Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Белов Ю.В.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

Нечаенко М.А.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Иванов В.А.

Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Вторая городская больница, Чебоксары

Фёдоров Д.Н.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Кипренский А.Ю.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Диагностика и хирургическая тактика при папиллярных фиброэластомах сердца

Авторы:

Белов Ю.В., Нечаенко М.А., Иванов В.А., Фёдоров Д.Н., Кипренский А.Ю.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017;(2): 10‑20

Просмотров: 958

Загрузок: 18

Как цитировать:

Белов Ю.В., Нечаенко М.А., Иванов В.А., Фёдоров Д.Н., Кипренский А.Ю. Диагностика и хирургическая тактика при папиллярных фиброэластомах сердца. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017;(2):10‑20.
Belov IuV, Nechaenko MA, Ivanov VA, Fedorov DN, Kiprensky AYu. Diagnostics and surgical tactics for papillary fibroelastomas of the heart. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2017;(2):10‑20. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/hirurgia2017210-20

?>

Первичные опухоли сердца — это малоизученный раздел клинической медицины. Частота выявления таких опухолей при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017—1,4%, причем в 75% случаев они представлены доброкачественными новообразованиями [8, 18, 26]. Среди морфологического многообразия последних особого внимания заслуживают папиллярные фиброэластомы. Они составляют 0,7—10% всех первичных опухолей сердца, поражая наиболее часто (до 73—93%) его клапанные структуры [1—3, 6, 11, 21, 24, 25]. Несмотря на редкость рассматриваемой опухоли, таким клиницистам, как J. Sun и соавт. [25], а также R. Gowda и соавт. [11], удалось проанализировать особенности диагностики и хирургической тактики соответственно у 162 и 725 больных с папиллярными фиброэластомами. Вместе с тем необходимо отметить, что указанные исследования являются исключением, так как до сих пор большинство отечественных и зарубежных публикаций по этой проблеме основано на единичных наблюдениях, что затрудняет ее дальнейшую разработку [4, 5, 13, 20, 22].

Цель настоящей работы — анализ клинико-диагностических и хирургических аспектов папиллярных фиброэластом сердца.

Материал и методы

ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского располагает 54-летним опытом хирургического лечения 305 больных с различными первичными опухолями сердца. В настоящее исследование включены 12 пациентов (6 женского и 6 мужского пола) в возрасте от 40 до 69 лет (средний возраст 52,6±2,6 года) с папиллярными фиброэластомами, составивших 3,9% общего количества наблюдавшихся больных. Необходимо отметить, что 9 из 12 этих пациентов были направлены в наш Центр с предварительным диагнозом «опухоль сердца», 3 больных — с диагнозом «первичный инфекционный эндокардит с вегетациями на митральном клапане», «ишемическая болезнь сердца, стенокардия малых нагрузок IV ФК NYHA» и «ревматический стеноз митрального клапана с тромбозом ушка левого предсердия» (по одному наблюдению).

Интраоперационные данные и морфологические исследования позволили выявить новообразования клапанных структур или камер сердца соответственно у 10 (83,3%) и 2 (16,7%) пациентов. У 9 (75%) больных они были представлены одиночной опухолью, поражавшей левую коронарную или некоронарную створку аортального клапана (по 2 наблюдения), заднюю створку митрального клапана (1 наблюдение), переднюю или септальную створку трикуспидального клапана (по 1 наблюдению), боковую стенку левого желудочка, не вовлекая в патологический процесс створки и папиллярные мышцы митрального клапана (1 наблюдение), правое предсердие в области, расположенной между фиброзным кольцом трикуспидального клапана и устьем нижней полой вены (1 наблюдение). У 3 (25%) пациентов имелся мультицентрический характер роста новообразований, представленный папиллярными фиброэластомами некоронарной и левой коронарной створки аортального клапана, передней створки митрального клапана; папиллярной мышцы передней створки митрального клапана и трабекулярных структур указанной зоны; некоронарной створки и левой коронарной створки аортального клапана (по одному наблюдению). Необходимо отметить, что у 2 больных имелись сопутствовавшие заболевания. Один из них с поражением некоронарной створки аортального клапана страдал ишемической болезнью сердца, стенокардией малых нагрузок, субтотальным стенозом огибающей артерии IV ФК NYHA, у другого с опухолевым поражением папиллярной мышцы передней створки митрального клапана и трабекулярных структур указанной зоны был критический стеноз митрального клапана с выраженным фиброзным изменением его створок.

Указанные объемные образования имели округлую или овальную форму, желтовато-красную или белесоватую окраску, плотно- или мягкоэластическую консистенцию, небольшую и тонкую «ножку» до 0,3 см (6 наблюдений), а их размер колебался от 0,2×0,3 до 1,5×2,0 см, только в одном наблюдении величина новообразования достигала 3,0×3,5 см (рис. 1).

Рис. 1. Макрофотография удаленной папиллярной фиброэластомы сердца.

При гистологическом исследовании отмечено, что папиллярные фиброэластомы сердца исходили из эндокарда, их основания продолжались в бессосудистую центральную часть (сердцевину ворсинок). Количественное содержание коллагеновых и эластических волокон в папиллярных фиброэластомах значительно варьировало. Зона основания опухолей была представлена густой сетью коллагеновых и эластических волокон с небольшим количеством мелких вытянутых клеток, а ее периферическая часть имела ворсинчатое строение (рис. 2, а). Центральная часть каждой ворсинки была представлена аваскулярным ядром, содержащим протеогликаны и эластические волокна, а также единичные фибробласты. От центра, наподобие пальмовой ветви, разрастались очень тонкие коллагеновые волокна, которые на периферии формировали нежную, войлочноподобную сеть. В одних полях зрения эластический компонент в ворсинках практически отсутствовал, в других зонах наблюдались центрально расположенные очаговые скопления эластической ткани или неширокие мембраны, окаймляющие контур ворсин. В центральной части папиллярных фиброэластом наряду с фибробластами иногда встречались клетки воспалительного инфильтрата, представленные главным образом лимфоцитами и макрофагами. Поверхность ворсинок была выстлана слоем эндотелиоцитов, которые имели более крупный размер, чем в прилежащем эндокарде (рис. 2, б). Ни в одном микропрепарате не было обнаружено опухолевой инвазии в толщу эндокарда.

Рис. 2. Микрофотография картина папиллярной фиброэластомы сердца. а — окраска по Крейбергу. Ув. 100; б — окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.

Результаты и обсуждение

Анализ клинических проявлений папиллярных фиброэластом продемонстрировал бессимптомное течение заболевания у 2 (16,7%) больных с новообразованием размером 0,6×0,7 и 0,5×0,9 см, типичную картину сопутствовавших заболеваний у других 2 (16,7%) больных с критическим стенозом митрального клапана либо ишемической болезнью сердца, стенокардией малых нагрузок, у которых размеры опухоли составляли соответственно 0,2×0,4 и 0,3×0,5 см, а у 8 (66,6%) пациентов — сочетание различных непатогномоничных симптомов при размерах новообразования от 0,2×0,3 до 3,0×3,5 см. Эта непатогномоничная симптоматика была представлена субфебрильной лихорадкой с периодическим повышением температуры до 38,2—39 °С, сопровождавшейся ознобом и резистентностью к антибактериальной терапии (6 наблюдений), приступами сердцебиения и/или перебоями в деятельности сердца (6), головокружением и/или синкопальными приступами (4), кардиалгией (4), эмболическим синдромом, возникавшим на фоне синусового ритма с развитием острого нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу в бассейне правой среднемозговой артерии (2). Общим для указанных клинических проявлений был короткий анамнез заболевания — в пределах 2—45 мес (в среднем 12,9±4,4 мес) с момента первичного обращения к врачу.

Изменения лабораторных показателей крови, как проявления общей реакции организма на опухоль, зарегистрированные у 6 (50%) больных, были представлены увеличенной СОЭ (3 наблюдения), умеренным лейкоцитозом со сдвигом формулы влево (2), гемолитической анемией (2), диспротеинемией и повышенным содержанием фибриногена (по 2). В этих наблюдениях размеры новообразований составляли 0,3×0,5 и 1,0×1,5 см.

