Введение

Необходимость в дифференциальной диагностике заболеваний вен от злокачественных опухолей мягких тканей нижних конечностей — относительно редкая ситуация в практике флеболога или сосудистого хирурга. Такие опухоли могут развиваться под маской тромбоза глубоких вен нижней конечности. Долгий анамнез болезни и отсутствие специфических симптомов некоторых форм злокачественных новообразований затрудняют своевременную диагностику.

Цель представления настоящего случая — показать сложности клинической, инструментальной и дифференциальной диагностики липосаркомы голени, протекающей под маской тромбоза глубоких вен и посттромботической болезни (ПТБ), и напомнить специалистам о необходимости рассмотрения возможности наличия у пациента злокачественной опухоли при одностороннем отеке и нетипичных данных инструментальных исследований вне зависимости от длительности анамнеза и уверенности в предварительном диагнозе.

Клинический случай представлен в соответствии с рекомендациями The CARE Guidelines: Consensus-based Clinical Case Reporting Guideline Development [1].

Клинический случай

Пациентка N, 1954 г. рождения, проживает вне территории РФ, не имеет гражданства РФ.

Жалобы: на увеличение левой голени в объеме, боли в голени в покое, требующие приема анальгетиков, анальгетики полностью не устраняют боль.

Объективный статус. Рост 157 см. Масса тела 100 кг. Состояние удовлетворительное. Кожный покров обычной окраски. Значительное, визуально определяемое увеличение объема левой голени. Окружности бедер равны, окружность левой голени больше окружности правой: в проксимальной трети — на 8 см, в дистальной — на 1 см. Отека стоп нет. Периферические (в том числе регионарные для левой нижней конечности) лимфатические узлы не увеличены. Общий вид нижних конечностей ниже уровня коленного сустава представлен на рис. 1.

Рис. 1. Общий вид нижних конечностей дистальнее уровня коленного сустава.

Анамнез жизни. Артериальная гипертензия 2-й степени, сахарный диабет 2-го типа (инсулиннезависимый). Перенесенные операции: экстирпация матки с придатками (2001 г.), холецистэктомия (2006 г.).

История болезни. Больной себя считает с осени 2017 г., когда заметила увеличение левой голени в объеме. В ноябре 2017 г. осмотрена хирургом по месту жительства, выполнено дуплексное сканирование вен нижних конечностей, установлен диагноз «илеофеморальный тромбоз слева», назначена и проведена антикоагулянтная терапия пероральным антикоагулянтом в соответствии с инструкцией к препарату. В последующем наблюдалась по месту жительства по поводу перенесенного тромбоза с формированием ПТБ. Консультация хирурга и дуплексное сканирование выполнены в апреле и ноябре 2018 г. и июле 2019 г. В представленном пациенткой протоколе ультразвукового исследования от ноября 2018 г. указано: «Суральные вены просмотреть не удается из-за сдавливания мышц голени массивным тромбом». При ультразвуковом исследовании в июле 2019 г. сделан снимок, на котором выведено образование голени, расцененное как тромб вены большого диаметра с реканализацией (рис. 2).

Рис. 2. Ультразвуковая сканограмма от июля 2019 г. Новообразование в левой голени.

20.09.19 в связи с продолжающимся нарастанием объема конечности и усилением болевого синдрома пациентка приехала в РФ, в Санкт-Петербург, обратилась к флебологу в амбулаторную клинику. Установлено наличие объемного образования в голени и тромбоза медиальных суральных и подколенной вен. Образование расценено как хроническая гематома голени, тромбоз вен расценен как вторичный, опосредованный наличием образования. Направлена на дообследование и лечение в Дорожную клиническую больницу ОАО «РЖД» (ДКБ РЖД).

26.09.19—07.10.19 проходила амбулаторное обследование в ДКБ РЖД. 26.09.19 пациентке выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) мягких тканей левой нижней конечности.

Описание результатов исследования. Костные структуры не изменены, отека костного мозга не выявлено. По задней (преимущественно медиальной) поверхности голени визуализируется объемное образование неправильной формы с достаточно четкими неровными контурами, неоднородной структуры, размером 195×135×98 мм. Образование оттесняет и сдавливает медиальную и латеральную головки икроножной мышцы, камбаловидную мышцу, подошвенную мышцу, подколенную мышцу с компрессией сосудисто-нервного пучка, линейно распространяясь между камбаловидной и медиальной головкой икроножной мышцы. Образование достигает короткой головки двуглавой мышцы бедра, муфтообразно облегая бедренную артерию и вену. Признаков инвазии мышц, сосудов и нервов в зоне расположения образования убедительно не выявлено. Данных за костные деструктивные изменения не получено.

Заключение: МРТ-картина объемного мягкотканного образования верхней и средней трети левой голени (рис. 3).

Установлен диагноз: гематома левой голени. Болевой синдром, не купируемый ненаркотическими анальгетиками, расценен как абсолютное показание к хирургическому лечению.

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма левой голени в сагиттальной проекции от 26.09.19.

Поскольку МРТ-картина соответствовала или инкапсулированной межмышечной гематоме с организованными сгустками крови в полости, или тромбированной мешотчатой аневризме подколенной артерии, больной было предложено хирургическое вмешательство — удаление гематомы (аневризмы) с определением дальнейшей тактики лечения в зависимости от интраоперационной находки.

С 07.10.19 по 18.10.20 пациентка проходила лечение в сосудистом отделении ДКБ РЖД.

Диагноз при поступлении: инкапсулированная межмышечная гематома левой голени, осложненная болевым синдромом.

Предоперационное обследование (показатели с отклонениями от референсного интервала): гемоглобин — 92 г/л, цветовой показатель — 0,81, гематокрит — 0,28. Креатинин — 139,8 мкмоль/л, мочевина — 10,7 ммоль/л.

Описание хирургического вмешательства. 08.10.19 проведена операция: удаление объемного образования левой голени (рис. 4). После разреза кожи, подкожной клетчатки и поверхностной фасции выявлено образование упруго-эластической консистенции, при повреждении которого отмечается обильное излитие темной крови. Аккуратно, тупым и острым путем, из окружающих тканей вместе с капсулой выделен нижний полюс образования. При этом наблюдали обильное кровотечение из сосудов капсулы, что интерпретировали как гиперваскуляризацию при хроническом воспалении. При выделении верхнего полюса образования обнаружены карманы вокруг сосудисто-нервного пучка. После вскрытия одного из карманов выделено небольшое количество гиалиноподобного содержимого, которое отдано на экстренное гистологическое исследование. Предварительный результат исследования: липосаркома. Образование полностью отделено от окружающих тканей, удалено. Рана послойно ушита.

Рис. 4. Общий вид удаленной липосаркомы голени.

Окончательное гистологическое заключение: недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности с обширными некрозами.

Пациентка выписана на 10-е сутки для продолжения лечения по месту жительства. Дальнейшую судьбу пациентки отследить не удалось.

Обсуждение

Липосаркома является относительно редкой патологией. Заболеваемость составляет 2,5 случая на 1 000 000 в год. Средний возраст пациентов составляет около 50 лет [2].

Классификация ВОЗ выделяет 4 основных типа липосаркомы [3]:

— высокодифференцированная липосаркома;

— миксоидная липосаркома (эмбриональная липома);

— круглоклеточная липосаркома (низкодифференцированная);

— плеоморфная липосаркома (из клеток разного типа).

Высокодифференцированные опухоли растут медленно и длительное время могут мало беспокоить больного.

Примерно ¹/₂ всех липосарком локализуются на нижних конечностях, из них 95% — на бедре [2]. В Индийском центре раковых заболеваний за 8 лет было пролечено 25 липосарком, из них 3 локализовались на нижней конечности, все — на бедре [4]. В Московском научно-исследовательском онкологическом институте им. П.А. Герцена в период с 1995 по 2010 г. прошли лечение 120 пациентов с саркомами мягких тканей [5]. Авторы отмечают, что редкость заболевания, отсутствие онкологической настороженности со стороны как больного, так и врачей, безболезненность и кажущаяся доброкачественность процесса приводят к тому, что в 90% наблюдений ставятся такие диагнозы, как киста, липома, оссифицирующий миозит, гематома, фиброматоз, абсцесс, остеохондроз и др. В 2012 г. были опубликованы данные Канадского общества ортопедической онкологии (Canadian Orthopaedic Oncology Society — CANOOS) [6]. Был представлен ретроспективный анализ 418 случаев миксоидной и круглоклеточной липосарком, выявленных с 1977 по 2008 г. Медиана возраста пациентов составила 45 лет. Липосаркомы локализовывались на нижней конечности в 90% случаев, из них в 75% случаев — на бедре. В 81% наблюдений отмечено глубокое расположение липосаркомы. В диагностике были использованы: пункционная биопсия — у 210 пациентов, инцизионная — у 89, незапланированная эксцизионная — у 112. В 7 случаях характер биопсии не был указан. Обращает на себя внимание большое количество незапланированных эксцизионных биопсий (27%), но, к сожалению, авторы не прокомментировали обстоятельства их выполнения. МРТ и компьютерную томографию использовали для определения границ, наличия и степени инвазии опухоли в окружающие структуры.

Диагноз «липосаркома» часто не предполагается до проведения хирургического вмешательства, что приводит к незапланированным и неоптимальным хирургическим иссечениям опухоли [7].

В вышеописанном клиническом случае липосаркома длительно время протекала под маской тромбоза глубоких вен и его последствий. Ультразвуковое исследование в специализированном учреждении позволило заподозрить вторичный характер тромбоза, однако давность анамнеза, наличие достаточно четких границ у образования и отсутствие его инвазии в прилежащие структуры при ультразвуковом исследовании и МРТ утвердили нас во мнении, что мы имеем дело с хронической гематомой. Лишь интраоперационные находки заставили предположить наличие злокачественной опухоли и провести верификацию онкологического диагноза. Подобные случаи представлены в литературе [8, 9].

Заключение

Представленное наблюдение и анализ литературы показывают, что при одностороннем отеке и нетипичных данных инструментальных исследований вне зависимости от длительности анамнеза и уверенности в предварительном диагнозе необходимо помнить о возможном наличии злокачественной опухоли и прибегать к использованию дополнительных методов исследования, в том числе к пункционной или инцизионной биопсии.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — И.Н. Сонькин, Е.А. Илюхин

Сбор данных, участие в лечении представленной пациентки — А.И. Атабеков, И.Н. Сонькин, Е.А. Илюхин

Написание текста — Е.А. Илюхин

Редактирование — И.Н. Сонькин

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.