Среди многообразных симптоматических артериальных гипертензий патология надпочечникового генеза составляет около 10% [7]. Наиболее частой причиной этого является феохромоцитома (ФХЦ) - опухоль, исходящая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечника [6, 12].

Распространенность ФХЦ составляет 1-4 случая на 200 тыс. населения [4, 15]. По данным некоторых авторов [3, 15], частота встречаемости ФХЦ среди инциденталом надпочечников составляет от 5 до 23% случаев.

Согласно данным сводной статистики L. Fernández-Cruz и соавт. [15], среди 40 000 больных, умерших от гипертензии, частота ФХЦ как ее причины составила 0,13%, при анализе 54 аутопсий, проведенных в клинике Мейо по поводу ФХЦ в период 1928-1977 гг., у 76% больных не отмечалось специфических клинических признаков заболевания.

Десятилетняя выживаемость больных с ФХЦ после адреналэктомии составляет 84%, в течение ближайших 5 лет у 11% больных возникает рецидив заболевания [22].

Несвоевременная диагностика, применение различных антигипертензивных средств, отказ пациентов от обследования и лечения приводят к ухудшению течения ФХЦ и частому развитию катехоламинового криза, который в 34% случаев заканчивается угрожающим жизни состоянием, а в 3,6% случаев приводит к смерти больных [1, 2, 19, 24].

Несмотря на достижения современной медицины, в силу различных причин врачи часто не уделяют достаточного внимания тщательному исследованию состояния надпочечников у больных со злокачественным течением артериальной гипертензии. По некоторым данным [2, 24], во многих случаях (около 70%) диагноз устанавливается с опозданием, после продолжительного течения неконтролируемой артериальной гипертензии у больного или даже посмертно.

Феохромоцитома и вызванные ею осложнения являются одной из причин инвалидизации и нередко смерти больных трудоспособного возраста [15, 25], в связи с чем своевременная диагностика и адекватное лечение ФХЦ остаются актуальной проблемой современной клинической медицины.

Цель исследования - анализ результатов диагностики и хирургического лечения больных с ФХЦ.

В отделениях хирургии сосудов и эндохирургии Рес­публиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии МЗСЗН РТ с января 1999 г. по декабрь 2013 г. оперированы 24 пациента с ФХЦ, в том числе 15 (62,5%) женщин и 9 (37,5%) мужчин в возрасте от 15 до 52 лет (средний возраст 35,9±4,2 года). У 13 (54,2%) больных опухоль была справа, у 9 (37,5%) - слева, у 2 (8,3%) пациентов имелось двустороннее поражение надпочечников. Длительность артериальной гипертензии составляла 4,6±1,7 года.

Для исследования степени гормональной активности ФХЦ в суточной моче определялась концентрация метанефрина и норметанефрина методом иммуноферментного анализа с использованием лабораторных реагентов MetCombi ELISA EIA-4083 (Германия).

Топическая диагностика осуществлялась при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной (МРТ) томографии с внут­ривенным контрастированием.

Статистическую обработку проводили с использованием программы SPSS Statistica 10.0. Различия считались статистически значимыми при р<0,05.

Несмотря на типичные клинические проявления ФХЦ, только у 7 (29,2%) больных диагноз был поставлен в сроки ранее 1 года с момента манифестации заболевания, в 16 (70,8%) случаях в силу различных причин диагностика была поздней. Основным клиническим проявлением заболевания являлось приступообразное повышение артериального давления (АД). Гипертонические кризы на фоне нормального АД отмечались у 14 (58,3%) больных, на фоне исходного повышенного АД - у 10 (41,7%).

На фоне повышенного АД катехоламиновый криз проявлялся головной болью, головокружением, болями в области сердца, выраженной потливостью, общей слабостью, тошнотой, рвотой, похолоданием конечностей, нередко болями в животе и чувством страха смерти. Длительность приступа катехоламинового криза варьировала от 10 мин до 2 ч. В ряде случаев АД имело тенденцию к самостоятельному понижению без приема антигипертензивных препаратов. У больных с исходным повышением уровня АД катехоламиновые кризы сопровождались менее выраженной клинической картиной. Необходимо отметить, что до поступления в клинику большинство больных регулярно принимали антигипертензивные и мочегонные средства.

За 2 нед до лабораторного определения уровня катехоламинов из рациона больных исключались отдельные продукты питания, а также прекращался прием некоторых лекарственных средств, которые могут влиять на результаты исследования. В связи с поздним появлением методики иммуноферментного анализа для исследования уровня катехоламинов в Республике Таджикистан (2007), у 6 больных определялся уровень ванилилминдальной кислоты в трехчасовой порции мочи после гипертонического криза, а у 18 - уровень метанефрина и норметанефрина в суточной моче (табл. 1).

