Острое расслоение восходящей аорты (ВА) является редким, но крайне опасным состоянием. Хирургическое лечение в большинстве случаев является единственным способом сохранения жизни пациента с относительно высокой госпитальной летальностью от 12 до 30% [1—4, 6]. Главной целью операции является предотвращение разрыва аорты (Ао) и, как следствие, тампонады сердца, восстановление адекватного кровотока при развитии синдрома мальперфузии, коррекция недостаточности аортального клапана (АК). Основной причиной расслоения является патология медии Ао. Устраняя первичный дефект стенки Ао, приводящий к вышеуказанным осложнениям, на сегодняшний день мы не в состоянии влиять на качественные характеристики среднего слоя стенки Ао в течение жизни пациента. Соответственно, мы можем наблюдать прогрессирование дилатации Ао в местах, не затронутых при первичном вмешательстве. В отдаленном периоде у подобной категории пациентов появляется ряд осложнений — прогрессирование дилатации Ао, возврат недостаточности АК, формирование ложной аневризмы, персистенция ложного просвета Ао, извращающего дистальный кровоток, а также разрывы и расслоения [2, 4].

Представляем редкий случай протезирования ВА и дуги Ао по типу «хобот слона» пациента с критической дилатацией синусов Вальсальвы, дуги и торакоабдоминального отдела Ао по прошествии 10 лет после операции Wolfe и частичного протезирования дуги по типу «hemi-arch» по причине острой диссекции I типа по ДеБейки.

Пациент М., 53 лет, поступил с жалобами на выраженную одышку, боли давящего характера за грудиной, резко развивающуюся слабость при подъеме на один лестничный проем или при ходьбе до 100 м, затруднение дыхания в горизонтальном положении, появление отеков нижних конечностей.

Из анамнеза известно, что в 2003 г. на фоне полного благополучия возникло чувство нехватки воздуха, слабость. Был госпитализирован в Краевую клиническую больницу № 1, где диагностировано острое расслоение аорты I типа по ДеБейки. В экстренном порядке выполнена операция супракоронарного протезирования аорты с протезированием некоронарного синуса Вальсальвы по методу Wolfe синтетическим протезом Vascutek восходящего отдела и частично дуги Ао (hemi-arch). Послеоперационный период протекал без особенностей, выписан на 12-е сутки. Результат гистологического исследования представлен на рис. 1,. На протяжении 9 лет чувствовал себя хорошо. Последние несколько лет нигде не наблюдался. Ухудшение состояния отмечает в течение последнего года, когда возобновилась одышка.

В июне 2013 г. вновь обратился в Краевую клиническую больницу № 1, где была выполнена эхокардиография (ЭхоКГ): фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) 50—52%. Конечный диастолический размер ЛЖ (КДР ЛЖ)  — 66 мм. Признаки умеренной легочной гипертензии (ЛГ). Створки А.К. уплотнены, несмыкание створок по центру. Регургитация на АК (+++). Фиброзное кольцо (ФК) АК 29—30 мм. Синусы Вальсальвы аневризматически расширены до 65 мм, в восходящем отделе лоцируется сосудистый протез — 32—33 мм, протез в области дуги Ао — 36—37 мм. Начальный отдел нисходящей аорты расширен до 66 мм. В просвете нисходящей Ао дополнительный гиперэхогенный сигнал от отслоенной интимы, разделяющей просвет аорты на два канала. Диаметр супраренального отдела Ао  — 34 мм, инфраренального — 33 мм. В брюшном отделе Ао до бифуркации лоцируется гиперэхогенный линейный сигнал — диссекция. После проведения компьютерной томографии (КТ) (рис. 2) выявлена аневризма корня Ао до 72 мм. Сосудистый протез в ВА диаметром 32 мм и начальном отделе дуги Ао — 37 мм. Калибр заднего отдела дуги Ао  — 55 мм, проксимальной части нисходящей Ао (НА) — 66 мм. Калибр проксимального отдела брюшной Ао — 52 мм, на уровне отхождения чревного ствола и почечных артерий — 44 мм, в дистальном отделе — 50 мм. Калибр левой почечной артерии 9 мм, калибр правой — 9 мм (от ложного хода). Контрастирование паренхимы обеих почек достаточное, симметричное. Калибр правой общей подвздошной артерии — 24 мм, левой — 29 мм. От устья левой подключичной артерии по нисходящей части дуги Ао каудально распространяется линейный дефект контрастирования с распространением на левую общую подвздошную артерию. По данным аортографии отмечается выраженная регургитация на А.К. Диаметр Ао на уровне синусов — 62 мм, в восходящем отделе — 26 мм. Определяется диссекция НА с проксимальной фенестрацией ниже устья левой подключичной артерии, распространяющаяся на левую общую подвздошную артерию. Максимальный диаметр общего просвета Ао в грудном отделе — 62 мм.

На основании полученных данных установлен диагноз: хроническая диссекция Ао I типа по ДеБейки. Состояние после операции супракоронарного протезирования ВА с протезированием некоронарного синуса Вальсальвы синтетическим протезом Vascutek (16.06.03). Аневризма корня, дуги и нисходящего грудного отдела Ао. Выраженная недостаточность А.К. Гипертоническая болезнь III степени, риск 4. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) II, А степени. III функциональный класс (ФК) по NYHA.

03.07.13 выполнена операция Бенталла—Де Боно клапансодержащим кондуитом Carbomedics Carbo-Seal № 29/32 в модификации N. Kouchoukos с полным протезированием дуги Ао линейным сосудистым протезом Uni-Graft № 28 с низведением свободного конца протеза в нисходящую грудную аорту по типу «хобот слона» (рис. 3).

Выполнена срединная рестернотомия. В переднем средостении и полости перикарда выраженный спаечный процесс. Выделен и канюлирован брахицефальный ствол (БЦС). Произведен кардиолиз, отмечается выраженная кардиомегалия. Вскрыты обе плевральные полости. Корень Ао аневризматически расширен до 70 мм, интимно спаян с верхней полой веной, со стволом и правой ветвью легочной артерии (ЛА). В восходящем отделе сосудистый протез, ткани уплотнены, кальцинированы. Выделена левая плечеголовная вена, взята на держалку. Выделена дуга Ао до перешейка, она аневризматически расширена, ткани истончены, местами — резко утолщены, фиброзно изменены. Из спаек выделено правое предсердие (ПП). Канюляция П.П. двухуровневой канюлей. Начато искусственное кровообращение (ИК) по схеме ПП—БЦС. Начало охлаждения больного. Дренаж Л.Ж. через правую верхнюю легочную вену. Наложен зажим на аорту на 1 см ниже устья БЦС (по сосудистому протезу). Ретроградная кардиоплегия раствором Кустодиола. Сердце обложено ледяной крошкой. Продольная аортотомия в восходящем отделе по сосудистому протезу. При ревизии: некоронарный синус протезирован, расширение синусов Вальсальвы, стенка Ао в зоне левого и правого синусов Вальсальвы изменена, резко истончена. Ткани корня Ао фиброзно изменены, кальцинированы, деформированы. Створки А.К. истончены, не коаптируют, провисают в полость ЛЖ, выраженная аннулоэктазия. Створки А.К., ВА с сосудистым протезом и синусы Вальсальвы иссечены, отправлены на гистологическое исследование, посев. На площадках выделены устья левой и правой К.А. Сформирован проксимальный анастомоз между ФК АК и клапансодержащим кондуитом Carbomedics Сarbo-Seal № 29/32 17 П-образными швами нитью этибонд 2−0 на тефлоновых прокладках 3×7. Гипотермия 26 °C. Остановлено И.К. Снят зажим с Ао. БЦС пережат у устья. Начата унилатеральная перфузия головного мозга через БЦС. При ревизии: в нисходящей грудной аорте имеется мембрана расслоения, делящая просвет Ао на 2 канала — ложный (большего диаметра), истинный — меньшего диаметра. Мембрана рассечена вниз длиной до 6 см. Стенка дуги Ао и ткани старого сосудистого протеза иссечены с формированием площадки с устьями брахицефальных артерий. Инвагинирован линейный синтетический сосудистый протез Uni-Graft № 28. Сформирован дистальный анастомоз по методике «хобот слона» между сосудистым протезом Uni-Graft № 28 и перешейком Ао обвивным швом нитью пролен 4−0. Протез расправлен. Площадка с сосудами дуги аорты имплантирована в сосудистый протез при помощи обвивного шва пролен 4−0. Линии анастомозов герметизированы биологическим клеем BioGlue. Наложен зажим на сосудистый протез перед БЦС. Восстановлено И.К. Начато согревание больного. Нитью пролен 4−0 устья коронарных артерий имплантированы в клапансодержащий кондуит. Обвивным швом нитью пролен 4−0 сформирован межпротезный анастомоз. Линии анастомозов герметизированы биологическим клеем BioGlue. Снят зажим с аорты. Профилактика аэроэмболии. Восстановление сердечной деятельности после разряда дефибриллятора. Стабилизация гемодинамики. Окончание И.К. Протамин. Деканюляция. Гемостаз. Типичное завершение операции. Время И.К. составило 230 мин, время пережатия аорты — 168 мин, длительность циркуляторного ареста — 54 мин.

После операции пациент оставался гемодинамически стабильным. На 2-е сутки переведен из отделения реанимации в хирургическое. Ранний послеоперационный период, учитывая объем оперативного вмешательства, протекал относительно благоприятно, с явлениями правостороннего гидропневмоторакса и гидроперикарда. Выписан на 20-е сутки в удовлетворительном состоянии, без неврологических осложнений.

