Редкий клинический случай эпителиоидной гемангиоэндотелиомы полости носа

Новообразования (доброкачественные и злокачественные) синоназальной области встречаются достаточно редко. Так, по экспертным оценкам, на их долю приходится менее 1% опухолей всех локализаций, а субъективные проявления заболевания, как правило, неспецифичны и нередко, в особенности на начальной стадии развития процесса, минимальны [1].

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) — злокачественная сосудистая эндотелиальная опухоль. В 1975 г. D. Dail и соавт. [2] впервые описали это новообразование как внутрисосудистую бронхоальвеолярную опухоль, поражающую легкие. Позднее, в 1982 г., S. Weiss и F. Enzinger [3] ввели термин «эпителиоидная гемангиоэндотелиома» для обозначения опухоли, состоящей из округлых или слегка веретенообразных эозинофильных эндотелиальных клеток, которые растут в виде небольших гнезд или тяжей. Согласно классификациям Всемирной организации здравоохранения и Международного общества по изучению сосудистых аномалий, ЭГЭ характеризуют как местно-агрессивную сосудистую опухоль с метастатическим потенциалом [4—6]. Злокачественный потенциал опухоли весьма вариабельный. ЭГЭ чаще всего локализуется в печени (21%), костях (14%) и легких (12%). Одновременное поражение печени и легких наблюдается в 15—18% случаев. Иные локализации (мягкие ткани, голова и шея, молочная железа, лимфатические узлы, средостение, диафрагма, головной мозг, кожа и др.) составляют около 35% [7—10].

По данным литературы, ЭГЭ может встречаться у людей всех возрастов, при этом чаще поражает женщин [11].

Клиническая картина ЭГЭ неспецифична и обычно состоит из признаков и симптомов, связанных с поражением местных органов первичной опухолью или метастазами.

Всего в медицинской литературе описано около 10 зарегистрированных случаев ЭГЭ полости носа в мире [12—14].

В настоящей статье представлено описание клинического наблюдения ЭГЭ полости носа у пациентки 82 лет, единственного случая ЭГЭ этой локализации, зарегистрированного в РФ.

Пациентка К., 82 лет, в ноябре 2021 г. поступила в Клинический центр челюстно-лицевой, пластической хирургии и стоматологии (КЦ ЧЛПХиС) МГМСУ им. А.И. Евдокимова с жалобами на выраженное затруднение носового дыхания, слизистое отделяемое из полости носа, периодические носовые кровотечения.

Со слов пациентки, затруднение носового дыхания беспокоило с июня 2021 г. Самостоятельно не лечилась. В связи с постепенным ухудшением носового дыхания в октябре 2021 обратилась к оториноларингологу по месту жительства. По результатам компьютерной томографии (КТ) околоносовых пазух выявлено новообразование в передних отделах полости носа (рис. 1). Пациентка была направлена на хирургическое лечение в КЦ ЧЛПХиС. Амбулаторно была предпринята попытка взять биопсию новообразования, однако из-за выраженного кровотечения материал оказался не информативен.

Рис. 1. КТ околоносовых пазух в сагиттальной (а) и аксиальной (б) проекциях пациентки К., 82 лет.

а — округлое новообразование с четкими границами размером 34×29×33 мм; б — новообразование занимает передние отделы полости носа, без инфильтративного роста.

Из анамнеза жизни пациентки известно: рост и развитие без особенностей. Длительное время страдала гипертонической болезнью с максимальным подъемом артериального давления до 150/мм рт.ст. В детстве были проведены операция по замене правого глазного яблока после травмы, аппендэктомия.

При осмотре: форма наружного носа изменена — спинка носа уплощена.

При эндоскопическом исследовании полости носа: слизистая оболочка розового цвета умеренной влажности, скудное слизистое отделяемое. В полости носа с обеих сторон определяется новообразование бледно-розового цвета с гладкой поверхностью, занимающее все передние отделы полости носа, исходящее из перегородки носа, практически полностью разрушившее четырехугольный хрящ. При инструментальной пальпации отмечена умеренная болезненность, контактная кровоточивость отсутствует. Перегородка носа на остальном протяжении без изменений (рис. 2).

Рис. 2. Эндоскопия левой половины носа той же пациентки.

Визуализируется новообразование, обтурирующее общий носовой ход.

По результатам обследования, данным инструментальных методов исследования пациентке установлен диагноз «новообразование полости носа» и предложено хирургическое лечение. Пациентка была осмотрена анестезиологом, который не выявил противопоказаний к оперативному лечению.

15.11.21 пациентке была проведена операция под эндотрахеальным наркозом. Под контролем эндоскопа Karl Storz 0° были осмотрены левая и правая половины полости носа, визуализировано новообразование. Согласно данным анамнеза о том, что у пациентки отмечались эпизоды носового кровотечения и попытка взятия биопсии сопровождалась выраженным кровотечением, было принято решение использовать на определенных этапах операции диодный лазер синего спектра с длиной волны 445 нм с целью профилактики активного носового кровотечения. С помощью лазера было проведено выделение образования в пределах здоровых тканей с двух сторон (рис. 3). Далее распатором отсепарована слизистая оболочка перегородки носа с последующим переходом на ткани опухоли. Также с помощью распатора опухоль отделили от верхних и задних отделов перегородки носа, зон преимущественного роста, выделили с двух сторон, взяли на зажим и удалили единым блоком. Материал был оправлен на патогистологическое исследование (рис. 4). Затем пациентке произвели краевую резекцию хрящевого и костного отделов перегородки носа, коагуляцию сосудов по краю дефекта перегородки для профилактики отсроченных носовых кровотечений. После удаления новообразования была выявлена перфорация перегородки носа, сформировавшаяся вследствие длительной компрессии хрящевого отдела перегородки носа новообразованием (рис. 5). Операция сопровождалась минимальным кровотечением, объем кровопотери составил 250 мл, гемостаз по ходу операции осуществлен электрокоагулятором и местным прижатием турунд, пропитанных 0,1% раствором адреналина.

Рис. 3. Эндоскопическое интраоперационное фото полости носа той же пациентки.

Проведен разрез слизистой перегородки носа вокруг опухоли с помощью True blue лазера.

Рис. 4. Интраоперационное фото. Удаленное новообразование.

Рис. 5. Эндоскопическое интраоперационное фото. Перфорация хрящевого отдела перегородки носа.

На 1-е сутки после операции из полости носа тампоны были удалены. Отмечалось незначительное кровотечение, которое купировалось самостоятельно. Носовое дыхание пациентки полностью восстановилось. Послеоперационный период проходил без осложнений. Пациентке был выполнен КТ-контроль на 3-е сутки после операции (рис. 6). На 4-е сутки пациентка была выписана из клиники.

Рис. 6. КТ околоносовых пазух той же пациентки на 4-е сутки после операции в аксиальной (а) и корональной (б) проекциях.

Новообразование тотально удалено. Визуализируется перфорация в передних и средних отделах перегородки носа на месте удаленного новообразования.

Макроскопически опухолевый узел неправильной формы, на разрезах представлен блестящей, мягкоэластичной тканью желтовато-сероватого цвета, размером 3×1,8×2,4 см (рис. 7).

Рис. 7. Макроскопическое патогистологическое исследование. Опухолевый узел.

Микроскопическое исследование от 17.11.21: опухолевый узел ЭГЭ состоит из эпителиоидных и веретеновидных клеток с круглыми и вытянутыми ядрами с обильной эозинофильной цитоплазмой, располагающимися в виде множественных островков и периваскулярно (рис. 8, а, б). В части клеток содержатся крупные прозрачные вакуоли, в части из которых содержаться эритроциты (см. рис. 8, в). Клеточный полиморфизм не выражен, имеются единичные митозы. Строма опухоли с выраженным гиалинозом и полями миксоматоза.

Рис. 8. Патогистологическое исследование новообразования.

а—в — микроскопическое исследование от 17.11.21. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 50, 200, 400; г — иммуногистохимическое исследование от 19.11.21. Выраженная мембранная экспрессия CD34. Ув. 400.

Иммуногистохимическое исследование клеток опухоли от 19.11.21 показало выраженное мембранное окрашивание для CD34 (см. рис. 8, г), окрашивание цитоплазмы виментином. Отмечена также невысокая (менее 10%) экспрессия Ki-67. Реакция с панцитокератинами АЕ1/АЕ3 отсутствовала. Гистологические особенности — невысокий показатель пролиферации (Ki-67 — 10%), отсутствие выраженной атипии и низкий митотический индекс (1 нс 10 HPFs), которые коррелируют с лучшим клиническим течением.

ЭГЭ — сосудистая опухоль, которая крайне редко поражает структуры полости носа. В связи с отсутствием специфических симптомов новообразования, типичных макроскопических признаков при осмотре, специфических КТ-признаков этот вид опухоли требует более детального углубленного патогистологического исследования. При обнаружении гистологических признаков ЭГЭ обязательно должно проводиться дополнительно иммуногистохимическое исследование опухоли, поскольку высока вероятность метастатической активности опухоли с распространением в разные органы. В зависимости от степени злокачественности и метастатической активности следует планировать соответствующую химиолучевую терапия, которая дополняет хирургическое лечение опухоли.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — А.В. Бакотина, А.В. Журавлева

Сбор и обработка материалов — А.В. Бакотина, С.Р. Кабардиев, А.В. Журавлева

Написание текста — С.Р. Кабардиев, А.В. Бакотина, Е.Н. Плеханова, С.П. Бойкова

Редактирование — А.В. Бакотина

Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.