Топическая диагностика ФХЦ осуществлялась при помощи УЗИ, КТ и МРТ. По данным УЗИ, феохромоцитома имела следующие признаки: солитарное образование надпочечника округлой или овальной формы, с четкими и ровными контурами, гомогенной структурой. При малых размерах ФХЦ (менее 1,5 см) и ожирении УЗИ было малоинформативно. В этих случаях предпочтение отдавалось КТ или МРТ. По данным КТ и МРТ (рис. 1), ФХЦ имели овальную или округлую форму, неоднородную структуру, кровоизлияния, кальциноз и участки нек­роза плотностью от 35 до 66 HU.

Характер и объем предоперационной антигипертензивной терапии зависел от тяжести общего состояния, давности заболевания, компенсаторных возможностей организма, патологии сердечно-сосудистой системы и нарушений водно-электролитного обмена. Комплексная предоперационная антигипертензивная терапия проводилась совместно с эндокринологами и кардиологами с использованием комбинации нескольких препаратов, включая α-адреноблокатор доксазозин в дозе 2-10 мг/сут (n=17). Для достижения β-адреноблокирующего эффекта при наличии тахикардии и аритмии больным назначались атенолол (метопролол) через 5-7 сут после достижения α-адреноблокирующего эффекта доксазозина. Длительность предоперационной подготовки составила в среднем 13,1±2,5 сут до стабилизации АД и уменьшения частоты приступов гипертонических кризов.

Все больные были оперированы в плановом порядке с использованием общего эндотрахеального наркоза. Препаратами выбора для проведения анестезии являлись тиопентал, фентанил, диприван. С целью снижения АД во время операции до лигирования центральной вены надпочечника применялся натрия нитропруссид.

Торакофренолюмботомический (ТФЛ) доступ со стороны поражения был использован у 15 (62,5%) пациентов, адреналэктомия из мини-доступа выполнялась 6 (25%) больным, лапароскопическая адреналэктомия - 3 (12,5%). Критериями для адреналэктомии из мини-доступа и с использованием лапароскопических технологий явились: отсутствие признаков злокачественного роста; размер опухоли не более 7 см; глубина расположения ФХЦ не более 10 см и отсутствие ожирения. Во всех случаях производили расширенную адреналэктомию, не оставляя даже неизмененную часть органа (рис. 2, см. на цв. вклейке).

Средняя продолжительность пребывания больных в реанимационном отделении после адреналэктомии с использованием лапароскопических технологий и из мини-доступа составила 18,9±5,8 и 22,3±4,6 ч соответственно, а у пациентов, перенесших адреналэктомию из ТФЛ-доступа, это время было более продолжительным и составило 32,7±4,9 ч. Следует также отметить, что интенсивность болевого синдрома после лапароскопических вмешательств и операций из мини-доступа была меньшей, что позволило в качестве обезболивающих средств использовать нестероидные противовоспалительные препараты. Наркотические анальгетики преимущественно использовались у больных, перенесших адреналэктомию из ТФЛ-доступа.

Сравнительная характеристика результатов адренал­эктомии из различных хирургических доступов приведена в табл. 2.

В послеоперационном периоде заместительная гормональная терапия с применением глюкокортикоидов с целью профилактики развития надпочечниковой недостаточности проводилась двум пациентам в течение 5 дней.

Гистологическая оценка удаленных новообразований производилась согласно шкале признаков, предполагающих малигнизацию опухоли (PASS), предложенную L. Thompson [27], которая включает 12 гистологических признаков. В 20 случаях ФХЦ гистологически соответствовали 4 баллам. Только у 1 пациентки была диагностирована злокачественная ФХЦ (15 баллов) с метастазами в холедох и парахоледохиальные лимфатические узлы.

Доброкачественные ФХЦ характеризовались как округлые или овальные образования надпочечника, с наличием толстой фиброзной капсулы без признаков ее инвазии опухолевыми клетками, с альвеолярным, трабекулярным или смешанным типом строения.

Во время операции и в раннем послеоперационном периоде осложнения отмечались у 4 (16,7%) больных. Одним из грозных интраоперационных осложнений при адреналэктомии справа является повреждение нижней полой вены, которое возникло в одном случае при удалении ФХЦ, плотно спаянной с нижней полой веной. Реактивный плеврит после ТФЛ-доступа наблюдался у 1 (4,2%) пациента, он был разрешен консервативной терапией. Серома и гематома послеоперационной раны отмечены у 2 (8,3%) пациентов.

Ближайшие и отдаленные результаты после выполненных операций в сроки от 1 мес до 7 лет изучены у всех пациентов. От основного заболевания умерла 1 (4,2%) пациентка с двусторонним поражением надпочечников перед вторым этапом операции от острой сердечно-сосудистой недостаточности, возникшей на фоне очередного гипертонического криза.

В ближайшем послеоперационном периоде нормализация АД отмечена у 20 (83,3%) пациентов из 23. У 2 (8,3%) пациентов с давностью заболевания более 5 лет и наличием нейроциркуляторной дистонии по гипертоническому типу и двусторонней ФХЦ существенного снижения АД не отмечено, в связи с чем больные продолжали принимать антигипертензивные препараты.

У 20 обследованных в указанный период наблюдения рецидива заболевания по клиническим, лабораторным и инструментальным данным не отмечено.

