Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Черепахин Д.И.

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Базылев В.В.

ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, 440071, Пенза, Россия

Евтюшкин И.А.

ФЦССХ, Пенза

Сучков С.В.

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Богопольская О.М.

ФГБУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Чарчян Э.Р.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

Белов Ю.В.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

Пальцев М.А.

НИЦ "Курчатовский институт", Москва

Современные маркеры в диагностике атеросклероза

Авторы:

Черепахин Д.И., Базылев В.В., Евтюшкин И.А., Сучков С.В., Богопольская О.М., Чарчян Э.Р., Белов Ю.В., Пальцев М.А.

Подробнее об авторах

Просмотров: 3100

Загрузок: 117

Как цитировать:

Черепахин Д.И., Базылев В.В., Евтюшкин И.А., Сучков С.В., Богопольская О.М., Чарчян Э.Р., Белов Ю.В., Пальцев М.А. Современные маркеры в диагностике атеросклероза. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(3):26‑29.
Cherepakhin DI, Basylev VV, Evtiushkin IA, Suchkov SV, Bogopol'skaia OM, Charchian ÉR, Belov YuV, Pal'tsev MA. Modern markers in diagnostics of atherosclerosis. Russian Journal of Cardiology and Cardiovascular Surgery. 2012;5(3):26‑29. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Не­пос­редствен­ные ре­зуль­та­ты ин­тра­то­ра­каль­ных ре­конструк­ций бе­зы­мян­ной ар­те­рии. Кар­ди­оло­гия и сер­деч­но-со­су­дис­тая хи­рур­гия. 2023;(2):217-222
Воз­мож­нос­ти оцен­ки ин­во­лю­ци­он­ных из­ме­не­ний ко­жи в эс­те­ти­чес­кой ме­ди­ци­не. Роль ультраз­ву­ко­вой ди­аг­нос­ти­ки. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2023;(1):92-98
Хро­ни­чес­кий вер­хне­че­люс­тной ате­лек­таз, или син­дром мол­ча­ще­го си­ну­са. Рос­сий­ская ри­но­ло­гия. 2023;(1):60-65
Диаг­нос­ти­ка и ле­че­ние нев­ро­ло­ги­чес­ких оро­фа­ци­аль­ных бо­ле­вых син­дро­мов. Рос­сий­ский жур­нал бо­ли. 2023;(1):5-12
Спек­траль­ный ана­лиз ро­то­вой жид­кос­ти па­ци­ен­тов с хро­ни­чес­ки­ми фор­ма­ми на­ру­ше­ния моз­го­во­го кро­во­об­ра­ще­ния. Рос­сий­ская сто­ма­то­ло­гия. 2023;(1):3-6
Мик­роРНК-34а при сер­деч­но-со­су­дис­тых за­бо­ле­ва­ни­ях: взгляд в бу­ду­щее. Кар­ди­оло­ги­чес­кий вес­тник. 2023;(1):14-22
Ожи­да­емая про­дол­жи­тель­ность жиз­ни у па­ци­ен­тов с хро­ни­чес­кой сер­деч­ной не­дос­та­точ­нос­тью и фиб­рил­ля­ци­ей пред­сер­дий с им­план­ти­ро­ван­ны­ми ус­тройства­ми мо­ду­ля­ции сер­деч­ной сок­ра­ти­мос­ти. Кар­ди­оло­ги­чес­кий вес­тник. 2023;(1):38-48
Прог­нос­ти­чес­кое зна­че­ние мар­ке­ров ран­не­го со­су­дис­то­го ста­ре­ния по дан­ным объем­ной сфиг­мог­ра­фии в по­пу­ля­ци­он­ной вы­бор­ке взрос­ло­го го­род­ско­го на­се­ле­ния. (По ма­те­ри­алам ис­сле­до­ва­ния ЭССЕ-РФ в г. Томск). Кар­ди­оло­ги­чес­кий вес­тник. 2023;(1):55-64
Де­ся­ти­лет­ний опыт ди­аг­нос­ти­ки и ле­че­ния зак­ры­тых травм под­же­лу­доч­ной же­ле­зы. Эн­дос­ко­пи­чес­кая хи­рур­гия. 2023;(2):34-38
Про­фи­лак­ти­ка тром­бо­ти­чес­ких ос­лож­не­ний у де­тей в кри­ти­чес­ком сос­то­янии. Анес­те­зи­оло­гия и ре­ани­ма­то­ло­гия. 2023;(2):84-92