Электрокардиографические изменения отсутствовали у 2 (16,7%) больных, у них папиллярные фиброэластомы поражали заднюю створку трикуспидального клапана (1) и некоронарную и левую коронарную створки аортального клапана (1), их размеры составляли соответственно 1,0×1,5 либо 0,2×0,3 и 0,3×0,5 см. У одного пациента с опухолями папиллярной мышцы передней створки митрального клапана и трабекулярных структур указанной зоны размерами 0,2×0,4 и 0,2 см в диаметре, а также сопутствовавшим критическим стенозом митрального клапана была зарегистрирована фибрилляция предсердий. У остальных 9 больных выявлены различные электрокардиографические изменения: атриовентрикулярная блокада I степени (2 наблюдения), блокада передней ветви левой или правой ножки пучка Гиса (по 2 наблюдения), желудочковая экстрасистолия (2), а также гипертрофия правого (1) или левого (2) желудочка, гипертрофия левого предсердия (1).

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки только у 1 (8,3%) пациента с опухолями папиллярной мышцы передней створки митрального клапана и трабекулярных структур указанной зоны размерами 0,2×0,4 и 0,2 см в диаметре, а также сопутствовавшим критическим стенозом митрального клапана были выявлены застой в малом круге кровообращения, увеличение размера сердца за счет левого предсердия и правого желудочка. У 11 пациентов, у которых размеры новообразований колебались от 0,2×0,3 до 3,0×3,5 см, рентгенологическая картина была без патологических изменений.

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) была выполнена всем 12 больным (рис. 3). У 9 из них выявлены одиночные новообразования размером от 0,3×0,7 до 3,0×3,5 см и указанные выше места их происхождения. Из 3 пациентов с мультицентрическим характером происхождения опухолей только у одного, страдавшего сопутствовавшим стенозом митрального клапана, обнаружены новообразования его папиллярной мышцы и трабекулярных структур указанной зоны размерами 0,2×0,4 и 0,2 см в диаметре. Что касается двух других наблюдений, то в одном из них выявлено только объемное образование передней створки митрального клапана до 1,5 см в диаметре, а новообразования некоронарной и левой коронарной створок аортального клапана до 0,5 см в диаметре не были зарегистрированы. У другого больного было выявлено новообразование некоронарной створки аортального клапана размером 0,4×0,5 см и не зарегистрировано объемное образование левой коронарной створки размером до 0,2×0,3 см.

Рис. 3. Двухкамерная эхокардиограмма больного М., 48 лет. Диагноз: папиллярная фиброэластома некоронарной створки аортального клапана. A — аорта; AV — аортальный клапан; LV — левый желудочек; LA – левое предсердие.

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) была выполнена 10 больным с новообразованиями сердца размером от 0,2×0,3 до 3,0×3,5 см. У 8 пациентов этот метод исследования позволил подтвердить диагноз, поставленный при ЭхоКГ, а в 2 наблюдениях исключить указанные выше ложноотрицательные результаты, полученные при мультицентрическом развитии опухолей.

При компьютерной томографии (КТ), выполненной 2 больным с новообразованием боковой стенки левого желудочка либо левой коронарной створки аортального клапана размером соответственно 1,5×2,0 и 1,5 см в диаметре, подтвержден диагноз, поставленный при ЭхоКГ; денситометрические показатели колебались в пределах 15—30 ед.Н.

Операции производили через продольную срединную стернотомию в условиях гипотермической (4 наблюдения) или нормотермической (8) перфузии. Продолжительность искусственного кровообращения колебалась от 28 до 114 мин (в среднем 58,9±6,0 мин). Девять операций осуществляли в условиях пережатой аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда от аноксии. Ишемия миокарда продолжалась от 11 до 78 мин (в среднем 42,0±7,5 мин). В 3 наблюдениях операцию проводили в условиях искусственного кровообращения без пережатия аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда. Объем хирургических вмешательств, предварительно намечавшийся на основании данных ЭхоКГ и ЧПЭхоКГ, окончательно определяли при интраоперационной ревизии новообразований сердца. Как представлено в таблице, в большинстве наблюдений (83,3%) удалось выполнить клапаносохраняющие операции.

Разновидность и частота хирургических вмешательств при папиллярных фиброэластомах сердца

Ближайший послеоперационный период осложнился у 3 больных, которым были выполнены клапаносохраняющие операции. У 2 больных возникла фибрилляция предсердий, у 1 — фибрилляция желудочков, купированные соответственно инфузией кордарона или однократным разрядом дефибриллятора. Госпитальная летальность отсутствовала.

Папиллярные фиброэластомы, впервые описанные W. Yater в 1931 г. [27], — это доброкачественные внутриполостные новообразования, исходящие из эндокарда клапанных и неклапанных структур сердца соответственно в 73—93 и 7—27% наблюдений [6, 7, 10, 11, 21, 24]. Наиболее часто они поражают аортальный (29—52%) или митральный (16—35%) клапан и реже — трикуспидальный клапан или клапан легочной артерии (соответственно 4—17 или 2—13%). Неклапанные структуры, вовлекаемые в патологический процесс, представлены всем анатомическим разнообразием левых и правых отделов сердца, включая межпредсердную или межжелудочковую перегородку, евстахиев клапан, сеть Хиари, устье коронарных артерий. Папиллярные фиброэластомы представляют собой единичные новообразования диаметром от 0,2 до 7,0 см, но в большинстве наблюдений они не превышают 1 см в диаметре, в 45% наблюдений имеют «ножку», характеризуются чрезвычайной подвижностью и склонностью к фрагментации [11, 15, 19, 21]. Необходимо также отметить, что в 7% наблюдений папиллярные фиброэластомы имели первично-множественный характер роста, при этом изначально у больных были «конкурирующие» заболевания, представленные поражением клапанов (до 32%), ишемической болезнью сердца (до 28%), гипертрофической кардиомиопатией (до 19%) [21].

Прижизненная диагностика папиллярных фиброэластом чрезвычайно сложна, что обусловлено бессимптомным течением заболевания в 13,6—60% наблюдений и отсутствием его патогномоничных симптомов [9, 23]. Несмотря на это, существует возможность заподозрить заболевание, уделяя внимание его короткому анамнезу, составляющему, по данным A. Dell’Amore и соавт. [9] в среднем 3,2±8,1 мес, и эмболическому синдрому на фоне синусового ритма с возникновением транзиторных ишемических атак или ишемического инсульта (53%), инфаркта миокарда (13%), жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма (9,1%), сердечной недостаточности (9—22%), а также с внезапной потерей зрения (1%), внезапной сердечной смертью (3—8%) и такими редкими осложнениями, как мезентериальная ишемия, инфаркт почки, ишемия конечностей [9, 11, 12, 21].

Традиционные методы обследования (электрокардиография, фонокардиография, рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки) не позволяют поставить правильный диагноз при папиллярных фиброэластомах, так как регистрируемая симптоматика отражает лишь общий характер гемодинамических нарушений. Зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография используются в подобных ситуациях, как правило, только при наличии сопутствующей ишемической болезни сердца, что продиктовано риском возникновения фрагментации папиллярных фиброэластом и эмболического синдрома.

В то же время ЭхоКГ, по единодушному мнению клиницистов, являясь широко распространенным неинвазивным методом исследования при новообразованиях сердца, позволяет поставить правильный диагноз, регистрируя в реальном масштабе времени такие важные составляющие, как размер, локализацию и подвижность папиллярных фиброэластом. Однако этот метод обследования может быть сопряжен с трудностью выявления внутриполостных новообразований сердца небольшого размера. Об этом наглядно свидетельствует исследование J. Sun и соавт. [25], продемонстрировавшее уровень чувствительности и специфичности ЭхоКГ при папиллярных фиброэластомах диаметром более 0,2 см, составивший соответственно 88,9 и 87,8%. В то же время при диаметре этих новообразований менее 0,2 см чувствительность ЭхоКГ составила 61,9%, тогда как чувствительность ЧПЭхоКГ — 76,6%.

