудистую аномалию, следует применять КТА или МРТ и МРА, которые позволяют проводить объемную реконструкцию изображения и уточняют анатомические особенности интересующей исследователя области, выявляют изменения в окружающих тканях, что повышает диагностическую ценность исследования. Селективная ангиография — наиболее значимый этап диагностики ангиодисплазий головы и шеи. Ее целесообразно сочетать с эндоваскулярным лечебным воздействием — эмболотерапией или склеротерапией.

Исходя из изложенного, при диагностике обширных сосудистых аномалий лица и шеи требуется мультидисциплинарный подход с привлечением на этапах как диагностики, так и последующего лечения в качестве равноправных членов команды специалистов в области рентгеноэндоваскулярных методов диагностики и лечения, челюстно-лицевых, сосудистых хирургов, ангиологов, врачей, занимающихся ультразвуковой диагностикой, патоморфологов. Эффективное решение задач диагностики и лечения возможно в условиях многопрофильного стационара, оснащенного современным оборудованием, имеющего квалифицированные кадры и достаточный клинический опыт диагностики ангиодисплазий.