Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Халилов В.С.

ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства России»;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Кисляков А.Н.

ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы»

Медведева Н.А.

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Хижникова В.В.

ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства России»

Холин А.А.

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Заваденко Н.Н.

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Дифференциальная диагностика эпилептогенных субстратов неясной этиологии с помощью модификации протокола стандартной МРТ

Авторы:

Халилов В.С., Кисляков А.Н., Медведева Н.А., Хижникова В.В., Холин А.А., Заваденко Н.Н.

Подробнее об авторах

Прочитано: 1478 раз


Как цитировать:

Халилов В.С., Кисляков А.Н., Медведева Н.А., Хижникова В.В., Холин А.А., Заваденко Н.Н. Дифференциальная диагностика эпилептогенных субстратов неясной этиологии с помощью модификации протокола стандартной МРТ. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024;124(5):83‑91.
Khalilov VS, Kislyakov AN, Medvedeva NA, Khizhnikova VV, Kholin AA, Zavadenko NN. Differential diagnosis of epileptogenic substrates of unknown etiology using a modification of the routine MRI protocol. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2024;124(5):83‑91. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro202412405183

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ней­ро­ви­зу­али­за­ци­он­ные пре­дик­то­ры ге­мор­ра­ги­чес­кой тран­сфор­ма­ции ише­ми­чес­ко­го ин­суль­та. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(12-2):34-38
Ме­то­ды оп­ре­де­ле­ния рас­простра­нен­нос­ти ише­ми­чес­ких из­ме­не­ний ве­щес­тва моз­га в прог­но­зе кли­ни­чес­ко­го ис­хо­да пос­ле ус­пеш­ной тром­бо­экстрак­ции. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2025;(3-2):17-27
Ког­ни­тив­ные на­ру­ше­ния у па­ци­ен­тов с рас­се­ян­ным скле­ро­зом. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2025;(4-2):67-73
Объек­ти­ви­за­ция бо­ли у па­ци­ен­ток с эн­до­мет­ри­озом. (Об­зор ли­те­ра­ту­ры и собствен­ные дан­ные). Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2025;(2):62-85
Кол­ли­зи­он­ные опу­хо­ли хи­аз­маль­но-сел­ляр­ной об­лас­ти: слож­нос­ти пре­до­пе­ра­ци­он­ной ней­ро­ви­зу­али­за­ции и вы­бо­ра хи­рур­ги­чес­ко­го дос­ту­па (кли­ни­чес­кие слу­чаи и об­зор ли­те­ра­ту­ры). Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2025;(3):75-82

Проведение надежной дифференциальной диагностики при обнаружении у пациента эпилептогенного субстрата неясной этиологии может оказать существенное влияние на тактику ведения больного и стратегию хирургического лечения. Например, при верификации неоплазии в структуре такого субстрата можно отказаться от подтверждения истинной фармакорезистентности, что сопряжено с исчерпанием возможностей консервативной терапии и увеличением времени между дебютом заболевания и операцией. В свою очередь от этого может напрямую зависеть успешность хирургического лечения, которая, по мнению некоторых авторов, коррелирует с возрастом на момент операции и продолжительностью приема противоэпилептических препаратов (ПЭП) [1]. Фокальные кортикальные дисплазии (ФКД) являются основным субстратом, способным генерировать эпилептическую активность, и составляют значительную часть патолого-анатомических диагнозов у пациентов детского и молодого возраста [2]. В отличие от других форм ФКД II типа обычно диагностируются по данным рутинной МРТ в виде локальных субстратов в кортикомедуллярной зоне преимущественно височных долей, и только в случае малых размеров и локализации в труднодоступных для визуализации регионах требуют применения МРТ с высоким разрешением (ВР) по протоколу эпилептического сканирования [3]. Опухоли низкой степени злокачественности являются еще одной важной причиной эпилепсии у детей и подростков. Эпилептогенный потенциал этих опухолей значительно превалирует над иными клиническими проявлениями, степенью неврологического дефицита и является основанием для проведения хирургического лечения [4]. В 2003 г. опухоли низкой степени злокачественности, ассоциированные с долгосрочной эпилепсией, встречающиеся у пациентов детского или молодого возраста, были объединены в группу Long-Term Epilepsy-Associated Tumors (LEAT) [5]. Несмотря на то что ФКД и опухоли LEAT отличаются друг от друга по патоморфологическим критериям, их клинические и радиологические характеристики в некоторых случаях могут быть схожими [6]. Например, обе патологии в подавляющем большинстве случаев диагностируются у детей и подростков, ассоциированы с труднокурабельной эпилепсией, локализуются в височной доле с преимущественным поражением кортикомедуллярной зоны и не сопряжены с тяжелым и прогрессирующим неврологическим дефицитом [6]. В некоторых случаях проведение дифференциальной диагностики с помощью рутинной МРТ затруднено, потому что у опухолей LEAT могут отсутствовать типичные радиологические признаки неопластического процесса, и для его верификации может потребоваться углубленное мультимодальное обследование и динамическое наблюдение [6, 7]. Помимо отсутствия признаков неоплазии, диффузные формы некоторых опухолей LEAT могут имитировать радиологические маркеры ФКД II типа [7—9]. При наличии таких свойств возрастает клиническая важность эффективных методов прехирургической диагностики опухолевых и неопухолевых процессов ввиду существующих до настоящего времени различий хирургической тактики, постоперационного ведения таких пациентов и отдаленных прогнозов исхода эпилепсии [1, 3, 4, 6]. Разработка программного обеспечения, внедрение в практику сверхвысокопольных МРТ-сканеров, применение разнообразных импульсных последовательностей и междисциплинарный анализ полученных результатов позволяют вывести визуализацию эпилептогенных субстратов на качественно новый уровень.

