Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Садриев О.Н.

Кафедра хирургических болезней №2, кафедра эндокринологии Таджикского государственного медицинского университета им. Абуали ибни Сино, Душанбе, Республика Таджикистан

Гаибов А.Д.

Таджикский государственный медицинский университет им. Абу Али Ибн Сины, Республики Таджикистан, Душанбе, Таджикистан;
ГУ «Республиканский научный центр сердечно-сосудистой хирургии» Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан, Душанбе, Таджикистан

Анварова Ш.С.

Кафедра хирургических болезней №2, кафедра эндокринологии Таджикского государственного медицинского университета им. Абуали ибни Сино, Душанбе, Республика Таджикистан

Авгонов У.М.

Республиканский научный центр сердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан, Душанбе, Республика Таджикистан

Диагностика и лечение феохромоцитомы

Авторы:

Садриев О.Н., Гаибов А.Д., Анварова Ш.С., Авгонов У.М.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2014;7(5): 52‑56

Просмотров: 1218

Загрузок: 28

Как цитировать:

Садриев О.Н., Гаибов А.Д., Анварова Ш.С., Авгонов У.М. Диагностика и лечение феохромоцитомы. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2014;7(5):52‑56.
Sadriev ON, Gaibov AD, Anvarova ShS, Avgonov UM. Diagnosis and treatment of pheochromocytoma. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2014;7(5):52‑56. (In Russ.).

?>

Среди многообразных симптоматических артериальных гипертензий патология надпочечникового генеза составляет около 10% [7]. Наиболее частой причиной этого является феохромоцитома (ФХЦ) - опухоль, исходящая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечника [6, 12].

Распространенность ФХЦ составляет 1-4 случая на 200 тыс. населения [4, 15]. По данным некоторых авторов [3, 15], частота встречаемости ФХЦ среди инциденталом надпочечников составляет от 5 до 23% случаев.

Согласно данным сводной статистики L. Fernández-Cruz и соавт. [15], среди 40 000 больных, умерших от гипертензии, частота ФХЦ как ее причины составила 0,13%, при анализе 54 аутопсий, проведенных в клинике Мейо по поводу ФХЦ в период 1928-1977 гг., у 76% больных не отмечалось специфических клинических признаков заболевания.

Десятилетняя выживаемость больных с ФХЦ после адреналэктомии составляет 84%, в течение ближайших 5 лет у 11% больных возникает рецидив заболевания [22].

Несвоевременная диагностика, применение различных антигипертензивных средств, отказ пациентов от обследования и лечения приводят к ухудшению течения ФХЦ и частому развитию катехоламинового криза, который в 34% случаев заканчивается угрожающим жизни состоянием, а в 3,6% случаев приводит к смерти больных [1, 2, 19, 24].

Несмотря на достижения современной медицины, в силу различных причин врачи часто не уделяют достаточного внимания тщательному исследованию состояния надпочечников у больных со злокачественным течением артериальной гипертензии. По некоторым данным [2, 24], во многих случаях (около 70%) диагноз устанавливается с опозданием, после продолжительного течения неконтролируемой артериальной гипертензии у больного или даже посмертно.

Феохромоцитома и вызванные ею осложнения являются одной из причин инвалидизации и нередко смерти больных трудоспособного возраста [15, 25], в связи с чем своевременная диагностика и адекватное лечение ФХЦ остаются актуальной проблемой современной клинической медицины.

Цель исследования - анализ результатов диагностики и хирургического лечения больных с ФХЦ.

Материал и методы

В отделениях хирургии сосудов и эндохирургии Рес­публиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии МЗСЗН РТ с января 1999 г. по декабрь 2013 г. оперированы 24 пациента с ФХЦ, в том числе 15 (62,5%) женщин и 9 (37,5%) мужчин в возрасте от 15 до 52 лет (средний возраст 35,9±4,2 года). У 13 (54,2%) больных опухоль была справа, у 9 (37,5%) - слева, у 2 (8,3%) пациентов имелось двустороннее поражение надпочечников. Длительность артериальной гипертензии составляла 4,6±1,7 года.

Для исследования степени гормональной активности ФХЦ в суточной моче определялась концентрация метанефрина и норметанефрина методом иммуноферментного анализа с использованием лабораторных реагентов MetCombi ELISA EIA-4083 (Германия).

Топическая диагностика осуществлялась при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной (МРТ) томографии с внут­ривенным контрастированием.

Статистическую обработку проводили с использованием программы SPSS Statistica 10.0. Различия считались статистически значимыми при р<0,05.

Результаты

Несмотря на типичные клинические проявления ФХЦ, только у 7 (29,2%) больных диагноз был поставлен в сроки ранее 1 года с момента манифестации заболевания, в 16 (70,8%) случаях в силу различных причин диагностика была поздней. Основным клиническим проявлением заболевания являлось приступообразное повышение артериального давления (АД). Гипертонические кризы на фоне нормального АД отмечались у 14 (58,3%) больных, на фоне исходного повышенного АД - у 10 (41,7%).

На фоне повышенного АД катехоламиновый криз проявлялся головной болью, головокружением, болями в области сердца, выраженной потливостью, общей слабостью, тошнотой, рвотой, похолоданием конечностей, нередко болями в животе и чувством страха смерти. Длительность приступа катехоламинового криза варьировала от 10 мин до 2 ч. В ряде случаев АД имело тенденцию к самостоятельному понижению без приема антигипертензивных препаратов. У больных с исходным повышением уровня АД катехоламиновые кризы сопровождались менее выраженной клинической картиной. Необходимо отметить, что до поступления в клинику большинство больных регулярно принимали антигипертензивные и мочегонные средства.

За 2 нед до лабораторного определения уровня катехоламинов из рациона больных исключались отдельные продукты питания, а также прекращался прием некоторых лекарственных средств, которые могут влиять на результаты исследования. В связи с поздним появлением методики иммуноферментного анализа для исследования уровня катехоламинов в Республике Таджикистан (2007), у 6 больных определялся уровень ванилилминдальной кислоты в трехчасовой порции мочи после гипертонического криза, а у 18 - уровень метанефрина и норметанефрина в суточной моче (табл. 1).

Топическая диагностика ФХЦ осуществлялась при помощи УЗИ, КТ и МРТ. По данным УЗИ, феохромоцитома имела следующие признаки: солитарное образование надпочечника округлой или овальной формы, с четкими и ровными контурами, гомогенной структурой. При малых размерах ФХЦ (менее 1,5 см) и ожирении УЗИ было малоинформативно. В этих случаях предпочтение отдавалось КТ или МРТ. По данным КТ и МРТ (рис. 1), ФХЦ имели овальную или округлую форму, неоднородную структуру, кровоизлияния, кальциноз и участки нек­роза плотностью от 35 до 66 HU.

Рисунок 1. Визуализация феохромоцитомы при компьютерной томографии. а - злокачественная феохромоцитома правого надпочечника с метастазом в холедох, осложнившаяся механической желтухой (стрелка); б - большая феохромоцитома правого надпочечника (стрелка).
Размеры новообразований варьировали от 2,1 до 10,5 см и в среднем составили 65,6±8,3 мм.

Характер и объем предоперационной антигипертензивной терапии зависел от тяжести общего состояния, давности заболевания, компенсаторных возможностей организма, патологии сердечно-сосудистой системы и нарушений водно-электролитного обмена. Комплексная предоперационная антигипертензивная терапия проводилась совместно с эндокринологами и кардиологами с использованием комбинации нескольких препаратов, включая α-адреноблокатор доксазозин в дозе 2-10 мг/сут (n=17). Для достижения β-адреноблокирующего эффекта при наличии тахикардии и аритмии больным назначались атенолол (метопролол) через 5-7 сут после достижения α-адреноблокирующего эффекта доксазозина. Длительность предоперационной подготовки составила в среднем 13,1±2,5 сут до стабилизации АД и уменьшения частоты приступов гипертонических кризов.

Все больные были оперированы в плановом порядке с использованием общего эндотрахеального наркоза. Препаратами выбора для проведения анестезии являлись тиопентал, фентанил, диприван. С целью снижения АД во время операции до лигирования центральной вены надпочечника применялся натрия нитропруссид.

Торакофренолюмботомический (ТФЛ) доступ со стороны поражения был использован у 15 (62,5%) пациентов, адреналэктомия из мини-доступа выполнялась 6 (25%) больным, лапароскопическая адреналэктомия - 3 (12,5%). Критериями для адреналэктомии из мини-доступа и с использованием лапароскопических технологий явились: отсутствие признаков злокачественного роста; размер опухоли не более 7 см; глубина расположения ФХЦ не более 10 см и отсутствие ожирения. Во всех случаях производили расширенную адреналэктомию, не оставляя даже неизмененную часть органа (рис. 2, см. на цв. вклейке).

Рисунок 2. Удаление феохромоцитомы, интраоперационные фотографии. а - мобилизованная феохромоцитома правого надпочечника, операция из торакофренолюмботомного доступа по IX межреберью; б - удаленная большая феохромоцитома размерами 10,5×7,0 см.

Средняя продолжительность пребывания больных в реанимационном отделении после адреналэктомии с использованием лапароскопических технологий и из мини-доступа составила 18,9±5,8 и 22,3±4,6 ч соответственно, а у пациентов, перенесших адреналэктомию из ТФЛ-доступа, это время было более продолжительным и составило 32,7±4,9 ч. Следует также отметить, что интенсивность болевого синдрома после лапароскопических вмешательств и операций из мини-доступа была меньшей, что позволило в качестве обезболивающих средств использовать нестероидные противовоспалительные препараты. Наркотические анальгетики преимущественно использовались у больных, перенесших адреналэктомию из ТФЛ-доступа.

Сравнительная характеристика результатов адренал­эктомии из различных хирургических доступов приведена в табл. 2.

В послеоперационном периоде заместительная гормональная терапия с применением глюкокортикоидов с целью профилактики развития надпочечниковой недостаточности проводилась двум пациентам в течение 5 дней.

Гистологическая оценка удаленных новообразований производилась согласно шкале признаков, предполагающих малигнизацию опухоли (PASS), предложенную L. Thompson [27], которая включает 12 гистологических признаков. В 20 случаях ФХЦ гистологически соответствовали 4 баллам. Только у 1 пациентки была диагностирована злокачественная ФХЦ (15 баллов) с метастазами в холедох и парахоледохиальные лимфатические узлы.

Доброкачественные ФХЦ характеризовались как округлые или овальные образования надпочечника, с наличием толстой фиброзной капсулы без признаков ее инвазии опухолевыми клетками, с альвеолярным, трабекулярным или смешанным типом строения.

Во время операции и в раннем послеоперационном периоде осложнения отмечались у 4 (16,7%) больных. Одним из грозных интраоперационных осложнений при адреналэктомии справа является повреждение нижней полой вены, которое возникло в одном случае при удалении ФХЦ, плотно спаянной с нижней полой веной. Реактивный плеврит после ТФЛ-доступа наблюдался у 1 (4,2%) пациента, он был разрешен консервативной терапией. Серома и гематома послеоперационной раны отмечены у 2 (8,3%) пациентов.

Ближайшие и отдаленные результаты после выполненных операций в сроки от 1 мес до 7 лет изучены у всех пациентов. От основного заболевания умерла 1 (4,2%) пациентка с двусторонним поражением надпочечников перед вторым этапом операции от острой сердечно-сосудистой недостаточности, возникшей на фоне очередного гипертонического криза.

В ближайшем послеоперационном периоде нормализация АД отмечена у 20 (83,3%) пациентов из 23. У 2 (8,3%) пациентов с давностью заболевания более 5 лет и наличием нейроциркуляторной дистонии по гипертоническому типу и двусторонней ФХЦ существенного снижения АД не отмечено, в связи с чем больные продолжали принимать антигипертензивные препараты.

У 20 обследованных в указанный период наблюдения рецидива заболевания по клиническим, лабораторным и инструментальным данным не отмечено.

Обсуждение

Лечение больных с ФХЦ является одной из наиболее сложных проблем медицины, что прежде всего обусловлено сложностями диагностики, особенностями предоперационной подготовки, хирургического лечения и ведения больных после операции.

По данным П.С. Ветшева и соавт. [6], у 2,9% пациентов ФХЦ протекает без клинических проявлений, а у 13,6% больных патология выявляется случайно при обследовании по поводу других заболеваний.

Несвоевременное обращение пациентов за квалифицированной медицинской помощью, недостаточная осведомленность врачей и низкий уровень их знаний о причинах артериальной гипертензии являются возможными факторами поздней диагностики ФХЦ.

