Русак Ю.Э.

ГБОУ ВПО «Сургутский государственный университет ХМАО-Югры», Сургут, Россия, 628403

Ефанова Е.Н.

ГБОУ ВПО «Сургутский государственный университет ХМАО-Югры», Сургут, Россия, 628403

Павлова Е.В.

БУ ХМАО—Югры «Сургутский клинический кожно-венерологический диспансер», Сургут, Россия, 628403

Улитина И.В.

БУ ХМАО-Югры «Сургутский клинический кожно-венерологический диспансер», Сургут, Россия, 628403

Васильева Е.А.

БУ ВО ХМАО—Югры «Сургутский государственный университет», Сургут, Россия, 628400

Синдром Лезера—Трела у больной меланомой

Авторы:

Русак Ю.Э., Ефанова Е.Н., Павлова Е.В., Улитина И.В., Васильева Е.А.

Подробнее об авторах

Прочитано: 10278 раз


Как цитировать:

Русак Ю.Э., Ефанова Е.Н., Павлова Е.В., Улитина И.В., Васильева Е.А. Синдром Лезера—Трела у больной меланомой. Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(4):26‑30.
Rusak YuE, Efanova EN, Pavlova EV, Ulitina IV, Vasiljeva EA. Leser—Trélat syndrome in patients with melanoma. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2017;16(4):26‑30. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/klinderma201716426-30

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ис­кусствен­ный ин­тел­лект в дер­ма­то­ло­гии: воз­мож­нос­ти и пер­спек­ти­вы. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(3):246-252
Кли­ни­чес­кий слу­чай об­на­ру­же­ния та­ту­иро­воч­но­го пиг­мен­та в сиг­наль­ных лим­фа­ти­чес­ких уз­лах на фо­не ме­ла­но­мы. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(6):679-683
Кли­ни­чес­кий и дер­ма­тос­ко­пи­чес­кий ана­лиз ати­пич­но­го се­бо­рей­но­го ке­ра­то­за. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2025;(1):64-71
Бес­пиг­мен­тные но­во­об­ра­зо­ва­ния ко­жи в прак­ти­ке вра­ча-дер­ма­то­ве­не­ро­ло­га и кос­ме­то­ло­га. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2025;(2):198-203
Ме­тас­таз ме­ла­но­мы во вто­рич­ные пуч­ки пле­че­во­го спле­те­ния и сре­дин­ный нерв. Ред­кий кли­ни­чес­кий слу­чай. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2024;(5):93-101
Кли­ни­чес­кий слу­чай од­но­мо­мен­тно­го плас­ти­чес­ко­го зак­ры­тия об­шир­но­го мяг­кот­кан­но­го де­фек­та по­дош­вен­ной по­вер­хнос­ти сто­пы кож­ным аутот­рансплан­та­том в со­че­та­нии с ли­по­фи­лин­гом пос­ле уда­ле­ния ме­ла­но­мы. Плас­ти­чес­кая хи­рур­гия и эс­те­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(4-2):86-90
Воз­мож­нос­ти ав­то­ма­ти­зи­ро­ван­ной не­ин­ва­зив­ной ди­аг­нос­ти­ки но­во­об­ра­зо­ва­ний ко­жи пе­ри­ор­би­таль­ной об­лас­ти. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2024;(5):137-145
Оцен­ка вли­яния ком­плексной ре­аби­ли­та­ци­он­ной прог­рам­мы на улуч­ше­ние нут­ри­тив­но­го ста­ту­са, пси­хо­эмо­ци­ональ­ных приз­на­ков и не­же­ла­тель­ных яв­ле­ний у па­ци­ен­тов с ме­ла­но­мой пос­ле про­ве­ден­но­го хи­рур­ги­чес­ко­го ле­че­ния. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(12-2):173-178
Опыт хи­рур­ги­чес­ко­го ле­че­ния па­ци­ен­тов с ме­тас­та­за­ми ме­ла­но­мы в под­ко­лен­ных лим­фа­ти­чес­ких уз­лах. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2025;(2):47-51
Ал­го­рит­мы мор­фо­ло­ги­чес­кой ди­аг­нос­ти­ки дис­плас­ти­чес­ко­го не­ву­са. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2025;(2):83-88

Одним из маркеров злокачественных новообразований являются паранеопластические заболевания. Они встречаются с частотой 4—60% у больных с онкопроцессами, чрезвычайно разнообразны, обусловлены аутоиммунными реакциями, нарушением обменных, биохимических реакций, наследственной предрасположенностью [1].

Паранеоплазии или паранеопластические синдромы (ПС) (синоним: неспецифические синдромы злокачественного роста) — разнообразные патологические проявления, которые обусловлены доброкачественными или злокачественными новообразованиями. ПС способен развиваться раньше, чем возникает основное заболевание. Таким образом, ПС часто не диагностируют при жизни пациента, и поэтому больной не получает необходимое лечение, что в свою очередь ухудшает и без того серьезный прогноз [1]. Описано более 70 возможных паранеопластических заболеваний [1—3].

Современное учение о паранеопластических заболеваниях является одним из самых молодых в онкологии, несмотря на то что первые сообщения в литературе о связи неонкологических заболеваний и злокачественных опухолей появились более 100 лет назад (французский терапевт Труссо, 1861 г.; австрийский дерматолог Гебра, 1868 г.). В учении о паранеоплазиях остается еще много спорного и неясного, касающегося не только патогенеза, механизмов развития паранеоплазии, но и бесспорности самого факта отнесения ряда болезней в разряд потенциально паранеопластических заболеваний. Однако знание практическими врачами различных специальностей возможности сочетания тех или иных доброкачественных «банальных» заболеваний со злокачественными опухолями представляется в высокой степени важным. Термин «паранеопластический синдром» введен в медицинскую практику в 1948 г. [1, 4].

Учитывая, что кожа пациента является объектом визуального обследования для клиницистов разных специальностей, возрастает ценность преклинической диагностики висцеральных бластом, основанной на знании паранеопластических дерматозов — неонкологических заболеваний кожи, имеющих неспецифический характер, возникающих в результате опосредованного влияния злокачественного новообразования на организм и часто предшествующих клиническим проявлениям опухолевого процесса той или иной локализации [1].

Результаты анализа публикаций по данной проблеме свидетельствуют о том, что у 15—63% больных злокачественными опухолями обнаруживаются те или иные паранеопластические синдромы, из которых около 70% составляют кожные поражения [1]. Однако описаны и случаи, когда при паранеопластическом процессе на коже расширенный онкопоиск не выявлял онкологической патологии у пациента. Так, описан случай сочетания болезни Девержи и синдрома Лезера—Трела без сопутствующих злокачественных новообразований [5].

Синдром Лезера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8]. Признак впервые описан в 1890 г. немецким хирургом E. Leser и французским хирургом U. Trelat [9]. Встречается примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Распространенность этого признака выше у лиц старшего возраста [10]. Этиология и патогенез окончательно не изучены. В настоящее время синдром Лезера—Трела рассматривают как паранеопластический процесс, он чаще сочетается с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта (47,7%), реже со злокачественными новообразованиями легких, грудной железы, простаты, печени, а также с грибовидным микозом, синдромом Сезари. Синдрому Лезера—Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки [3]. Кератомы появляются на тех же участках, что и обычные опухоли, но иногда они располагаются в виде дуг [11]. Множественные очаги себорейного кератоза располагаются в области спины и груди (76%), на конечностях (38%), лице (21%), животе (15%), шее (13%), в подмышечных впадинах (6%), паховых складках (3%). При этом они нередко (у 43%) сопровождаются зудом [2]. Больные отмечают появление множества новых кератотических высыпаний в течение нескольких недель или месяцев. Альтернативным вариантом является периферический рост уже имеющихся очагов себорейного кератоза. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [2]. Кожные проявления могут быть обнаружены за год до обнаружения злокачественного новообразования, которое нередко имеет агрессивное течение, или после этого [1].

Приводим клиническое наблюдение.

Пациентка Т., 60 лет, жительница Сургута, обратилась к дерматовенерологу с жалобами на высыпания на коже всего тела, сопровождающиеся интенсивным зудом.

Анамнез заболевания. cчитает себя больной с октября 2015 г., когда впервые начали появляться высыпания на коже туловища. Появление высыпаний пациентка ни с чем не связывает. Самостоятельно не лечилась.

Анамнез жизни. Наследственность не отягощена. Туберкулез, описторхоз, вирусные гепатиты отрицает. Состоит на диспансерном учете у онколога с диагнозом «меланома кожи II пальца левой стопы и метастазы в паховые лимфоузлы слева T4bN2M0 IIIС стадия. Состояние после экзартикуляции II пальца левой стопы, операции Дюкена слева от 24.02.14 г. 6 курсов ПХТ, 6 курсов МХТ (темодал, последний от 06.04.15). Стабилизация процесса от 04.15 г. Прогрессирование заболевания от 10.15 г. — метастазирование в запирательные лимфоузлы слева. Состояние после иммунотерапии (с 11.15 по 03.16 г.). Прогрессирование заболевания от 03.16 г. — продолженный рост запирательных лимфоузлов слева. 2-я клиническая группа (С43.7)».

ПГИ: выявлена активирующая мутация в 15-м экзоне гена BRAF типа V600E, предполагающая чувствительность меланомы к терапии таргетными препаратами.

Травмы в прошлом отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен.

Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Температура тела 36,5 °С. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 74 удара в минуту. АД 120/75 мм рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеки, пастозность отсутствуют.

Патологический кожный процесс носит распространенный характер, на коже лица (преимущественно в периорбитальной области, задней поверхности шеи) представлен множественными папилломатозными образованиями на ножке размером до 3 мм. На коже лица, спины, груди, верхних конечностей — многочисленные себорейные кератомы грязновато-серого цвета размером до 2,5 см в диаметре (рис. 1, 2).

Рис. 1. Множественные себорейные кератомы на коже лица у пациентки с синдромом Лезера—Трела.

Рис. 2. Множественные себорейные кератомы, гемангиомы на коже туловища, верхних конечностей у пациентки с синдромом Лезера—Трела.

II палец левой стопы ампутирован, послеоперационный рубец в области стопы чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста. Послеоперационный рубец в левой паховой области чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста. Периферические лимфоузлы не увеличены.

При дерматоскопии элементов кожной сыпи признаков дисплазии не выявлено. На основании жалоб, анамнеза, клинических изменений поставлен диагноз: «себорейный кератоз. Синдром Лезера—Трела».

Начато обследование больной по программе онкопоиска.

Назначено лечение антигистаминными препаратами для купирования выраженного зуда. Учитывая значимый косметический дефект из-за обилия себорейных кератом (особенно на коже лица), проведена криодеструкция отдельных наиболее крупных элементов с предварительным дерматоскопическим обследованием образований кожи (рис. 3, а, б).

Рис. 3. Множественные себорейные кератомы на коже лица у пациентки с синдромом Лезера—Трела. а — до криодеструкции; б — после криодеструкции отдельных элементов.

Результаты клинико-лабораторного обследования. Гемограмма (17.10.15): лейкоциты 12,6·109/л (палочкоядерные 0%, сегментоядерные 87,9%, эозинофилы 0,3%, моноциты 2,5%, лимфоциты 9%, базофилы 0,3%), эритроциты 4,55·10¹²/л, тромбоциты 492·109/л, гемоглобин 106 г/л, СОЭ 26 мм/ч.

Общий анализ мочи (17.10.15): плотность 1015, белок, эритроциты, глюкоза отрицательно; эпителий единичный в поле зрения, лейкоциты 0—3 в поле зрения; кетоновые тела, соли отрицательно.

Биохимия крови (17.10.15): аланинаминотрансфераза 35 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза 37,4 ЕД/л, креатинин 42,9 мкмоль/л, холестерин 4,1 ммоль/л, общий белок 83,5 г/л, щелочная фосфатаза 291,01 ЕД/л, общий билирубин 10,64 мкмоль/л, глюкоза 5,70 ммоль/л.

Рентгенография органов грудной клетки (22.06.15): без патологии.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки (09.03.16): без патологии.

Маммография (07.07.15): фиброзно-жировая мастопатия.

УЗИ органов брюшной полости (03.02.16): диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Конкременты желчного пузыря. УЗИ органов забрюшинного пространства (03.02.16): кисты обеих почек. Ангиомиолипома левой почки. УЗИ органов малого таза (03.06.16): гиперплазия эндометрия. Объемное образование малого таза (в полости таза визуализируется объемное образование, с неровными нечеткими контурами, размером 53×50 мм, неоднородное по структуре, с диффузным кровотоком при цветовом допплеровском картировании). УЗИ послеоперационных рубцов левой стопы и бедра (03.02.16): без патологии. УЗИ периферических лимфоузлов (03.02.16): без патологии. УЗИ щитовидной железы (03.02.15): узел левой доли щитовидной железы размером 11,6×14,8 мм. Цитологическое исследование (12.02.15): цитограмма зоба, преимущественно клеточного. Атипических клеток не обнаружено.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза (05.05.15): МРТ-картина миоматозных узлов. В сравнении с МРТ-картиной от 28.01.15 — без отрицательной динамики. МРТ органов малого таза (21.10.15): увеличенный запирательный лимфоузел размером 41,5×30,3 мм, рядом с ним — неувеличенный размером 11×8 мм. Оба лимфоузла с ограничением диффузии на DWI. Послеоперационный рубец в левой паховой области без признаков продолженного роста. Заключение: признаки вторичного поражения запирательных лимфоузлов слева. Отрицательная динамика к 05.05.15 (миоматозные узлы матки). МРТ левой стопы (07.05.15): при контрастном усилении патологического накопления препарата не отмечалось. Без признаков продолженного роста, метастазирования. КТ органов малого таза (01.03.16): слева от матки определяется мягкотканное образование размером 67×50×61 мм с довольно четкими контурами, примыкающие к телу левой подвздошной кости. В сравнении с МРТ-картиной от 21.10.15 — размеры увеличились. Заключение: КТ-картина характерна для метастатического поражения запирательной лимфоузловой полости таза слева, отрицательная динамика.

Патоморфологическое исследование № 13296−303 (04.03.14): «злокачественная меланома кожи, с инвазией опухоли в подкожную клетчатку — V уровень инвазии по методу Кларка, с максимальным вертикальным размером опухоли 15 мм, с изъязвлением опухоли. В крае резекции в мягких тканях, на границе дермы и подкожной клетчатки, имеется фокус опухолевых клеток. Метастатическое поражение злокачественной меланомой трех региональных лимфатических узлов из 7 обнаруженных. pT4b pN2b pMх.».

КТ органов грудной клетки (09.03.16): без патологии.

Маммография (07.07.15): фиброзно-жировая мастопатия.

УЗИ органов малого таза (03.02.16): диффузные изменения печени и поджелудочной железы; конкременты желчного пузыря.

УЗИ органов забрюшинного пространства (03.02.16): кисты обеих почек; ангиомиолипома левой почки.

УЗИ органов малого таза (03.06.16): гиперплазия эндометрия. Объемное образование малого таза (в полости таза визуализируется объемное образование, с неровными нечеткими контурами, размером 53×50 мм, неоднородное по структуре с диффузным кровотоком при цветовом допплеровском картировании).

УЗИ послеоперационных рубцов левой стопы и бедра (03.02.16): без патологии.

УЗИ периферических лимфоузлов (03.02.16): без патологии.

УЗИ щитовидной железы (03.02.15): узел левой доли щитовидной железы размером 11,6×14,8 мм. Цитологическое исследование (12.02.15): цитограмма зоба, преимущественно клеточного. Атипичных клеток не обнаружено.

МРТ органов малого таза (05.05.15): МРТ-картина миоматозных узлов. В сравнении с МРТ-картиной от 28.01.15 — без отрицательной динамики.

МРТ органов малого таза (21.10.15): увеличенный запирательный лимфоузел размером 41,5×30,3 мм и рядом с ним неувеличенный размером 11×8 мм. Оба лимфоузла с ограничением диффузии на DWI. Послеоперационный рубец в левой паховой области без признаков продолженного роста.

Заключение: МРТ-признаки вторичного поражения запирательных лимфоузлов слева. Отрицательная динамика (05.05.15): миоматозные узлы матки.

МРТ левой стопы (07.05.15): при контрастном усилении патологического накопления препарата не отмечалось. Без признаков продолженного роста, метастазирования.

КТ органов малого таза (01.03.16): слева от матки определяется мягкотканное образование размером 67×50×61 мм с довольно четкими контурами, примыкающие к телу левой подвздошной кости. В сравнении с МРТ-картиной от 21.10.15 размеры увеличились. Заключение: КТ-картина характерна для метастатического поражения запирательной лимфоузловой полости таза слева, отрицательная динамика.

Рекомендовано:

1) наблюдение у дерматовенеролога в кожно-венерологическом диспансере по месту жительства; 2) продолжить онкопоиск (маммография, колоноскопия, УЗИ малого таза) в поликлинике по месту жительства.

При колоноскопии в сигмовидной кишке было обнаружено опухолевидное образование, диаметром около 3 см, красного цвета, с бугристой поверхностью, неправильной формы. При патоморфологическом исследовании данной экзофитно растущей опухоли были обнаружены признаки умеренно-дифференцированной аденокарциномы. Больная направлена на дообследование и лечение к онкологу.

Заключение

Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. При быстром возникновении множественных кератом требуется онкопоиск. При этом особое внимание следует обращать на состояние желудочно-кишечного тракта, а также исключать лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, необходимо учитывать, что упорное течение, торпидность к проводимой терапии при паранеопластических кератодермиях отражают прогрессирование злокачественного процесса, а своевременно начатое лечение способствует положительной динамике в течении паранеопластического дерматоза.

В связи с тем, что паранеопластические синдромы часто опережают онкологические заболевания, предоставляется возможность их более раннего выявления в дерматологических учреждениях и направления больных в специализированные онкологические диспансеры [1, 3].

Е.Н. Ефанова — orcid.org/0000−0003−1355−3125

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.