ЭхоКГ при выписке: в проекции ВА — кондуит диаметром 32 мм. Лоцируется парапротезная гематома по передней полуокружности толщиной 5 мм. КДР ЛЖ — 55 мм. ФВ ЛЖ — 37%. Максимальный градиент давления на протезе АК — 11 мм рт.ст., протезная регургитация (+/++). В проекции дуги Ао — кондуит 28 мм. В просвете НА гиперэхогенные сигналы. На контрольной КТ: состояние после протезирования ВА клапансодержащим кондуитом 29/32 мм и дуги Ао линейным сосудистым протезом с низведением свободного конца протеза в нисходящую грудную Ао по типу «хобот слона». Аневризма и расслоение проксимального отдела Н.А. Правосторонний пневмогидроторакс, левосторонний малый гидроторакс — положительная динамика. По данным гистологического исследования фрагментов Ао: дисплазия соединительной ткани, кистозный медианекроз с нарушением формирования эластики, гиалиноз, склероз, дистрофическое обызвествление, без признаков текущего воспаления (рис. 4).

Отдаленная выживаемость пациентов с острым расслоением Ао типа, А по классификации Stanford после экстренной операции варьирует в пределах 60—84% в течение 1 года, а также 45—72 и 37—56% в течение 5 и 10 лет соответственно [3, 4, 6]. Причиной, по которой пациент, перенесший операцию по поводу острого расслоения ВА, появляется в поле зрения хирурга, является прогрессирование дилатации Ао в различных сегментах и, как следствие, появление аортальной регургитации, развитие сердечной недостаточности, а также риск разрыва или расслоения, что обусловливает высокую частоту летальных исходов среди наблюдаемых пациентов [2, 4, 6]. В основе всего происходящего лежит «тканевая недостаточность» среднего слоя Ао [5], которая приводит к фатальному дефекту целостности стенки Ао. В нашем случае мы встретили комплекс всех основных проблем у подобной категории пациентов. Изначально пациент перенес расслоение Ао I типа по ДеБейки, по поводу которого был успешно прооперирован. В дальнейшем, несмотря на проведенную операцию и благоприятное течение послеоперационного периода (в течение практически 10 лет), стало очевидным развитие отрицательной динамики, что нашло отражение в изменениях структуры стенки Ао как на макро-, так и на микроскопическом уровнях. При повторном поступлении у пациента отмечается катастрофическая дилатация корня Ао на уровне синусов Вальсальвы, оставшейся части дуги Ао, аневризма НА. К тому же у больного сохранялся персистирующий ложный просвет Ао.

Для сравнения изучены фрагменты Ао, вовлеченные в патологический процесс и взятые при первичной и повторной операциях, с помощью полуколичественной оценки выраженности патологических изменений среднего слоя по шкале, предложенной T. Schlatmann и соавт. [7]. Стоит отметить, что10 лет назад анализ гистологических изменений с помощью подобной градации нами не проводился. В участках Ао, взятых во время первой операции, обнаружены признаки интимального артериита и слабо выраженного атероматоза. В средней оболочке — нарушение эластического каркаса умеренной степени выраженности (I степени) и умеренная кистозная дегенерация (I—II степени). В результате гистологического исследования после повторного вмешательства выявлены значимые изменения: выраженный фиброз и атероматоз интимы, более выраженная кистозная дегенерация (III степени), кисты стали более многочисленными, наличие участков с полной утратой гистоархитектоники и некротические изменения среднего слоя Ао (медианекроз III степени), фрагментация эластина приобрела генерализованный характер (III степени). Однако до конца не ясно, какую роль в развитии патологии играли воспалительные изменения интимы, косвенные признаки которых и обнаружены после реоперации в виде выраженного интимального фиброза. Таким образом, можно заключить, что имело место значимое ухудшение структуры стенки Ао, напрямую не связанное со специфической или хронической сопутствующей патологией.

В конечном итоге перед нами стоял трудный выбор метода и объема хирургического вмешательства, поскольку необходимо было одновременно решить несколько задач, связанных, в первую очередь, с повторной операцией и обширным прогрессированием патологического процесса. Стратегически хирургическое лечение подобных осложнений должно быть направлено на устранение всех вовлеченных в патологический процесс участков Ао. Именно поэтому был выбран объем операции в виде радикальной коррекции аневризмы ВА — операции Бенталла—Де Боно, полного протезирования дуги Ао по типу «хобот слона». В то же время сохраняющаяся аневризма НА неизбежно приведет нас к вмешательству на торакоабдоминальном отделе Ао.

Можем ли мы каким-либо образом повлиять на прогрессию патологического процесса? На сегодняшний день существуют различные попытки прогноза развития болезней Ао, в том числе и на генетическом уровне. Но, тем не менее, на наш взгляд, кардиохирургам еще долго придется сталкиваться с решением такой колоссальной задачи.

Конфликт интересов отсутствует.