Первичная легочная мукоэпидермоидная карцинома (mucoepidermoid carcinoma — MEC) — достаточно редкая опухоль в онкологической практике. Чаще всего этот вид злокачественного новообразования поражает околоушную слюнную железу (70% случаев), является наиболее частой гистологической формой рака малых и поднижнечелюстных слюнных желез (29—43%), встречается среди опухолей слезного мешка или щитовидной железы. В современной литературе можно встретить единичные случаи клинических наблюдений MEC с поражением легкого [1].

Опухоль, как правило, представляет собой плотное медленно растущее новообразование, возникающее чаще у женщин в возрасте 30—50 лет. Однако на сегодняшний день данные литературы [2, 3] указывают на то, что возрастной диапазон при легочной MEC может колебаться от 2 до 78 лет.

К факторам риска ее развития относят табакокурение, употребление алкоголя, воздействие ионизирующего излучения, производственную вредность и факторы внешней среды [4].

Клиническая картина при первичной легочной MEC изменчива и неспецифична. Она может включать кашель, кровохарканье, аускультативно определяемые хрипы в легких. Могут быть имитированы симптомы пневмонии или астмы, резистентные к кортикостероидам или бронходилататорам. Рентгенологические данные иногда соответствуют аспирации инородного тела, и только КТ в большинстве случаев позволяет точно установить диагноз [1, 4].

Гистологическую структуру, как правило, выявляют случайно, при гистологическом исследовании послеоперационного препарата, у оперированных онкологических больных при раке легкого в случае диморфного опухолевого поражения или полиморфизма опухолей. Характерной особенностью данного вида опухоли является то, что в целом при первичной легочной MEC, которая является злокачественным новообразованием, степень злокачественности может варьировать от высокой до средней или даже низкой. Использование молекулярных исследований, таких как оценка мутации гена MAML2, может облегчить диагностику в сложных случаях [3, 5].

Мукоэпидермоидная карцинома бронхиальных и слюнных желез характеризуется хромосомной транслокацией с повторяющимся t (11; 19) (q21; p13), приводящим к гибридизации гена MECT1-MAML2. При этом CREB-связывающий домен коактиватора CREB (также известный как CRTC1, TORC1 или WAMTP1) слит с доменом трансактивации коактиватора Notch MAML2. Возможна ассоциация генома опухоли с вирусом папилломы человека. Кроме того, имеются работы, подтверждающие причинно-следственную связь с цитомегаловирусной инфекцией (2011) [6, 7].

При низкой степени злокачественности, как правило, прогноз благоприятный, но при высокой — плохой. Однако недавние исследования показали, что некоторые опухоли с низкой степенью злокачественности тоже могут иметь неблагоприятный прогноз [7—10].

Поскольку данный вид опухоли выявляется в большинстве случаев после планового морфологического исследования послеоперационного препарата, основным методом лечения первичной легочной MEC, по сообщениям ряда авторов [11—14], является хирургический. В литературе мы не встретили примеры радикального эндоскопического удаления первичной легочной MEC при поражении бронхов, однако некоторые авторы сообщают о возможности радикального эндоскопического удаления MEC с локализацией в пищеводе [15].

Расширение возможностей эндоскопической диагностики и создание видеоэндоскопов последнего поколения сформировало новое направление в эндоскопии — радикальную или условно-радикальную эндоскопическую хирургию, а совершенствование эндоскопической хирургической техники сделало возможным применение высокотехнологичной аппаратуры (лазерной электрохирургической и другой) и позволило расширить клинические показания к эндоскопическим операциям как к самостоятельному методу лечения [15, 16].

Местными показаниями к эндоскопическому удалению злокачественных опухолей трахеи и бронхов В.В. Соколов (2010) и Л.В. Телегина (2017) [16, 17] считают следующие: 1) экзофитный тип роста опухоли; 2) доступность дистальной границы опухоли через видеоэндоскоп; 3) расположение опухоли в главных, долевых и сегментарных бронхах; 4) наличие ателектаза или обструктивного пневмонита (и/или его угроза); 5) отсутствие КТ/МРТ-признаков перибронхиального опухолевого компонента и увеличенных внутригрудных лимфатических узлов (в случае планируемого радикального удаления опухоли).

При этом эндоскопическая хирургия как метод радикального удаления опухоли позволяет полностью восстановить просвет трахеи или крупного бронха в 100% наблюдений (n=60), добиться клинической ремиссии в сроки от 1 года до 27 лет с медианой выживаемости Me=8,5 года (в среднем 6,3—9,2 года) [17].

Успешное выполнение эндоскопической операции невозможно без современной медикаментозной и анестезиологической поддержки, осуществляемой профессиональным анестезиологом-реаниматологом, участвующим в эндоскопической операции, контролирующим показатели гемодинамики и газообмена, на котором лежит ответственность за выбор метода вентиляции легких для предотвращения развития интраоперационной гипоксии и гиперкапнии [18, 19].

В нашей клинической практике мы имеем опыт успешного радикального эндоскопического удаления солитарной мукоэпидермоидной карциномы, которая локализовывалась в левом главном бронхе и имела экзофитный тип роста.

Пациентка Р., 50 лет, жительница Воронежской области, по образованию медицинская сестра, считала себя больной на протяжении последних нескольких месяцев, когда появились жалобы на одышку при физической нагрузке, сухой кашель. При обследовании по месту жительства выявлена опухоль левого главного бронха. Самостоятельно обратилась в МНИОИ им. П.А. Герцена.

КТ от 12.09.19: объем легких сохранен. В просвете левого главного бронха визуализируется объемное образование, практически полностью обтурирующее просвет. Контуры образования ровные, четкие, размер 15×18×21 мм. В паренхиме легких очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Правый главный бронх проходим, просвет его не деформирован. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены, формально не изменены. Костно-деструктивные изменения не определяются.

Видеобронхоскопия от 18.10.19: надгортанник обычной формы и размеров. Все элементы гортани сохранены, четко визуализируются. Трахея цилиндрическая, четкий хрящевой рельеф на всем протяжении, карина острая, подвижная. Бронхи справа осмотрены до 5-го порядка: просветы не сужены, шпоры острые, слизистая гладкая, секрет скудный, слизистого характера. Слева в главном бронхе, в области устья, определяется проксимальный край экзофитной опухоли, полностью обтурирующей просвет, ярко-розового цвета, шаровидной формы, размер 15×18 мм. Опухоль «флотирует» в просвете, на видимых участках к стенкам не подрастает. Выполнена биопсия опухоли. Между опухолью и передней стенкой главного бронха имеется щелевидный просвет, через который удается провести эндоскоп и осмотреть нижележащие отделы: главный бронх в средней и нижней трети не изменен, просветы бронхов верхней и нижней долей свободны. Заключение: новообразование левого главного бронха, экзофитная форма роста (рис. 1, см. на цв. вклейке).

Рис. 1. Опухоль левого главного бронха.

Компьютерная томограмма: а — в режиме легочного окна; б — в режиме мягкотканного окна; эндофотограмма: в — в белом свете; г — в режиме NВI.

На консилиуме с участием эндоскопистов, хирургов и радиологов принято решение о проведении на первом этапе лечебно-диагностической операции: лазерной коагуляции и тотальной петлевой электроэксцизии опухоли левого главного бронха с целью попытки радикального удаления опухоли и проведения планового гистологического исследования. Также необходимость эндоскопического вмешательства была продиктована угрозой развития ателектаза легкого, обструктивного пневмонита и ухудшением общего соматического состояния пациентки. В этом случае выполнение операции было обусловлено жизненными показаниями.

Эндоскопическая операция выполнена 22.10.19. Перед началом эндоскопической операции была проведена премедикация: мидазолам (дормикум) — 0,07 мг/кг внутримышечно; атропина сульфат — 0,01 мг/кг подкожно; трамадол (трамал) — 1,5 мг/кг внутримышечно. Для местной анестезии использовали раствор лидокаина: 5% — 8—15 мл и 10% — 2 мл. Операцию выполняли под местной анестезией, с сохранением самостоятельного дыхания. Во время операции контроль показателей гемодинамики, газообмена и КОС осуществлял специально подготовленный анестезиолог-реаниматолог.

При видеобронхоскопии: гортань подвижна, не изменена, бронхи справа до 5-го порядка проходимы. Слева в главном бронхе, в области устья, сохраняется экзофитная опухоль, полностью обтурирующая просвет, ярко-розового цвета, шаровидной формы, размер до 15×18 мм. После частичной деструкции опухоли и ее коагуляции при помощи полупроводникового лазера Dornier (Германия) с гемостатической целью была выполнена петлевая электроэксцизия опухоли. Операционный материал направлен на гистологическое исследование. Просвет левого главного бронха полностью восстановлен. После удаления опухоли удалось более точно определить границы «ножки»: дистальный край располагается на 2 см выше шпоры верхнедолевого бронха слева, протяженность «ножки» составляет 1 см, проксимальная граница проходит на 1 см ниже гребня карины, расположена по латеральной стенке (хрящевая часть). Просветы бронхов верхней и нижней долей свободны (рис. 2, см. на цв. вклейке).

Рис. 2. Этапы эндоскопической операции удаления опухоли левого главного бронха и ее непосредственнный результат.

а — коагуляция и деструкция опухоли при помощи полупроводникового лазера Dornier (Германия); б — результат лазерной деструкции — коагуляционный струп на поверхности опухоли; в — петлевая электроэксцизия; г — извлечение опухоли при помощи захватывающих щипцов; д — непосредственный результат операции — коагуляционный струп в зоне основания удаленной опухоли; е — свободные дистальные отделы бронхов верхней и нижней долей левого легкого; ж — восстановленный просвет устья левого главного бронха; з — общий вид области бифуркации трахеи после операции.

В течение всей операции дыхательные и гемодинамические показатели оставались в пределах физиологической нормы.

Плановое гистологическое и иммуногистохимическое исследования выявили первичную легочную мукоэпидермоидную карциному low grade.

Через 2 мес проведено контрольное обследование пациентки.

Видеобронхоскопия от 25.12.19: гортань подвижна, не изменена, просвет трахеи свободен, карина острая, подвижная. Бронхи справа осмотрены до 5-го порядка: просветы не сужены, шпоры острые, слизистая гладкая, секрет слизистого характера скудный. Слева в главном бронхе по латеральной стенке в белом свете и в режиме NBI выявляется плоский белесоватый звездчатый рубец, явных признаков опухолевой инфильтрации нет. Дистальные отделы бронхов левого легкого: бронхи верхней и нижней долей без патологии (рис. 3, см. на цв. вклейке).

Рис. 3. Видеобронхоскопия через 2 мес после удаления опухоли.

а — общий вид области бифуркации трахеи; б — дистальные отделы бронхов левого легкого свободны; в — просвет левого главного бронха свободен; г — поверхностные рубцы в зоне удаленной опухоли.

КТ от 10.12.19: легочные поля правильной формы, обычной плотности. Легочный рисунок не деформирован. Очаговые, инфильтративные изменения, объемные образования в легких не выявлены. Внутристеночный рубец в верхней трети левого главного бронха (рис. 4).

Рис. 4. Компьютерная томограмма после проведенного лечения.

а — устье левого главного бронха свободно; б — в верхней трети левого главного бронха внутристеночный рубец в зоне основания удаленной опухоли.

В настоящее время пациентка наблюдается в МНИОИ им. П.А. Герцена на протяжении 2 лет без признаков рецидива заболевания.

Данный клинический пример показывает возможности метода эндоскопической хирургии, который позволил провести радикальное органосохраняющее лечение у пациентки с диагнозом первичной легочной мукоэпидермоидной карциномы (MEC) low grade. С учетом экзофитной формы роста опухоли применение методики комбинированной эндоскопической хирургии позволило избежать открытой хирургической операции в виде резекции бронха или пневмонэктомии, что существенно улучшило качество жизни больной.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.