Объектом наиболее пристального внимания исследователей, проводящих работы по изучению сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ), является атеросклероз. Наличие атеросклероза тесно ассоциируется со многими хроническими заболеваниями, в первую очередь с ишемической болезнью сердца (ИБС), которая служит основной причиной летальности.

Атеросклероз характеризуется несколькими этапами развития, причем на каждом из этапов формируются типовые биомолекулы, принадлежащие к различным семействам и отражающие специфику исследуемой патологии. Такие биомолекулы представляют собой ранние маркеры заболевания и являются возможным этиологическим фактором.

Между тем атеросклероз является многофакторным заболеванием, развивающимся на основе тесного взаимодействия фенотипа больного и факторов окружающей среды. По современным представлениям, в основе возникновения атеросклероза лежит взаимодействие многих патогенетических факторов, ведущих к образованию фиброзной бляшки (неосложненной и осложненной). Описан ряд значимых факторов, способствующих развитию заболевания, к которым отнесены следующие: а) курение; б) гиперлипопротеинемия; в) артериальная гипертензия (АГ); г) сахарный диабет; д) ожирение; е) вирусная и хламидийная инфекция, сопровождающаяся развитием хронического воспалительного процесса в стенке артерии, и др. [4]. Патологические процессы, развивающиеся в сосудистой стенке и характерные в дальнейшем для картины атеросклероза, протекают последовательно в течение длительного времени, отражая процесс на каждой из стадий заболевания. Исходом доклинической стадии является поражение определенных артериальных бассейнов. Так, поражение коронарных артерий приводит к коронарной недостаточности, проявляющейся ИБС. Поражение церебральных и сонных артерий вызывает либо преходящую ишемию мозга, либо инсульты. Поражение артерий конечностей служит причиной перемежающейся хромоты и гангрены. Поэтому очевидно, что своевременная диагностика заболевания на ранних стадиях позволит не только избежать развития осложнений, но и сохранит жизнь пациентам и их трудоспособность, а также оптимизирует расходы на лечение и реабилитацию.

1. Особенности процессов в ходе развития заболевания по стадиям

1.1. Нарушение углеводного и липидного обмена

Одной из важных составляющих механизмов нарушений углеводного обмена является проинсулин — прогормон, производимый β-клетками островков Лангерганса. Проинсулин лишен инсулиновой активности, причем период его полураспада значительно длиннее, чем у инсулина. Поэтому динамика сдвигов в концентрациях проинсулина не столь заметна, как аналогичная динамика показателей инсулина.

Проинсулин способен стимулировать адипогенез, повышать инсулинорезистентность, блокировать фибринолиз, а также служить причиной развития АГ. Уровень интактного проинсулина в плазме крови выше 11 пмоль/л свидетельствует о дисфункции β-клеток и повышенном риске развития ССЗ. Увеличенные уровни проинсулина и дез-31,32-проинсулина (продукта распада проинсулина) однозначно связывают с повышенным риском развития артериосклероза и ИБС [16].

In vitro проинсулин увеличивает продукцию ингибитора 1-го типа активатора плазминогена, который как основной ингибитор фибринолиза может играть важную роль в патогенезе атеросклероза, особенно на доклинических стадиях развития заболевания [15].

1.2. Липопротеины

Белковые компоненты липопротеинов (аполипопротеины, Апо) специфически связываются с липидами при формировании липопротеина, а также служат лигандами для специфичного распознавания липопротеинов мембранными рецепторами, являясь партнерами для ферментов, которые участвуют в метаболизме и обмене липидов [4].

Аполипопротеин А1 (АпоА1). Основной белок в составе липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), снижение уровня которого угрожает риском возникновения атеросклероза, поражением коронарных и церебральных артерий. АпоА1 важен для поддержания структуры ЛПВП, облегчающей растворимость и транспорт липидов. Важнейшая его функция — активация лецитинхолестеролацилтрансферазы, с помощью которой удаляется свободный холестерин (ХС) из внепеченочных тканей, в том числе из стенки сосудов [4, 7]. Таким образом, АпоА1 участвует в механизмах антиатерогенного действия ЛПВП, препятствующих отложению ХС в атеросклеротических бляшках (АСБ) сосудов. Определение АпоА1 важно для оценки антиатерогенной активности крови и риска развития ССЗ [21].

Аполипопротеин В (АпоВ). Основной компонент всех липопротеинов, кроме ЛПВП, отражающий опасность развития атеросклероза. Синтез АпоВ и его включение в хиломикроны и липопротеины очень низкой плотности важны для формирования итоговых частиц и поступления их в кровоток, что повышает растворимость и транспорт ХС, ведущий к его отложению в стенках артерий.

Кроме того, АпоВ играет существенную роль в механизмах распознавания и связывания липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) специфическими рецепторами клеточных мембран, которые имеются практически на всех клетках организма, за исключением клеток нервной системы и эритроцитов.

По данным многих исследований, риск развития атеросклероза обусловлен количеством циркулирующих атерогенных частиц, которые связываются со стенками сосудов и проникают в эндотелий. Наиболее точно количество таких циркулирующих частиц отражают концентрации АпоВ и АпоА. Поэтому АпоВ — самый точный индикатор риска развития ССЗ; соотношения АпоВ/АпоА по своей точности в оценке коронарных рисков у пациентов с бессимптомным течением ССЗ и у лиц, страдающих сахарным диабетом, превосходят прогностические свойства всех других соотношений ХС.

2. Окислительный стресс и дисфункция эндотелия

Функциональное состояние эндотелиальной клетки отражает характер и интенсивность формирования вазоактивных веществ, входящих в структуру межклеточного матрикса, и секреции факторов клеточного роста, важных для поддержания стабильности стенки сосудов.

Состояния эндотелиальной клетки, инициирующие риск развития атеросклероза, в основном обусловлены реакцией эндотелиоцита на взаимодействие с атерогенными ЛПНП. Одной из причин окислительного стресса является нарушение баланса окислителей и антиоксидантов. Количественное определение антиоксидантов — важный инструмент оценки антиоксидантной защиты и/или эффекта окислительного стресса [19].

2.1. Миелопероксидаза

Миелопероксидаза — фермент, экспрессируемый всеми клетками миелоидного ряда, продукт активированных лейкоцитов. За счет окислительного потенциала образующийся гипохлорит-ион способен уничтожать патогенные микроорганизмы. Однако поскольку действие гипохлорит-иона неспецифично, он может повреждать сосудистый эндотелий и модифицировать компоненты ЛПНП и ЛПВП, при этом изменяя физико-химические свойства поверхности липопротеинов таким образом, что они образуют ассоциаты [12]. Часть слипшихся липопротеинов оседает в сосудистой стенке, а другую часть поглощают клетки артериальной оболочки, которые при этом превращаются в «пенистые» клетки — предшественники атеросклеротических бляшек. Высокие уровни миелопероксидазы связаны с развитием дисфункции эндотелия [7].

2.2. Гомоцистеин

Гомоцистеин — серосодержащая аминокислота, являющаяся продуктом переработки незаменимой аминокислоты метионина [22].

Гомоцистеин повреждает стенки сосудов, делая их поверхность рыхлой. На поврежденную поверхность осаждаются ХС и кальций, образуя АСБ. Накапливаясь в организме, гомоцистеин начинает атаковать внутреннюю стенку артерий — интиму, в которой образуются разрывы эндотелия, и на поврежденную поверхность которых осаждаются ХС и кальций, образуя АСБ. Вследствие этого просвет сосуда сужается, а иногда и вообще закупоривается, что приводит либо к тромбозу, либо к разрыву сосуда со всеми последствиями (в том числе инсульт, инфаркт миокарда, эмболия). Повышение уровня гомоцистеина крови на 5 мкмоль/л (при норме менее 12,4 мкмоль/л) приводит к увеличению риска атеросклеротического поражения сосудов на 80% у женщин и на 60% у мужчин [7, 18].

