Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) включает гетерогенную группу неатеросклеротических невоспалительных изменений артерий мелкого и среднего калибра, приводящих к стенозу и окклюзии сосудов, диссекции сосудистой стенки, а также формированию аневризм. В результате фиброзно-мышечного поражения возникают мультифокальные очаги чередующихся участков сужений и расширений артерий. Частота аневризм при ФМД колеблется от 20 до 50%. Наиболее часто поражаются внутренние сонные — ВСА и почечные артерии — ПА (60—75%), несколько реже — внутричерепные (25—30%), внутрибрюшные или наружные подвздошные артерии (5—9%), в ряде наблюдений в процесс может вовлекаться и аорта [18, 20].

В зависимости от топографии патологического процесса и характера морфологических изменений в стенке артерий выделяют следующие типы ФМД: интимальный, медиальный и перимедиальный, которые могут сочетаться у одного пациента [13, 19].

ФМД наблюдается преимущественно у женщин в возрасте 40—60 лет. Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени остаются неизвестными. Существует генетическая, гормональная, ишемическая, гуморальная и механическая гипотезы механизма развития ФМД. Высокая семейная частота инсультов, гипертонической болезни и мигрени подтверждает предположение, что ФМД является аутосомно-доминантным наследственным признаком с меньшим проявлением у мужчин [19]. Нередко это заболевание развивается у людей с патологическими изменениями соединительной ткани (синдром Элерса—Данло, синдром Марфана, коарктация аорты и т. д.). Характерные для ФМД дефекты мышечного (медия) и внутреннего эластического слоев артерий могут быть предрасполагающими факторами для возникновения травматических повреждений артерий в результате обычно хорошо переносимых воздействий [17].

При ФМД ВСА наиболее частой локализацией является шейный отдел (в основном на уровне С1−2). Признаки ФМД имеются в 1% всех каротидных ангиографий (АГ), что делает ее вторым по частоте заболеванием, вызывающим экстракраниальное каротидное поражение. Двусторонняя локализация ФМД ВСА на шее отмечается в 80% наблюдений. У 50% пациентов с ФМД ВСА имеется и ФМД П.А. Для ФМД характерны протяженное стенозирование основной ПА в средней части с кальцевидным фиброзом и утолщением стенки, четкообразный вид сосуда с микро- и макроаневризмами («цепочка бусин»), поражение бифуркации, ветвей ПА и внутрипочечных сегментов. Аневризмы П.А., обусловленные ФМД, чаще бывают небольшими, располагаются преимущественно в зоне бифуркации и ветвей ПА, но иногда достигают значительных размеров (8—10 см в диаметре) [5, 8].

При гемодинамически значимых стенозах и аневризмах доступных для хирургической коррекции артерий показаны реконструктивные операции, которые имеют свои особенности в отличие от сосудистых реконструкций при атеросклерозе и артериите. Эти особенности обусловлены характером поражения артерий при ФМД, малым диаметром сосудов, легкой их травматичностью. Ангиопластика имеет ограничения, определяющиеся разрывами тонкостенных, неравномерно измененных артерий, их протяженностью и осложнениями, связанными с рецидивами в зоне операции.

В отделении кардиохирургии аорты № 1 (хирургии аорты и ее ветвей) РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского с 1993 по 2014 г. были оперированы 144 пациента с ФМД, которым выполнено 157 реконструктивных операций. Большинство больных составили женщины — 92 (58,6%). Возраст больных колебался от 12 до 70 лет. Основная масса больных была в возрасте от 30 до 50 лет. Средний возраст составил 42±13,42 года. Патологические изменения были представлены стенозами, извитостями (кинкингами) и аневризмами ВСА — 118 (82%) больных, ПА  — 21 (14,5%) и непарных висцеральных ветвей (ВВ) — 5 (3,5%) больных. У многих пациентов имело место одновременное как стенотическое, так и аневризматическое поражение, а у большинства (97%) отмечалось удлинение сосудов с образованием различных извитостей, что особенно было выражено при поражении сонных артерий. Основным характером поражения при ФМД как парных, так и непарных ВВ явились аневризмы разных размеров  — 22 (84,6%) больных, чаще на фоне четкообразных, чередующихся стенозов артерий, причем аневризмы непарных ВВ отмечены в 100% наблюдений (табл. 1).