Именно поэтому в подобных клинических ситуациях наряду с рутинным применением ЭхоКГ для выявления папиллярных фиброэластом необходимо обязательное проведение ЧПЭхоКГ, обладающей более высокими диагностическими возможностями. Важная роль в своевременной диагностике папиллярных фиброэластом и предоперационном проведении дифференциальной диагностики с первичной опухолью сердца (миксома), тромбозом и вегетациями при инфекционном эндокардите принадлежит КТ и особенно МРТ [7, 11, 14, 15, 20].

Хирургическая тактика при папиллярных фиброэластомах претерпела значимые изменения в течение последних 5—6 лет. Изначально она предопределялась размером новообразования, его локализацией, лабильностью или наличием тонкой «шейки» у этих опухолей, симптоматическим или асимптомным течением заболевания.

В настоящее время большинство клиницистов руководствуются двумя взаимодополняющими факторами. Один из них представлен самим объемным образованием сердца, подлежащим хирургическому удалению с последующим морфологическим исследованием [9, 16]. Другой причиной, диктующей необходимость проведения ургентного хирургического вмешательства в подобных ситуациях, является независимый фактор риска внезапной смерти и нефатальных осложнений, возникающих при эмболическом синдроме [6, 11, 19, 22, 28]. В связи с этим, учитывая морфологические особенности папиллярных фиброэластом, рекомендуется стремиться к выполнению минимального объема вмешательства — их изолированному удалению.

Придерживаясь подобной тактики, R. Gowda и соавт. [11] удалось успешно выполнить изолированное удаление этих опухолей в 81% наблюдений, их иссечение с вальвулопластикой или протезирование пораженных клапанов соответственно в 9,0 и 10% наблюдений. В то же время при наличии сопутствующих заболеваний D. Ngaage и соавт. [21] производили удаление папиллярных фиброэластом с реваскуляризацией миокарда (28%), вальвулопластикой или протезированием пораженных клапанов (32%), септальной миоэктомией (19%) при гипертрофической кардиомиопатии.

Госпитальная летальность при изолированном удалении этих новообразований колеблется в пределах 0—2,1% [19, 21, 22, 25, 28]. В то же время при вмешательствах по поводу других заболеваний сердца и случайно выявленных во время операции папиллярных фиброэластом госпитальная летальность составляет 7,3% [21]. Отдаленные результаты при выполнении изолированного удаления рассматриваемых новообразований благоприятны; рецидивы опухолей не зарегистрированы при динамическом наблюдении за оперированными пациентами в течение 8,3—16 лет [17, 21].

Таким образом, папиллярные фиброэластомы — это редкое заболевание, представленное доброкачественными внутриполостными новообразованиями, исходящими из эндокарда клапанных и неклапанных структур сердца. Их своевременная диагностика чрезвычайно затруднена в связи с возможностью бессимптомного течения и отсутствием патогномоничных признаков заболевания. В то же время оно может быть заподозрено, если уделять внимание короткому анамнезу заболевания и эмболическому синдрому на фоне синусового ритма с возникновением транзиторных ишемических атак или ишемического инсульта, инфаркта миокарда, жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, сердечной недостаточности, а также с внезапной потерей зрения и такими редкими осложнениями, как мезентериальная ишемия, инфаркт почки, ишемия конечностей.

ЭхоКГ и ЧПЭхоКГ позволяют поставить правильный диагноз, регистрируя такие важные составляющие, как размер, локализация и подвижность папиллярных фиброэластом, приводящие к их фрагментации и развитию эмболического синдрома. Успех хирургического лечения, проводимого в условиях искусственного кровообращения и в большинстве наблюдений в условиях холодовой фармакологической кардиоплегии, предопределяется его безотлагательностью, оптимальной экспозицией, стремлением к проведению изолированного удаления новообразований и коррекцией сопутствующих заболеваний.

*e-mail: nechaenko_mihail@mail.ru

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail