Должанский О.В.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Пальцева Е.М.

Лаборатория электронной микроскопии и иммуногистохимии Централизованного патологоанатомического отделения ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Морозова М.М.

Отделение хирургии пороков сердца Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Базаров Д.В.

ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Боранов Э.В.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Фёдоров Д.Н.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Солитарная эпителиоидная гемангиоэндотелиома в сочетании с нодулярным паренхиматозным амилоидозом легкого и болезнью Розаи—Дорфмана

Журнал: Архив патологии. 2018;80(2): 52-59

Просмотров : 42

Загрузок :

Как цитировать

Должанский О. В., Пальцева Е. М., Морозова М. М., Базаров Д. В., Боранов Э. В., Фёдоров Д. Н. Солитарная эпителиоидная гемангиоэндотелиома в сочетании с нодулярным паренхиматозным амилоидозом легкого и болезнью Розаи—Дорфмана. Архив патологии. 2018;80(2):52-59. https://doi.org/10.17116/patol201880252-59

Авторы:

Должанский О.В.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Все авторы (6)

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (pulmonary epithelioid haemangioendothelioma) — редкая сосудистая опухоль, впервые выделенная в 1975 г. D. Dail и A. Liebow [1]. Современная классификация ВОЗ относит ее к эндотелиальным образованиям умеренной или низкой степени злокачественности (ICD-0 code 9133/3) [2]. Частота возникновения — менее 1 случая на 1 млн человек в год [3].

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома чаще всего локализуется в печени (21%), костях (14%) и легких (12%). Одновременное поражение печени и легких наблюдается в 15—18% случаев. Иные локализации (мягкие ткани, голова и шея, молочная железа, лимфатические узлы — ЛУ, средостение, диафрагма, головной мозг, кожа и др.) составляют 35% [4, 5]. К 2014 г. в мире было опубликовано 248 работ, связанных с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой легкого [2, 3].

Уникальной особенностью настоящего наблюдения является сочетание эпителиоидной гемангиоэндотелиомы с нодулярным паренхиматозным амилоидозом легкого и болезнью Розаи—Дорфмана (Rosai—Dorfman Disease). В англоязычной литературе описаны 134 случая нодулярного паренхиматозного амилоидоза легкого [6], и только в одном из них он сочетался с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой [7].

Болезнь Розаи—Дорфмана крайне редкое заболевание, которое характеризуется появлением в ткани большого количества S100-положительных гистиоцитов с признаками эмпериполеза, при этом легкие поражаются только в 2% случаев [8, 9].

Приводим наблюдение

Больная 70 лет поступила в ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» с образованием в средней доле правого легкого. Из анамнеза известно, что в январе 2017 г. у больной появились кашель со слизисто-гнойной мокротой, слабость и ломящая боль в мышцах. При компьютерной томографии органов грудной клетки выявлено периферическое объемное образование в средней доле правого легкого диаметром 3 см. В области корней легких, а также в переднем и заднем средостении справа и слева определялись множественные ЛУ диаметром 0,5—1 см (рис. 1, а).

Рис. 1. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома легкого. а — компьютерная томограмма органов грудной клетки (стрелкой указано образование легкого); б — округлый узел диаметром 3,2 см, серо-бурого цвета, с очаговыми кровоизлияниями при макроскопическом исследовании; в — периферические отделы образования (слева) представлены большим количеством мелких кровеносных сосудов и щелевидных структур, в центральной зоне образования фиброзная ткань; г — кровеносные сосуды и щелевидные структуры, выстланные эпителиоидными и веретеновидными клетками в миксогиалиновой строме; д — клетки опухоли формируют трабекулярные структуры, тяжи и солидные гнезда; е — в клетках опухоли определяются митозы (указаны стрелками); гистиоциты и макрофаги в просвете кровеносного сосуда, сформированного клетками опухоли; в—е — окраска гематоксилином и эозином; в — ×100; г—е — ×200.

Профессиональный анамнез не отягощен. Индекс курильщика 14 пачек/лет. Стаж курения 28 лет, до 1994 г. В том же году больная перенесла холецистэктомию, санацию и дренирование брюшной полости по поводу холецистита и подпеченочного абсцесса справа. Сопутствующие заболевания: артериальная гипертензия, сахарный диабет 2-го типа, компенсированный, миома матки.

17 мая 2017 г. больной была выполнена торакоскопическая правосторонняя лобэктомия средней доли с медиастинальной лимфаденэктомией. Во время операции в средней доле пальпировалось плотное опухолевидное образование диаметром 3 см с изменением висцеральной плевры над ним. Выявлены множественные ЛУ до 1,5 см в области корня средней и нижней доли правого легкого, а также параэзофагеальные и паратрахеальные ЛУ.

При макроскопическом исследовании в средней доле правого легкого (11,2×6,3×2,4 см) выявлен узел округлой формы диаметром 3,2 см, спаянный с плеврой, без капсулы, с относительно четкими границами. Периферические отделы узла представлены плотной тканью серо-бурого цвета с желтоватыми вкраплениями и очаговыми кровоизлияниями. В центре узла имелся сероватый очаг полупрозрачного вида, с сальным блеском, хрящевидной и костной плотности, диаметром 1,2 см (рис. 1, б).

Отдельно доставлены ЛУ корня средней и нижней доли правого легкого, паратрахеальные и параэзофагеальные ЛУ диаметром от 0,2 до 1,2 см, на разрезе определялась плотноватая ткань серо-бурого цвета.

При гистологическом исследовании периферические отделы образования представлены большим количеством мелких кровеносных сосудов и щелевидных структур неправильной формы, выстланных эпителиоидными и веретеновидными клетками (рис. 1, в, г). Иногда эти клетки формировали трабекулы, тяжи и солидные гнезда (рис. 1, д). В зернистой эозинофильной цитоплазме определялись мелкие вакуоли. В мономорфных ядрах можно было увидеть ядрышки, внутриядерные псевдовключения и ядерные бороздки.

Опухоль имела низкую митотическую активность (1—2 митоза на 2 мм2), однако встречались участки, где количество митозов достигало 9 на 2 мм2 (рис. 1, е). Признаки атипии и ядерного полиморфизма не выявлены. Строма образования гиалинизирована, с очагами миксоматоза и периваскулярными кровоизлияниями. Помимо щелевидных структур, в образовании определялось большое количество артериол и вен мелкого и среднего калибра с толстыми гиалинизированными стенками. Опухоль распространялась в прилежащие бронхиолы и альвеолы в виде микрополипов, а также прорастала висцеральную плевру.

Центральные отделы образования представлены фиброзной тканью (см. рис. 1, в) с очагами гиалиноза, кальциноза и оссификации (рис. 2, а),

Рис. 2. Оссификация и амилоидоз в эпителиоидной гемангиоэндотелиоме легкого. Признаки болезни Розаи—Дорфмана в опухоли и паратрахеальном лимфоузле: а — костные пластинки среди бесклеточной эозинофильной массы в центральной зоне образования, в некоторых участках можно увидеть элементы костного мозга; б — остеокластоподобные гигантские клетки и очаговая лимфоцитарная инфильтрация среди костных балок; в — амилоид центральной зоны образования кирпично-красного цвета; г — двойное лучепреломление амилоида яблочно-зеленого цвета в субэндотелиальном слое кровеносных сосудов, межальвеолярных перегородках, вокруг пластинок костной ткани; д — гистиоциты, лимфоциты, плазмоциты, нейтрофилы и эритроциты в просвете кровеносного сосуда, в периваскулярном пространстве и вокруг клеток опухоли; е — паратрахеальный лимфатический узел, выраженное расширение субкапсулярных и медуллярных синусов; а, б, д, е — окраска гематоксилином и эозином; в — окраска конго красным; г — поляризационная микроскопия; а—д — ×200; е — ×50.
а также с островками хрящевой ткани. Костные пластинки были замурованы в бесклеточную эозинофильную массу, имели линейную и древовидную формы, располагались в альвеолах и межальвеолярных перегородках, окружены небольшим количеством остеокластоподобных гигантских клеток (рис. 2, б). В некоторых участках можно было увидеть элементы зрелого костного мозга (см. рис. 2, а). Среди пластинок костной ткани, в перибронхиальных и периваскулярных пространствах, выявлена очаговая незначительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

При окраске конго красным эозинофильные массы центральной зоны образования приобретали кирпично-красный цвет (рис. 2, в) с двойным лучепреломлением яблочно-зеленого цвета при поляризационной микроскопии. Двойное лучепреломление определялось в субэндотелиальном слое кровеносных сосудов, перибронхиальной соединительной ткани, межальвеолярных перегородках, вокруг пластинок костной ткани (рис. 2, г).

