Первичные опухоли сердца — это малоизученный раздел клинической медицины. Частота выявления таких опухолей при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017—1,4%, причем в 75% случаев они представлены доброкачественными новообразованиями [8, 18, 26]. Среди морфологического многообразия последних особого внимания заслуживают папиллярные фиброэластомы. Они составляют 0,7—10% всех первичных опухолей сердца, поражая наиболее часто (до 73—93%) его клапанные структуры [1—3, 6, 11, 21, 24, 25]. Несмотря на редкость рассматриваемой опухоли, таким клиницистам, как J. Sun и соавт. [25], а также R. Gowda и соавт. [11], удалось проанализировать особенности диагностики и хирургической тактики соответственно у 162 и 725 больных с папиллярными фиброэластомами. Вместе с тем необходимо отметить, что указанные исследования являются исключением, так как до сих пор большинство отечественных и зарубежных публикаций по этой проблеме основано на единичных наблюдениях, что затрудняет ее дальнейшую разработку [4, 5, 13, 20, 22].

Цель настоящей работы — анализ клинико-диагностических и хирургических аспектов папиллярных фиброэластом сердца.

ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского располагает 54-летним опытом хирургического лечения 305 больных с различными первичными опухолями сердца. В настоящее исследование включены 12 пациентов (6 женского и 6 мужского пола) в возрасте от 40 до 69 лет (средний возраст 52,6±2,6 года) с папиллярными фиброэластомами, составивших 3,9% общего количества наблюдавшихся больных. Необходимо отметить, что 9 из 12 этих пациентов были направлены в наш Центр с предварительным диагнозом «опухоль сердца», 3 больных — с диагнозом «первичный инфекционный эндокардит с вегетациями на митральном клапане», «ишемическая болезнь сердца, стенокардия малых нагрузок IV ФК NYHA» и «ревматический стеноз митрального клапана с тромбозом ушка левого предсердия» (по одному наблюдению).

Интраоперационные данные и морфологические исследования позволили выявить новообразования клапанных структур или камер сердца соответственно у 10 (83,3%) и 2 (16,7%) пациентов. У 9 (75%) больных они были представлены одиночной опухолью, поражавшей левую коронарную или некоронарную створку аортального клапана (по 2 наблюдения), заднюю створку митрального клапана (1 наблюдение), переднюю или септальную створку трикуспидального клапана (по 1 наблюдению), боковую стенку левого желудочка, не вовлекая в патологический процесс створки и папиллярные мышцы митрального клапана (1 наблюдение), правое предсердие в области, расположенной между фиброзным кольцом трикуспидального клапана и устьем нижней полой вены (1 наблюдение). У 3 (25%) пациентов имелся мультицентрический характер роста новообразований, представленный папиллярными фиброэластомами некоронарной и левой коронарной створки аортального клапана, передней створки митрального клапана; папиллярной мышцы передней створки митрального клапана и трабекулярных структур указанной зоны; некоронарной створки и левой коронарной створки аортального клапана (по одному наблюдению). Необходимо отметить, что у 2 больных имелись сопутствовавшие заболевания. Один из них с поражением некоронарной створки аортального клапана страдал ишемической болезнью сердца, стенокардией малых нагрузок, субтотальным стенозом огибающей артерии IV ФК NYHA, у другого с опухолевым поражением папиллярной мышцы передней створки митрального клапана и трабекулярных структур указанной зоны был критический стеноз митрального клапана с выраженным фиброзным изменением его створок.

Указанные объемные образования имели округлую или овальную форму, желтовато-красную или белесоватую окраску, плотно- или мягкоэластическую консистенцию, небольшую и тонкую «ножку» до 0,3 см (6 наблюдений), а их размер колебался от 0,2×0,3 до 1,5×2,0 см, только в одном наблюдении величина новообразования достигала 3,0×3,5 см (рис. 1).

При гистологическом исследовании отмечено, что папиллярные фиброэластомы сердца исходили из эндокарда, их основания продолжались в бессосудистую центральную часть (сердцевину ворсинок). Количественное содержание коллагеновых и эластических волокон в папиллярных фиброэластомах значительно варьировало. Зона основания опухолей была представлена густой сетью коллагеновых и эластических волокон с небольшим количеством мелких вытянутых клеток, а ее периферическая часть имела ворсинчатое строение (рис. 2, а). Центральная часть каждой ворсинки была представлена аваскулярным ядром, содержащим протеогликаны и эластические волокна, а также единичные фибробласты. От центра, наподобие пальмовой ветви, разрастались очень тонкие коллагеновые волокна, которые на периферии формировали нежную, войлочноподобную сеть. В одних полях зрения эластический компонент в ворсинках практически отсутствовал, в других зонах наблюдались центрально расположенные очаговые скопления эластической ткани или неширокие мембраны, окаймляющие контур ворсин. В центральной части папиллярных фиброэластом наряду с фибробластами иногда встречались клетки воспалительного инфильтрата, представленные главным образом лимфоцитами и макрофагами. Поверхность ворсинок была выстлана слоем эндотелиоцитов, которые имели более крупный размер, чем в прилежащем эндокарде (рис. 2, б). Ни в одном микропрепарате не было обнаружено опухолевой инвазии в толщу эндокарда.

Анализ клинических проявлений папиллярных фиброэластом продемонстрировал бессимптомное течение заболевания у 2 (16,7%) больных с новообразованием размером 0,6×0,7 и 0,5×0,9 см, типичную картину сопутствовавших заболеваний у других 2 (16,7%) больных с критическим стенозом митрального клапана либо ишемической болезнью сердца, стенокардией малых нагрузок, у которых размеры опухоли составляли соответственно 0,2×0,4 и 0,3×0,5 см, а у 8 (66,6%) пациентов — сочетание различных непатогномоничных симптомов при размерах новообразования от 0,2×0,3 до 3,0×3,5 см. Эта непатогномоничная симптоматика была представлена субфебрильной лихорадкой с периодическим повышением температуры до 38,2—39 °С, сопровождавшейся ознобом и резистентностью к антибактериальной терапии (6 наблюдений), приступами сердцебиения и/или перебоями в деятельности сердца (6), головокружением и/или синкопальными приступами (4), кардиалгией (4), эмболическим синдромом, возникавшим на фоне синусового ритма с развитием острого нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу в бассейне правой среднемозговой артерии (2). Общим для указанных клинических проявлений был короткий анамнез заболевания — в пределах 2—45 мес (в среднем 12,9±4,4 мес) с момента первичного обращения к врачу.

Изменения лабораторных показателей крови, как проявления общей реакции организма на опухоль, зарегистрированные у 6 (50%) больных, были представлены увеличенной СОЭ (3 наблюдения), умеренным лейкоцитозом со сдвигом формулы влево (2), гемолитической анемией (2), диспротеинемией и повышенным содержанием фибриногена (по 2). В этих наблюдениях размеры новообразований составляли 0,3×0,5 и 1,0×1,5 см.

Электрокардиографические изменения отсутствовали у 2 (16,7%) больных, у них папиллярные фиброэластомы поражали заднюю створку трикуспидального клапана (1) и некоронарную и левую коронарную створки аортального клапана (1), их размеры составляли соответственно 1,0×1,5 либо 0,2×0,3 и 0,3×0,5 см. У одного пациента с опухолями папиллярной мышцы передней створки митрального клапана и трабекулярных структур указанной зоны размерами 0,2×0,4 и 0,2 см в диаметре, а также сопутствовавшим критическим стенозом митрального клапана была зарегистрирована фибрилляция предсердий. У остальных 9 больных выявлены различные электрокардиографические изменения: атриовентрикулярная блокада I степени (2 наблюдения), блокада передней ветви левой или правой ножки пучка Гиса (по 2 наблюдения), желудочковая экстрасистолия (2), а также гипертрофия правого (1) или левого (2) желудочка, гипертрофия левого предсердия (1).

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки только у 1 (8,3%) пациента с опухолями папиллярной мышцы передней створки митрального клапана и трабекулярных структур указанной зоны размерами 0,2×0,4 и 0,2 см в диаметре, а также сопутствовавшим критическим стенозом митрального клапана были выявлены застой в малом круге кровообращения, увеличение размера сердца за счет левого предсердия и правого желудочка. У 11 пациентов, у которых размеры новообразований колебались от 0,2×0,3 до 3,0×3,5 см, рентгенологическая картина была без патологических изменений.

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) была выполнена всем 12 больным (рис. 3). У 9 из них выявлены одиночные новообразования размером от 0,3×0,7 до 3,0×3,5 см и указанные выше места их происхождения. Из 3 пациентов с мультицентрическим характером происхождения опухолей только у одного, страдавшего сопутствовавшим стенозом митрального клапана, обнаружены новообразования его папиллярной мышцы и трабекулярных структур указанной зоны размерами 0,2×0,4 и 0,2 см в диаметре. Что касается двух других наблюдений, то в одном из них выявлено только объемное образование передней створки митрального клапана до 1,5 см в диаметре, а новообразования некоронарной и левой коронарной створок аортального клапана до 0,5 см в диаметре не были зарегистрированы. У другого больного было выявлено новообразование некоронарной створки аортального клапана размером 0,4×0,5 см и не зарегистрировано объемное образование левой коронарной створки размером до 0,2×0,3 см.

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) была выполнена 10 больным с новообразованиями сердца размером от 0,2×0,3 до 3,0×3,5 см. У 8 пациентов этот метод исследования позволил подтвердить диагноз, поставленный при ЭхоКГ, а в 2 наблюдениях исключить указанные выше ложноотрицательные результаты, полученные при мультицентрическом развитии опухолей.

При компьютерной томографии (КТ), выполненной 2 больным с новообразованием боковой стенки левого желудочка либо левой коронарной створки аортального клапана размером соответственно 1,5×2,0 и 1,5 см в диаметре, подтвержден диагноз, поставленный при ЭхоКГ; денситометрические показатели колебались в пределах 15—30 ед.Н.

Операции производили через продольную срединную стернотомию в условиях гипотермической (4 наблюдения) или нормотермической (8) перфузии. Продолжительность искусственного кровообращения колебалась от 28 до 114 мин (в среднем 58,9±6,0 мин). Девять операций осуществляли в условиях пережатой аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда от аноксии. Ишемия миокарда продолжалась от 11 до 78 мин (в среднем 42,0±7,5 мин). В 3 наблюдениях операцию проводили в условиях искусственного кровообращения без пережатия аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда. Объем хирургических вмешательств, предварительно намечавшийся на основании данных ЭхоКГ и ЧПЭхоКГ, окончательно определяли при интраоперационной ревизии новообразований сердца. Как представлено в таблице, в большинстве наблюдений (83,3%) удалось выполнить клапаносохраняющие операции.

Ближайший послеоперационный период осложнился у 3 больных, которым были выполнены клапаносохраняющие операции. У 2 больных возникла фибрилляция предсердий, у 1 — фибрилляция желудочков, купированные соответственно инфузией кордарона или однократным разрядом дефибриллятора. Госпитальная летальность отсутствовала.

Папиллярные фиброэластомы, впервые описанные W. Yater в 1931 г. [27], — это доброкачественные внутриполостные новообразования, исходящие из эндокарда клапанных и неклапанных структур сердца соответственно в 73—93 и 7—27% наблюдений [6, 7, 10, 11, 21, 24]. Наиболее часто они поражают аортальный (29—52%) или митральный (16—35%) клапан и реже — трикуспидальный клапан или клапан легочной артерии (соответственно 4—17 или 2—13%). Неклапанные структуры, вовлекаемые в патологический процесс, представлены всем анатомическим разнообразием левых и правых отделов сердца, включая межпредсердную или межжелудочковую перегородку, евстахиев клапан, сеть Хиари, устье коронарных артерий. Папиллярные фиброэластомы представляют собой единичные новообразования диаметром от 0,2 до 7,0 см, но в большинстве наблюдений они не превышают 1 см в диаметре, в 45% наблюдений имеют «ножку», характеризуются чрезвычайной подвижностью и склонностью к фрагментации [11, 15, 19, 21]. Необходимо также отметить, что в 7% наблюдений папиллярные фиброэластомы имели первично-множественный характер роста, при этом изначально у больных были «конкурирующие» заболевания, представленные поражением клапанов (до 32%), ишемической болезнью сердца (до 28%), гипертрофической кардиомиопатией (до 19%) [21].

Прижизненная диагностика папиллярных фиброэластом чрезвычайно сложна, что обусловлено бессимптомным течением заболевания в 13,6—60% наблюдений и отсутствием его патогномоничных симптомов [9, 23]. Несмотря на это, существует возможность заподозрить заболевание, уделяя внимание его короткому анамнезу, составляющему, по данным A. Dell’Amore и соавт. [9] в среднем 3,2±8,1 мес, и эмболическому синдрому на фоне синусового ритма с возникновением транзиторных ишемических атак или ишемического инсульта (53%), инфаркта миокарда (13%), жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма (9,1%), сердечной недостаточности (9—22%), а также с внезапной потерей зрения (1%), внезапной сердечной смертью (3—8%) и такими редкими осложнениями, как мезентериальная ишемия, инфаркт почки, ишемия конечностей [9, 11, 12, 21].

Традиционные методы обследования (электрокардиография, фонокардиография, рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки) не позволяют поставить правильный диагноз при папиллярных фиброэластомах, так как регистрируемая симптоматика отражает лишь общий характер гемодинамических нарушений. Зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография используются в подобных ситуациях, как правило, только при наличии сопутствующей ишемической болезни сердца, что продиктовано риском возникновения фрагментации папиллярных фиброэластом и эмболического синдрома.

В то же время ЭхоКГ, по единодушному мнению клиницистов, являясь широко распространенным неинвазивным методом исследования при новообразованиях сердца, позволяет поставить правильный диагноз, регистрируя в реальном масштабе времени такие важные составляющие, как размер, локализацию и подвижность папиллярных фиброэластом. Однако этот метод обследования может быть сопряжен с трудностью выявления внутриполостных новообразований сердца небольшого размера. Об этом наглядно свидетельствует исследование J. Sun и соавт. [25], продемонстрировавшее уровень чувствительности и специфичности ЭхоКГ при папиллярных фиброэластомах диаметром более 0,2 см, составивший соответственно 88,9 и 87,8%. В то же время при диаметре этих новообразований менее 0,2 см чувствительность ЭхоКГ составила 61,9%, тогда как чувствительность ЧПЭхоКГ — 76,6%.

Именно поэтому в подобных клинических ситуациях наряду с рутинным применением ЭхоКГ для выявления папиллярных фиброэластом необходимо обязательное проведение ЧПЭхоКГ, обладающей более высокими диагностическими возможностями. Важная роль в своевременной диагностике папиллярных фиброэластом и предоперационном проведении дифференциальной диагностики с первичной опухолью сердца (миксома), тромбозом и вегетациями при инфекционном эндокардите принадлежит КТ и особенно МРТ [7, 11, 14, 15, 20].

Хирургическая тактика при папиллярных фиброэластомах претерпела значимые изменения в течение последних 5—6 лет. Изначально она предопределялась размером новообразования, его локализацией, лабильностью или наличием тонкой «шейки» у этих опухолей, симптоматическим или асимптомным течением заболевания.

В настоящее время большинство клиницистов руководствуются двумя взаимодополняющими факторами. Один из них представлен самим объемным образованием сердца, подлежащим хирургическому удалению с последующим морфологическим исследованием [9, 16]. Другой причиной, диктующей необходимость проведения ургентного хирургического вмешательства в подобных ситуациях, является независимый фактор риска внезапной смерти и нефатальных осложнений, возникающих при эмболическом синдроме [6, 11, 19, 22, 28]. В связи с этим, учитывая морфологические особенности папиллярных фиброэластом, рекомендуется стремиться к выполнению минимального объема вмешательства — их изолированному удалению.

Придерживаясь подобной тактики, R. Gowda и соавт. [11] удалось успешно выполнить изолированное удаление этих опухолей в 81% наблюдений, их иссечение с вальвулопластикой или протезирование пораженных клапанов соответственно в 9,0 и 10% наблюдений. В то же время при наличии сопутствующих заболеваний D. Ngaage и соавт. [21] производили удаление папиллярных фиброэластом с реваскуляризацией миокарда (28%), вальвулопластикой или протезированием пораженных клапанов (32%), септальной миоэктомией (19%) при гипертрофической кардиомиопатии.

Госпитальная летальность при изолированном удалении этих новообразований колеблется в пределах 0—2,1% [19, 21, 22, 25, 28]. В то же время при вмешательствах по поводу других заболеваний сердца и случайно выявленных во время операции папиллярных фиброэластом госпитальная летальность составляет 7,3% [21]. Отдаленные результаты при выполнении изолированного удаления рассматриваемых новообразований благоприятны; рецидивы опухолей не зарегистрированы при динамическом наблюдении за оперированными пациентами в течение 8,3—16 лет [17, 21].

Таким образом, папиллярные фиброэластомы — это редкое заболевание, представленное доброкачественными внутриполостными новообразованиями, исходящими из эндокарда клапанных и неклапанных структур сердца. Их своевременная диагностика чрезвычайно затруднена в связи с возможностью бессимптомного течения и отсутствием патогномоничных признаков заболевания. В то же время оно может быть заподозрено, если уделять внимание короткому анамнезу заболевания и эмболическому синдрому на фоне синусового ритма с возникновением транзиторных ишемических атак или ишемического инсульта, инфаркта миокарда, жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, сердечной недостаточности, а также с внезапной потерей зрения и такими редкими осложнениями, как мезентериальная ишемия, инфаркт почки, ишемия конечностей.

ЭхоКГ и ЧПЭхоКГ позволяют поставить правильный диагноз, регистрируя такие важные составляющие, как размер, локализация и подвижность папиллярных фиброэластом, приводящие к их фрагментации и развитию эмболического синдрома. Успех хирургического лечения, проводимого в условиях искусственного кровообращения и в большинстве наблюдений в условиях холодовой фармакологической кардиоплегии, предопределяется его безотлагательностью, оптимальной экспозицией, стремлением к проведению изолированного удаления новообразований и коррекцией сопутствующих заболеваний.