Из сопутствующих заболеваний при ФМД следует отметить артериальную гипертензию у 82 (57%) больных, в том числе у пациентов с поражением ПА, хронические заболевания легких у 24 (16,7%), сахарный диабет у 8 (5,5%), язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки у 6 (4%) больных. Атеросклероз наблюдался у 42 (29,2%) больных старше 40 лет (менее половины всех пациентов). У 4 (2,8%) больных была коарктация аорты, у 6 (4,2%) — синдром Марфана, у 3 (2,1%) — синдром Элерса—Данло.

В зависимости от основной локализации поражения больные имели характерные клинические особенности (табл. 2).

Сонные артерии. У всех пациентов с ФМД сонных артерий отмечались патологические извитости, у 15 (12,7%) из них на фоне извитости наблюдались аневризмы ВСА (см. табл. 1). Двусторонние поражения имелись у 98 (83%) больных, однако гемодинамически значимое поражение с двух сторон было только у 9 (7,6%) из них (см. табл. 2). Основными были следующие жалобы: головные боли у 89 (75,4%) больных, головокружение — у 79 (67%), шум в ушах — у 71 (60,1%) больного. У больных с ФМД сонных артерий преобладала ΙΙ—ΙΙΙ стадия сосудисто-мозговой недостаточности. Инсульт до хирургического лечения перенесли 2 (1,7%) больных.

Почечные артерии. У большинства пациентов с ФМД ПА клиническая картина была типична для вазоренальной гипертонии и характеризовалась артериальным гипертензионным синдромом с высоким диастолическим компонентом. Основанием для целенаправленного обследования этих больных, помимо артериальной гипертензии, являлось наличие систолического шума, выслушиваемого в проекции ПА.

У больных с двусторонним поражением ПА чаще отмечалось злокачественное течение заболевания. При оценке функции почек у 4 (19%) пациентов она была снижена в предоперационном периоде.

Непарные висцеральные ветви. У всех 5 пациентов с ФМД непарных ВВ патологические изменения были представлены аневризмами и клинические проявления начинались при увеличении аневризмы со сдавлением окружающих тканей. Основными симптомами являлись боли в животе, жидкий стул, рвота, снижение массы тела (см. табл. 2).

Перед операцией проводили комплексное обследование пациентов. Общеклинические методы включали сбор анамнеза, физикальное обследование, рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, клинический и биохимический анализы крови.

В последние годы при ФМД ВСА и ПА в качестве метода скрининга использовали дуплексное сканирование (рис. 1, а, б, и далее). У пациентов с изменениями ВСА этого исследования чаще всего было достаточно для определения тактики лечения и проведения хирургического вмешательства. В случае сомнений в локализации и распространенности патологического процесса дополнительно проводили компьютерную томографию (КТ) с контрастированием. Основными методами диагностики аневризм парных и непарных ВВ являлись УЗИ брюшной полости, КТ (см. рис. 1, в, г и далее) и ангиография (см. рис. 1, д, е). При обследовании пациентов в отделении мы всегда отдавали преимущество КТ перед ангиографией в связи с наибольшей информативностью данного метода и возможностью преобразования в 3D-режиме, хотя при поступлении пациентов с ангиограммами хорошего качества, сделанными по месту жительства, дополнительно КТ не проводили.

Иногда у больных с большими аневризмами ПА с кальцинированием стенок диагноз можно было поставить уже при обычном рентгенологическом обследовании, но первоначально у них предполагали наличие кальцинированной кисты почки.

Всем больным были выполнены хирургические вмешательства (табл. 3).

Сонные артерии. Показаниями к реконструктивным операциям на ВСА при ФМД являлись кинкинги с ротацией, углами перегиба, меньшими или равными 90°, и гемодинамически значимыми скоростными изменениями (увеличение линейной скорости кровотока — 2 м/с с турбулентностью) и характерной симптоматикой.

При ФМД ВСА произведено 127 операций 118 пациентам. Этапные операции были выполнены 9 больным с двусторонним кинкингом.

Ввиду распространенности поражения при ФМД ВСА с вовлечением ее дистальных отделов имелись особенности хирургического доступа. Мобильности n. hypoglossus достигали путем пересечения нисходящей части его шейной петли и лигирования a. occipitalis, которую перекидывали через подъязычный нерв. В ряде налюдений для подхода к дистальной части ВСА приходилось резецировать заднее брюшко m. digastricus.

Наиболее частой и удобной в выполнении операцией была резекция проксимального участка ВСА с ее низведением, выполненная 82 (64,6%) больным. Необходимым условием выполнения этого вмешательства являлось отсутствие гемодинамически значимых стенозов выше по ходу ВСА. Хирургическое восстановление прямолинейного хода извитой ВСА сопровождалось наиболее полным выделением извитости из окружающих тканей путем рассечения периартериальных мембран и сращений, а также препаровки микроаневризм. Обязательным условием при резекции ВСА должен быть предварительный разворот извитой артерии. Особенно благоприятным этот вид операции был у больных с сочетанием кинкинга и атеросклеротического стеноза ВСА. В этом случае иногда отпадала необходимость выполнения каротидной эндартерэктомии из ВСА, так как участок сужения резецировали вместе с избытком артерии, а бляшку удаляли только из бифуркации общей сонной артерии при ее наличии (см. рис. 1).

С кинкингом и атеросклеротическим стенозом сонной артерии были оперированы 12 (9,4%) пациентов. Стенозы атеросклеротической этиологии наблюдались у больных наиболее старшего возраста. В то же время при гистологическом исследовании у этих больных было доказано и наличие изменений, характерных для ФМД. При выраженных стенотических поражениях в среднем и дистальном отделах ВСА приходилось производить резекцию кинкинга с формированием анастомоза конец в конец — 7 (5,5%) наблюдений (рис. 2, а, б). 15 (12,7%) пациентам операции были произведены по поводу кинкинга и аневризмы ВСА, при этом всегда удавалось резецировать аневризму с избытком артерии и выполнить анастомоз конец в конец (см. рис. 2, в, г). Протезирование ВСА производили в 3 наблюдениях при распространенном поражении ВСА и невозможности использовать собственную артерию на необходимом протяжении. В качестве пластического материала в 2 наблюдениях использовали аутовену и в 1  — синтетический протез. Для обеспечения безопасности операции всегда проводили интраоперационное мониторирование мозгового кровотока.

Почечные артерии. В группе с ФМД ПА 21 больному выполнено 25 операций (см. табл. 3). При стенотических поражениях (2 больных) и при аневризмах ПА (2) произведено этапное протезирование ПА с двух сторон.

Учитывая распространенное поражение, характерное для ФМД, обычно применяли забрюшинный боковой доступ, позволяющий манипулировать на дистальных отделах П.А. Лапаротомию использовали только один раз при одномоментной реконструкции обеих ПА — резекции ПА с реплантацией устий в аорту, когда выраженный избыток длины артерий позволил резецировать измененные проксимальные участки артерий.

Наиболее частым видом операции при ФМД было протезирование П.А. Его выполняли как при стенотических, так и при аневризматических изменениях, обусловленных ФМД. Протезирование обычно производили от брюшной аорты, но в 5 (20%) наблюдениях в качестве «донорской» артерии использовали подвздошную артерию. В 2 (8%) наблюдениях при аневризмах ПА ее избыточная длина позволила выполнить резекцию аневризмы с последующим формированием анастомоза без использования пластического материала (см. рис. 2, д, е).

Боковую резекцию аневризмы ПА с пластикой стенки использовали при ее эксцентричном (грибовидном) выпячивании, когда диаметр не превышал 20 мм. Основным условием выполнения этой операции являлась возможность боковой пластики стенки артерии собственными тканями. В одном наблюдении из-за частичного внутрипочечного располажения аневризмы пришлось производить реконструкцию ветвей ПА экстракорпорально с последующей обратной имплантацией почки.

Непарные висцеральные ветви. ФМД непарных ВВ была представлена аневризмами в бассейнах чревного ствола и верхней брыжеечной артерии (ВБА). Хирургическая тактика зависела от ишемии органа, которая может возникнуть в связи с выполненной операцией на аневризматически измененной артерии, или от опасности разрыва аневризмы. При достаточности коллатерального кровотока и малого диаметра артерии операция заключалась в резекции аневризмы и лигировании артерии. Этот вид операции выполнен нами дважды — при наличии аневризм a. gastroduodenalis sup. и а. gastroepiploica sin., причем аневризма a. gastroduodenalis sup. достигала 8 см, несмотря на небольшой диаметр артерии. Реконструктивные операции произвели в 3 наблюдениях, при аневризмах значимых для кровоснабжения органов артерий, так как рассчитывать на адекватный коллатеральный кровоток не приходилось. По поводу аневризмы ВБА произвели резекцию аневризмы с протезированием синтетическим протезом (см. рис. 2, ж, з), a. ileocolica протезировали аутовеной и сделали резекцию аневризмы a. hepatica с последующей ее пластикой.

Морфологическому исследованию были подвергнуты все участки артерий, резецированные во время операции. Гистологические изменения отражали процессы, характерные для всех типов ФМД,  — интимального, медиального и перимедиального. В сосудистой стенке отмечали избыток коллагена и основного вещества, недостаток эластической ткани и потерю гладких мышечных волокон. Во всех наблюдениях деструкция эластического каркаса артерии даже при небольших подъемах АД способствовала образованию истинных аневризм (рис. 3).

Сонные артерии. Операции при извитости и аневризмах ВСА обычно проходили без серьезных осложнений. Только в 1 (8,4%) наблюдении был инсульт, обусловленный эмболией при уже имевшемся сопутствующем атеросклерозе; в этом наблюдении в сочетании с резекцией кинкинга была выполнена каротидная эндартерэктомия. В связи с особенностями доступа (высокое расположение кинкингов и аневризм ВСА) у 10 (7,9%) больных наблюдались местные неврологические осложнения, обусловленные травматизацией рядом расположенных нервов шеи, — осиплость голоса, нарушение глотания, опущение угла рта, онемение в области лица или языка. Отдаленные результаты удалось отследить у 68 (57,6%) пациентов.

Период наблюдения после операций на ВСА составил в среднем 104,49±68,68 мес (от 6 до 247 мес). Инсультов за период наблюдения не было. Гемодинамически незначимые рестенозы выявлены в 7 (5,5%) наблюдениях.

Почечные артерии. Пациенты с ФМД ПА перенесли реконструктивные операции с хорошими ближайшими и отдаленными результатами. Во всех наблюдениях удалось восстановить адекватный магистральный кровоток в пораженных артериях. Нефрэктомий не было ни в ближайшем, ни в отдаленном послеоперационном периоде. У 4 пациентов со снижением функции почек в предоперационном периоде в ближайшем послеоперационном периоде имела место почечная недостаточность, которая была купирована медикаментозно без применения гемодиализа. У 13 (62%) больных удалось достичь нормализации артериального давления в ближайшем послеоперационном периоде без приема препаратов или на фоне минимальной гипотензивной терапии. Наличие артериальной гипертензии, остававшейся у остальных пациентов, объяснялось длительным течением заболевания и произошедшим в связи с этим склерозированием ткани почек. Однако и в этих наблюдениях гипертензия являлась медикаментозно управляемой. Отдаленные результаты прослежены у 15 (71,4%) больных. Период наблюдения составил в среднем 139,24±63,96 мес (от 28 до 239 мес). Из этих пациентов стойкая нормализация АД была достигнута у 11 (73,3%). За период наблюдения летальных исходов, связанных с основным заболеванием, не было.

Непарные висцеральные ветви. Операции при аневризмах непарных ВВ были радикальными у 3 (60%) больных — полностью восстановлен магистральный кровоток. У остальных 2 пациентов при лигировании артерий, образующих аневризму, отмечалась компенсация за счет коллатерального кровообращения. Интраоперационных и ближайших послеоперационных осложнений не было. Больных с ФМД ВВ наблюдали в сроки 103,4±69,6 мес (от 35 до 205 мес). В отдаленном послеоперационном периоде рецидивов аневризм и нарушений кровообращения висцеральных органов не наблюдалось.

Больные с ФМД представляют особую хирургическую группу с преимущественным поражением сосудов небольшого диаметра — сонных, почечных и непарных В.В. Симптоматика обусловлена независимой от этиологического фактора ишемией соответствующего органа. Эти пациенты относительно молодого возраста со специфическим характером поражения — сочетанием четкообразных стенотических поражений («цепочка бусин») с образованием изгибов (кинкингов), а также микро- и макроаневризм. Такой характер поражения определяется специфическими гистологическими изменениями, представляющими дегенеративный процесс во всех слоях пораженных сосудов. Ближайшие и отдаленные результаты у этих больных после реконструктивных операций лучше по сравнению с больными атеросклерозом и артериитом. Большее число послеоперационных осложнений при атеросклерозе связано с пожилым возрастом и мультифокальным поражением жизненно важных органов. Для аортоартериита характерны злокачественные воспалительные изменения в стенке артерий, являющиеся причиной большой частоты рестенозов и окклюзий [1—5, 7].

Хирургические вмешательства при ФМД имеют ряд особенностей. Артерии небольшого диаметра с легко травмируемой стенкой требуют деликатного обращения, так как легко рвутся и прорезаются при выполнении сосудистых швов. Из-за небольшого диаметра сосуда возникает необходимость использования в качестве трансплантата не синтетического протеза, а аутовены, которая часто применялась нами в хирургии ПА и гораздо реже — в хирургии сонных артерий и ВВ в связи с отсутствием необходимости применения протеза вообще. Характерным в хирургии сонных артерий является высокая локализация патологического процесса (кинкинг, аневризма), что создает технические неудобства из-за особенностей высокого доступа и часто обусловливает травматизацию периферических нервов [6, 9].

Особенности ФМД практически исключают использование рентгеноэндоваскулярных методов в хирургии ВСА и ПА (протяженность патологического процесса, слабость стенки сосуда). Однако в настоящее время благодаря бурному развитию эндоваскулярной хирургии появились новые методы хирургической коррекции аневризм ВВ: эндоваскулярная эмболизация полости аневризмы, эндоваскулярное протезирование, стентирование, при использовании которых получены хорошие результаты. Оптимальный метод эндоваскулярной коррекции, однако, не всегда доступен из-за малого диаметра артерии, протяженности аневризмы и наличия необходимых устройств [12, 16].

Для определения тактики хирургического лечения при аневризмах непарных ВВ необходимо учитывать их локализацию, диаметр, наличие коллатерального кровообращения, опасность разрыва. Больные с локализацией аневризм в непарных ВВ, в частности в селезоночной артерии, согласно данным литературы, часто не доживают до реконструктивной операции. При определении вида хирургического вмешательства следует в первую очередь учитывать состояние коллатерального кровообращения. В случае отсутствия угрозы ишемии органа достаточно выполнить лигирование и резекцию аневризмы, а в случае возможности возникновения обедненного кровотока необходимо сделать реконструктивную операцию [10, 11, 14, 15].

Таким образом, с учетом собственного опыта и опыта коллег можно утверждать, что хирургическое лечение некоторых форм фиброзно-мышечной дисплазии при выборе правильной тактики дает хорошие результаты.