Modern technologies for surgical treatment of patients with congenital epidermolysis bullous with hand deformities

Shurova L.V.

doi:https://doi.org/10.17116/hirurgia202510195

Шурова Л.В.

НИИ педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России;
ГБУЗ «ДГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского ДЗМ»;
ФГБОУ ДПО «РМАНПО Минздрава России»

ORCID: 0000-0001-7037-7231

Современные технологии хирургического лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом с деформациями кистей

Авторы:

Шурова Л.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2025;(10): 95‑95

DOI: 10.17116/hirurgia202510195

Прочитано: 118 раз

Связаться с автором

Оглавление

Как цитировать:

Шурова Л.В. Современные технологии хирургического лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом с деформациями кистей. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2025;(10):95‑95.
Shurova LV. Modern technologies for surgical treatment of patients with congenital epidermolysis bullous with hand deformities. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2025;(10):95‑95. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/hirurgia202510195

Подписка 2026 Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова (Pirogov Russian Journal of Surgery)

Использование инфографики авторами научных работ

Рекомендуем статьи по данной теме:

Место интервенционных лучевых и эндоскопических технологий в диагностике и лечении хронического панкреатита (обзор литературы). Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2024;(11):84-93

Динамика моторных и функциональных нарушений в раннем восстановительном периоде ишемического инсульта. Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. 2024;(5):13-22

Реабилитационный потенциал пациентов с ишемической болезнью сердца, перенесших аутовенозное аортокоронарное шунтирование, в оценке эффективности восстановительного лечения. Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. 2024;(5):29-39

Влияние разных программ реабилитации на уровень тревоги и депрессии после хирургического лечения рака шейки матки на ранних стадиях. Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. 2024;(5):40-44

Электромагнитная стимуляция при дисфункции диафрагмы: ритмическая периферическая магнитная стимуляция как метод выбора в восстановительном периоде инсульта. (Обзор литературы). Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. 2024;(5):57-65

Оптимизированный междисциплинарный подход в лечении переломов верхней стенки верхнечелюстной пазухи у детей. Вестник оториноларингологии. 2024;(5):29-34

Синдром «тяжелого» глаза: клинические проявления, диагностика и лечение. Вестник офтальмологии. 2024;(5):112-117

Валидизация показателей баллистокардиографии для прогнозирования индекса эффективности сна в норме и при инсомнии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024;(10):60-66

Влияние гидрокинезотерапии на двигательные и кардио-респираторные функции при наследственных миопатиях детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2024;(11-2):88-95

Гигантский перикраниальный синус с образованием обширного дефекта кости свода черепа затылочной области. Клинический случай и обзор литературы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2024;(6):77-87

Резюме / Abstract:

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Показать эффективность новой технологии хирургического лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) с деформациями кистей на основе учета патогенетических аспектов развития внедермальных осложнений в данной области.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

У 13 детей с ВБЭ было проведено 24 операции по поводу устранения деформаций кистей по оригинальной методике без использования скальпеля для разрезов кожи и дермы в области пальцев с последующим закрытием ран утильным аутоэпидермисом, что принципиально отличается от практики мирового опыта.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

В 75% случаев (18 операций) получены отличные результаты лечения. После 5 операций (20%) наблюдались удовлетворительные результаты. В одном случае (5%) через 6 месяцев появились признаки формирования сгибательной контрактуры пальцев кистей.

Эпителизация раневой поверхности под утильным эпидермисом происходила через 2—3 недели. Сокращение сроков заживления ран обусловлено тем, что утильный аутоэпителий из коконоподобной оболочки и дериваты придатков кожи, сохраняющиеся в дерме, являются источником активной эпителизации после устранения синдактилий и деформаций пальцев. Этому также способствует использование многослойных повязок, под которыми создается оптимальная среда для заживления ран без необходимости частых перевязок и использования общего обезболивания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Разработанная новая хирургическая тактика устранения деформаций кистей позволяет повысить эффективность хирургического лечения больных с неизлечимым дерматологическим заболеванием на основе использования современных медицинских технологий.

