Опухоли и опухолевидные образования придатков матки у детей и подростков представляют собой актуальную проблему современной гинекологии. Это обусловлено диагностическими трудностями, связанными с отсутствием характерных жалоб, бессимптомностью течения и сложностью гинекологического обследования у девочек, что приводит к постановке ошибочного диагноза, отсутствию правильного и своевременного лечения и, как следствие, к возникновению осложнений, нередко отрицательно сказывающихся на репродуктивной функции в дальнейшем [1, 2, 20, 27].

Как известно, заболеваемость раком увеличивается с возрастом. Учитывая, что доля пожилого населения возрастает, можно ожидать, что в 2030 г. около 70% всех злокачественных опухолей будет выявляться у лиц в возрасте 65 лет и старше. Рак яичников имеет пиковый возраст заболеваемости в 60—70 лет. Болезнь, как правило, диагностируется на поздней стадии (III—IV), и поэтому общий уровень выживаемости составляет лишь 5 лет. Пожилые люди более уязвимы, чем молодые лица, к канцерогенам окружающей среды и могут представлять собой естественную систему мониторинга для выявления новых канцерогенов в окружающей среде [8]. Однако социальная и медицинская значимость опухолей и опухолевидных образований яичников обусловлена не только возросшей заболеваемостью, но и омоложением заболевания: доля молодых женщин в возрастной структуре лиц с объемными образованиями яичников составляет 58,8% [5].

В структуре гинекологической заболеваемости детского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по разным данным [6], колеблется от 1 до 4,6%. В этом возрасте преимущественно диагностируются доброкачественные образования яичников. Лидирующее место среди них занимают опухолевидные новообразования яичников (50—60% случаев), уступают им истинные доброкачественные опухоли яичников (40—49,5%). Злокачественные опухоли у детей встречаются относительно редко — 12,2 на 100 000 детского населения. В общей структуре онкологической заболеваемости детей удельный вес злокачественных новообразований яичника составляет 1,3% [6].

Несмотря на высокую чувствительность многих современных методов диагностики, их специфичность недостаточна для дифференциации доброкачественного и злокачественного процесса в яичниках, что не может обеспечить эффективный скрининг для раннего выявления злокачественных опухолей. У детей в 90% случаев образования являются доброкачественными, но не следует забывать об онконастороженности. Поэтому всем девочкам с подозрением на опухоли или опухолевидные образования яичников показано обследование крови на онкомаркеры (чХГ, АФП, СА-125, HE4, ROMA) [1—3, 17].

Генетическая предрасположенность является одним из основных факторов риска развития рака молочной железы и рака яичников. По данным многочисленных исследований [6, 9], 20—50% наследственного рака молочной железы и 90—95% — наследственного рака яичников у женщин, а также от 4 до 40% случаев рака молочной железы у мужчин обусловлены герминальными мутациями в генах BRCA1 и BRCA2. Во многих популяциях наблюдается так называемый эффект основателя («founder» эффект) — преобладание нескольких мутаций в генах BRCA1 и BRCA2, специфичных для этнической группы. В странах Восточной Европы и в России широко распространены определенные мутации в гене BRCA1, что позволяет внедрять соответствующие молекулярные скрининговые программы и оптимизировать генетическое тестирование. Во многих экономически развитых странах существуют государственные программы страхования, включающие медико-генетическое консультирование и ДНК-диагностику с целью определения наследственной предрасположенности к раку молочной железы/раку яичников, и именно с этим связано жесткое формирование критериев включения в группы риска. В России генетическое тестирование не входит в программы медицинского страхования. В семьях с высоким риском возникновения опухолей яичников необходимо проводить медико-генетическое консультирование девочек.

В соответствии с классификацией неопластических поражений яичников ВОЗ выделяют 7 групп опухолей и кистозных образований яичников: эпителиальные, опухоли стромы полового тяжа, стероидопродуцирующие клеточные образования, мелкоклеточная карцинома, герминогенные опухоли, не классифицируемые новообразования и метастатические поражения [7].

Кисты яичников составляют 10% всех кистозных опухолей у детей первого месяца жизни, уступая по частоте лишь мезентериальным кистам и кистозным дупликациям кишечной трубки [13]. У девочек-подростков в структуре гинекологической заболеваемости преобладают ретенционные (фолликулярные) кисты яичников, частота которых составляет 7,1%. Вместе с тем у девочек с нарушениями менструальной функции кисты и кистомы яичников выявляются в 2 раза чаще [5]. Параовариальные кисты представляют собой ретенционные образования, располагающиеся между листками широкой связки матки, развиваются из остатков мезонефральных протоков, обычно протекают бессимптомно, во избежание осложнений требуют удаления. Функциональные, неосложненные кисты яичников чаще всего сами регрессируют и не требуют оперативного лечения. Большое разнообразие опухолей обусловлено тем, что их источником могут являться все ткани яичников, а также имеющиеся недифференцированные эмбриональные элементы [1, 18].

Поздняя правильная диагностика и анатомо-топографические и анатомо-физиологические особенности детского организма становятся причиной развития осложнений опухолей и опухолевидных образований придатков матки, частота которых варьирует, по данным разных авторов [1, 3, 4, 6, 9, 27], от 36,5 до 53,7%. Одним из частых осложнений является перекрут придатков. Перекрут придатков — экстренная гинекологическая патология, которая требует быстрого распознавания и лечения. У девочек и девушек-подростков перекрут ножки кисты яичника и даже интактных придатков встречается значительно чаще (15%), чем у взрослых женщин, в основном у молодых женщин до 20 лет. В одном исследовании средний возраст составил 12,5 года (от 8 до 16 лет). Это обусловлено анатомическими особенностями внутренних половых органов (малые размеры матки, относительно высокое расположение яичников в малом тазу), физиологическими особенностями (переполнение мочевого пузыря, юношеские запоры, бурная кишечная перистальтика), а также более подвижным образом жизни, присущим данной возрастной группе. Кроме того, в детском и подростковом возрасте развившееся осложнение нередко бывает единственным поводом для обнаружения опухоли яичника, а задержка времени оперативного вмешательства, обусловленная трудностью дифференциальной диагностики с хирургическими болезнями, повышает риск необратимых некротических изменений в ткани и частоту удаления придатков на стороне поражения.

Доля перекрута придатков матки составляет 2—3% всех причин болей в животе [6]. До 50% детей с перекрутом яичника могут иметь переменную симптоматику или вообще отсутствуют конкретные физические результаты обследования, 30% имеют только слабую боль и у 30% боль отсутствует [10]. Боли в животе возникают в связи с появлением осложнений в виде перекрута придатков матки, кровоизлияния в полость функциональной кисты, разрыва капсулы объемного образования, распространения опухолевого процесса за пределы яичника. Также возможно напряжение передней брюшной стенки; положительные перитонеальные симптомы; тошнота, рвота; небольшое повышение температуры тела; парез кишечника, задержка стула; бледность кожных покровов; холодный пот; тахикардия; пальпация болезненного образования в проекции придатков матки; при попытке смещения образования резкая болезненность; лейкоцитарная реакция в первые часы заболевания не выражена. Ультразвуковая картина: эхографическая картина является неспецифичной, так как зависит от степени перекрута и наличия или отсутствия сопутствующей патологии яичника. На эхограммах прежде всего определяется увеличение яичника с выраженным изменением его внутреннего строения. Эффективным диагностическим методом оценки этого состояния является цветовая допплерография, позволяющая определить отсутствие или наличие кровотока [1, 11, 19, 20, 21]. Но важно помнить, что наличие кровотока по данным допплерографии не исключает диагноза, и до 34% случаев перекрута яичника имеют нормальную эхографическую картину [10]. Отсутствие кровотока является плохим прогностическим признаком, свидетельствующим об уже произошедшем некрозе [1, 22].