В просвете лимфатических и кровеносных сосудов, в периваскулярных пространствах вокруг клеток опухоли выявлено большое количество гистиоцитов. Гистиоцитарные клетки имели эозинофильную вакуолизированную цитоплазму, везикулярное ядро и хорошо заметное ядрышко. В некоторых гистиоцитах можно было увидеть признаки эмпериполеза (единичные лимфоциты в цитоплазме), а также фагоцитоза с наличием клеточного детрита. Вокруг агрегатов гистиоцитарных клеток определялись диффузно рассеянные лимфоциты, плазмоциты, нейтрофилы и эозинофилы (рис. 2, д; 3, а—в).

В ЛУ средостения, корня средней и нижней доли правого легкого выявлено расширение субкапсулярных и медуллярных синусов с большим количеством гистиоцитов с округлым или овальным ядром, эозинофильной цитоплазмой (рис. 2, е; 3, г). Среди гистиоцитов визуализировались группы лимфоцитов, эритроцитов, эозинофилов и плазмоцитов. В некоторых участках можно было увидеть эмпериполез. В медуллярных тяжах отмечено значительное число плазматических клеток, заметны единичные фолликулы со светлыми герминативными центрами, 20—30% лимфоидной ткани замещено фиброзной и грануляционной тканью, образованной плексиформными сосудистыми каналами. В ЛУ отмечена отрицательная реакция с конго красным.

Выполнено иммуногистохимическое (ИГХ) исследование на срезах парафиновых блоков в автоматическом режиме в иммуногистостейнере (Bond-Max, «Leica») с антителами к виментину (клон V9, «Dako»), CD68 (клон 514H12, «Leica»), S100 (клон S1/61/69, «Leica»), CD1α (клон 010, «Dako»), лангерину (клон 12D6, «Leica»), CD31 (клон JC70A, «Dako»), CD34 (клон QBEnd/10, «Leica»), фактору VIII (клон 36В11, «Leica»), цитокератину 7-го типа (клон RN7, «Leica»), цитокератину 18-го типа (клон DC10, «Dako»), эпителиальному антигену (клон Ber-EP4, «Dako»), p63 (клон DAK-p63, «Dako»), TTF-1 (клон SPT24, «Leica»), кальретинину (клон DAK Calret 1, «Dako»), мезотелину (клон 5В2, «Dako»), CEA (клон II-7, «Dako»), CD20 (клон L26, «Leica»), каппа (клон L1C1, «Cell Marque»), ламбда (клон Lamb14, «Cell Marque»), Ki-67 (клон MIB-1, «Dako»).

При ИГХ-исследовании в кровеносных сосудах, тяжах и щелевидных структурах образования легкого определялась экспрессия виментина, CD31 (рис. 3, д),

Рис. 3. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома в сочетании с амилоидозом легкого и болезнью Розаи—Дорфмана (гистологические и иммуногистохимические признаки). а—в — гистиоциты, макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и эритроциты в периваскулярных пространствах и вокруг клеток опухоли легкого; во многих гистиоцитарных клетках и макрофагах признаки эмпериполеза и фагоцитоза (указано стрелками); г — лимфатический узел корня средней доли правого легкого, в синусах большое количество гистиоцитов, лимфоцитов, эритроцитов и плазмоцитов; д — кровеносные сосуды и щелевидные структуры периферической зоны образования легкого экспрессируют СD31; е — солидные, щелевидные и трабекулярные структуры опухоли экспрессируют цитокератин 18-го типа; ж — положительная реакция с цитокератином 7-го типа в эндотелии кровеносных сосудов опухоли; з — индекс пролиферации Ki-67 в опухоли составляет 10%; и, к — положительная реакция c CD68 в гистиоцитах, а также признаки эмпериполеза; л — лимфоцитарный инфильтрат вокруг глыбок амилоида экспрессирует легкие цепи иммуноглобулинов ламбда; м —положительная реакция с S100 в синусных гистиоцитах паратрахеального лимфатического узла; а—г — окраска гематоксилином и эозином, д—м — иммуногистохимическая реакция; з — ×100; г—ж, и—м — ×200; а—в — ×400.
CD34, фактора VIII, цитокератинов 7-го и 18-го типов (рис. 3, е, ж). Индекс пролиферации Ki-67 составил 5—10% (рис. 3, з). Опухолевые клетки были негативны к следующим маркерам: эпителиальный антиген, p63, TTF-1, кальретинин, мезотелин, CEA.

