Ограниченная склеродермия (ОС) — хроническое заболевание соединительной ткани, относящееся к коллагенозам и характеризующееся формированием в коже и подлежащих тканях воспалительно-склеротических изменений ограниченного (очагового) характера с последующей атрофией, без вовлечения в процесс внутренних органов [1, 2].

Основными процессами, характеризующими появления ОС, являются избыточное фиброобразование и нарушение микроциркуляции, развивающиеся преимущественно в коже и подкожно-жировой клетчатке [3].

Наиболее распространенной клинической формой является бляшечная склеродермия [4].

В своем развитии ОС проходит три стадии.

1. Стадия отека клинически характеризуется появлением на коже одного или нескольких пятен различной величины, овальной или неправильной формы розоватого цвета с различными оттенками (лиловый, сиреневый).

2. Стадия склероза характеризуется развитием склеротических изменений, вследствие чего образуется гладкая плотная, блестящая, цвета слоновой кости бляшка.

3. Стадия атрофии — очаг рассасывается, оставляя пигментированное западение кожи, легко собирающееся в складку [2].

ОС устойчива к лечению, поражает лиц трудоспособного возраста, формирует стойкий косметический дефект, при глубоких формах часто вызывает функциональные нарушения, а поэтому является актуальной проблемой современной медицины [4].

Своевременная, комплексная и патогенетически обоснованная терапия ОС позволяет замедлить и остановить ее прогресс, добиться стабилизации процесса, а затем и регресса заболевания [4—7].

Успех лечения зависит от качества диагностики, индивидуального подхода, учитывающего стадию, активность, тяжесть течения, глубину и локализацию патологического процесса, оценки результатов лечения. В период ремиссии ОС требует качественного диспансерного наблюдения с целью раннего выявления прогрессирования заболевания [7, 8].

Очаги склеродермии, проходящие все стадии развития, имеют достаточно характерный вид, поэтому диагноз ОС обычно ставится на основании клинической картины, часто с опозданием из-за недостаточной информативности визуального обследования. Особенно сложно поставить диагноз в ранней воспалительной стадии [1, 7].

Для повышения точности диагностики, определения активности и глубины процесса применяют вспомогательные методы диагностики (биопсия, МРТ, ультразвуковое сканирование) [7].

Биопсия, являясь самым информативным и достоверным методом диагностики, имеет ряд ограничений ввиду инвазивности и сложности метода [9].

В современной медицине предпочтение отдается неинвазивным методам диагностики, из которых ультразвуковое сканирование кожи является самым доступным (по стоимости оборудования, возможности многократного мониторинга, отсутствия ограничений применения по показаниям) и информативным (способность оценивать основные патоморфологические изменения и возможность визуализации всех слоев кожи) [5, 9].

Цель исследования — обоснование целесообразности применения для диагностики ОС ультразвукового сканирования и выработка рекомендаций по дифференциальной диагностике основных стадий ОС на основании анализа и сравнения ультрасонографических изображений патологически измененных и гомологичных участков визуально неизмененной кожи.

Исследование проведено на базе Научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии (Москва). Использована цифровая система ультразвуковой визуализации кожи DUB фирмы «Tpm GmbH» на частоте зондирующего сигнала 22 МГц.

В исследовании принимали участие пациенты стационарного отделения с диагнозом ОС на разных стадиях, с различной активностью патологических процессов, получавшие лечение в соответствии с установленными стандартами.

Результаты ультразвукового сканирования сопоставлены с клинической картиной и гистологическим описанием основных процессов на разных стадиях заболевания.

Клинические проявления стадии отека на ультразвуковой картине характеризуются утолщением эпидермиса и дермы, равномерным снижением акустической плотности эпидермиса и дермы, что связано с повышенной сосудистой проницаемостью в дерме, гидропической дистрофией клеток базального слоя, расширением лимфатических щелей, воспалительной инфильтрацией вокруг сосудов, придатков кожи и в подкожной клетчатке (рис. 1, 2). Структура дермы становится более однородной в связи с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных элементов [2].

