Введение

Одной из основных причин врожденных деформаций черепа является преждевременное смыкание черепных швов — краниосиностоз. Данное заболевание является относительно редким, его частота составляет примерно 1 случай на 2500 новорожденных. Самым распространенным вариантом краниосиностоза является изолированное смыкание сагиттального шва — скафоцефалия, которая наблюдается почти у 40% пациентов с изолированными формами заболевания [1, 2].

Типичная скафоцефалическая деформация характеризуется удлинением передне-заднего размера черепа и уменьшением его поперечных размеров на уровне теменных костей. В результате череп приобретает вытянутую форму с сужением затылочной области и кажущимся расширением лобной части. Деформация может проявляться как в виде едва заметного удлинения черепа, так и в виде значительной долихоцефалии с нависанием лобной и затылочной областей.

На сегодняшний день многими авторами признано, что лечение скафоцефалии, равно как и других краниосиностозов одного шва (моносиностозов), направлено не столько на борьбу с внутричерепной гипертензией, которая у данной группы пациентов, как правило, не выражена [2], сколько на устранение типичной деформации черепа, которая может затруднять социальную адаптацию ребенка. Поэтому в настоящее время при оценке результата лечения обязательно учитывается эстетический эффект операции [3—5].

Существующие способы оперативного лечения либо направлены на удаление части костей свода черепа с обеспечением возможности вторичного ремоделирования формы черепа под воздействием растущего головного мозга [6—10], либо представляют собой тотальное ремоделирование всего свода черепа с одномоментным увеличением объема черепной коробки и устранением имеющейся деформации. Все методики крайне зависимы от возраста. Резекционно-динамические методы не позволяют получать приемлемый результат у пациентов старше 4—6 мес, а тотальное ремоделирование показано только после окончания периода бурного роста головного мозга, когда «шовный рост» черепа грудного ребенка сменяется аппозиционным ростом покровных костей, свойственным детям дошкольного возраста, так как повреждаются зоны роста и используется жесткая фиксация костных фрагментов [11].

Учитывая, что в настоящее время все еще довольно большое количество пациентов обращаются за помощью позже 6 мес, но до окончания роста головного мозга, имеется очевидная потребность в таком способе устранения скафоцефалии, который, с одной стороны, позволит нормализовать форму головы так же эффективно, как при тотальном ремоделировании, а с другой стороны, обеспечит возможность дальнейшего роста головного мозга, как при резекционно-динамических методах.

С этой целью нами был предложен оригинальный метод краниопластики, позволяющий проводить поперечное расширение теменно-височных областей с одновременным изменением ширины, высоты и угла наклона затылочной области, сохраняя при этом потенции роста черепа.

Материал и методы

В исследование включены 100 пациентов (80 мальчиков и 20 девочек), оперированных по поводу скафоцефалической деформации, развившейся на фоне изолированного краниосиностоза сагиттального шва в период 2007—2024 гг. Возраст пациентов к моменту операции составлял от 5 мес до 3,5 лет (в среднем 1 год 1 мес). Для сравнения линейных размеров и индексов у пациентов до операции и в послеоперационном периоде нами выделены четыре группы: 1-я группа — до операции (n=100); 2-я группа — сразу после операции (n=100); 3-я группа — через 1 год после операции (n=59); 4-я группа — через 2—3 года после операции (n=35).

Обследование. Основным методом обследования была мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) костей всего черепа и лицевого скелета, включая нижнюю челюсть. Именно такой подход, по нашему мнению, позволяет полноценно оценить форму черепа, а также его пропорциональность и гармоничность по отношению к лицу человека. На основании полученных срезов проводилась трехмерная реконструкция скелета головы, а уже на трехмерных моделях проводилось непосредственное измерение интересующих нас размеров: максимальной длины и ширины черепа и максимальной высоты теменно-затылочной части черепа.

Измерения. Длина и ширина черепа определялись между наиболее отдаленными точками на своде черепа — соответственно в сагиттальной и фронтальной проекциях. Высота теменно-затылочной области определялась как расстояние между задним краем большого затылочного отверстия и наиболее выступающей точкой на отрезке между лямбдовидным и коронарным швами.

