Первые успешные операции при первичных опухолях сердца, осуществленные с использованием искусственного кровообращения (ИК) или без него, были выполнены E. Maurer и C. Crafoord в 50-х годах прошлого столетия [3]. В нашей стране подобные хирургические вмешательства были произведены Б.В. Петровским [1] и С.А. Колесниковым и соавт. в 1962 г. Благодаря совершенствованию диагностических методов обследования и кардиохирургии представилось возможным рассматривать большинство новообразований сердца (преимущественно доброкачественных первичных опухолей) как потенциально излечимые заболевания. Однако псевдоопухолевые объемные образования сердца, объединяющие разнообразные кардиальные или экстракардиальные заболевания и ошибочно интерпретируемые в практическом здравоохранении как неоплазия, представляют малоизученный раздел кардиохирургии.

Цель — изучение клинико-диагностических, хирургических и морфологических особенностей псевдоопухолевых объемных образований сердца, возможности их ранней диагностики и разработка оптимальной лечебной тактики.

В РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского в период с декабря 1962 г. по декабрь 2014 г. накоплен опыт хирургического лечения 336 больных с объемными образованиями сердца. Морфологически верифицированные первичные опухоли сердца имелись у 269 (80,1%) больных. В настоящее исследование включены 67 (19,9%) больных с псевдоопухолевыми объемными образованиями сердца, находившихся под наблюдением с февраля 1970 г. по декабрь 2014 г. Среди них лиц мужского и женского пола было 36 и 31 соответственно. Возраст больных от 2,2 года до 74 лет (средний возраст 34,1±2,1 года).

У 47 (70,1%) больных были псевдоопухолевые объемные образования сердца, представленные различными морфологическими субстратами (табл. 1).

Наиболее часто (34,3%) встречались пристеночные/клапанные тромбы. Они локализовались чаще в правых и реже в левых отделах сердца, их диаметр колебался от 2 до 8 см. Из особенностей больных с тромбами необходимо отметить наличие фибрилляции предсердий (3 наблюдения врожденных пороков сердца), ИБС, стенокардии напряжения III/IV функционального класса — ФК (2), системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом (1), тромбоза глубоких вен голени (1), инфекционного тромбэндокардита (6), эмболического синдрома (11), ятрогенных факторов (неудаленная часть центрального венозного катетера в устье верхней полой вены, дислокация кава-фильтра из нижней полой вены в правый желудочек с тромбозом его верхушки).

Эхинококковые/непаразитарные кисты сердца были выявлены у 12 (17,9%) больных в возрасте 9—74 лет (средний возраст 37,1±5,9 года, соотношение лиц мужского и женского пола 1:1,2). Изолированное эхинококковое поражение левого желудочка было у 1 больного. У 6 пациентов эхинококкоз был мультивисцеральным и поражал полость перикарда (3 наблюдения), левый желудочек, правое предсердие, межжелудочковую перегородку (по 1 наблюдению) в сочетании с эхинококковыми кистами в правой доле печени (2), левой доли печени и диафрагме, левом полушарии головного мозга, верхней доле правого легкого, обоих легких (по 1 наблюдению). Диаметр кист колебался от 3 до 8 см. Непаразитарные кисты были представлены целомической кистой перикарда (3 наблюдения) размером от 4,0×7,0 до 6,0×8,0 см; кистой задней створки митрального клапана и бронхогенной кистой левого гемиторакса (по 1 наблюдению) диаметром от 1,3 до 12,0 см.

У 5 больных в возрасте 14—48 лет (средний возраст 29,0±5,2 года, соотношение женского и мужского пола 1:1,5), страдавших сдавливающим или рецидивирующим экссудативным перикардитом (4 и 1 наблюдение соответственно), подозревались опухоли правого предсердия и желудочка (по 1 наблюдению) либо верхушки сердца (3). Этот предоперационный диагноз был основан на данных ЭхоКГ и КТ, при которых отмечены не только утолщение и кальциноз перикарда, но и деформация отдельных участков сердца размерами 1,5×2,0, 1,5×5,0 и 2,0×6,0 см, локализовавшихся на боковой, передней или задней поверхности его верхушки (по 1 наблюдению), а также дефекты наполнения правого предсердия и желудочка (по 1 наблюдению).

У 3 больных в возрасте 12, 45 лет, 64 года опухоли сердца имитировали его анатомические аномалии. Ими оказались миксоматозно измененная добавочная створка митрального клапана размером 1,7×4,0 см, создававшая градиент давления в ВОЛЖ, равный 40 мм рт.ст.; гипертрофия пограничного гребня диаметром до 1 см; аномалия развития коронарного синуса, представленная новообразованием размером 4,0×5,8 см, исходившим из верхней части его устья.

У 4 больных в возрасте от 13 до 48 лет (средний возраст 38,5±8,5 года, соотношение лиц женского и мужского пола 1:1) имитация опухолей сердца диаметром от 2 см до размера 5,0×8,0 см была обусловлена прорывом аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости, гипоплазией миокарда правого желудочка, аневризмой левого предсердия, ГКМП с рецидивирующим экссудативным перикардитом и шаровидным тромбом размером 5,0×8,0 см на эпикардиальной поверхности ВОЛЖ.

У 20 (29,9%) неоперированных больных в возрасте от 2,2 года до 60 лет (средний возраст 26,0±3,9 года, соотношение лиц женского и мужского пола 1:1) морфологическое строение объемных образований сердца не было идентифицировано. Они локализовались в правом и левом предсердии (1 и 2 наблюдения соответственно) либо желудочках (3 и 7 наблюдений соответственно), на аортальном и митральном клапанах (3 и 4 наблюдения соответственно). Диаметр объемных образований сердца составлял от 0,4 до 1 см.

Клиническая характеристика. Многообразная клиническая симптоматика имелась только при псевдоопухолевых новообразованиях сердца, тогда как морфологически не идентифицированные объемные образования (29,9%) характеризовались бессимптомным течением (табл. 2). Клиническая картина была непатогномоничной, зависела от положения тела больного, аускультативная картина имитировала приобретенные или врожденные пороки сердца, эмболический синдром отмечался за 10,4±1,5 мес до установления диагноза, имела место небольшая продолжительность анамнеза заболевания при псевдоопухолевых и морфологически не идентифицированных объемных образованиях сердца, составившая в среднем 15,4±1,6 и 5,8±0,7 мес соответственно.

Инструментальная диагностика. Электро- и фонокардиографическая симптоматика, зарегистрированная при псевдоопухолевых и морфологически не идентифицированных объемных образованиях сердца, была не патогномонична и отражала лишь общий характер гемодинамических нарушений при новообразованиях больших размеров. Наши данные продемонстрировали, что электрокардиографические изменения (нарушения ритма, проводимости, гипертрофия различных отделов сердца) были зарегистрированы в 52,2%, они отсутствовали в 47,8% наблюдений. Фонокардиографические изменения, представленные систолическим шумом во втором—третьем межреберье слева от грудины, диастолическим шумом в области верхушки сердца, снижением амплитуды и расщеплением I тона в области верхушки сердца, были выявлены в 37,9% наблюдений, они отсутствовали в 62,1% наблюдений. Рентгенологические изменения также были не патогномоничны, за исключением дислокации кава-фильтра из нижней полой вены в правый желудочек в одном наблюдении, они отсутствовали у 50,8% больных.

Данные зондирования камер сердца, ангиокардиографии и коронарографии, позволяющие объективизировать диагностику опухолей сердца, в рассматриваемых клинических ситуациях могут не гарантировать постановку правильного диагноза. Так, из 13 наблюдений только в 10 был поставлен правильный диагноз; у 3 больных с морфологически не идентифицированными объемными образованиями сердца диаметром 0,8—1 см были зарегистрированы ложноотрицательные результаты.

ЭхоКГ, являясь высокоэффективным неинвазивным методом исследования при первичных опухолях сердца, сопряжена с немалыми трудностями в дифференциальной диагностике между ними и морфологически не идентифицированными объемными образованиями сердца [5]. Так, из 67 больных только у 16,4% был поставлен правильный диагноз, у оставшихся 83,6% патологические изменения расценивались как опухоли сердца. Необходимо отметить, что в 1,5% наблюдений регистрировались ложноотрицательные и в 3,0% — ложноположительные результаты.

КТ и МРТ также являются эффективными неинвазивными методами диагностики опухолей сердца. Однако, по нашим данным, правильный предоперационный диагноз при морфологически не идентифицированных объемных образованиях сердца был поставлен только у 15,4% больных, у оставшихся 84,6% больных на основании результатов проведенных исследований предполагалось наличие опухоли сердца, причем в 8,4% наблюдений регистрировались ложноположительные результаты, в 21,0% — ложноотрицательные результаты.