В гистиоцитах определена положительная реакция c S100 и CD68 (рис. 3, и, к), отрицательная реакция с CD1α и лангерином.

Лимфоцитарный инфильтрат перибронхиальных и периваскулярных пространств легкого, а также вокруг глыбок амилоида был представлен CD20-положительными В-лимфоцитами, экспрессирующими легкие цепи иммуноглобулинов ламбда (рис. 3, л), с отрицательной реакцией к легким цепям иммуноглобулинов каппа.

Синусные гистиоциты медиастинальных ЛУ экспрессировали S100 (рис. 3, м) и CD68, но были отрицательны к CD1α. Эндотелиальные клетки плексиформных сосудистых каналов в ЛУ были положительны к CD31 и CD34.

С учетом гистологической картины, результатов поляризационной микроскопии и иммунофенотипа было сделано заключение об эпителиоидной гемангиоэндотелиоме умеренной степени злокачественности (Grade 2) в сочетании с амилоидозом AL-типа средней доли правого легкого. Наличие гистиоцитов в опухоли с признаками эмпериполеза, положительной реакцией к S100 и CD68, а также морфологические изменения ЛУ средостения свидетельствовали о болезни Розаи—Дорфмана.

Обсуждение

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома легкого впервые была описана как интраваскулярная бронхиолоальвеолярная опухоль. Термин «эпителиоидная гемангиоэндотелиома» был предложен S. Weiss и F. Enziger в 1982 г. [1].

Возраст больных с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой колеблется от 19 до 70 лет, в среднем 36 лет. Только 10% больных были старше 50 лет. Женщины страдают в 4 раза чаще мужчин [4, 10]. Однако поражение плевры более характерно для пациентов мужского пола [4].

Существует четыре клинико-рентгенологических типа эпителиоидной гемангиоэндотелиомы [11]: 1) мультинодулярный вариант — наиболее частая форма, характеризуется множественными мелкими узлами диаметром 1—2 см в одном (23,7%) или обоих (76,3%) легких; 2) ретикулонодулярный вариант (поражение бронхов и крупных кровеносных сосудов, а также междолевых перегородок); 3) диффузное утолщение плевры (имитирует метастазы или мезотелиому плевры) — это агрессивная опухоль, резистентная к химиотерапии и лучевой терапии, средняя выживаемость 10—12 мес); 4) солитарный вариант (наблюдается крайне редко, описаны случаи, когда диаметр узлов достигает 5 см и более, данный тип представлен в нашем наблюдении).

Макроскопически эпителиоидная гемангиоэндотелиома легкого представлена одним или несколькими неинкапсулированными узлами овальной или округлой формы с четкими границами. Центр узла выглядит как серая (иногда желто-коричневая) полупрозрачная ткань хрящевидной и костной консистенции с мелкозернистой поверхностью. Периферия образования плотноватая, серого цвета, с желтыми вкраплениями. Узлы могут сливаться между собой, иногда они спаяны с плеврой. В таких случаях бывает трудно определить первичный рост опухоли — в легком или плевре. Разделение крайне важно, так как плевральная эпителиоидноклеточная гемангиоэндотелиома имеет более агрессивное течение [2, 12].

При микроскопическом исследовании эпителиоидная гемангиоэндотелиома имеет характерную зональность строения. Центральная зона образования гипоцеллюлярная, с некрозом, гиалинозом, кальцинозом или оссификацией стромы [4]. Между костными балками могут определяться остеокластоподобные гигантские клетки [10].

Среди костных балок и в стенке кровеносных сосудов в нашем наблюдении можно увидеть глыбки амилоида, что скорее всего свидетельствует о длительном существовании образования. Можно предположить, что нодулярный амилоидоз является компонентом самой опухоли, а не сочетанной патологией.

Амилоидоз выявляется у 8 на 1 млн человек в год [13]. При этом амилоидоз легкого встречается крайне редко. Впервые его описал A. Lesser в 1877 г. По данным литературы [14], амилоидозом наиболее часто поражается правое легкое (в 2,5 раза чаще, чем левое), в процесс вовлекается преимущественно нижняя доля.

J. Rosai [15] выделяет четыре типа амилоидоза легкого: сосудистый, нодулярный бронхиальный, нодулярный паренхиматозный, диффузный альвеолярный септальный. В нашем наблюдении амилоидоз легкого можно отнести к нодулярному паренхиматозному типу.

Амилоидный узел в легком имеет 4 особенности [13, 16]: острые края и дольчатые контуры; кальциноз (в 50% наблюдений); вариабельность формы и размера (диаметр от 0,5 до 15 см); медленный рост, иногда с образованием полостей (увеличение размера в 2 раза более чем за 400 дней).

В 26% наблюдений при амилоидозе легкого одновременно поражаются ЛУ средостения или ворот легкого. Крайне редко амилоид выявляется только в средостении без поражения легочной ткани [5]. В нашем наблюдении амилоид в ЛУ средостения не выявлен.

Наиболее часто в легких определяется амилоид AL-типа (амилоид легких цепей) [14]. Этот биохимический тип амилоидоза в 50% случаев можно установить ИГХ-методом — в лимфоплазмоцитарном инфильтрате вокруг глыбок амилоида экспрессируются легкие цепи иммуноглобулинов [14, 17]. При этом чаще всего определяются легкие цепи ламбда. Однако возможна экспрессия и обоих типов (ламбда и каппа) или только легких цепей иммуноглобулинов каппа [12, 13].

Как известно, в 90% наблюдений амилоид AL-типа ассоциируется с плазмоклеточной дискразией (заболевание, при котором в костном мозге повышено содержание плазматических клеток, принадлежащих к одному клону), поэтому таких больных следует тщательно обследовать в гематологических учреждениях, выполняя в том числе биопсию костного мозга (не исключен плазмоцитоз костного мозга) и определение фракций γ-глобулинов (моноклональная гаммапатия или свободные легкие цепи в сыворотке крови и моче) [12]. В 10—15% наблюдений AL-амилоидоз сочетается с миеломой. Иногда у больных с амилоидозом легкого выявляют лимфоплазмоцитарную лимфому или лимфому из зоны мантии [12, 18].

Периферическая зона эпителиоидной гемангиоэндотелиомы легкого — гиперцеллюлярная, в виде узкого ободка, состоит из мелких групп, тяжей и солидных гнезд эпителиоидных и немного вытянутых клеток с эозинофильной зернистой цитоплазмой. Эти клетки замурованы в миксогиалиновый матрикс. В цитоплазме определяются одиночные или множественные вакуоли. Иногда клетки опухоли напоминают перстневидные, в них могут формироваться просветы, содержащие эритроциты [5, 6].

Согласно классификации ВОЗ, для эпителиоидной гемангиоэндотелиомы выделяют 2 степени дифференцировки: Grade 1 (низкая степень злокачественности) и Grade 2 (умеренная степень злокачественности). Сосудистые опухоли высокой степени злокачественности (Grade 3) называются ангиосаркомами [2].

В эпителиоидной гемангиоэндотелиоме низкой степени злокачественности (Grade 1) ядра клеток опухоли имеют мелкие и средние размеры, маленькие и незаметные ядрышки, внутриядерные псевдовключения и бороздки. Митотическая активность низкая (менее1 митоза на 2 мм2) [19, 20]. Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы умеренной степени злокачественности (Grade 2; представлена в нашем наблюдении) характеризуются увеличением ядерно-цитоплазматического отношения, повышенной митотической активностью (2—9 митозов на 2 мм2) и хорошо различимыми ядрышками, риск метастазирования повышен. При сосудистых опухолях высокой степени злокачественности наблюдается выраженный клеточный полиморфизм с большим количеством митозов (10 и более на 2 мм2) и гиперхромными ядрами [2, 19].

При ИГХ-исследовании для эпителиоидной гемангиоэндотелиомы характерны ядерная экспрессия FLI-1, мембранозная экспрессия CD31, цитоплазматическая — при реакции с виментином, зернистая цитоплазматическая — при реакции с фактором Виллебранда [20].

В 50% наблюдений эпителиоидно-клеточной гемангиоэндотелиомы опухолевые клетки положительны к CD34, в 100% — к цитокератину 18-го типа, в 25% — к цитокератину 7-го типа [21]. В более половины случаев определяется экспрессия рецепторов VEGF, что можно использовать при таргетной терапии эпителиоидной гемангиоэндотелиомы [3, 22]. Индекс пролиферации Ki-67 чаще всего составляет 5—10%. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома в отличие от карциномы легкого негативна к CEA, TTF-1, МОС-31, Ber-Ep4, p63. При вовлечении плевры критерием дифференциальной диагностики с мезотелиомой является отрицательная реакция с кальретинином и мезотелином [20].

К неблагоприятным факторам прогноза при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме относятся следующие признаки: диаметр опухоли более 3 см, митотический индекс более 3/50×400, умеренная степень злокачественности (Grade 2), большое количество веретеновидных клеток в опухоли, прорастание плевры. Пятилетняя выживаемость колеблется от 59 до 81% (при вовлечении в процесс плевры только 2%) [25, 26]. Выживаемость составляет в среднем 4,6 года (от 6 мес до 24 лет) [4]. Рецидивы наблюдаются в 10% наблюдений. Метастазы наиболее часто развиваются в печени (22,6%), плевре (20,4%), ЛУ (10,8%). При прогрессировании процесса смерть обычно наступает вследствие дыхательной недостаточности [1].

Помимо эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и амилоидоза легкого, у больной была выявлена болезнь Розаи—Дорфмана (синусный гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией). Как известно, это доброкачественное заболевание, которое характеризуется наличием в синусах ЛУ большого количества гистиоцитов. Впервые заболевание было описано P. Destombes в 1965 г., затем J. Rosai, R. Dorfman в 1969 г. [8]. Обычно болезнь Розаи—Дорфмана сопровождается двусторонним поражением и болезненностью шейных ЛУ (87,3%), лихорадкой и потерей массы тела [8].

Одновременно могут быть поражены паховые (25,7%) и подмышечные (23,7%), а также ЛУ средостения (14,5%) [8]. У 12,7—43% больных наблюдается экстранодальная локализация (кожа, полость носа, околоносовые пазухи, желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани, глазные яблоки, кости, центральная нервная система, почки) [8, 27]. Поражение органов грудной клетки описано только у 2% больных, при этом в процесс вовлекаются легкие и бронхи [8, 9]. Гистиоциты при болезни Розаи—Дорфмана представляют собой большие клетки с розовой цитоплазмой, крупным ядром и заметным ядрышком. Очень характерен эмпериполез (в цитоплазме гистиоцитарных клеток обнаруживаются лимфоциты, плазмоциты, нейтрофилы и эритроциты) [9].

При ИГХ-исследовании гистиоциты положительны к CD11c, CD14, CD15, CD68, CD163 и α1-антихимотрипсину, но отрицательны к CD1a и лангерину [28]. В отличие от синусного гистиоцитоза в клетках образования отмечается экспрессия S100 [29].

Описаны случая сочетания болезни Розаи—Дорфмана с лимфопролиферативными заболеваниями, амилоидозом, капиллярной гемангиомой и IgG4-связанной болезнью [29, 30]. Ассоциацию болезни Розаи—Дорфмана с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой при обзоре литературы выявить не удалось. Смертность наблюдается в 7% случаев болезни Розаи—Дорфмана, однако описаны и случаи спонтанной регрессии заболевания [27]. В отличие от других локализаций поражение легких при болезни Розаи—Дорфмана характеризуется плохим прогнозом, больные умирают в 1/3 наблюдений [28].

Заключение

Приведено наблюдение солитарной эпителиоидной гемангиоэндотелиомы умеренной степени злокачественности (Grade 2) средней доли правого легкого. В центральной зоне образования был выявлен паренхиматозный нодулярный амилоидоз AL-типа. В периферических отделах опухоли, а также в лимфатических узлах средостения и ворот легких определялись морфологические признаки болезни Розаи—Дорфмана.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Должанский Олег Владимирович — д.м.н., ст.н.с. патолого-анатомического отделения I; e-mail: oleg_dolzshanski@mail.ru; ORCID: http://orcid.org /0000-0003-1437-7645

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail