Эпителиоидная воспалительная миофибробластическая саркома матки
Резюме
Эпителиоидная воспалительная миофибробластическая саркома — чрезвычайно редкий и агрессивный вариант воспалительной миофибробластической опухоли, характеризующийся высокой митотической активностью, эпителиоидной морфологией клеток и экспрессией ими мышечных маркеров и белка ALK вследствие слияния в гене ALK. Долгое время воспалительные миофибробластические опухоли матки оставались слабоизученными и нередко ошибочно диагностировались как лейомиома, лейомиосаркома или эндометриальная стромальная саркома. В последней классификации опухолей женской репродуктивной системы ВОЗ (2020) данная нозологическая форма выделена в отдельную категорию с учетом ее морфологических и молекулярно-генетических особенностей. Эпителиоидная воспалительная миофибробластическая саркома является экстремально редким вариантом воспалительной миофибробластической опухоли женских половых органов. Для воспалительных миофибробластических опухолей характерны перестройки гена ALK, что открывает возможности для применения таргетной терапии ALK-ингибиторами. В статье представлен редкий клинический случай воспалительной миофибробластической саркомы матки. Данное наблюдение подчеркивает необходимость точной морфологической и молекулярной верификации диагноза, а также демонстрирует эффективность ALK-ингибиторов второго поколения при агрессивных формах воспалительных миофибробластических опухолей маточной локализации.
Ключевые слова
- воспалительная миофибробластическая саркома
- ALK-положительная опухоль
- таргетная терапия
- алектиниб
- воспалительная миофибробластическая опухоль
Дата поступления: 15.12.2025
Дата принятия в печать: 24.06.2026
Дата публикации: 16.10.2026
- Marino-Enriquez A, Wang WL, Roy A, Lopez-Terrada D, Lazar AJ, FletcherCD, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: an aggressive intra-abdominal variant of inflammatory myofibroblastic tumor with nuclear membrane or perinuclear ALK. Am J Surg Pathol. 2011; 35:135-144.
- Abu-Rustum NR. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Version 1.2022 Uterine Neoplasms. Natl Comprehensive Cancer Netw.
- WHO Classification of Tumors Editorial Board, ed. Female Genital Tumors: WHO Classification of Tumors, 5th ed. Vol 4. World Health Organization. Accessed June 25, 2022. https://publications.iarc.fr/Book-And-Report-Series/Who-Classification-Of-Tumours/Female-Genital-Tumours-2020.
- Siemion K, Reszec-Gielazyn J, Kisluk J, Roszkowiak L, Zak J, Korzynska A. What do we know about inflammatory myofibroblastic tumors? — A systematic review. Adv. Med. Sci. 2022;67 (1): 129-138. https://doi.org/10.1016/J.ADVMS.2022.02.002
- Fletcher CDM, ed. Tumors of Soft Tissue. In: Diagnostic Histopathology of Tumors. 5th ed. Elsevier, Inc; 2021. https://www-clinicalkey-com.proxy.library.emory.edu/#!/browse/book/3-s2.0-C20141049691
- McCluggage WG, Singh N, Gilks CB. Key changes to the World Health Organization (WHO) classification of female genital tumors introduced in the 5th edition. Histopathology. 2020;80 (5): 762-778. https://doi.org/10.1111/HIS.14609
- Davare MA, Tognon CE.,Detecting and targeting oncogenic fusion proteins in the genomic era. Biol. Cell. 2015; 107 (5): 111-129. https://doi.org/10.1111/BOC.201400096
- Davis LE, Nusser KD, Przybyl J, et al. Discovery and characterization of recurrent, targetable ALK fusions in leiomyosarcoma. Mol. Cancer Res. 2019;17 (3): 676-685. https://doi.org/10.1158/1541-7786.MCR-18-1075
- Agulnik, M, Bui MM, Carr-Ascher J, et al., 2022. NCCN Guidelines Version 2.2022 Soft Tissue Sarcoma. Accessed June 25. https://www.nccn.org/home/member-
- Xia P, Zhang L, Li P, Liu E, Li,W, Zhang J, Li H, Su X., Jiang G. Molecular characteristics and clinical outcomes of complex ALK rearrangements identified by next-generation sequencing in non-small cell lung cancers. J. Transl. Med. 2021;19 (1) . https://doi.org/10.1186/s12967-021-02982-4
- Mas A, Alonso R, Garrido-G’omez T, Escorcia P, Montero B, Jim’enez-Almaz’an J, Martín J, Pellicer N, Monle’on J, Sim’on C. The differential diagnoses of uterine leiomyomas and leiomyosarcomas using DNA and RNA sequencing. Am. J. Obstet. Gynecol. 2019;221 (4): 320.e1-320.e23.
- Shukla PS, Mittal K. Inflammatory myofibroblastic tumor in female genital tract. Arch. Pathol. Lab. Med. 2019;.143 (1): 122-129. https://doi.org/10.5858/ARPA.2017-0575-RA
- Hensley ML, Chavan SS, Solit DB, et al., Genomic landscape of uterine sarcomas defined through prospective clinical sequencing. Clin. Cancer Res. 2020;26 (14): 3881-3888. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-19-3959/15421/AM/GENOMIC-LANDSCAPE-OF-UTERINE-SARCOMAS-DEFINED
- Bennett JA, Croce S, Pesci A, Niu N, Van de Vijver K, Burks EJ, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the uterus: an immunohistochemical study of 23 cases. Am. J. Surg. Pathol. 2020;.44 (11): 1441-1449. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000001525
- Kyi C, Friedman CF, Mueller JJ, Benayed R, Ladanyi M, Arcila M, Yang SR, Hensley ML, Chiang S. Uterine mesenchymal tumors harboring ALK fusions and response to ALK-targeted therapy. Gynecol. Oncol Rep. 2021; 37: 100852. https://doi.org/10.1016/j.gore.2021.100852
- Lee J, Singh A, Ali SM, Lin,DI, Klempner, SJ. TNS1-ALK fusion in a recurrent, metastatic uterine mesenchymal tumor originally diagnosed as leiomyosarcoma. Acta Med Acad. 2019; 48(1):116-120. https://doi.org/10.5644/AMA2006-124.248
- Agulnik M, Bui MM, Carr-Ascher J, et al. NCCN Guidelines Version 2.2022 Soft Tissue Sarcoma. Accessed June 25. https://www.nccn.org/home/member-
- MokT. Camidge DR, Gadgeel SM, Rosell R, Dziadziuszko R, Kim D-W, et al. Updated overall survival and final progression-free survival data for patients with treatment-naive advanced ALK-positive non-small-cell lung cancer in the ALEX study. Ann. Oncol. 2020;.31 (8): 1056-1064.
- Ross JS, Ali SM, Fasan O, et al. ALK Fusions in a wide variety of tumor types respond to anti-ALK targeted therapy. Oncologist.2017; (12): 1444-1450. https://doi.org/10.1634/THEONCOLOGIST.2016-0488
- Testa S, Million L, Longacre T, Bui N. Uterine leiomyosarcoma with FN1- anaplastic lymphoma kinase fusion responsive to alectinib and lorlatinib. Case Rep. Oncol. 2021;14 (2): 812-819. https://doi.org/10.1159/000516758
Рекомендуем статьи по данной теме:
Клинический случай применения таргетной терапии у пациента с муковисцидозом и декомпенсированным циррозом печени.Респираторная медицина. 2026;2(2):66-71
Путь к инновациям: терапия метастатического колоректального рака сегодня и завтра (по материалам XII Конференции RUSSCO «Опухоли желудочно-кишечного тракта»).Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2026;15(3):112-117
Перспективы терапии шизофрении с использованием ретроэлементов в качестве мишеней.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2026;126(4):22-27
Мигрень и депрессия: важные взаимоотношения.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2026;126(4):15-21
Обоснование персонализированного подхода в терапии пациентов с рецидивирующим полипозным риносинуситом на основании изучения особенностей цитокининдуцированного Th2-воспаления (интерлейкин-4, интерлейкин-13).Вестник оториноларингологии. 2026;91(2):43-49
Опухолеассоциированные фибробласты и их особенности как компонента опухолевой стромы при раке мочевого пузыря.Архив патологии. 2026;88(2):87-93
Роль биопсии в лечении детей с диффузными опухолями ствола головного мозга.Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2026;90(2):29-36
Связь между кишечной микробиотой и патогенезом псориаза.Клиническая дерматология и венерология. 2026;25(1):15-22
Классификация немелкоклеточного рака легкого по версии ВОЗ, 2021: от морфологии к персонализированной терапии.Архив патологии. 2026;88(1):60-67
Прогностически неблагоприятные типы рака молочной железы.Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2025;14(6):78-82