Врожденные портосистемные шунты (ВПСШ) — редкие сосудистые аномалии, при которых кровь из портальной системы обходит печеночную фильтрацию, что приводит к различным метаболическим и развитию осложнениям. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство имеют решающее значение для предотвращения тяжелых последствий. Описан случай трехмесячного мальчика с персистирующей желтухой и задержкой физического развития. Лабораторные анализы выявили гипербилирубинемию и повышение уровня трансаминаз. По данным доплеровского ультразвукового исследования и контрастной компьютерной томографии выявлен крупный внутрипеченочный портосистемный шунт диаметром до 25 мм с гипоплазией правой доли печени. Проведена эндоваскулярная эмболизация шунта через трансъюгулярный доступ. В послеоперационном периоде отмечена миграция одной из спиралей в легочную артерию, успешно устраненная эндоваскулярным методом. Достигнуты постепенная нормализация печеночных показателей, восстановление портального кровотока, регенерация паренхимы печени и развитие, соответствующее возрасту. Представленный случай демонстрирует техническую возможность и эффективность эндоваскулярного закрытия крупных внутрипеченочных ВПСШ даже у младенцев. Ключевыми факторами успешного исхода являются тщательная анатомическая оценка, индивидуализация плана лечения и тщательный послеоперационный мониторинг.