Клиническая картина стадии склерозирования на сканограмме характеризуется утолщением (по сравнению с визуально неизмененным участком кожи) дермы вследствие гипертрофии и склероза коллагеновых пучков (рис. 3, 4). Акустическая плотность дермы повышается вследствие того, что воспалительный инфильтрат практически исчезает и происходит склероз сосочкового и сетчатого слоев дермы, сужается просвет сосудов из-за склерозирования стенок [2].

Клиническая картина атрофии кожи на сканограмме характеризуется неравномерным истончением эпидермиса, снижением акустической плотности (рис. 5, 6). Изменения связаны с истончением росткового слоя эпидермиса, дерма по сравнению с участком визуально неизмененной кожи тоньше (см. рис. 6, а). Акустическая плотность дермы на участке атрофии (см. рис. 6, б) неравномерно снижена из-за уменьшения количества или исчезновения эластических волокон, их огрубения и фрагментации, изменения коллагеновых волокон (гомогенизация, гиалинизация, коллоидная дегенерация), уменьшения количества и дистрофических изменений волосяных фолликулов, потовых и сальных желез. Количество капилляров уменьшено. Происходит расширение просвета, вокруг них может наблюдаться слабая лимфоцитарная инфильтрация.

Примеры применения метода высокочастотного ультразвукового сканирования на практике у пациентов с диагнозом ОС.

Пациентка М., 46 лет, с диагнозом ОС в стадии воспаления проходила лечение в стационаре. До, во время и после проведенного лечения при использовании ультразвукового сканера был проведен мониторинг состояния кожи для оценки эффективности лечения. Полученные данные (уменьшение толщины эпидермиса и дермы, увеличение акустической плотности эпидермиса и дермы, сужение просвета сосудов), характеризующие процесс снижения активности воспалительных явлений в коже, показали и врачу, и пациентке эффективность проводимого лечения (рис. 7).

В ходе мониторинга лечения склеродермии на стадии воспаления толщина дермы в некоторых случаях визуально неизмененной кожи уменьшается, акустическая плотность возрастает. Это доказывает, что воспалительный процесс затрагивает и визуально неизмененную кожу.

Пациент А., 23 лет, поступил на лечение в стационар с диагнозом О.С. Очаг располагался на боковой поверхности туловища справа и имел достаточно большие размеры (рис. 8). При ультразвуковом сканировании кожи были выявлены ультразвуковые признаки заболевания в стадии склерозирования и распространения патологического процесса за пределы дермы (в верхние слои подкожно-жировой клетчатки), характеризующие глубокую форму заболевания (рис. 9). В клинической практике полученные ультразвуковые данные могут помочь обосновать корректировку лечения ввиду того, что глубокая форма очаговой склеродермии может приводить к значительным функциональным нарушениям.

На сканограмме 5, б визуализируется граница дермы и подкожно-жировой клетчатки (1), а также широкие полосы коллагеновых волокон, тяжами проникающие в подкожную клетчатку и замещающие часть жира (2).

Пациентка Н., 43 лет, ранее проходившая лечение по поводу ОС, обратилась за врачебной помощью в связи с появлением нового ярко-розового очага на коже в области грудного отдела спины (рис. 10). Было заподозрено обострение процесса. Проведенное ультразвуковое сканирование очага помогло определить отсутствие ультразвуковых признаков воспаления в дерме, характерное для склеродермии в стадии отека (рис. 11). Толщина дермы была меньше, а акустическая плотность выше по сравнению (см. рис. 11, б) с участком неизмененной кожи (см. рис. 11, а). Основные изменения локализовались в гиподерме. Через 2 нед пятно самопроизвольно редуцировалось.

Представленные клинические случаи показали целесообразность применения метода высокочастотного ультразвукового сканирования кожи при ОС в повседневной практике врача-дерматолога благодаря тому, что ультразвуковое сканирование высокого разрешения:

— имеет высокую эффективность при оценке качества проводимого лечения;

— обеспечивает достаточное разрешение и глубину исследования на частоте зондирующего излучения 22 МГц, позволяет диагностировать глубокие формы склеродермии и определять стадию патологического процесса;

— в некоторых случаях является эффективным методом дополнительной диагностики склеродермии, особенно на ранних стадиях развития заболевания;

— позволяет выявить даже незначительные воспалительные явления в коже на этапе отсутствия клинических проявлений.

Конфликт интересов отсутствует.