Результаты клинических исследований позволили выявить связь уровня общего гомоцистеина крови с толщиной слоя интимы-медии артерии, что подтверждает предположение о значимости гипергомоцистеинемии при повреждении стенки сосуда, в том числе на ранних стадиях атеросклероза. У мужчин с уровнем гомоцистеина, всего на 12% превышающем норму, риск развития ИБС увеличен в 3 раза. Это стимулирует внедрение мониторинга концентрации гомоцистеина в широкую клиническую практику [7, 11].

2.3. Окисленные липопротеины низкой плотности

Окисление липидов — естественный метаболический процесс, необходимый для роста клеток, поэтому существуют защитные антиокислительные клеточные механизмы. Последние препятствуют превышению нормальных концентраций окисленных липопротеинов, которые играют критическую роль в развитии и прогрессировании атеросклероза.

ЛПНП являются липидами «атерогенной» фракции, поскольку в наибольшей степени подвержены перекисной модификации. Перекисно-модифицированные ЛПНП подвергаются нерегулируемому захвату макрофагами и гладкими мышечными клетками (ГМК) артериальной стенки, что приводит к массивному накоплению в них эфиров ХС и трансформации таких клеток в «пенистые». Последние быстро погибают, освобождая в межклеточные пространства интимы значительное количество эфиров холестерина и его моногидрата, что инициирует образование АСБ.

При этом перекисная модификация ЛПНП сопровождается существенным повышением их иммуногенности, а образование антител к окисленным ЛПНП, которые захватываются клетками артериальной стенки, служит дополнительным индикатором повреждения. Кроме того, окисленная форма липопротеинов обладает повышенным сродством к β2-гликопротеину-1, образуя комплекс, который является маркером риска развития атерогенеза при аутоиммунных заболеваниях [10].

2.4. 8-Изопростан

Это вещество относят к семейству эйкозаноидов, образование которых происходит при неферментативном окислении фосфолипидов клеточных мембран. Являясь продуктом метаболизма арахидоновой кислоты, 8-изопростан может служить надежным маркером уровня оксидантного стресса в организме. Повышенное содержание 8-изопростана в сыворотке крови свидетельствует, что развитие и прогрессирование этого заболевания сопровождается оксидантным стрессом и накоплением в организме продуктов свободнорадикального окисления биологических мембран [13, 20].

2.5. Оксид азота

Одно из вероятных звеньев повреждения эндотелиоцитов сосудистой стенки — нарушение синтеза оксида азота (NO), занимающее ведущее место в патогенезе дисфункции эндотелия и, возможно, атеросклероза [12, 17].

Роль NO как сигнальной молекулы в сердечно-сосудистой системе была определена Ф. Фурчготт, Л. Игнарро и Ф. Мюрад, которые были удостоены премии Нобелевского комитета по физиологии и медицине в 1998 г.

Помимо влияния на сосудистый тонус, оксид азота оказывает модулирующее действие на освобождение вазоактивных медиаторов, ингибирует адгезию лейкоцитов (угнетает экспрессию VCAM-1, ICAM-1, Е-селектина, снижает стабильность мРНК моноцитарного хемотаксического фактора). Увеличение экспрессии молекул адгезии приводит к миграции воспалительных клеток в эндотелий, скоплению их в субэндотелиальном пространстве, после чего происходят захват макрофагами ХС, различных липопротеинов и формирование так называемого ядра АСБ.