В ряде случаев при лечении гипертонического криза надпочечникового генеза врачи общего профиля применяют β-адреноблокаторы, которые вызывают парадоксальное повышение АД и оказывают отрицательное инотропное действие на сердечную мышцу, усугубляя тем самым течение артериальной гипертензии [11].

По мнению Е.А. Трошиной и соавт. [12], «золотым стандартом» в диагностике ФХЦ считаются исследования катехоламинов в венозной крови и их метаболитов в суточной моче. Многие специалисты [2, 12, 21] для определения катехоламинов используют жидкостную хроматографию высокого разрешения, при этом считают, что отрицательного результата достаточно, чтобы исключить ФХЦ.

По нашему мнению, для массового обследования и скрининга больных с целью выявления заболевания надпочечников необходимо чаще использовать УЗИ, чувствительность которого, по данным П.С. Ветшева и соавт. [6], составляет 94,3%.

Одним из методов топической диагностики ФХЦ считается КТ и МРТ, которые имеют более высокую чувствительность (до 97,7%), позволяют более детально изучить топографоанатомические взаимоотношения новообразования с окружающими тканями [24, 28].

Всем больным с диагнозом ФХЦ необходимо провести предоперационную подготовку совместно с эндокринологами и кардиологами, при этом препаратами выбора должны являться α-адреноблокаторы (доксазозин 2-10 мг/сут).

Консервативное лечение артериальной гипертензии при гормонально-активных опухолях надпочечников, как правило, дает временный эффект и часто сопровождается тяжелыми гипертоническими кризами. Вместе с тем наличие ФХЦ с учетом прогрессирующего ее роста и возможной малигнизации является прямым показанием к хирургическому лечению.

В последние годы для адреналэктомии все чаще используют эндовидеотехнологии и миниинвазивные доступы [4, 6, 26]. Некоторые авторы настоятельно рекомендуют использование лапароскопических технологий для удаления опухолей надпочечников, считая их высокоэффективными [26].

К преимуществам лапароскопической адреналэктомии относится небольшая частота осложнений во время операции и после нее, незначительный болевой синдром, малая травматичность вмешательства, сокращение срока пребывания больных в стационаре, быстрое восстановление трудоспособности и хороший косметический эффект [4, 8, 25, 26].

Однако, учитывая особенности топографии крово­снабжения надпочечников, ряд исследователей [5, 17, 24] считают, что при больших образованиях и правосторонней локализации опухоли данный метод технически сложен и продолжителен по сравнению с открытыми вмешательствами. Следует также отметить, что не во всех клиниках имеется соответствующая аппаратура, инструменты и высококвалифицированные профильные специалисты.

Мини-доступы следует применять только при отработанной технике операции, так как в случае возникновения кровотечений их остановка представляет большие трудности [14, 16, 18]. Поэтому при возникновении технических сложностей или интраоперационных осложнений необходимо тут же трансформировать доступ в ТФЛ.

Преимуществами ТФЛ-доступа является широкий хирургический обзор, угол операционного действия до 90° при небольшой глубине раны, лучшие условия доступа к центральной вене надпочечника, возможность манипуляции на соседних органах в случае метастаза опухоли, возможность проведения симультанных операций и удаления больших по размеру опухолей [5, 17, 28].

Как видно из табл. 3, частота осложнений при адренал­эктомии с использованием лапароскопии или мини-доступа составляет от 1,8 до 23,8%, в связи с чем в 4,9-16% случаев производят конверсию в открытое хирургическое вмешательство.

Анализ собственных наблюдений и данных литературы доказывает, что необходимо во всех случаях производить расширенную адреналэктомию, не оставляя даже неизмененную часть органа и окружающую клетчатку, так как после операции с оставлением интактной ткани надпочечника вероятность рецидива заболевания или сохранения высоких цифр АД составляет около 12,5% [1].

Таким образом, отработанные принципы лечения больных с ФХЦ позволили нам в 83,3% случаев добиться хороших результатов. Послеоперационные осложнения составили 16,7%, летальность - 4,2%. Сроки пребывания больных в стационаре при применении лапароскопического доступа составили 9,3±1,6 сут, мини-лапаротомии - 11,2±1,4 сут, ТФЛ-доступа - 18,5±2,9 сут. Использование лапароскопических технологий и миниинвазивных доступов позволили улучшить непосредственные результаты лечения и вдвое сократить длительность пребывания больных в стационаре.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail