Невус Беккера в практике дерматолога

Невус Беккера (НБ; синонимы — пигментный волосяной невус, меланоз Беккера, синдром Беккера–Рейтера) — редко встречающееся в детском и подростковом возрасте заболевание, иногда имеющее врожденный характер [1—10]. В половине случаев НБ начинается до 10 лет, в 25% случаев — в 10—15 лет, в 15% — у лиц старше 15 лет [1, 10]. Он наблюдается примерно у 0,5% мужчин 17—26 лет и в 5 раз реже у женщин [1, 10]. Описаны семейные случаи НБ [1, 4, 9, 12, 13].

Впервые это заболевание описал S. Becker [4] в 1949 г. как очаговую пятнистую пигментацию с гиперкератозом у подростков с локализацией на груди, в области лопатки или плеча. В дальнейшем разные исследователи вносили дополнительную информацию, в частности был отмечен односторонний характер поражения [2, 9]. Бляшки достигают 10—30 см в диаметре в течение 1—2 лет, не распространяясь за пределы средней линии [9], имеют четкие фестончатые очертания, окружены мелкими островками пятнистой пигментации [1, 3, 5, 8, 10]. Окраска пораженной кожи — от желто-коричневой до коричневой, в первые годы нарастает ее интенсивность, а затем остается неизменной, редко с годами бледнеет [5, 8]. Места высыпаний покрываются жесткими волосами более чем у половины пациентов [8, 12]. Поверхность очага слегка бугристая [8].

Этиология НБ не известна [5]. Существует несколько предположений о патологической сути этого заболевания, в частности, его рассматривают как наследственный пигментный дерматоз [7] или как порок развития эпидермиса и волосяных фолликулов, при котором формируется очаг гиперпигментации с бородавчатой поверхностью [2, 5]. Одни авторы [9] полагают, что НБ является проявлением синдрома Винчестера, при котором, помимо дерматологической симптоматики, имеет место множественная скелетно-мышечная патология. Другие исследователи [6] отмечают значительное сходство НБ с эпидермальным невусом Сименса, который представляет собой гамартому, располагающуюся преимущественно на туловище. При этом НБ классифицируется как эпидермальный, а не меланоцитарный невус [5].

В части случаев возникновение НБ связывают с избыточной инсоляцией чаще в пубертатном периоде [3, 5, 9]. Спонтанная инволюция высыпаний обычно не наступает, случаи малигнизации единичны [3, 8, 9]. Обычно НБ беспокоит больных как косметический дефект [1, 2, 4].

НБ отличают ассоциации со многими патологическими состояниями и нозологическими формами [14]. Так, известны сообщения о сочетании НБ с гамартомами гладких мышц [2], дисплазиями (spina bifida, менингоцеле и др.), с ограниченной склеродермией [18], acanthosis nigricans [20], красным плоским лишаем [11, 16], кольцевидной гранулемой [22], лейомиомами [15], болезнью Бовена [21], лимфангиомой [23], соединительнотканным невусом [19]. Иногда при локализации НБ в области грудных желез наблюдается недоразвитие грудной клетки [1, 2].

Описан случай сочетания НБ с базалиомой, меланоцитарным невусом и гладкомышечной гамартомой у женщины 41 года [17]. Базалиома и меланоцитарный невус возникли в области НБ, который существовал у больной с 10 лет на коже живота. Меланоцитарный невус появился за несколько месяцев до визита к врачу. Указанные диагнозы подтверждены гистологически.

Наблюдался редкий случай ассоциации врожденного НБ у 11-летнего мальчика с красным плоским лишаем, высыпания которого, возникнув в области невуса, в дальнейшем распространились на туловище и конечности [11].

Хотя излюбленной локализацией НБ являются верхняя часть туловища, область лопаток и плечи [8], очаги могут располагаться в разных местах — на предплечьях, голенях, лице, шее, в области таза [1, 5].

Гистологическая картина характеризуется небольшим акантозом, гипертрихозом, скоплением пигмента в базальном слое, количество меланоцитов не увеличено, невусные клетки отсутствуют [3, 4, 9]. Гистологическая картина соответствует таковой при пограничном невусе [10].

Круг дифференциальной диагностики включает врожденный гигантский невоклеточный невус [1, 9], который несколько возвышается над кожей; синдром Мак-Кьюна—Олбрайта (существует с рождения, пятно цвета кофе с молоком, нет оволосения). НБ не является пигментным невусом, так как в его гистологической структуре отсутствуют невусные клетки [1, 3—5, 9].

Мы наблюдали нескольких больных с НБ. Среди них был больной К., 11 лет, который предъявлял жалобы на гиперпигментацию участка кожи в области левой лопатки. Очаг коричневой окраски размером 2×2 см с сосочками на поверхности существовал с 3-месячного возраста, сопровождался слабым зудом. В последние 8—9 лет отмечалось увеличение размера очага и усиление зуда. Клинически предполагался диагноз фолликулярного муциноза. Данные гистологического исследования были в пользу этого диагноза. Повторно пациент обратился в 15 лет. Очаг на левой половине тела в это время был размером 30×20 см, захватывал область плеча, лопатки, надключичную область. На коричнево-красноватой коже имелись участки фолликулярного кератоза.

Больной был проконсультирован в клинике Шарите (ФРГ), где гистологически был поставлен диагноз НБ с выраженной фолликулярной компонентой (рис. 1).

Еще 2 пациента, находившиеся на лечении в детском кожно-венерологическом отделении (ДКВО) ГКБ №14 им. В.Г. Короленко по поводу ограниченной склеродермии, имели НБ. Склеродермия у подростка (больной К.) возникла в 14 лет, когда НБ уже существовал на боковой поверхности грудной клетки справа (рис. 2, а),

склеродермическая бляшка располагалась на спине (рис. 2, б).

У больной В., 5 лет, впервые проявления ограниченной склеродермии появились за 7 мес до поступления в ДКВО на коже левой верхней конечности (рис. 3, а),

были представлены двумя очагами размером 4,5×4,5 см на предплечье и 3×4 см на тыльной стороне кисти. Цвет поражений – буроватый с синюшным оттенком. Вокруг очага на тыльной стороне кисти — розовато-лиловый венчик. На коже в области поясницы слева с рождения имелся очаг гиперпигментации размером 13×5 см с неровными очертаниями (рис. 3, б).

НБ представляет собой несомненный клинический интерес. С одной стороны, этот дерматоз рассматривается как косметический дефект, с другой — настораживают часто встречающиеся его ассоциации с разнообразными патологиями, в том числе нео- и паранеопластической. Пациенты с НБ должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога.

В статье на основании анализа данных литературы и результаты собственных наблюдений представлена информация, позволяющая расширить знания врача об этом дерматозе и определить тактику ведения подобных больных.