Хирургическое лечение. Лечебная тактика в отношении 20 больных с морфологически не идентифицированными объемными образованиями сердца была предопределена их небольшими размерами (средний диаметр 6,9±0,4 мм); отсутствием подвижности, которая могла бы рассматриваться как опасность эмболического синдрома; однородной эхогенностью и четкими контурами; отсутствием гемодинамических нарушений и клинических проявлений. Этим 20 больным было рекомендовано динамическое наблюдение каждые 6—12 мес с контролем клинического состояния и эхокардиографических показателей.

Из оставшихся 47 больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца оперированы 42 (89,4%). В 5 (10,6%) наблюдениях операции не проводились в связи с исходно крайне тяжелым состоянием больных, обусловленным в 1 наблюдении сочетанием тромбоза правого предсердия с системной красной волчанкой и ранее перенесенной спленэктомией, в 4 мультивисцеральным эхинококковым поражением.

У 35 больных доступ к сердцу осуществляли через продольную срединную стернотомию. Пять операций выполнены через левостороннюю (4 наблюдения) или правостороннюю (1) торакотомию по четвертому межреберью. Двум больным операции выполнены с использованием торакоскопической или эндоваскулярной (по 1 наблюдению) техники.

В 11 наблюдениях при наличии пристеночного или клапанного тромбоза была выполнена тромбэктомия, в 4 — тромбэктомия с коррекцией патологически измененных клапанов, в 2 — коррекция врожденных пороков сердца и удаление дислоцированного кава-фильтра из правого желудочка с протезированием трикуспидального клапана, в 1 — тромбэктомия с ангиопластикой и стентированием, в 1 — тромбэктомия с ангиопластикой и маммарокоронарным шунтированием, в 1 — лизис тромба устья верхней полой вены, эндоваскулярное удаление части венозного катетера и экстирпация матки.

Из 9 хирургических вмешательств при эхинококковых и непаразитарных кистах сердца в 3 была выполнена эхинококкэктомия в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии (ХФК), в 5 — удаление эхинококковой, целомических кист перикарда, бронхогенной кисты левого гемиторакса без использования ИК, в 1 — только эксплоративная кардиотомия.

Объем хирургических вмешательств при аномалиях развития и приобретенных заболеваниях был представлен коррекцией патологических изменений, проводимой в условиях ИК и ХФК (4 наблюдения) или без использования ИК (1), еще у одного больного с гипертрофией пограничного гребня операция ограничилась эксплоративной кардиотомией.

В 6 наблюдениях были выполнены вмешательства при сдавливающем/рецидивирующем экссудативном перикардите, а также при асимметричной ГКМП с рецидивирующим экссудативным перикардитом и шаровидным тромбом на эпикардиальной поверхности ВОЛЖ. Все операции производили без использования ИК.

Осложнения во время операции и в ближайшем послеоперационном периоде возникли у 26,1% больных, в 11,9% наблюдений они привели к летальному исходу (из анализа исключен больной, умерший от тромбоэмболии легочной артерии при его госпитализации). Этими фатальными осложнениями были неконтролируемая острая сердечная недостаточность (4,8%), прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность (4,8%), неконтролируемое легочное кровотечение на фоне предшествовавших множественных тромбоэмболий легочной артерии и ее ветвей (2,3%). Четверо из 5 умерших больных исходно находились в крайне тяжелом состоянии, обусловленном одними и теми же факторами, — выраженным тромбозом правых отделов сердца, осложненным многократными тромбоэмболиями легочной артерии и ее ветвей, легочной гипертензией.

Среди других послеоперационных осложнений были умеренная сердечная недостаточность (2,3%) и нарушения ритма (11,9%), представленные пароксизмальной формой фибрилляции предсердий, стойкой синусовой тахикардией или желудочковой экстрасистолией и купированные медикаментозной терапией.

Морфологическая характеристика. Морфологическое исследование было проведено у 39 оперированных больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца и у 1 больного с тромбозом правого предсердия, умершего на этапе госпитализации от тромбоэмболии легочной артерии; в 3 наблюдениях такое исследование не проводилось.

Пристеночные и клапанные тромбы представляли собой образования округлой или овальной формы, желеобразной или плотноэластической консистенции, с гладкой или гофрированной поверхностью, желтовато-серой или бурой окраски. При микроскопическом исследовании тромбы на разрезе имели слоистый вид, напоминали коралловые структуры, состоящие из балок, сформированных частично разрушенными эритроцитами, снаружи окруженными слоем фибрина. Между балками определялись волокна фибрина с участками скопления нейтрофилов.

Эхинококковые кисты — округлые образования, покрытые хитиновой оболочкой, заполненные жидкостью со сколексами различной степени зрелости. Целомические кисты представляли собой округлые тонкостенные прозрачные образования, наполненные соломенно-желтой или бесцветной серозной жидкостью с осадком из разрушенных клеток. Наружная поверхность стенки гладкая, местами с жировыми скоплениями и определявшимися тонкими сосудами. Микроскопически стенка кист была представлена волокнистой соединительной тканью с эластическими волокнами. Внутренняя поверхность ее выстлана плоскими или кубическими клетками мезотелия. Бронхогенная киста — образование мягкоэластической консистенции, которое простиралось от корня левого легкого до диафрагмы и на протяжении 5 см было сращено с перикардом. Наружная поверхность кисты гладкая, покрыта густой сетью извитых сосудов. При микроскопическом исследовании стенка кисты состояла из соединительной ткани, содержащей коллагеновые и эластические волокна. Внутренняя ее поверхность выстлана плоским эпителием. Содержимым кисты была прозрачная бесцветная жидкость.

У больных со сдавливающим или рецидивирующим экссудативным перикардитом, а также асимметричной ГКМП с рецидивирующим экссудативным перикардитом и шаровидным тромбом на эпикардиальной поверхности ВОЛЖ удаленный перикард был утолщен до 3—8 мм, имел серую окраску, его поверхность была покрыта фибpинoм, местами определялись участки кальциноза. Микроскопически отмечалось резкое утолщение перикарда за счет развития грубой волокнистой ткани. В отдельных участках определялись зоны разрастания грануляционной ткани с признаками организации. Вокруг сосудов выявлялись очаги лимфоцитарной инфильтрации. Удаленный тромб на разрезе имел слоистый вид, напоминал коралловую структуру, состоявшую из балок, сформированных частично разрушенными эритроцитами, снаружи окруженными слоем фибрина.

Анатомические аномалии или образования, имитировавшие опухоль сердца, были у 5 больных. Аномалия развития коронарного синуса представляла собой округлое кистоподобное образование размером 3,0×5,0 см, исходившее из верхнего края его устья с фиксацией к межпредсердной перегородке. Микроскопически ткань образования имела строение створки трикуспидального клапана с участками фиброзных включений. Миксоматозно измененная добавочная створка митрального клапана, создававшая градиент давления в ВОЛЖ, равный 40 мм рт.ст., представляла собой соединительнотканное упругое подвижное образование с бугристой поверхностью размером 1,7×4,0 см. При микроскопическом исследовании отмечалось скопление хаотично расположенных коллагеновых волокон, снаружи покрытых эндотелиальными клетками, внутри которых определялось множество мелких кист. Объемное образование сердца имитировала аневризма левого предсердия, которая макроскопически имела вид округлого образования диаметром 8 см, располагавшегося между межпредсердной бороздой и корнем правого легкого. При гистологическом исследовании фрагмент аневризмы был представлен измененной стенкой левого предсердия с атрофией мышечных волокон и участками хронического воспаления. Другим субстратом, имитировавшим опухоль сердца, была ложная аневризма с тромбозом ее полости, образовавшаяся вследствие прорыва аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку. Это образование размером 3,5×9,0 см, макроскопически было представлено плотной капсулой, заполненной тромботическими массами желто-зеленого цвета. При микроскопическом исследовании тромботические массы на разрезе имели слоистость в виде коралловых структур, состоявших из балок, сформированных частично разрушенными эритроцитами с участками скопления нейтрофилов, снаружи окруженными слоем фибрина. У одного из оперированных больных с подозрением на опухоль правого желудочка на аутопсии выявлена выраженная гипоплазия миокарда правого желудочка.

Отдаленные результаты хирургического лечения в сроки от 6 мес до 24 лет после выписки изучены у 35 из 42 оперированных больных. Из анализа исключены 5 больных, умерших в ближайшем послеоперационном периоде, и 2 больных, которым была выполнена эксплоративная кардиотомия.

Общая выживаемость больных без учета госпитальной летальности, определявшаяся по методу E. Kaplan и P. Meier, к 1 году и 24 годам наблюдения составила 100 и 94,3% соответственно.

Качество жизни оперированных больных также претерпело существенные изменения. Оно оценено как хорошее в 62,8% наблюдений. После операции состояние больных стабилизировалось ко 2—3-му месяцу (в среднем 2,4±0,1 мес) и соответствовало I функциональному классу — ФК (по NYHA). 14,3% из этих больных нуждались в постоянной антикоагулянтной терапии в связи с тем, что у них исходно имелся тромбоз правых/левых отделов сердца (по 3 и 2 наблюдения соответственно).

Удовлетворительные результаты лечения зарегистрированы в 31,4% наблюдений. Состояние этих больных улучшилось к 6—8-му месяцу (в среднем через 7,0±0,4 мес) после операции и соответствовало II ФК (по NYHA). Это было обусловлено декомпенсацией кровообращения, стойкими нарушениями ритма, зарегистрированными во всех 11 наблюдениях и обусловливавшими необходимость проведения постоянной медикаментозной терапии. В 2 из этих наблюдений имелись остаточные явления перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения на фоне эмболии сосудов головного мозга, левой нижней конечности и селезенки (по 1 наблюдению) за 6 и 8 мес до поступления в наш Центр, что требовало постоянного наблюдения у невролога и проведения антикоагулянтной, антиаритмической и нейротропной терапии.

Неудовлетворительные результаты лечения зарегистрированы у 2 (5,8%) больных, успешно оперированных по поводу тромбоза устья верхней полой вены или правого предсердия. В предоперационном периоде состояние этих больных соответствовало IV ФК (по NYHA). Оно значимо улучшилось и соответствовало у одного из них I ФК, у другого II ФК (по NYHA) уже через 2 и 6 мес после операции. Однако через 3 и 4 года после хирургического лечения они перестали проходить регулярные плановые обследования и контролировать адекватность проводившейся антикоагулянтной терапии, что послужило причиной развития тромбоэмболии ветвей легочной артерии и внезапной смерти.

Состояние всех 20 больных с морфологически не идентифицированными объемными образованиями сердца соответствовало I ФК, продолжительность наблюдения за этими больными колебалась от 1 до 288 мес (в среднем 135,4±16,8 мес), отсутствовала отрицательная эхокардиографическая и клиническая динамика.

ЭхоКГ на сегодняшний день является «золотым стандартом» кардиоонкологии. Обладая высокой степенью надежности и безопасности, метод позволяет уже в амбулаторных условиях поставить предварительный диагноз [4]. Это достигается благодаря регистрации в реальном масштабе времени размера и формы новообразования, его подвижности и соотношения с клапанным аппаратом сердца, а также места его возникновения, что, с хирургической точки зрения, особенно важно. Но при этом исследовании морфологическая структура объемного образования остается неизвестной. Более того, необходимо отметить, что этот метод исследования сопряжен с трудностями диагностики внутриполостных объемных образований сердца, не превышающих 1 см в диаметре. Именно поэтому в сомнительных ситуациях ультразвуковые исследования следует проводить с особой тщательностью и настойчивостью с обязательным использованием чреспищеводной ЭхоКГ, а также КТ и МРТ [2].

Таким образом, своевременная прижизненная диагностика псевдоопухолевых и морфологически не идентифицированных объемных образований сердца чрезвычайно трудна. Это обусловлено многообразием клинических проявлений, отсутствием патогномоничных признаков заболевания и возможностью бессимптомного течения. Что касается традиционных методов обследования, то их результаты спорны и отражают лишь общий характер гемодинамических нарушений. Специальные методы исследования (ЭхоКГ, КТ и МРТ) дают возможность регистрировать дефекты наполнения и сопутствующие гемодинамические нарушения, однако не позволяют провести дифференциальную диагностику между истинной опухолью и псевдоопухолевыми объемными образованиями сердца [6, 7]. В связи с этим в основе предоперационной диагностики в подобных клинических ситуациях должен быть комплексный подход к оценке клинико-инструментальных данных, которые следует интерпретировать с позиции онкологической детерминанты для выработки обоснованной хирургической тактики. Успех хирургического лечения подобных больных предопределяется безотлагательностью его проведения с использованием в сложных клинических ситуациях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии, а также с соблюдением мер профилактики фрагментации новообразований, развития эмболического синдрома и с коррекцией сопутствующих заболеваний.