ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроектыО насРекламаДоставка/ОплатаКонтакты
+7 (495) 428-43-29
  • Главная
  • / Журналы
  • / Вернуться в журнал
  • / Содержание номера
  • / Статья
Современные технологии хирургического лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом с деформациями кистей

Современные технологии хирургического лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом с деформациями кистей

Авторы:
Шурова Л.В.

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2025;(10):95-95.

DOI: 10.17116/hirurgia202510195

Прочитано: 957 раз

Резюме

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Показать эффективность новой технологии хирургического лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) с деформациями кистей на основе учета патогенетических аспектов развития внедермальных осложнений в данной области.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

У 13 детей с ВБЭ было проведено 24 операции по поводу устранения деформаций кистей по оригинальной методике без использования скальпеля для разрезов кожи и дермы в области пальцев с последующим закрытием ран утильным аутоэпидермисом, что принципиально отличается от практики мирового опыта.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

В 75% случаев (18 операций) получены отличные результаты лечения. После 5 операций (20%) наблюдались удовлетворительные результаты. В одном случае (5%) через 6 месяцев появились признаки формирования сгибательной контрактуры пальцев кистей.

Эпителизация раневой поверхности под утильным эпидермисом происходила через 2—3 недели. Сокращение сроков заживления ран обусловлено тем, что утильный аутоэпителий из коконоподобной оболочки и дериваты придатков кожи, сохраняющиеся в дерме, являются источником активной эпителизации после устранения синдактилий и деформаций пальцев. Этому также способствует использование многослойных повязок, под которыми создается оптимальная среда для заживления ран без необходимости частых перевязок и использования общего обезболивания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Разработанная новая хирургическая тактика устранения деформаций кистей позволяет повысить эффективность хирургического лечения больных с неизлечимым дерматологическим заболеванием на основе использования современных медицинских технологий.

Ключевые слова

  • врожденный буллезный эпидермолиз
  • деформации кистей
  • оперативное лечение
  • реабилитация

Дата публикации: 30.10.2025

Литература / References
  1. Has C, Bauer JW, Bodemer C, Bolling MC, Bruckner-Tuderman L, Diem A, Fine JD, Heagerty A, Hovnanian A, Marinkovich MP, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. BrJ. Dermatol. 2020; 183(4):614-627. https://doi.org/10.1111/bjd.18921
  2. Has C, Hess M, Anemüller W, et al. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa in Germany. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(2):402-410. https://doi.org/10.1111/jdv.18637
  3. Nanda A, Liu L, Al-Ajmi H, et al. Clinical subtypes and molecular basis of epidermolysis bullosa in Kuwait. Int J Dermatol. 2018;57(9):1058-1067. https://doi.org/10.1111/ijd.14099
  4. Kho YC, Rhodes LM, Robertson SJ, et al. Epidemiology of epidermolysis bullosa in the antipodes: the Australasian Epidermolysis Bullosa Registry with a focus on Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Arch Dermatol. 2010;146(6):635-640. https://doi.org/10.1001/archdermatol.2010.109.
  5. Farokhforghani S, Fatemi MJ, Ghanooni P, et al. Epidermolysis bullosa registry data in Iran. World J Plast Surg. 2021;10(3):99-103. https://doi.org/10.29252/wjps.10.3.99
  6. Ahmad RC, Bruckner AL. A survey of epidermolysis bullosa care in the United States and Canada. Pediatr Dermatol. 2014;31(2):169-175. https://doi.org/10.1111/pde.12258
  7. Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Орлова О.С., Куратова А.А., Поленова В.С. Эпидемиология врожденного буллезного эпидермолиза среди детского населения Российской Федерации. Вопросы современной педиатрии. 2024;23(5):316-328. https://doi.org/10.15690/vsp.v23i5.2808
  8. Intong LR..A, Murrell DF. Inherited epidermolysis bullosa: new diagnostic criteria and classification. Clin Dermatol. 2012;30:70-77. https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2011.03.012
  9. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Богданова Е.В., Чикин В.В. Медико-социальные аспекты врожденного буллезного эпидермолиза в Российской федерации. Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2021; 43 (2):44-50). https://doi.org/10.31556/2219-0678.2020.39.1
  10. Vozdvizhensky SI, Albanova VI. Surgical treatment of contracture and syndactyly of children with epidermolysis bullosa. Br J Plast Surg.1993;46:314-6.
  11. Pillay E. Epidermolysis bullosa. Part 1: causes, presentation and complications. Br J Nurs. 2008;17:292-296. https://doi.org/10.12968/bjon.2008.17.5.28824
  12. Terrill PJ, Mayou BJ, Pemberton J. Experience in the surgical management of the hand in Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Br J Plast Surg. 1992;45:435-42. https://doi.org/10.1016/0007-1226(92)90207-E
  13. Witt PDMD, Cheng CJMD, Mallory SBMD, et al. Surgical treatment of pseudosyndactyly of the hand in epidermolysis bullosa: histological analysis of an acellular allograft dermal matrix. Ann Plast Surg. 1999;43:379-385. https://doi.org/10.1097/00000637-199910000-00006
  14. Bernardis C, Box R. Surgery of the hand in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28:335-341. https://doi.org/10.1016/j.det.2010.01.013
  15. Luria, Shai; Radwan, Saleh; Zinger, Gershon; Eylon, Sharon /Hand Surgery for Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Journal of Pediatric Orthopaedics. October/November.2014;34(7):710-714. https://doi.org/10.1097/bpo.0000000000000152
  16. Noszczyketal B.et al. Results of surgical and postoperative treatment of syndactyly in epidermolysis bullosa. Polski Przeglad Chirurgiczny. 2008;80(No. 8):394-406 (396). https://doi.org/10.2478/v10035-008-0056-8
  17. Шурова Л.В., Коталевская Ю.Ю., Марычева Н.М. и др. Хирургическое лечение псевдосиндактилии кистей при буллезном эпидермолизе: клиническое наблюдение и особенности ухода. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015;2:76-82.
slide-cover

Рекомендуем статьи по данной теме:

Комплексная региональная программа реабилитации детей с нарушениями слуха с активным вовлечением родителей: опыт Ивановской области.Вестник оториноларингологии. 2026;91(3):60-67

Применение белкового модуля Фрезубин Протеин в комплексной программе реабилитационных мероприятий второго уровня у пациентов с ишемическим инсультом: результаты проспективного одноцентрового клинического исследования.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2026;126(6):80-86

Опыт применения комплекса вазоактивных пептидов в лечении огнестрельных повреждений сосудов конечностей с формированием травматических артериовенозных фистул. Клиническое наблюдение.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(6):127-136

Возможности TECAR-терапии в лечении осложнений после брахиопластики.Пластическая хирургия и эстетическая медицина. 2026;(2):62-67

Возможности терапии постинсультной афазии.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2026;126(4-2):86-91

Переходный когнитивный синдром — новый взгляд на классификацию когнитивных нарушений.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2026;126(4-2):47-55

Опыт применения препарата Релатокс в комплексной реабилитации пациентов со спастичностью нижней конечности после очагового поражения головного мозга разной этиологии.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2026;126(3):126-135

Эффективность немедикаментозных методов реабилитации гемианопсии после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2026;126(3-2):52-61

Нарушения осанки в практике реабилитолога (Учебное пособие, 2025).Восстановительные биотехнологии, профилактическая, цифровая и предиктивная медицина. 2025;2(4):91-129

Синдром эмоционального выгорания: профилактика, лечение и реабилитация.Восстановительные биотехнологии, профилактическая, цифровая и предиктивная медицина. 2025;2(3):61-68

Издательство «Медиа Сфера»
РекламаДоставка/ОплатаО насКонтактыОбучение для редакцийПолитика конфиденциальностиПолитика обработки персональных данныхПубличная оферта на реализацию издательской продукции
ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроекты
  • RuStore

© 1998-2026

  • Телефоны издательства:

  • +7 (495) 482-41-18
  • +7 (495) 482-43-29

  • Прямой телефон отдела подписки
    (только по вопросам заказов и доставки журналов)

  • +7 (800) 250-18-12

  • пн-пт с 10:00 до 18:00

  • Telegram
  • VK
info@mediasphera.ru

  • Почтовый адрес:

  • Издательство «Медиа Сфера»,
    а/я 54, Москва, Россия, 127238

  • RuStore

© 1998-2026