Ключевые слова / Keywords:

врожденный буллезный эпидермолиз

деформации кистей

оперативное лечение

реабилитация

Авторы / Authors:

Шурова Л.В.

ORCID: 0000-0001-7037-7231

Закрыть метаданные

Литература / References:

Has C, Bauer JW, Bodemer C, Bolling MC, Bruckner-Tuderman L, Diem A, Fine JD, Heagerty A, Hovnanian A, Marinkovich MP, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. BrJ. Dermatol. 2020; 183(4):614-627. https://doi.org/10.1111/bjd.18921
Has C, Hess M, Anemüller W, et al. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa in Germany. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(2):402-410. https://doi.org/10.1111/jdv.18637
Nanda A, Liu L, Al-Ajmi H, et al. Clinical subtypes and molecular basis of epidermolysis bullosa in Kuwait. Int J Dermatol. 2018;57(9):1058-1067. https://doi.org/10.1111/ijd.14099
Kho YC, Rhodes LM, Robertson SJ, et al. Epidemiology of epidermolysis bullosa in the antipodes: the Australasian Epidermolysis Bullosa Registry with a focus on Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Arch Dermatol. 2010;146(6):635-640. https://doi.org/10.1001/archdermatol.2010.109.
Farokhforghani S, Fatemi MJ, Ghanooni P, et al. Epidermolysis bullosa registry data in Iran. World J Plast Surg. 2021;10(3):99-103. https://doi.org/10.29252/wjps.10.3.99
Ahmad RC, Bruckner AL. A survey of epidermolysis bullosa care in the United States and Canada. Pediatr Dermatol. 2014;31(2):169-175. https://doi.org/10.1111/pde.12258
Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Орлова О.С., Куратова А.А., Поленова В.С. Эпидемиология врожденного буллезного эпидермолиза среди детского населения Российской Федерации. Вопросы современной педиатрии. 2024;23(5):316-328. https://doi.org/10.15690/vsp.v23i5.2808
Intong LR..A, Murrell DF. Inherited epidermolysis bullosa: new diagnostic criteria and classification. Clin Dermatol. 2012;30:70-77. https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2011.03.012
Кубанов А.А., Карамова А.Э., Богданова Е.В., Чикин В.В. Медико-социальные аспекты врожденного буллезного эпидермолиза в Российской федерации. Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2021; 43 (2):44-50). https://doi.org/10.31556/2219-0678.2020.39.1
Vozdvizhensky SI, Albanova VI. Surgical treatment of contracture and syndactyly of children with epidermolysis bullosa. Br J Plast Surg.1993;46:314-6.
Pillay E. Epidermolysis bullosa. Part 1: causes, presentation and complications. Br J Nurs. 2008;17:292-296. https://doi.org/10.12968/bjon.2008.17.5.28824
Terrill PJ, Mayou BJ, Pemberton J. Experience in the surgical management of the hand in Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Br J Plast Surg. 1992;45:435-42. https://doi.org/10.1016/0007-1226(92)90207-E
Witt PDMD, Cheng CJMD, Mallory SBMD, et al. Surgical treatment of pseudosyndactyly of the hand in epidermolysis bullosa: histological analysis of an acellular allograft dermal matrix. Ann Plast Surg. 1999;43:379-385. https://doi.org/10.1097/00000637-199910000-00006
Bernardis C, Box R. Surgery of the hand in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28:335-341. https://doi.org/10.1016/j.det.2010.01.013
Luria, Shai; Radwan, Saleh; Zinger, Gershon; Eylon, Sharon /Hand Surgery for Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Journal of Pediatric Orthopaedics. October/November.2014;34(7):710-714. https://doi.org/10.1097/bpo.0000000000000152
Noszczyketal B.et al. Results of surgical and postoperative treatment of syndactyly in epidermolysis bullosa. Polski Przeglad Chirurgiczny. 2008;80(No. 8):394-406 (396). https://doi.org/10.2478/v10035-008-0056-8
Шурова Л.В., Коталевская Ю.Ю., Марычева Н.М. и др. Хирургическое лечение псевдосиндактилии кистей при буллезном эпидермолизе: клиническое наблюдение и особенности ухода. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015;2:76-82.