Для оценки эффективности лечения нами использованы как сравнение линейных размеров черепа до и после операции, так и изменения традиционных краниальных индексов: широтно-продольного индекса (краниальный индекс (КИ) = ширина/длина×100), высотно-продольного индекса (ВДИ = высота/длина×100) и высотно-широтного индекса (ВШИ = высота/ширина×100). Для анализа КИ мы пользовались общепринятыми значениями, где нормальным считается КИ = 75—79,9. Так как высотный диаметр был нами модифицирован, то мы не сравнивали наши значения с известными нормами для ВДИ и ВШИ, мы только оценивали тенденцию к изменениям этих индексов в послеоперационном периоде.

Статистический анализ полученных данных проводился путем определения парного t-критерия Стьюдента для зависимых (связанных) совокупностей.

Методика операции. Операция выполнялась в положении ребенка на животе с размещением головы в специальном головном держателе. После стандартного бикоронарного доступа скелетировали практически всю поверхность свода черепа: кпереди на 3—4 см от коронарного шва, кзади на 1—2 см ниже верхней выйной линии и в боковых отделах на 1—3 см ниже височно-теменных швов.

На костях свода черепа при помощи доступных медицинских красителей размечались будущие костные лоскуты. Затылочный лоскут эллипсовидной формы с нижней границей вдоль верхнего края верхней выйной линии между точками слияния височного-теменного, сосцевидно-затылочного и лямбдовидного швов (астерион) и верхней границей тотчас выше лямбдовидного шва и вдоль него. Серповидный лоскут теменной кости с задней границей вдоль затылочного лоскута и передней границей на расстоянии не более 4 см от задней границы серповидного лоскута и через точки в районе астерионов. Далее размечали семь продольных теменных лоскутов шириной 1,5—2,5 см (в зависимости от размера черепа), ориентированных от коронарного к лямбдовидному шву. Передние точки продольных лоскутов располагались на лобной кости не более чем на 2 см кпереди от коронарного шва. Задняя граница этих лоскутов соответствовала передней границе серповидного лоскута. В результате разметки получали один центральный лоскут, включающий в себя область закрытого сагиттального шва, и по три боковых лоскута на теменных костях. На височных костях с обеих сторон размечали границы височных поперечных моделирующих лоскутов. После разметки накладывали фрезевые отверстия и при помощи соответствующего инструмента проводили остеотомию, поднимая сначала серповидный лоскут, а затем лоскут из затылочной кости. Следующим этапом проводили остеотомию продольных теменных лоскутов, но не отсекая их от лобной кости, и поперечных височных лоскутов, также не отсекая их от височной кости. Полученные лоскуты надламывали и слегка отгибали от твердой мозговой оболочки, после чего слегка моделировали костными щипцами Тессье для придания им необходимой кривизны. Для придания необходимой высоты и ширины своду черепа продольные теменные лоскуты фиксировали между собой с небольшим разведением. Последними устанавливались ремоделированные серповидные лоскуты с увеличением высоты и уплощением затылочной области (рис. 1). Фиксация всех лоскутов проводилась мини-пластинами и мини-шурупами. Фиксацию между затылочным отделом и теменными продольными лоскутами не проводили, оставляя возможность для последующего роста и ремоделирования свода черепа. После завершения фиксации операционная рана закрывалась стандартным образом с обязательным оставлением резиновых выпускников в подапоневротическом пространстве на 2—3 дня. Ношение защитных шлемов и других специальных устройств не требовалось.

Рис. 1. Разметка и положение лоскутов.

а — череп, вид сверху, разметка; б — положение лоскутов после ремоделирования; в — череп, вид сбоку, разметка; г — положение лоскутов после ремоделирования; д — череп, вид сзади, разметка; е — положение лоскутов после ремоделирования, где 1 — серповидный теменной лоскут, 2 — затылочный лоскут, 3 — теменной продольный лоскут.

