Солитарная фиброзная опухоль (СФО) — редкое мезенхимальное новообразование с различной анатомической локализацией и частотой встречаемости около 0,2 случая на 100 000 населения в год. Солитарная фиброзная опухоль плевры (СФОП) составляет <5% всех опухолей плевры [1]. Впервые E. Wagner [2] в 1870 г. описал локализованную первичную опухоль плевры. В 1931 г. P. Klemperer и B. Coleman [3] разделили СФО на диффузную и локализованную формы. С внедрением электронно-микроскопических и иммуногистохимических технологий было определено, что СФОП развивается из глубоких мезенхимальных структур грудной стенки.

СФОП одинаково часто встречаются во всех возрастных группах (от 5 до 87 лет), наибольшая частота отмечается в 60—70 лет. В отличие от мезотелиомы, при СФОП не обнаружено связи с воздействием асбеста, табака или других вредных факторов окружающей среды. Большинство СФО доброкачественные, однако при длительном существовании опухоли имеют тенденцию к малигнизации. Наиболее часто СФОП локализуется в нижнем отделе плевральной полости; около 80% развивается из висцеральной плевры [4].

Чаще всего опухоль имеет размеры до 10 см; однако описаны лишь единичные случаи гигантских опухолей размером 20 см и более [1]. Большинство малых СФОП протекают бессимптомно. Обычно их обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки [5]. Симптомы возникают при росте опухоли и сдавлении окружающих структур. Основными клиническими проявлениями являются кашель, одышка и боль в груди. Могут отмечаться кровохарканье, обструктивный пневмонит или ателектаз [6]. При гигантских опухолях могут присутствовать утолщения пальцев и гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера-Мари Бамберга) [7]. Проведение гистологической диагностики, а также определение биологического потенциала на биоматериале, полученном с помощью тонкоигольной или толстоигольной биопсии, представляет сложности. Окончательный диагноз и прогноз определяют морфологически.

Радикальная операция — оптимальный способ лечения пациентов с СФОП. Опухоли малых размеров можно радикально удалить в ходе малоинвазивной торакоскопической операции [8, 9].

Приводим собственное клиническое наблюдение

Больной К., 48 лет, обратился к терапевту по месту жительства с жалобами на одышку, боли в левой половине грудной клетки, слабость, отеки и боли в суставах нижних конечностей. Считает себя больным около 7 мес, с появлением вышеуказанных жалоб. По данным рентгенологического исследования в области левого гемиторакса выявлено тотальное затемнение легочной паренхимы со смещением органов средостения.

Госпитализирован в отделение торакальной хирургии НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского. При визуальном осмотре обращали на себя внимание симптом изменения дистальных фаланг пальцев верхних конечностей по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», а также отечность и болезненность в области суставов нижних конечностей. Выполнена мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастным усилением, по данным которой в левом гемитораксе определяется гетерогенной структуры кистозно-солидное образование с включениями кальция, неправильной формы, с четкими неровными контурами, размером 32×19×21 см. Солидный компонент плотностью в нативную фазу до 30 HU (по шкале Хаунсфилда), накапливающий контрастный препарат в артериальную фазу до 52 HU, в венозную — до 52 HU, в отсроченную — до 61 HU. Образование компримирует паренхиму правого легкого с тотальным ателектазом нижней доли, сегментарными ателектазами верхней доли, воздушность I—II сегмента верхней доли частично сохранена (рис. 1).

Рис. 1. МСКТ органов грудной клетки.

Выполнена трансторакальная пункция новообразования. По данным гистологического исследования установлена солитарная фиброзная опухоль с неуточненным потенциалом злокачественности.

Результаты чреспищеводной эхокардиографии: полости сердца не расширены, дополнительных включений не определяется, данных, подтверждающих тромбоз, нет. Пациент обсужден на междисциплинарном консилиуме, оценены возможные осложнения, связанные со смещением средостения в послеоперационном периоде, и их предотвращение. Подготовлен к оперативному лечению в объеме удаления гигантской СФОП левого гемиторакса.

Положение больного на правом боку с отведенной верхней конечностью. Наркоз с искусственной вентиляцией легких через двухпросветную трубку. Во время наркоза налажен инвазивный мониторинг, установлен трансвенозно электрический дефибриллятор для купирования прогнозируемых нарушений ритма сердца. В пятом межреберье по аксиллярной линии с пересечением хрящевых отрезков ребер вдоль левой парастернальной линии выполнена торакотомия до 40 см. При вскрытии плевральной полости визуализировано новообразование плотноэластической консистенции с крупнобугристыми контурами, занимающее весь объем левого гемиторакса (рис. 2).

Рис. 2. Вид операционного поля.

С техническими трудностями выделена опухоль по периметру. Диссекция в области средостения была затруднена из-за сдавленных структур и многочисленных поствоспалительных спаек. С целью тракции в области девятого межреберья выполнена дополнительная срединная торакотомия до 10 см. При дальнейшей ревизии отмечено прорастание нижней доли левого легкого к опухоли. Выполнена краевая резекция нижней доли левого легкого.

Сосудистая ножка опухоли исходила из области сухожильного центра диафрагмы. После пересечения последней опухоль удалена. Масса макропрепарата составила 8200 г (рис. 3). Время операции 210 мин. Кровопотеря 300 мл.

Рис. 3. Макропрепарат удаленного новообразования.

Пациент экстубирован на 2-е сутки после операции. Прогнозируемая фибрилляция предсердий купирована инфузиями антиаритмических препаратов (200 мг кордарона в течение 4 ч внутривенно капельно). На 4-е сутки после операции отмечено уменьшение отеков и интенсивности болей в области суставов нижних конечностей. Переведен в общую палату на 5-е сутки после операции.

Прогнозируемым осложнением в послеоперационном периоде была также нижнедолевая пневмония за счет длительной компрессии и ателектаза, которая была купирована на фоне комплексного консервативного лечения.

Морфологически опухоль представлена неэпителиальным веретеноклеточным образованием из клеток с овальными, вытянутыми ядрами без признаков атипии. Опухоль преимущественно плотноклеточного строения. В периферических участках имеются зоны малоклеточного строения с выраженной стромой и многочисленными тонкостенными сосудами. В плотноклеточных участках опухоли до 3 митозов в 50 полях зрения при увеличении в 400 раз (<1 митоза на 1 мм² опухоли). При этом встречаются крупные очаги некроза. Фрагмент легочной паренхимы элементов опухоли не содержит. Иммуногистохимически опухолевые клетки реагировали в отношении маркеров CD34, CD99 и bcl2. По данным морфологического исследования был установлен диагноз доброкачественной гигантской СФОП (рис. 4 на цв. вклейке).

Рис. 4. Морфологическая картина солитарной фиброзной опухоли превры.

Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 14-е сутки после операции.

При контрольном обследовании через 6 мес данных, подтверждающих рецидив, не получено.

Обсуждение

СФОП представляет собой редкий вид новообразований плевральной полости, который исходит из субмезотелиальных фибробластов висцеральной плевры и чаще локализуется в нижних отделах грудной клетки. До внедрения иммуногистохимического исследования и электронной микроскопии СФОП относили к локализованной форме мезотелиомы на фоне асбестоза [10].

Несмотря на относительно доброкачественное течение заболевания, остается открытым вопрос ранней диагностики заболевания, предоперационной морфологической верификациии и определения тактики лечения.

Симптомы отсутствуют на ранней стадии СФОП, заболевание зачастую диагностируют лишь при достижении крупных размеров и сдавлении окружающих структур. При малых размерах СФОП хирургическое удаление не вызывает значимых сложностей. Трудности могут возникнуть в ходе радикальных оперативных вмешательств по поводу гигантских СФОП со сдавлением структур средостения и легких.

В литературе даны лишь единичные наблюдения гигантских СФОП, занимающих практически всю плевральную полость. Размеры удаленной опухоли в нашем наблюдении являются наиболее крупными среди указанных в мировой литературе. Некоторые авторы описывают удаление опухоли, используя в качестве доступа стернотомию [8], другие — выполняют одну или две торакотомии на разных уровнях [1]. На сегодняшний день в арсенале торакального хирурга существует достаточное количество оперативных доступов к плевральной полости и органам средостения, включая малоинвазивные технологии. Основными критериями в выборе доступа должны являться безопасность для пациента и удобство для работы хирурга, что в совокупности позволяет добиться наилучших результатов лечения.

В нашем наблюдении доступ в виде левосторонней торакотомии с пересечением хрящевых отрезков ребер парастернально, дополненный торакотомией на четыре межреберья ниже основного разреза, что обеспечивает оптимальный обзор плевральной полости и структур средостения без значимого увеличения травматизма операции.

Некоторые исследователи описывают неоадъювантную химиотерапию с целью редукции опухоли. Проведение адъювантной химиотерапии показано при злокачественных или нерадикально удаленных СФОП в соответствии с рекомендациями M. De Perrot и соавт. [11] (рис. 5).

Рис. 5. Алгоритм лечения СФОП по M. De Perrot и соавт. [11].

Особенности тактики последующего лечения определяются на основании планового морфологического и иммуногистохимического исследований с определением потенциала злокачественности. В случае нерадикальной операции необходимо рассматривать вопрос о проведении адъювантного химиолучевого лечения. Поскольку у данного больного доброкачественная СФОП была удалена радикально, пациент не получал адъювантную терапию.

Заключение

СФО — редкое новообразование плевральной полости, в 80% случаев исходящее из париетальной плевры. Предоперационная пункционная биопсия помогает установить первичный диагноз. Радикальное удаление опухоли является «золотым стандартом» при лечении доброкачественных и операбельных злокачественных СФОП. Интерес настоящего клинического наблюдения представляют гигантский размер опухоли (наиболее крупная среди описанных в научной литературе на сегодняшний день) и длительный период бессимптомного течения, что обусловлено компенсаторными механизмами организма. При технической возможности радикального удаления гигантских СФОП основную угрозу представляют гемодинамические нарушения после декомпрессии магистральных сосудов и сердца. В нашем наблюдении среди нежелательных явлений отмечена фибрилляция предсердий, успешно купированная на фоне консервативной терапии. С целью выявления рецидива заболевания на ранней стадии необходим регулярный МСКТ-контроль, согласно алгоритму послеоперационного наблюдения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.