Современные технологии хирургического лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом с деформациями кистей

Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов, основным клиническим проявлением которых являются пузыри, возникающие после незначительного механического воздействия на коже и слизистых оболочках [1].

Распространенность всех типов ВБЭ во всем мире оценивается примерно 11 случаев на 1 млн [2—7].

Различают четыре основных типа ВБЭ в зависимости от уровня образования волдырей: простой, дистрофический, переходный и синдром Киндлер. Каждый тип имеет несколько подтипов, с более чем 30 распознанными вариантами [8].

Доля инвалидности при ВБЭ достигает 89%, особенно среди детей с дистрофическим типом заболевания, при этом средний возраст установления инвалидности составляет 1 год [9].

Одним из инвалидизирующих факторов при ВБЭ является развитие патологии кистей, которые обычно требуют дополнительного ухода: клинических наблюдений и терапевтических вмешательств, что чаще наблюдается при рецессивном характере заболевания [10].

Развитие деформаций кистей происходит в результате образования волдырей, которые возникают в этой области от смещения слабо связанного с дермой эпидермиса относительно нее, после вскрытия которых появляются раневые дефекты, заживающие быстро в течение нескольких дней или не заживающие вообще с образованием хронических ран [11].

В области кистей и пальцев имеется особенно высокий риск к повторному образованию волдырей, изъязвлению и рубцеванию, являющихся вторичными по отношению к сдвигающим силам, которые возникают при осуществлении ежедневных функций по самообслуживанию больных [12, 13].

В результате рубцевания ран формируются различные виды деформаций кисти. Самые легкие формы — это приводящие контрактуры большого пальца, межпальцевые псевдосиндактилии. В более тяжелых случаях развиваются сгибательные контрактуры межпальцевых суставов (межфаланговых и/или пястно-фаланговых суставов), а также и запястья, случаются контрактуры с переразгибанием пальцев [14].

Наиболее тяжелая деформация кисти по типу «варежки» формируется, когда согнутые и плотно прилегающие к боковым поверхностями пальцы кисти покрываются с тыльной поверхности эпителием с образованием кожного кокона. Кроме этого могут быть затронуты мышечн-сухожильные структуры, что приводит к укорочению сухожилия сгибателя и мышц, когда коллатеральные связки сокращаются и становятся фиброзными [12].

В мировой практике устранение деформаций кистей у больных буллезным эпидермолизом осуществляют с помощью отдельных глубоких разрезов в межпальцевых промежутках и на уровне межфаланговых суставов с последующей их редрессацией до полного разгибания пальцев с закрытием образовавшегося дефекта кожным трансплантатом с фиксацией его к краям ран отдельными узловыми швами [15].

Разделению пальцев предшествует удаление эпидермальной оболочки, окружающей пальцы, с последующим устранением тупым путем псевдосиндактилий, которые возникают в результате адгезии (слипания) между пальцами. После разделения всех пальцев производят устранение сгибательного компонента их деформаций с помощью разрезов скальпелем в поперечном направлении на уровне наиболее выраженных рубцовых стяжений с последующей редрессацией межфаланговых суставов до их полного разгибания. Образовавшиеся в межпальцевых промежутках и на пальцах раны для исключения угрозы обнажения сухожилий или мышц закрывают кожными лоскутами с целью предупреждения гибели сухожилий или мышц и профилактики рубцевания в отдаленные сроки после операции. Остальные участки ран заживают спонтанно. Для лучшего приживления и предотвращения смещения трансплантатов осуществляют их фиксацию к краям ран отдельными узловыми швами и наложением сложной многослойной повязки из силиконовой сетки, губки и самофиксирующегося бинта. Полное заживление ран происходит через 2—3 месяца. Однако при таком способе оперативного лечения имеется опасность углубления ран после редресации на месте разрезов до подкожно-жировой клетчатки. Кроме того, существенным недостатком способа является травматичность таких операционных приемов, как удаление эпидермальной оболочки в виде кокона с разрезами в области пальцев и взятия расщепленных аутодермотрансплантатов с легко ранимой кожи. В связи с этим является актуальной разработка щадящих малотравматичных методов хирургического лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом с деформациями кистей как внедермального осложнения генетического заболевания.

За последние несколько лет в клинике у 13 детей с ВБЭ было проведено 24 операции по поводу устранения деформаций кистей. У 10 пациентов были двухсторонние локализации и им выполнено по два оперативных вмешательства. У 2 детей с патологией в области одной кисти проведено по одной операции. У 1 ребенка было выполнено две операции в области одной кисти с интервалов 1—2 года из-за частичного рецидива деформации пальцев (рис. 1).

Рис. 1. Количество выполненных операций у больных ВБЭ с деформацией кистей.

Здесь и в рис. 2–5: ВБЭ – врожденный буллезный эпидермолиз.

Степень выраженности деформаций в области кистей была различной: от небольшого сгибания пальцев (2 случая) (рис. 2), до деформации по типу «варежки» у одного больного (рис. 3) или «кулачковой» кисти (1 человек) (рис. 4).

Рис. 2. Вид деформации пальцев кистей у больной ВБЭ, 17 лет.

Сгибательные контрактуры двух пальцев.

Рис. 3. Вид деформации правой кисти по типу «варежки» у больной ВБЭ, 5 лет.

Тотальное сращение и сгибательные контрактуры 2—5 пальцев с оставшимся свободным 1 пальцем.

Рис. 4. Вид деформации левой кисти по типу «кулачковой» (вид с ладонной поверхности) у больной ВБЭ, 5 лет.

Деформированные пальцы в виде «кулачка» окружены коконоподобной эпидермальной оболочкой.

Чаще имелись сгибательные контрактуры пальцев в сочетании с тотальными синдактилиями различной тяжести (9 больных).

Оперативное вмешательство по устранению деформации пальцев кистей начиналось с отслоения коконообразной эпидермальной оболочки, окружающей деформированные пальцы (рис. 5).

Рис. 5. Вид деформации левой кисти до операции у больной ВБЭ, 5 лет.

Деформированные 2—5 пальцы с синдактилиями и сгибательными контрактурами по типу «варежки»: вид с ладонной поверхности.

После отслоения оболочки становились доступны к обзору деформированные пальцы, которые разъединяли друг от друга тупым путем браншами зажима, разрушая спайки вдоль межпальцевых промежутков. При достижении уровня дна межпальцевого промежутка выполняли разъединение фиброзных сращений у основания пальцев.

После устранения межпальцевых сращений и высвобождения пальцев из коконообразной оболочки, которая оставалась на тыльной поверхности пальцев, приступали к ликвидации сгибательных компонентов контрактур пальцев, начиная с уровня средних фаланг. Для этого производили разрушение спаек до уровня нормальной дермы, расположенных на фалангах пальцев циркулярно, браншами зажима типа «москит», четко проявляющихся при разгибании пальцев в виде фиброзных спаек. Дополнительно при необходимости после устранения деформаций пальцев при наличии сужения ладонной поверхности кисти, также тупым способом с помощью зажима устраняли фиброзные стяжения на ладонной поверхности кистей. Пальцы фиксировали в положении разгибания парооссально иглами. После устранения деформаций пальцев осуществляли закрытие операционных ран отслоенным перед операцией утильным аутоэпидермисом (рис. 6).

Рис. 6. Фиксация пальцев в положении разгибания парооссально иглами после разделения спаек, окружающих кисть.

Раневые поверхности закрыты отслоившейся эпидермальной оболочкой.

Оставшиеся раневые поверхности закрывались биополимерными ранозаживляющими повязками на основе нановолокон хитозана. Поверх биологических повязок накладывались неадгезивные сетчатые покрытия на основе парафинизированоой хлопковой сетки (Optimelle HexoTex или NeuTex), которое сверху закрывали марлевой повязкой с мазью на водоростворимой основе. После этого конечности дополнительно иммобилизировались гипсовыми лонгетами с фиксацией их сетчатым когнезивным бинтом (Optimelle Light). Такая комбинация повязок позволяла выполнять перевязки 1 раз в неделю без общей анестезии, так как снимались повязки только с верхних слоев до нижнего слоя, который не удалялся до заживления ран.

Фиксирующие иглы удалялись, как правило, самопроизвольно в среднем через 10—15 дней после операции.

Эпителизация раневой поверхности под утильным эпидермисом происходила через 2—3 недели (рис. 7).

Рис. 7. Эпителизация раневой поверхности.

После восстановления кожного покрова начинали ЛФК по разработке межфаланговых суставов с последующим шинированием пальцев и кисти с использованием мягкого материала отоформ (рис. 8).

Рис. 8. Лонгеты на основе силиконовых пластин из отоформа для предотвращения склерозирования тканей.

Рассматриваемая техника оперативного вмешательства у больных ВБЭ с деформациями кистей имеет принципиальные отличия от общепринятых в мировой практике методов. Одним из важных моментов является снижение травматичности хирургического лечения за счет щадящего воздействия на ткани без повреждения дермы и глубоких структур пальцев с помощью зажима типа «москит», что позволяет разделять как поверхностные, так и глубоко лежащие склерозированные ткани. Использование только одного инструмента в процессе операции обеспечивает сокращение общего времени проведения оперативного вмешательства. Послойное разделение тканей при высвобождении пальцев способствует максимальному сохранению целостности коконоподобной оболочки на тыльной поверхности пальцев, что, в свою очередь, резко снижает вероятность возникновения кровотечений и дает возможность не использовать электрокоагулятор, что очень важно именно у больных с буллезным эпидермолизом, так как у них невозможно прикрепление пассивного электрода к коже. Кровотечение с поверхности раны после тупого разделения тканей коконоподобной оболочки и спаек в области пальцев незначительное. Высвобождение пальцев путем послойного разделения тканей последовательно на небольших участках (0,5—1 см) обеспечивает сохранение ровной поверхности раны при тупом способе разделения тканей. При сохранении тканей коконоподобной оболочки исключается угроза углубления ран, что может наблюдаться при выполнении разрезов с обнажением подкожно-жировой клетчатки и глубже лежащих структур пальцев (капсул суставов, сухожилий, кровеносных и лимфатических сосудов) или их повреждения. Очень важным моментом является то, что утильный аутоэпидермис из коконоподобной оболочки и дериваты придатков кожи в дерме являются источником активной эпителизации ран после устранения синдактилий и деформаций пальцев. Спонтанной эпителизации способствует также использование многослойных повязок, под которыми создается оптимальная среда для заживления ран без необходимости частых перевязок и использования общего обезболивания.

В 75% случаев (18 операций) получены отличные результаты лечения. После 5 операций (20%) наблюдались удовлетворительные результаты. В одном случае (5%) через 6 месяцев появились признаки формирования сгибательной контрактуры пальцев кистей.

Разработанная тактика хирургического устранения деформаций кистей, являющихся осложнением врожденного буллезного эпидермолиза, позволяет повысить эффективность лечения больных с неизлечимым дерматологическим заболеванием на основе использования современных медицинских технологий лечения.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.