Результаты

Изменение длины. Результаты парного t-критерия показали, что разница в длине черепа до и сразу после операции практически отсутствует: 1-я группа = 16,5±1,4 см и 2-я группа = 16,4±1,1 см (t(99)=1,8, p=0,08). Однако через год после операции отмечалась заметная, статистически достоверная разница в длине черепа по сравнению с дооперационными значениями: 1-я группа = 16,8±1,4 см и 3-я группа = 17,5±0,9 см (t(58)=6,1, p<0,001), которая сохранялась с ростом ребенка: 2-я группа = 16,6±1,1 см и 3-я группа = 17,5±0,9 см (t(58)=13,1, p<0,001); 2-я группа = 16,6±1 см и 4-я группа = 17,9±0,8 см (t(34)=11,4, p<0,001).

Изменения высоты. Большая, статистически достоверная разница в увеличении высоты черепа отмечена сразу после операции: 1-я группа = 11,6±1 см и 2-я группа = 13±0,8 см (t(99)=17,9, p<0,001). Данная тенденция сохранялась с ростом ребенка и была статистически достоверной: 2-я группа = 13±0,8 см и 3-я группа = 13,4±0,7 см (t(58)=4,7, p<0,001); 2-я группа = 12,9±0,9 см и 4-я группа = 13,4±0,6 см (t(34)=4,4, p<0,001).

Изменения ширины. Ширина черепа также заметно увеличивалась сразу после операции: 1-я группа = 10,9±0,9 см и 2-я группа = 12,3±0,6 см (t(99)=21,6, p<0,001) и продолжала статистически достоверно увеличиваться с ростом ребенка: 2-я группа = 12,4±0,6 см и 3-я группа = 12,7±0,5 см (t(58)=5,8, p<0,001); 2-я группа = 12,3±0,6 см и 4-я группа = 12,9±0,4 см (t(34)=7,1, p<0,001).

Изменения КИ до и после операции показали яркую, статистически достоверную трансформацию формы головы из патологически вытянутого гипердолихоцефаличного черепа в череп с нормальными пропорциями (мезокран): 1-я группа = 66±3,6 и 2-я группа = 75,5±4,1 (t(99)=28,9, p<0,001). В динамике, однако, отмечался небольшой откат в сторону долихоцефалии, но ни через год, ни через 2—3 года степень долихоцефалии не возвращалась к прежним значениям: 2-я группа = 74,6±4 и 3-я группа = 72,5±3,6 (t(58)=6,5, p<0,001); 2-я группа = 74,7±3,6 и 4-я группа = 72,1±3,3 (t(34)=6,4, p<0,001). Результаты парного t-теста КИ у пациентов до и через 2—3 года после операции демонстрировали все еще большую, статистически достоверную разницу между дооперационными и послеоперационными данными: 1-я группа = 65,3±3,1 и 4-я группа = 72,1±3,3 (t(34)=12,6, p<0,001).

Изменение ВДИ выражалось в значительном послеоперационном изменении формы черепа от приплюснутого сверху черепа (платикран) до выступающего кверху черепа (гипсикран), что подтверждается при сравнении значений ВДИ у пациентов до и сразу после оперативного лечения. Результаты парного t-теста показали, что существует большая, статистически значимая разница между 1-й группой = 70,3±3,2 и 2-й группой = 79,3±4,2, (t(99)=23,9, p<0,001). При динамическом наблюдении отмечалась тенденция к небольшому уменьшению ВДИ — до границ нормальной формы черепа. Результаты парного t-теста показали, что имеется небольшое, но статистически значимое уменьшение ВДИ через год после операции: 2-я группа = 78,6±4,5 и 3-я группа = 76±4,4 (t(58)=4,7, p<0,001); и через 2—3 года после операции: 2-я группа = 78,3±4,7 и 4-я группа = 75±4,2 (t(34)=5,7, p<0,001).

Изменение ВШИ в целом было неинформативно, главным образом по причине того, что нами, как сказано выше, был модифицирован способ определения высоты черепа, поэтому полученные данные ВШИ представляют скорее прикладной интерес. Косвенно величина этого индекса указывает на то, что при скафоцефалии у неоперированных пациентов сильнее уменьшена высота теменно-затылочной области, нежели ее ширина, а в послеоперационном периоде отмечается уменьшение ВШИ сразу после операции. Результаты парного t-теста показали, что существует небольшая, но статистически достоверная разница между 1-й группой = 106,7±4,9 и 2-й группой = 105,1±4,9 (t(99)=3,3, p=0,001). С ростом ребенка это уменьшение также продолжается, хотя различия не являются статистически достоверными: 2-я группа = 105,4±4,8 и 3-я группа = 105,6±5,1 (t(58)=0,3, p=0,765); 2-я группа = 104,9±4,8 и 4-я группа = 104,1±4,5 (t(34)=1,1, p=0,281).

Все это указывает как на значительные преобразования формы черепа сразу после операции, так и на сохранение потенций роста черепа в послеоперационном периоде (рис. 2, 3).

Рис. 2. Сравнение линейных размеров черепа до и после операции.

Рис. 3. Сравнение черепных индексов до и сразу после операции.

Клинические примеры

Пациент №1: мальчик в возрасте 9 мес. Клинический диагноз: краниосиностоз сагиттального шва, скафоцефалия (Q75.0 по МКБ-10). Жалобы на деформацию головы. Анамнез: ребенок болен с рождения, обследован по месту жительства, установлен настоящий диагноз, госпитализирован для оперативного лечения. При осмотре отмечается сужение черепа в височных и теменных областях, увеличение продольного размера черепа. Имеется нависание затылочной области, выстояние лобных бугров. По данным МСКТ — краниосиностоз сагиттального шва, признаки внутричерепной гипертензии. Выполнена реконструктивная краниопластика с устранением скафоцефалии по описанной методике. При контрольном МСКТ-исследовании в затылочной и теменных костях постоперационные изменения, костные лоскуты ремоделированы с учетом оптимальной кривизны черепа, фиксированы в заданном положении при помощи биодеградируемых мини-шурупов и пластин. Бипариетальный размер черепа и размер задней черепной ямки увеличились, конфигурация черепа оптимизирована, череп симметричный. Через 10 лет после операции сохраняются пропорции черепа в пределах анатомической нормы, практически все костные дефекты закрылись (рис. 4).

Рис. 4. Трехмерная реконструкция черепа пациента №1.

а — вид сбоку до оперативного лечения; б — вид сверху до оперативного лечения; в — вид сбоку сразу после оперативного лечения; г — вид сверху сразу после оперативного лечения; д — вид сбоку через 10 лет после оперативного лечения; е — вид сверху через 10 лет после оперативного лечения.

Пациент №2: девочка в возрасте 1 года 5 мес. Клинический диагноз: краниосиностоз сагиттального шва, скафоцефалия (Q75.0 по МКБ-10). Жалобы на деформацию головы. Анамнез: ребенок болен с рождения, ранее не оперирован. При осмотре отмечается симметричная деформация головы — уменьшение продольных, сокращение битемпоральных и бипариетальных размеров, затылок сужен, нависающий, имеется седловидное вдавление в теменной области. По данным МСКТ — краниосиностоз сагиттального шва, умеренные признаки внутричерепной гипертензии. Выполнена реконструктивная краниопластика по предложенному способу. В результате ремоделирования удалось расширить теменно-затылочный отдел и устранить седловидную деформацию черепа. Через 1 год после операции сохраняются пропорции головы, свойственные анатомической норме (рис. 5).

Рис. 5. Пациент №2.

а — вид сбоку до оперативного лечения; б — вид сбоку через 1 год после оперативного лечения; в — вид сверху до оперативного лечения; г — вид сверху через 1 год после оперативного лечения.

Обсуждение

Показания к оперативному лечению скафоцефалии, как и любого другого варианта моносиностоза, основаны только на двух аспектах: это вероятность нарушения неврологического (когнитивного) развития из-за повышения внутричерепного давления и эстетическая деформация. Оба аспекта в равной степени используются для определения показаний. Эстетическая деформация представляет собой видимый критерий, но оценка ее тяжести во многом субъективна и в подавляющем большинстве случаев основана на мнении окружающих (родителей, родственников, медицинского персонала и др.), реже на мнении самого пациента. По этой причине оценка может значительно различаться для пациентов, казалось бы, с одинаковой степенью скафоцефалии, и, как следствие, у одних пациентов наличие эстетической деформации может повлиять на дальнейшее психологическое и социальное развитие, а у других нет.

Риск неврологических нарушений, обусловленный сопутствующим повышением внутричерепного давления, также присутствует, но количественно оценить его сложно из-за неоднозначности опубликованных данных по исследованию моносиностозов. Также не доказано влияние хирургической коррекции на последующее неврологическое развитие и не определены ни оптимальные сроки начала хирургического лечения, ни лучшая методика оперативного вмешательства.

Таким образом, у большинства детей с одиночными моносиностозами показания к оперативному лечению основаны в основном на эстетических аспектах деформации [3—5].

Тем не менее следует отметить, что современные клинические исследования указывают на определенные изменения кровотока и метаболизма в головном мозге при моносиностозе, что также должно учитываться при определении показаний к оперативному вмешательству [12, 13].

Оперативное лечение скафоцефалии имеет длинную историю. Было предложено большое количество методик, каждая из которых имела свои преимущества на конкретных этапах развития краниофациальной хирургии. Считается, что первой попыткой устранения синостоза является операция Лэйна, который в 1892 г. произвел удаление области сагиттального шва с оставлением продольного костного дефекта — стрипэктомию [14]. Первоначально операция была направлена на устранение вторичного краниосиностоза у пациентов с микроцефалией с целью предотвращения у них грубой задержки развития, но так как эти надежды не оправдались, то лечение пациентов с истинными первичными краниосиностозами было надолго оставлено.

Однако с развитием нейрохирургии в начале 30-х годов ХХ века интерес к лечению карниосиностозов вернулся и метод стрипэктомии пережил второе рождение. Albright и соавт. [15] предложили выполнять сагиттальную линейную краниоэктомию с бипариетальной клиновидной остеотомией. Вариантом метода Albright является широкая линейная резекция стреловидного шва (4 см) в сочетании с резекцией кости вдоль коронарного и лямбдовидного швов, предложенная Christophis и соавт. [9]. Операция приводила к увеличению КИ в среднем с 66 до 76. Amm и соавт. [10] предложили выполнять линейную краниоэктомию сагиттального шва шириной 2,5—3 см в сочетании с латеральными клиновидными остеоэктомиями, дополняемыми наложением фрезевых отверстий в затылочной кости, для того чтобы ослабить ее и дать возможность сместиться кпереди под силой веса головы ребенка. Для чего предлагалось удерживать ребенка строго в положении лежа на спине во время сна на протяжении минимум 3 нед. Данная техника приводила к увеличению КИ в среднем на 8,1 (4,8—16). Одновременного увеличения объема черепной коробки и исправления деформации после такой операции не происходит, а изменения можно отметить только с ростом ребенка, поэтому такие операции относятся к разряду динамических, то есть эффект по окончании операции не выражен, но отмечается с ростом черепа.

Другая группа методов была основана на формировании парасагиттальных дефектов, обеспечивающих последующий беспрепятственный рост головного мозга. Ingraham [6] описал технику двусторонней парасагиттальной линейной краниоэктомии, при которой сросшийся шов не резецировали. Для предотвращения преждевременной реоссификации дефектов он помещал пластиковые накладки на края костей. Успех лечения зависел от возраста пациентов, идеальным было вмешательство, проводимое в первые 2 мес жизни. Результативность этого метода была подтверждена и другими авторами [16—18]. Метод также относятся к разряду динамических.

Jane и соавт. [7] была предложена пи-пластика, при которой помимо парасагиттальной краниоэктомии резецируют костную полоску кпереди от коронарного шва, а теменно-височные области отгибают кнаружи. Область сагиттального шва не резецируется. При этом методе уменьшается передне-задний размер черепа за счет приведения и фиксации центральной костной полоски к лобной кости и увеличивается ширина черепа за счет разведения теменно-височных лоскутов. Метод дает хорошие результаты у детей первых 6 мес жизни, но чем старше ребенок, тем менее очевидным будет косметический эффект операции. Метод относится к разряду статически-динамических, то есть по завершении операции изменения черепа заметны и продолжаются с ростом ребенка.

У детей старшего возраста или у детей с выраженной дисморфологией необходима тотальная реконструкция, при которой из костей свода черепа, включая затылочную и лобную области, поднимают костные лоскуты и путем их перестановки и фиксации создают новую форму черепа с увеличением его объема [11, 19].

Обычно тотальное ремоделирование проводят у пациентов старше 9 мес, когда физиологические механизмы уже не способны оказывать значительного влияния на процесс формирования и ремоделирования черепа. Метод преимущественно статический, так как к моменту окончания операции создается новая форма, которая практически не меняется с ростом ребенка.

Также предложены дополнительные устройства, призванные улучшить результаты лечения уже описанными способами. Так, стрипэктомия сагиттального шва стала проводиться при помощи эндоскопической техники и обязательно дополнялась поперечными распилами теменных костей от средней линии к височно-теменному шву по типу клепок бочки. Сами авторы указывают, что операция эффективна только у детей до 4-месячного возраста, после чего обязательно проводится длительное позиционное моделирование головы при помощи индивидуально изготовленных шлемов, которые ребенок должен носить на протяжении 6—12 мес [8]. Во время самой операции не происходит видимого увеличения полости черепа и не исправляется деформация. Исправление деформации происходит со временем — за счет растущего головного мозга, который обеспечивает давление на кости изнутри. Снаружи моделирование осуществляется за счет ограничения роста костей в заданном направлении при помощи шлема. Как следует из описания метода, он относится к разряду направленных динамических методов.

Для расширения черепа были предложены и другие дополнительные устройства. Так в ряде клиник используют пружины с памятью формы, которые помещают в костный дефект, образующийся после стрипэктомии [20]. Механизм их действия заключается в создании напряжения, разводящего теменные кости в стороны. При этом в открытых швах по границам теменных костей происходит компенсаторное костеобразование и ремоделирование с улучшением формы головы. Примерно такой же эффект можно получить при помощи дистракционных аппаратов, которые устанавливаются над созданными стрипэктомическими срединным или парамедиальными дефектами в проекции сомкнутого стреловидного шва, когда за счет градуированной нагрузки на теменные кости происходит направленное расширение теменных областей [21]. Как первый, так и второй методы можно отнести к разряду принудительных динамических методов.

Все описанные способы в той или иной степени позволяют решить поставленные задачи, однако у каждого из них есть свои недостатки. Так, динамические способы зависимы от возраста ребенка и не позволяют получать приемлемый результат у пациентов старше одного года.

Способы с принудительной динамикой процесса также во многом зависят от сроков начала лечения, а самое главное, они всегда требуют использования дополнительных устройств, которые необходимо носить на протяжении длительного времени. Кроме того, использование дистракционных аппаратов и пружин всегда требует повторной операции для извлечения этих аппаратов. Известные статические методы, в свою очередь, приемлемы только для пациентов старшего возраста, когда не требуется создавать условия для последующего бурного роста головного мозга.

Предложенный нами метод не только сочетает в себе качества динамических и статических методов, но при этом может быть использован как у детей младшего возраста, когда отмечается бурный рост головного мозга, так и у пациентов старшего возраста, когда активного роста черепа и головного мозга уже не происходит (6—24 мес), но при этом имеется очевидная деформация, требующая устранения.

Заключение

Предлагаемая операция позволяет не только увеличить объем черепа, но и значительно изменить его форму за счет увеличения его высоты, ширины, равно как и уплощения затылочной области. Оставление свободной от фиксации зоны между затылочной и теменными костями обеспечивает возможность для дальнейшего роста головного мозга и черепа, что было наглядно доказано полученными статистически достоверными данными измерений линейных размеров черепа и черепных индексов у пациентов на протяжении 2—3 лет после операции.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Ясонов С.А.

Сбор и обработка материала — Ясонов С.А.,

Васильев И.Г.

Статистическая обработка данных — Ясонов С.А.

Написание текста — Ясонов С.А.

Редактирование — Ясонов С.А., Васильев И.Г.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Funding. The study had no sponsorship.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.