Дифференциальный диагноз при перекрутах проводится с острым аппендицитом (в отличие от аппендицита боли, как правило, не мигрируют), аппендикулярным инфильтратом, гастроэнтеритом, кишечной непроходимостью, почечной коликой, другой острой гинекологической патологией. Несмотря на разработанные программы дифференциальной диагностики, только у ¼ больных своевременно и правильно ставится этот диагноз. Диагноз перекрута кисты яичника или придатков матки требует срочного оперативного лечения, при этом, чем раньше по времени будет проведена операция, тем больше вероятность сохранить репродуктивные органы, пока в них не произойдет некроз тканей. У детей младшего возраста, как правило, заболевание прогрессирует быстрее [3, 6, 10, 11, 19, 25, 26].

Оптимизация хирургической тактики при наличии образований придатков у детей и подростков, формирующих репродуктивный потенциал женского населения, является актуальной проблемой современной гинекологии.

Лапароскопия является доступом выбора у пациенток с новообразованиями яичников всех возрастных групп при доброкачественном характере опухоли, отсутствии массивных спаек с окружающими тканями. Сегодня сформулированы четыре главные цели оперативного лечения: удалить измененные ткани, ликвидировать болевой синдром, произвести оценку распространенности опухолевого процесса в случае его малигнизации и сохранение фертильности. Некоторые авторы [3, 6, 16, 19, 23, 24] настоятельно рекомендуют проводить тщательное стадирование путем интраоперационного цитологического исследования перитонеальной жидкости, мазков, отпечатков с париетальной и висцеральной брюшины, поддиафрагмального пространства.

В ургентной гинекологии в случаях разрыва и/или перекрута ножки кисты яичника дискутируются характер доступа и объем оперативного вмешательства. Еще 10 лет назад этим больным проводилось оперативное лечение лапаротомическим доступом, при котором, как правило, удаляли яичник или придатки матки. В настоящее время приоритетным методом лечения разрыва кист является лапароскопический метод. Тактика ведения детей с поражениями яичников должна базироваться на малоинвазивном подходе, исходя из возраста пациента и результатов ультразвукового исследования (УЗИ). Доминирует органосохраняющий подход, приемлемый даже в случае массивного внутрибрюшного кровотечения, что особенно важно для пациенток детского и подросткового возраста, у которых необходимо проводить только органосберегающие операции. Широко обсуждаются вопросы проведения «раскручивания придатков матки» (деторсия), особенно у детей и молодых женщин. Раньше считалась деторсия — смертельно опасной. Анализ многолетних наблюдений показал, что тромбоэмболия наблюдалась один раз за 100 лет. Основными критериями, определяющими возможность проведения деторсии, являются длительность перекрута яичника/кисты яичника. Лучшие результаты были показаны при хирургическом вмешательстве в течение 36 ч после перекрута яичника [5, 6, 10, 12, 14, 19, 23, 24].

Следует принять во внимание, что макроскопический вид опухоли во время оперативного вмешательства далеко не во всех случаях создает представление у оперирующего хирурга о степени злокачественности процесса. В отдельных наблюдениях небольшие по размеру опухоли при отсутствии видимых признаков регионарного и отдаленного метастазирования уже в ближайшие сроки после выполнения «радикального» удаления новообразования становятся причиной агрессивной диссеминации [7]. Риск сокращения безрецидивного периода и ухудшения отдаленного прогноза заболевания, связанный с нарушением принципов абластики и радикальности операций у онкогинекологических больных, безусловно, существует. Например, вскрытие тератомы яичника в случае ее незрелости распространяет онкологический процесс, значительно ухудшая дальнейший прогноз. Поэтому необходимо это учитывать во избежание озлокачествления онкологического процесса [15].

Приводим клинический случай осложненного течения опухолевидного образования придатков матки, в котором показан пример пренебрежения правилам онконастороженности.

Клинический случай перекрута правого яичника с кистой

Девочка N., 9 лет, в сопровождении родителей обратилась в Клинико-диагностический центр репродуктивного здоровья детей и подростков Москвы на базе Морозовской детской городской клинической больницы с жалобами на сохранение кистозного образования правого яичника после операции.

Девочка перенесла операцию по поводу кисты правого яичника в детской больнице Москвы.

Из анамнеза: у ребенка появились боли в животе, спине, рвота до 4 раз. Была госпитализирована в отделение гнойной хирургии в состоянии средней тяжести. При осмотре артериальное давление 110/70 мм рт.ст., живот мягкий, безболезненный в нижних отделах. По данным УЗИ: эхопризнаки патологического объемного образования 70×50×67 мм в малом тазу. Ургентно взята в операционную.

Проведена лапароскопия. Деторсия правого яичника, пункция кисты правого яичника, фиксация правого яичника.

По данным выписного эпикриза, послеоперационный период протекал гладко, с положительной динамикой, болевой абдоминальный синдром купирован. Получала антибактериальную терапию в течение 5 дней. Швы сняты на 5-е сутки, заживление первичным натяжением. При контрольном УЗИ малого таза: матка смещена влево, 18×20×6 мм, однородная. Позади матки сохранено кистозное образование размером 48×38×39 мм с неоднородным содержимым и наличием гиперэхогенного компонента размером 12×6 мм, кровоток в стенках кисты сохранен. Левый яичник без особенностей. Ребенок выписан из больницы на 6-е сутки послеоперационного периода в удовлетворительном состоянии.

В Клинико-диагностическом центре репродуктивного здоровья детей и подростков Москвы на базе Морозовской детской городской клинической больницы девочка была осмотрена врачом-гинекологом, проведено УЗИ малого таза. Выявлено образование в правом яичнике размером 58×47×48 мм с гетерогенным компонентом 22×18×19 мм (см. рисунок). При цветном допплеровском картировании кровоток сохранен.

Девочка была госпитализирована в гинекологическое отделение ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» Департамента здравоохранения Москвы для оперативного лечения. Перед операцией исследованы онкомаркеры: β-чХГ — <1,0 МЕ/л (норма <1,0 МЕ/л); СА-125 — 16,1 МЕ/мл (норма 0—30 МЕ/мл); АФП — 1,03 МЕ/мл (норма 0—8 МЕ/мл).

Девочке выполнена повторная лапароскопия, цистэктомия справа. Микроматериал представлен кистозно-расширенными кальцинатами и многокомпонентным образованием, представленными кистозными полостями с выстилкой из муцинозного эпителия цервикального типа, реснитчатого эпителия, плоского эпителия с элементами придатков кожи в стенке, фрагментами слюнных желез и небольшими фокусами глиальной ткани, нервных корешков и жировой ткани.

Гистологическое заключение: зрелая тератома.

Данный клинический случай указывает на ошибки ведения пациентки на этапе оказания помощи в стационаре детской больницы Москвы. Девочка взята в операционную без консультации гинеколога и результатов исследования онкомаркеров. Интраоперационно не соблюдались правила абластики, была выполнена пункция кистообразного образования, что нарушило его целостность, и в случае возможного злокачественного процесса могло привести к его диссеминации. Не были исследованы онкомаркеры после операции, не была назначена срочная консультация гинеколога при наличии объемного образования в правом яичнике, которое имело тенденцию к увеличению после его пункции. Состояние девочки позволяло перевести ее в профильный стационар, где ей была бы оказана специализированная медицинская помощь.

Таким образом, данный клинический пример свидетельствует о том, что проведенное лечение на этапе стационарной помощи в детской больнице Москвы не соответствовало правилам онконастороженности, однако не привело к серьезным угрожающим ситуациям для жизни больной в связи с доброкачественностью образования. Но если бы опухоль яичника имела злокачественный характер, последствия могли бы быть совсем иными, и I стадия опухоли сразу бы перешла в IV стадию онкологического процесса.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.