Лечение больных с ФХЦ является одной из наиболее сложных проблем медицины, что прежде всего обусловлено сложностями диагностики, особенностями предоперационной подготовки, хирургического лечения и ведения больных после операции.

По данным П.С. Ветшева и соавт. [6], у 2,9% пациентов ФХЦ протекает без клинических проявлений, а у 13,6% больных патология выявляется случайно при обследовании по поводу других заболеваний.

Несвоевременное обращение пациентов за квалифицированной медицинской помощью, недостаточная осведомленность врачей и низкий уровень их знаний о причинах артериальной гипертензии являются возможными факторами поздней диагностики ФХЦ.

В ряде случаев при лечении гипертонического криза надпочечникового генеза врачи общего профиля применяют β-адреноблокаторы, которые вызывают парадоксальное повышение АД и оказывают отрицательное инотропное действие на сердечную мышцу, усугубляя тем самым течение артериальной гипертензии [11].

По мнению Е.А. Трошиной и соавт. [12], «золотым стандартом» в диагностике ФХЦ считаются исследования катехоламинов в венозной крови и их метаболитов в суточной моче. Многие специалисты [2, 12, 21] для определения катехоламинов используют жидкостную хроматографию высокого разрешения, при этом считают, что отрицательного результата достаточно, чтобы исключить ФХЦ.

По нашему мнению, для массового обследования и скрининга больных с целью выявления заболевания надпочечников необходимо чаще использовать УЗИ, чувствительность которого, по данным П.С. Ветшева и соавт. [6], составляет 94,3%.

Одним из методов топической диагностики ФХЦ считается КТ и МРТ, которые имеют более высокую чувствительность (до 97,7%), позволяют более детально изучить топографоанатомические взаимоотношения новообразования с окружающими тканями [24, 28].

Всем больным с диагнозом ФХЦ необходимо провести предоперационную подготовку совместно с эндокринологами и кардиологами, при этом препаратами выбора должны являться α-адреноблокаторы (доксазозин 2-10 мг/сут).

Консервативное лечение артериальной гипертензии при гормонально-активных опухолях надпочечников, как правило, дает временный эффект и часто сопровождается тяжелыми гипертоническими кризами. Вместе с тем наличие ФХЦ с учетом прогрессирующего ее роста и возможной малигнизации является прямым показанием к хирургическому лечению.

В последние годы для адреналэктомии все чаще используют эндовидеотехнологии и миниинвазивные доступы [4, 6, 26]. Некоторые авторы настоятельно рекомендуют использование лапароскопических технологий для удаления опухолей надпочечников, считая их высокоэффективными [26].

К преимуществам лапароскопической адреналэктомии относится небольшая частота осложнений во время операции и после нее, незначительный болевой синдром, малая травматичность вмешательства, сокращение срока пребывания больных в стационаре, быстрое восстановление трудоспособности и хороший косметический эффект [4, 8, 25, 26].

Однако, учитывая особенности топографии крово­снабжения надпочечников, ряд исследователей [5, 17, 24] считают, что при больших образованиях и правосторонней локализации опухоли данный метод технически сложен и продолжителен по сравнению с открытыми вмешательствами. Следует также отметить, что не во всех клиниках имеется соответствующая аппаратура, инструменты и высококвалифицированные профильные специалисты.

Мини-доступы следует применять только при отработанной технике операции, так как в случае возникновения кровотечений их остановка представляет большие трудности [14, 16, 18]. Поэтому при возникновении технических сложностей или интраоперационных осложнений необходимо тут же трансформировать доступ в ТФЛ.

Преимуществами ТФЛ-доступа является широкий хирургический обзор, угол операционного действия до 90° при небольшой глубине раны, лучшие условия доступа к центральной вене надпочечника, возможность манипуляции на соседних органах в случае метастаза опухоли, возможность проведения симультанных операций и удаления больших по размеру опухолей [5, 17, 28].

Как видно из табл. 3, частота осложнений при адренал­эктомии с использованием лапароскопии или мини-доступа составляет от 1,8 до 23,8%, в связи с чем в 4,9-16% случаев производят конверсию в открытое хирургическое вмешательство.

Анализ собственных наблюдений и данных литературы доказывает, что необходимо во всех случаях производить расширенную адреналэктомию, не оставляя даже неизмененную часть органа и окружающую клетчатку, так как после операции с оставлением интактной ткани надпочечника вероятность рецидива заболевания или сохранения высоких цифр АД составляет около 12,5% [1].

Таким образом, отработанные принципы лечения больных с ФХЦ позволили нам в 83,3% случаев добиться хороших результатов. Послеоперационные осложнения составили 16,7%, летальность - 4,2%. Сроки пребывания больных в стационаре при применении лапароскопического доступа составили 9,3±1,6 сут, мини-лапаротомии - 11,2±1,4 сут, ТФЛ-доступа - 18,5±2,9 сут. Использование лапароскопических технологий и миниинвазивных доступов позволили улучшить непосредственные результаты лечения и вдвое сократить длительность пребывания больных в стационаре.