Эндоваскулярное закрытие крупного внутрипеченочного портосистемного шунта у трехмесячного младенца: первый клинический случай в Узбекистане и обзор литературы

Авторы:

Константин Олесьевич Сёмаш,

Шухрат Нажмиддинович Салахитдинов,

Мансур Мухторович Насыров,

Тимур Айдарбекович Джанбеков,

Алишер Давлатович Юсубов,

Бахтиёржон Ятгарович Умаров,

Джахонгир Рузиевич Сабиров

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(6):121-126.

DOI: 10.17116/hirurgia2026061121

Прочитано: 429 раз

Резюме

Врожденные портосистемные шунты (ВПСШ) — редкие сосудистые аномалии, при которых кровь из портальной системы обходит печеночную фильтрацию, что приводит к различным метаболическим и развитию осложнениям. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство имеют решающее значение для предотвращения тяжелых последствий. Описан случай трехмесячного мальчика с персистирующей желтухой и задержкой физического развития. Лабораторные анализы выявили гипербилирубинемию и повышение уровня трансаминаз. По данным доплеровского ультразвукового исследования и контрастной компьютерной томографии выявлен крупный внутрипеченочный портосистемный шунт диаметром до 25 мм с гипоплазией правой доли печени. Проведена эндоваскулярная эмболизация шунта через трансъюгулярный доступ. В послеоперационном периоде отмечена миграция одной из спиралей в легочную артерию, успешно устраненная эндоваскулярным методом. Достигнуты постепенная нормализация печеночных показателей, восстановление портального кровотока, регенерация паренхимы печени и развитие, соответствующее возрасту. Представленный случай демонстрирует техническую возможность и эффективность эндоваскулярного закрытия крупных внутрипеченочных ВПСШ даже у младенцев. Ключевыми факторами успешного исхода являются тщательная анатомическая оценка, индивидуализация плана лечения и тщательный послеоперационный мониторинг.

Ключевые слова

врожденный портосистемный шунт
мальформация Абернети
хирургическое лечение
эндоваскулярная эмболизация
ангиография
дети

Дата поступления: 10.07.2025

Дата принятия в печать: 29.07.2025

Дата публикации: 15.06.2026

Литература / References

Papamichail M., Pizanias M., Heaton N. Congenital portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 2017;177(3):285-294. https://doi.org/10.1007/s00431-017-3058-x
Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A. Abernethy malformation: Our experience from a tertiary cardiac care center and review of literature. Ann Pediatr Cardiol. 2019;12(3):240-247. https://doi.org/10.4103/apc.APC_185_18
Lin Y, Li X, Li S, et al. Treatment option for Abernethy malformation — two cases report and review of the literature. Front Pediatr. 2020;8:497447. https://doi.org/10.3389/fped.2020.497447
Thirapattaraphan C, Treepongkaruna S, Ruangwattanapaisarn N, Sae-Guay S. Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation) treated with surgical shunt ligation: A case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2020;66:4-7. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2019.11.014
Schmalz MJ, Radhakrishnan K. Vascular anomalies associated with hepatic shunting. World J Gastroenterol. 2020;26(42):6582-6598. https://doi.org/10.3748/wjg.v26.i42.6582
Franchi-Abella S, Gonzales E, Ackermann O, Branchereau S, Pariente D, Guérin F; International Registry of Congenital Portosystemic Shunt members. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom Radiol (NY). 2018;43(8):2023-2036. https://doi.org/10.1007/s00261-018-1619-8
Степанов А.Э., Сухов М.Н., Васильев К.Г., Поляев Ю.А., Гарбузов Р.В., Голенищев А.И., Ашманов К.Ю., Лывина И.П., Демушкина А.А., Терешина А.А. Врожденные портосистемные шунты: опыт хирургического лечения. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2023;12(4):473-487. https://doi.org/10.17816/psaic1295
Разумовский А.Ю., Галибин И.Е., Феоктистова Е.В., Смолянкин А.А., Цыганков, В.Н., Гуревич А.И., Алхасов А.Б., Задвернюк А.С., Симакова М.В., Ушаков А.Н. Эндоваскулярное трансяремное закрытие аранциева протока с помощью сосудистого окклюдера. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016;6(4):78-81.
DiPaola F, Trout AT, Walther AE, Gupta A, Sheridan R, Campbell KM, Tiao G, Bezerra JA, Bove KE, Patel M, Nathan JD. Congenital Portosystemic Shunts in Children: Associations, Complications, and Outcomes. Dig Dis Sci. 2020;65(4):1239-1251. https://doi.org/10.1007/s10620-019-05834-w
Abernethy J. Account of Two Instances of Uncommon Formation in the Viscera of the Human Body: From the Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Med Facts Obs. 1797;7:100-108.
Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994;29(9):1239-1241. https://doi.org/10.1016/0022-3468(94)90812-5
Lautz TB, Tantemsapya N, Rowell E, Superina RA. Management and classification of type II congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2011;46(2):308-314. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2010.11.009
Blanc T, Guerin F, Franchi-Abella S, Jacquemin E, Pariente D, Soubrane O, Branchereau S, Gauthier F. Congenital portosystemic shunts in children: a new anatomical classification correlated with surgical strategy. Ann Surg. 2014;260(1):188-198. https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000000266
Kanazawa H, Nosaka S, Miyazaki O, et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2015;50(4):688-695. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.01.009
Stringer MD. The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts. Clin Anat. 2008;21(2):147-157. https://doi.org/10.1002/ca.20574
Zhang Y, Yu T, Mi Y, Zhang W, Yang G. Case Report: Early detection and intervention of congenital portosystemic shunts in children. Front Oncol. 2023;13:1027238. https://doi.org/10.3389/fonc.2023.1027238
McLin VA, Franchi-Abella S, Brütsch T, Bahadori A, Casotti V, de Ville de Goyet J, Dumery G, Gonzales E, Guérin F, Hascoet S, Heaton N, Kuhlmann B, Lador F, Lambert V, Marra P, Plessier A, Quaglia A, Rougemont AL, Savale L, Sarma MS, Sitbon O, Superina RA, Uchida H, van Albada M, van der Doef HPJ, Vilgrain V, Wacker J, Zwaveling N, Debray D, Wildhaber BE. Expert management of congenital portosystemic shunts and their complications. JHEP Rep. 2023;6(1):100933. https://doi.org/10.1016/j.jhepr.2023.100933
Bayona Molano MDP, Krauthamer A, Barrera JC, Luna C, Castillo P, Swersky A, Bhatia S. Congenital intrahepatic portosystemic venous shunt embolization: A two-case experience. Clin Case Rep. 2020; 8(4):761-766. https://doi.org/10.1002/ccr3.2784
Muneuchi J, Matsuoka R, Nagatomo Y, Iida C, Okada S, Shirouzu H, Watanabe M. Complications in transcatheter closure of congenital portosystemic venous shunt using Amplatzer Vascular Plug. J Pediatr Surg Case Rep. 2017;25:34-39. https://doi.org/10.1016/j.epsc.2017.07.017
Santos L, Nobre S, Laezza N, Cunha C, Gonçalves I, Lopes MF. Congenital Shunts of the Portal Venous System: Case-series of Uncommon Shunts. Ann Hepatol. 2017;16(6):941-949. https://doi.org/10.5604/01.3001.0010.5286

Эндоваскулярное закрытие крупного внутрипеченочного портосистемного шунта у трехмесячного младенца: первый клинический случай в Узбекистане и обзор литературы

Резюме

Ключевые слова

Рекомендуем статьи по данной теме: