Непосредственные и среднесрочные результаты хирургического лечения двухжелудочковой обструкции у детей с гипертрофической кардиомиопатией

Авторы:

Роман Сергеевич Кожанов,

Олег Анатольевич Егунов,

Никита Михайлович Трошкинев,

Инна Васильевна Азаринова,

Александр Анатольевич Соколов,

Евгений Владимирович Кривощеков

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2026;19(5):41-47.

DOI: 10.17116/kardio20261905141

Прочитано: 77 раз

Резюме

ЦЕЛЬ

Провести анализ эффективности хирургического лечения двухжелудочковой обструкции у детей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Ретроспективный анализ включал 12 пациентов с ГКМП после устранения двухжелудочковой обструкции с 2010 по 2024 г. В группу контроля входили пациенты с обструкцией выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) (n=28). Сравнивали показатели эхокардиографии до операции, в раннем и среднесрочном послеоперационном периоде.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Возраст пациентов составил 3,9 [2,4; 13,6] лет. Генетически подтвержденный синдром Нунан регистрировался у 5 (42%) детей. Медикаментозная терапия требовалась 11 (92%) пациентам. В дооперационном периоде значимо различались z-индекс конечно-диастолического размера ЛЖ (p=0,03), z-индекс конечно-диастолического объема ЛЖ (p=0,04), индекс сферичности (p=0,01), фракция выброса (p=0,03) и ударный индекс (p=0,02). После хирургического вмешательства основные показатели значимо не различались в двух группах. Градиенты давления в ВОЛЖ и выводного отдела правого желудочка достоверно снизились в послеоперационном периоде. Время наблюдения за пациентами составило 3,0 [2,9; 3,2] года. Летальных исходов не было. Медикаментозная терапия проводилась всем пациентам (n=10). Функциональный класс сердечной недостаточности не изменялся — 1,2±0,4 и 1,3±0,5 соответственно (p=0,15).

ВЫВОД

Устранение двухжелудочковой обструкции не увеличивало риск осложнений и летальных исходов и являлось эффективной альтернативой трансплантации сердца по результатам непосредственных и среднесрочных наблюдений.

Ключевые слова

обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия у детей
трансаортальная расширенная септальная миоэктомия
двухжелудочковая обструкция

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Дата поступления: 26.03.2025

Дата принятия в печать: 27.04.2025

Дата публикации: 06.10.2026

Литература / References

Кожанов Р.С., Егунов О.А., Связов Е.А., Кривощеков Е.В. Исторические и современные аспекты хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии у детей (обзор литературы). Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. 2023;38(4):77-85. https://doi.org/10.29001/2073-8552-2022-564
Elliott P, McKenna W. The science of uncertainty and the art of probability: syncope and its consequences in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2009;119:1697-1699. https://doi.org/10.1161/circulationaha.109.851287
Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. Journal of the American Medical Association. 2002;287(10):1308-1320. https://doi.org/10.1001/jama.287.10.1308
Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Калачанова Е.П. и соавт. Манифестация гипертрофической кардиомиопатии у детей: фенотип, генотип и особенности хирургического лечения. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021;9(3):16-24 https://doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3-16-24
Кожанов Р.С., Егунов О.А., Янулевич О.С., Соколов А.А., Кривощеков Е.В. Непосредственные результаты трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2023;11(2):93-100. https://doi.org/10.33029/2308-1198-2023-11-2-93-100
Parato VM, Antoncecchi V, Sozzi F, Marazia S, Zito A, Maiello M, Palmiero P. Echocardiographic diagnosis of the different phenotypes of hypertrophic cardiomyopathy. Cardiovascular Ultrasound. 2016;14(1):30. https://doi.org/10.1186/s12947-016-0072-5
Heper G, Celiksoz M, Atasoy S, Inceer F. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy causing severe right and left ventricular outflow tract obstruction. Archives of the Turkish Society of Cardiology. 2010;38(3):206-210.
Кожанов Р.С., Егунов О.А., Наумов С.С., Вторушин С.В., Кривощеков Е.В. Роль трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с синдромом Нунан и обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2024;12(1):30-39. https://doi.org/10.33029/2308-1198-2024-12-1-30-39
Quintana E, Johnson JN, Rotes AS, et al. Surgery for biventricular obstruction in hypertrophic cardiomyopathy in children and young adults: technique and outcomes. European journal of cardiothoracic surgery. 2015;47(6):1006-1012. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezu313
Schaff HV, Dearani JA, Ommen SR, Sorajja P, Nishimura RA. Expanding the indications for septal myectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy: results of operation in patients with latent obstruction. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. 2012;143(2):303-309. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2011.10.059
Maron BJ, Tajik AJ, Ruttenberg HD, et al. Hypertrophic cardiomyopathy in infants: clinical features and natural history. Circulation. 1982;65(1):7-17. https://doi.org/10.1161/01.cir.65.1.7
Zhai S, Xu H, Fan C, et al. Mid-term outcomes of biventricular obstruction and left ventricular outflow tract obstruction after surgery correction in child and adolescent patients with hypertrophic cardiomyopathy. Public Library of Science one. 2018;13(2):e019221. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0192218
Shimizu M, Kawai H, Yokota Y, Yokoyama M. Echocardiographic assessment of right ventricular obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation journal: official journal of the Japanese Circulation Society. 2003;67(10):855-860. https://doi.org/10.1253/circj.67.855
Maron MS, Hauser TH, Dubrow E, et al. Right ventricular involvement in hypertrophic cardiomyopathy. The American journal of cardiology. 2007;100(8):1293-1298. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2007.05.061