NO — свободный радикал, вызывающий зависимую от свойств эндотелия вазодилатацию, а также ингибирующий активацию, секрецию, адгезию и агрегацию тромбоцитов (цГМФ-зависимый механизм), адгезию лейкоцитов к эндотелию и пролиферацию ГМК сосудистой стенки. Следовательно, снижение продукции NO в поврежденном эндотелии способствует агрегации тромбоцитов, адгезии лейкоцитов, вазоконстрикции и дальнейшему прогрессированию атеросклероза и развитию тромбоза. Таким образом, эндотелий является объединяющим звеном между метаболическими и морфологическими нарушениями в современной концепции атеротромбоза. Кроме того, сам NO представляет парамагнитную молекулу, т.е. свободный радикал, и при неблагоприятных условиях метаболизма способен вызвать так называемый нитрозилирующий стресс.

Уровень активного оксида азота в области атеросклеротических бляшек снижается из-за воздействия на сосудистую стенку окисленных липопротеинов, угнетая основной фермент продукции NO [11].

3. Воспаление в субэндотелиальном слое

Миграцию лейкоцитов, в основном моноцитов и лимфоцитов, обеспечивают расположенные на эндотелии рецепторы — молекулы адгезии, такие как VCAM-1 и ICAM-1 и Р-селектины. Синтез молекул адгезии усиливается в присутствии цитокинов. Так, интерлейкин-1 (ИЛ- 1) и фактор некроза опухоли (ФНО) вызывают или усиливают синтез эндотелиальными клетками VCAM-1 (молекулы, вовлекаемые в адгезию к эндотелию) и ICAM-1 (молекулы, вовлекаемые в межклеточную адгезию). В свою очередь выброс цитокинов клетками сосудистой стенки стимулируется модифицированными липопротеинами [1, 2].

У больных АГ возможным инструментом такой диагностики может стать количественное определение молекул межклеточной адгезии sICAM-1. Получены статистически значимые данные о том, что у больных АГ без метаболических нарушений повышение уровня sICAM-1 ассоциируется со снижением уровня ЛПВП, и это является маркером начального этапа развития атеросклеротического процесса у пациентов данной категории [6, 9].

3.1. Секреторная фосфолипаза А2 типа IIА (sPLA2 IIА)

PLA2 — группа близких по действию ферментов, секреция которых происходит в ответ на выброс белков воспаления — ФНО и ИЛ-1.

Исходно sPLA2 связана с циркулирующими в плазме атерогенными частицами. Такие циркулирующие комплексы проникают в интиму. Под воздействием оксидантного стресса происходит окисление всех компонентов ЛПНП и при этом образуются лизофосфатидилхолин и окисленные жирные кислоты, которые являются медиаторами воспаления за счет рекрутирования и активации моноцитов/макрофагов. Уровень циркулирующей секретированной фосфолипазы А2 служит чувствительным и достаточно высокоспецифичным индикатором активности атеросклеротического процесса и риска развития острых коронарных осложнений у лиц с ИБС [3]. Циркулирующая секретированная фосфолипаза А2 — компонент острой фазы, который экспрессируется в стенке артерий при локальном воспалении и является мощным активатором моноцитов, играя существенную роль в атерогенезе. Для диагностики атеросклероза, ишемии и ишемической реперфузии могут быть важны PLA нескольких групп (IIA, V и X) [2, 7].

Секретированная PLA2 рассматривается как важный сердечно-сосудистый маркер, независимый от традиционных факторов риска [2]. В настоящее время рекомендуются следующие референсные уровни PLA2: <200 нг/мл — низкий риск, 200—235 нг/мл — пограничный диапазон, >235 нг/мл — высокий риск.

3.2. Пентраксин-3 (РТХЗ)

Пентраксины — семейство белков с циклической пентамерной структурой и способностью связывать определенные вещества зависимым от кальция образом. Провоспалительная молекула PTX3 представляет собой белок, структурно похожий на C-реактивный белок, но продуцируется преимущественно в эндотелиальных клетках, ГМК и макрофагах, которые являются компонентами сосудистой стенки и АСБ [7].

Уровень PTX3 более эффективно отражает местное сосудистое воспаление, чем любой другой известный белок острой фазы. Доказано, что PTX3 значительно повышен у лиц с метаболическим синдромом и субклиническим атеросклерозом [19]. Повышение уровней PTX3 в плазме ассоциируется с воспалением артериальной стенки и не ассоциируется ни с какими известными факторами риска развития ССЗ.

3.3. Селектины

P-селектин локализуется в α-гранулах и тельцах Вейбеля—Паладе эндотелиальных клеток. При воздействии стимулирующих факторов (окислительные радикалы, тромбин, цитокины) P-селектин мгновенно устремляется к поверхности клетки. Повышенная экспрессия P-селектина отмечается в АСБ и это позволяет предполагать роль P-селектина в развитии атеросклероза и коронарных заболеваний сердца. Р-селектин обеспечивает быструю адгезию нейтрофилов и моноцитов к активированному сосудистому эндотелию на ранней фазе воспаления, а также лейкоцитов к активированным тромбоцитам [7].

4. Формирование «пенистых» клеток. Стабильность атеросклеротической бляшки

4.1. Матриксные металлопротеиназы (ММП)

Клиническое и прогностическое значение сформированной АСБ во многом зависит от ее структуры (фиброзной капсулы и липидного ядра). Существует несколько типов клеток, включая базофилы, нейтрофилы, ГМК и эндотелиальные клетки, которые под действием провоспалительных цитокинов секретируют ММП, однако главным источником продукции являются активизированные макрофаги [3].

Семейство ММП состоит более чем из 20 протеолитических ферментов. Все они характеризуются наличием следующих общих свойств: разрушают межклеточный матрикс, секретируются как профермент и для активации нуждаются в протеолитическом расщеплении, активны в нейтральной среде. Толщина фиброзной капсулы резко зависит от активности ММП, поскольку они способны расщеплять белки межклеточного матрикса в нейтральной среде. В наиболее уязвимой области АСБ обнаруживается наибольшая активность ММП. Из всех ММП в нормальном участке сосудистой стенки можно обнаружить только ММП-2, тогда как в АСБ определяется не менее 5 ферментов, которые экспрессируются макрофагами: ММП-1, 2, 7, 9 и 12. Показано, что под влиянием ИЛ-1β и ФНО ГМК секретируют ММП-1 и 3. Источником образования этих цитокинов в АСБ служат макрофаги. «Пенистые» клетки сохраняют способность активно образовывать различные ММП. В наибольшей степени нестабильность АСБ определяется активностями MMП-1, 3 и 9 [5].

5. Возможный протокол ранней диагностики и мониторинга групп риска и больных атеросклерозом

Достаточно длительный период развития заболевания, когда отсутствуют клинические проявления, может дать врачу возможность воздействовать на определенные звенья атерогенеза, и соответственно остановить развитие патологии с переходом на клиническую стадию процесса.

Для более ранней диагностики необходимо использовать определенные биологические молекулы, которые одновременно могут быть и пусковым механизмом, и фактором дальнейшего развития заболевания.

Такие исследования необходимо проводить у лиц из группы риска, а также среди пациентов с предполагаемым заболеванием. К таким категориям относятся:

а) пациенты старше 40 лет;

б) ближайшие родственники пациентов, страдающих ИБС, АГ;

в) больные сахарным диабетом и ожирением и с семейным анамнезом этих заболеваний;

г) дети 12—16 лет (для ранней диагностики начальных стадий).

Каждая в отдельности биологическая молекула-маркер не дает полной картины развития заболевания. Вместе с тем обнаружение этих маркеров в едином диагностическом пакете позволяет максимально точно поставить диагноз (в том числе на доклинической стадии развития патологии) и, более того, предварительно предположить размер возможного повреждения.

Этап первичной идентификации биомаркеров следует начинать с количественного определения показателей липидного обмена, окислительного стресса и воспалительного процесса в сосудистой стенке. При положительном результате итоговых тестов (не менее 3 серопозитивных маркеров на каждый клинический случай) следует перейти ко второму этапу диагностики (функциональные и рентгенологические), который дает возможность определить локализацию повреждения и оценить его размер. Тем более что места локализации и масштабы таких повреждений заметно варьируют, несмотря на то что механизмы их формирования сходны при любых поражениях сосудов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail



Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.