Цель исследования — оценить диагностические возможности модификации стандартного протокола МРТ в рамках междисциплинарного прехирургического обследования пациентов с эпилептогенными субстратами неясной этиологии.

Материал и методы

Наблюдали 8 пациентов с патологическими субстратами неясной этиологии, выявленными по данным МРТ головного мозга. У 7 пациентов поводом для проведения МРТ явилась эпилепсия, еще у 1 пациента с миастенией МРТ была проведена при обследовании по поводу основного заболевания. Пациенты прошли междисциплинарное прехирургическое обследование, хирургическое лечение и патоморфологическую верификацию диагноза. В рамках комплексного междисциплинарного обследования каждому пациенту была проведена МРТ головного мозга с модификацией протокола сканирования. Стандартное МРТ-исследование выполнялась на аппаратах напряженностью поля 1,5 и 3,0 Тл с толщиной среза 4—5 мм и шагом 2 мм с включением в протокол импульсных последовательностей T1, T2 (PROPELLER, Multivane в зависимости от производителя томографа), FLAIR, DWI, GRA T2 или SWI (SWAN). Основываясь на результатах стандартной МРТ, проводилась модификация протокола сканирования в режиме реального времени с включением внутривенного контрастирования, перфузионных методик ASL/DSC и DTI. В 1 случае проводилось совмещение полученных изображений с результатами гибридной позитронно-эмиссионной КТ с 11C-метионином (ПЭТ/КТ с 11С-МЕТ). Пациентам с задержкой психоречевого развития и младшего детского возраста проводилось анестезиологическое пособие (седация севофлураном) с использованием наркозных аппаратов Blease Genius MRI и Aestiva-5. Контрастное усиление проводилось одномолярным и полумолярным препаратами в дозировке 7,5 и 20 мл. Формулировка патоморфологического диагноза проводилась в соответствии с последними редакциями классификаций опухолей ЦНС ВОЗ и нарушений кортикального развития (ILAE). Операционный материал был фиксирован в 10% растворе забуференного формалина и после гистологической проводки залит в парафин с последующим изготовлением срезов толщиной 3 мкм. В части описываемых случаев препараты изготавливались из предоставленных парафиновых блоков. Во всех случаях проводилась рутинная окраска препаратов гематоксилином и эозином, а также иммуногистохимическое исследование с панелью антител к следующим антигенам: глиальному фибриллярному кислому белку (ГФКБ), синаптофизину, белку нейрофиламентов, виментину, CD34, Ki-67.

Результаты

В исследование включены 7 пациентов мужского пола и 1 — женского с патологическими субстратами неясной этиологии, выявленными по результатам стандартной МРТ головного мозга. Средний возраст пациентов на момент хирургического вмешательства составил 11 лет. В 7 из 8 случаев патологические субстраты были эпилептогенными, что послужило поводом для обращения к неврологу и проведения МРТ головного мозга. У 1 пациента после перенесенного стресса в 14-летнем возрасте отмечались изменение тембра голоса, слабость в верхних и нижних конечностях. В ходе комплексного обследования была диагностирована миастения и проведена МРТ головного мозга, которая выявила патологический субстрат в правой височной доле (пациент 2). Во всех случаях при проведении МРТ был выставлен направляющий диагноз ФКД. Основанием служили общепризнанные радиологические критерии, описанные в литературе (рис. 1). Подробно изменения представлены в табл. 1.

Рис. 1. Патологические субстраты, выявленные у пациентов по данным стандартной МРТ.

Во всех случаях отмечается их кортикально-субкортикальная локализация, локальная сглаженность серо-белой демаркации в кортикомедуллярной зоне с повышением сигнала от коры и субкортикального белого вещества в T2 и FLAIR, локальное утолщение коры и отсутствие накопления контрастного вещества. В некоторых случаях субстраты демонстрировали трансмантийный признак (а, в, г, д, з) и наличие единичных либо множественных кист различного диаметра (а, б, в, д, е, ж). У пациента 5 при динамическом контроле выявлена трансформация конфигурации субстрата. На основании этого проводилась дифференциальная диагностика между опухолью и ФКД (д). Еще у 2 пациентов проводилась дифференциальная диагностика ФКД с опухолью LEAT (е) и последствиями травмы (б).

Таблица 1. Нейровизуализационная характеристика пациентов с предварительным диагнозом ФКД по данным рутинной МРТ

Пациент

Направительный диагноз

Локализация

Стандартная МРТ

Кисты

повышение сигнала

серо-белая демаркация

локальное утолщение коры

трансмантийный признак

1

ФКД

Правая височная доля

+

Локально нарушена

+

+

++

2

ФКД/травма

Правая лобная доля

+

Локально нарушена

+

+

3

ФКД

Правая височная доля

+

Локально нарушена

+

+

+

4

ФКД

Правая теменная доля

+

Локально нарушена

+

+

5

ФКД/опухоль

Левая лобная доля

+

Локально нарушена

+

+

+

6

ФКД/опухоль

Правая височная доля

+

Локально нарушена

+

+

7

ФКД

Правая лобная доля

+

Локально нарушена

+

8

ФКД

Правая лобная доля

+

Локально нарушена

+

+

Примечание. Здесь и в табл. 2: (+) — признак присутствует, (—) — признак отсутствует, (++) — признак присутствует во множественном числе.

При проведении МРТ в комплексе прехирургического обследования оценивалась динамика относительно предыдущего исследования, на основании результатов проводилась модификация рутинного протокола в режиме реального времени. Суть модификации заключалась в комбинации импульсных последовательностей с контрастным усилением, контрастной и бесконтрастной перфузионной МРТ и трактографии. Далее проводился анализ полученных изображений, в соответствии с клинико-анамнестическими данными выносилось суждение о генезе изменений (табл. 2). На основании модифицированного протокола сканирования у 4 пациентов было высказано предположение о неопластической природе изменений за счет повышения перфузии в структуре субстратов, в 1 случае (пациент 6), учитывая результаты контрастного усиления и бесконтрастной/контрастной оценки перфузии, было предположено наличие дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли (ДНЭО). У остальных 4 пациентов были предположены ФКД II типа с необходимостью исключения ДНЭО, так как они имели сниженные показатели перфузии, не накапливали контрастный препарат и были стабильны по сравнению с результатами предыдущих МРТ. Во всех случаях при исследовании в режиме DTI тракты были деформированы и отклонены, но не инфильтрированы или разрушены, что позволяло исключить опухоли высокой степени злокачественности, несмотря на повышенные показатели перфузии (рис. 2; рис. 3 на цв. вклейке). В 1 случае (пациент 2) при применении модифицированного протокола были отмечены высокие значения перфузии в зоне интереса, характерные для агрессивной глиомы, что не соответствовало стабильности субстрата на протяжении длительного динамического наблюдения контраст-негативностью и сохранностью трактов. Пациенту с целью уточнения была проведена ПЭТ/КТ, которая подтвердила предположение о наличии неоплазии, но с фиксацией радиофармпрепарата (РФП), характерной для глиомы низкой степени злокачественности.

Таблица 2. Результаты применения модифицированного протокола МРТ и мультимодального радиологического обследования

Пациент

Диагноз при поступлении

Модификация протокола

ПЭТ/КТ

Диагноз после модификации

Результаты гистологического обследования

ASL/DSC

DTI

КУ

1

ФКД

ASL +

Деформация

Нет

Опухоль LEAT

PLNTY

2

ФКД/Травма

ASL –

Деформация

Нет

ФКД II/DNT

ФКД IIb типа

3

ФКД

ASL + +

Деформация

+

Опухоль LEAT

Ганглигиома

4

ФКД

ASL –

Деформация

Нет

ФКД II/DNT

ФКД IIb типа

5

ФКД/LEAT

ASL –

Деформация

Нет

ФКД II/DNT

ФКД IIb типа

6

ФКД/LEAT

ASL –

DSC –

Деформация

+

Нет

DNT

DNT

7

ФКД

ASL –

DSC +

Деформация

Нет

Опухоль LEAT

LGNET

8

ФКД

ASL –

Деформация

Нет

ФКД II/DNT

ФКД IIb типа

Примечание. PLNTY — полиморфная нейроэпителиальная опухоль низкой степени злокачественности молодых, DNT — дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, LGNET — смешанная глионейрональная опухоль без дальнейшего уточнения.

Рис. 2. Пациент 3. Динамические рутинные МРТ (1,5 Тл) в возрасте 14 и 26 лет, имеет стабильный кортикально-субкортикальный патологический субстрат без перифокальной реакции и масс-эффекта, с наличием признаков регионарного нарушения кортикальной организации треугольной конфигурации, мелких кист в структуре и трансмантийного распространения в сторону височного рога гомолатерального бокового желудочка в импульсных последовательностях T2 и FLAIR (а, б, в, г).

На изображениях T1 SPC IR в коронарной плоскости отчетливо визуализируется регионарное извращение кортикальной пластинки в зоне интереса и симптом «кортикальной ямки», встречающийся при ФКД (д).

Рис. 3. Пациент 6, 8 мес. Стандартная МРТ — локальный участок повышенного сигнала в импульсных последовательностях T2 и FLAIR, в коре и субкортикальном белом веществе правого амигдало-гиппокампального комплекса.

Участок без перифокальной реакции, с минимальным масс-эффектом (а, б). При модификации стандартного протокола сканирования отмечается патологическая аккумуляция контрастного препарата в зоне интереса. На DTI тракты деформированы без признаков инфильтрации и разрушения. ASL показала сниженные значения перфузии в структуре эпилептогенного субстрата относительно коры и белого вещества контралатеральной височной доли (в, г, д). Постоперационная МРТ — состояние после парциальной резекции правой височной доли (е).

При патоморфологическом исследовании операционного материала было выявлено полное соответствие с предположительным диагнозом опухоли после модификации протокола МРТ в 4 случаях, у пациентов были обнаружены опухоли низкой степени злокачественности из группы LEAT. Еще у 4 пациентов с дифференциальной диагностикой между ФКД II типа и ДНЭО были верифицированы гистологические признаки ФКД IIb типа (рис. 4 на цв. вклейке).

Рис. 4. Результаты патоморфологического исследования.

PLNTY, ЦНС ВОЗ степень 1: а — клетки опухоли среднего и крупного размеров, ядра полиморфные, часть клеток имеет морфологию олигодендроцитов; б — реакция с антителом к белку нейрофиломента подтвердила диффузный рост опухоли среди аксонов; в — для PLNTY характерной является выраженная распространенная экспрессия клетками опухоли CD34. Ганглиоглиома, ЦНС ВОЗ степень 1: г — опухоль представлена крупными ганглиозными клетками, между которыми расположены более мелкие неопластические клетки глиальной порции опухоли; д — экспрессия синаптофизина ганглиозными клетками, дисморфичными нейронами и их отростками; е — экспрессия глиальной порцией опухоли кислого глиофибриллярного белка. Смешанная глионейрональная опухоль без дальнейшего уточнения (LGNET, NOS, ЦНС ВОЗ степень 1): ж — опухоль построена из клеток среднего размера с округлыми ядрами и амфифильной цитоплазмой. Межклеточный матрикс фибриллярный, в нем встречаются вакуоли; з — неопластические клетки экспрессируют хромогранин A; и — значительная часть клеток опухоли экспрессирует OLIG2. DNET, ЦНС ВОЗ степень 1 (неспецифическая форма): к — опухоль с диффузным типом роста, имеет мультинодулярное строение, в ней отсутствуют так называемые специфические глионейрональные элементы, характерные для простой и комплексной форм ДНЭО; л — преобладание олигодендроглиального пула в клеточном составе характерно в полиморфной опухоли PLNTY; м — отсутствие экспрессии опухолевыми клетками CD34 исключает PLNTY ФКД IIb типа: н — дисморфичные нейроны и баллонные клетки; о — позитивное окрашивание дисморфичных нейронов в реакции с антителами к белку нейрофиламента; п — экспрессия виментина баллонными клетками.

Пациент 5, 17 лет, диагноз: структурная эпилепсия, задержка психоречевого развития. Приступы дебютировали с возраста 3,5 года, частотой до 30—40 раз в месяц. На фоне подбора ПЭП отмечалось сокращение частоты приступов до 20 раз в месяц. При проведении первичной МРТ был обнаружен контраст-негативный участок патологического сигнала в левой лобной доле, первоначально расцененный как ФКД II типа, причиной чему послужили кортикально-субкортикальное расположение очага, локальное повышение сигнала в сочетании со сглаженностью серо-белой демаркации и наличие трансмантийного признака (рис. 5).

Рис. 5. Пациент 5. На изображениях МРТ определяется патологический эпилептогенный субстрат в левой лобной доле.

При динамическом наблюдении с интервалом в 10 лет отмечалась трансформация структуры субстрата с появлением отчетливого кистозного компонента (а, б, в, г). Отмечается локальное повышение сигнала в T2 и FLAIR, сглаженность серо-белой демаркации и трансмантийное распространение в белое вещество до стенки переднего рога гомолатерального бокового желудочка (белая стрелка) (д). При в/в введении контрастного агента, не отмечалось патологической аккумуляции в зоне интереса (е).

Динамические МРТ, проводившиеся на протяжении 10 лет, выявили признаки трансформации структуры, конфигурации и релаксационных характеристик субстрата (см. рис. 5). После междисциплинарного обсуждения пациента очередная динамическая МРТ была проведена на томографе с напряженностью поля 3 Тл и модификацией протокола сканирования в режиме реального времени с включением контрастного усиления, DTI и ASL. По результатам было высказано предположение о ФКД II типа, и с учетом признаков динамической трансформации и изображений МР-перфузии в дифференциально-диагностический круг была включена ДНЭО (рис. 6 на цв. вклейке). Междисциплинарный консилиум специалистов пришел к выводу о том, что ребенку с фармакорезистентным течением эпилепсии и наличием электроэнцефало-радиологической корреляции показано проведение процедуры эпилептической хирургии. Было проведено микрохирургическое удаление эпилептогенного очага в левом полушарии головного мозга с применением нейрофизиологического мониторирования и интраоперационным пробуждением. Патоморфологическое исследование выявило ФКД IIb типа (рис. 4, н, о, п, на цв. вклейке). В постоперационном периоде на протяжении 2 лет приступов у пациента не наблюдалось. Производится постепенная отмена ПЭП.

Рис. 6. Модификация стандартного протокола сканирования МРТ в режиме реального времени.

На изображениях ASL определяется локальный участок гиперперфузии в структуре патологического очага (а). По данным DTI отмечается деформация трактов в зоне интереса, без признаков их разрушения или инфильтрации (б). При контрастировании признаки патологического накопления в зоне интереса не определяются (в, г). На постоперационной МРТ — картина после тотальной резекции опухоли и подлежащей кортикальной пластинки в правой височной доле (д).

Пациент 3, 26 лет, диагноз: генерализованная форма миастении с поражением краниобульбарных мышц в состоянии неполной ремиссии. Страдает миастенией с 14-летнего возраста, когда на фоне стресса отметил у себя изменение тембра голоса. Через некоторое время присоединились слабость мышц проксимальных отделов конечностей с опущением век и нарушением бульбарных функций. В 15 лет диагностирована миастения, пациенту назначен пиридостигмина бромид (Калимин). В ходе комплексного обследования по месту жительства была выполнена МРТ головного мозга, которая выявила патологический субстрат неясной этиологии в правой височной доле (см. рис. 2).

В возрасте 26 лет выполнена динамическая МРТ головного мозга. Описанный ранее патологический субстрат в правой височной доле не имеет значимой динамики по сравнению с предыдущим исследованием (рис. 2, в, г). Динамическая стабильность размеров и конфигурации на протяжении 11 лет в сочетании с корково-подкорковой локализацией, наличием трансмантийного распространения в сторону бокового желудочка, локальными утолщением коры и нарушением серо-белой демаркации свидетельствовали в пользу ФКД II типа. При динамическом контроле проведены МРТ ВР и модифицированный протокол МРТ в режиме реального времени с включением контрастного усиления, DTI и ASL. Выявлена регионарная гиперперфузия, характерная для злокачественной глиомы (рис. 7 на цв. вклейке). Учитывая длительную стабильность патологического субстрата, отсутствие контрастного усиления, масс-эффекта, перифокального отека и целостность трактов, результаты ASL были поставлены под сомнение. Предложенная по результатам междисциплинарного обсуждения ПЭТ-КТ с 11С-МЕТ подтвердила предположение о наличии неоплазмы (см. рис. 7 на цв. вклейке).

Рис. 7. При проведении модификации стандартного протокола МРТ патологического накопления контрастного вещества не выявлено (а).

ASL — очаговая и регионарная гиперперфузия в правой височной доле со значениями, характерными для глиомы III—V степени злокачественности. Вместе с тем на изображениях DTI тракты деформированы и отклонены в зоне интереса, без признаков инфильтрации или деструкции (б, в, г). Гибридная ПЭТ/КТ с 11С-МЕТ демонстрирует накопление РФП в структуре субстрата, характерное по значениям для глиомы I—II степени злокачественности (д). Постоперационная МРТ демонстрирует картину тотальной резекции опухоли правой височной доли (е).

Было проведено хирургическое удаление опухоли правой височной доли под контролем нейрофизиологического мониторинга. При патоморфологическом исследовании была выявлена ганглиоглиома (ЦНС ВОЗ степень 1) (рис. 4, г, д, е, на цв. вклейке). Постоперационное наблюдение составляет 5 лет на момент публикации. За время наблюдения эпизодов потери сознания, судорог или изменений в неврологическом статусе не отмечается. Никаких признаков наличия фрагментов остаточной ткани, рецидива опухоли по данным динамических постоперационных МРТ не наблюдалось.

Пациент 6, 8 мес. Диагноз: структурная правополушарная височнодолевая эпилепсия. Дебют приступов с 3 мес. По данным МРТ (1,5 Тл), проведенной по месту жительства, в височной доле обнаружен патологический субстрат неясного генеза, не накапливающий контрастный препарат, требующий дифференциальной диагностики между опухолью и ФКД. Назначены ПЭП, которые оказывали определенный эффект, было отмечено снижение частоты приступов, однако через несколько месяцев произошло ухудшение в виде увеличения частоты приступов, иногда доходивших до 3 раз в день. В ходе комплексного прехирургического обследования была проведена динамическая МРТ на томографе с напряженностью магнитного поля 3 Тл с модификацией протокола сканирования в режиме реального времени с включением контрастного усиления, DSC, ASL и DTI (см. рис. 3 на цв. вклейке). Основываясь на полученных данных, было заподозрено образование из группы LEAT, с исключением из дифференциально диагностического ряда ФКД II типа, а совмещение постконтрастных изображений с результатами ASL и DTI позволило высказать предположение о наличии у пациента ДНЭО (рис. 3, в, г, д, на цв. вклейке).

После консилиумного обсуждения результатов комплексного обследования было принято решение о хирургическом лечении эпилепсии, обусловленной опухолью из группы LEAT, предположительно — ДНЭО. Было проведено хирургическое вмешательство — передняя височная лобэктомия с удалением опухоли медиального комплекса правой височной доли с интраоперационным нейромониторингом (ЭКоГ) и ультразвуковой навигацией. При патоморфологическом исследовании выявлена неспецифическая (диффузная) форма ДНЭО (ЦНС ВОЗ степень 1) (рис. 4, к, л, м, на цв. вклейке). После операции приступы не повторялись. Мама отмечала жалобы ребенка на два эпизода кратковременного шума, звона в ушах. В настоящее время принимает ПЭП в прежнем объеме, терапию решено продолжить с последующим рассмотрением снижения дозировок ПЭП.

Обсуждение

В некоторых случаях не представляется возможной достоверная верификация неопластического процесса в структуре эпилептогенных субстратов неясной этиологии по результатам стандартной МРТ головного мозга на дооперационном этапе. Ранее для этого применялись более дорогостоящие и инвазивные методы радиологической диагностики, основным из которых и по настоящее время является ПЭТ/КТ. Вместе с тем все новые открывающиеся возможности современных МР-томографов при наличии соответствующего программного обеспечения и специалистов, знакомых с проблемой, могут послужить реальной альтернативой ПЭТ/КТ. В исследованиях, посвященных изучению МР-перфузии при опухолях, выявлена тесная связь значений скорости и объема мозгового кровотока со степенью злокачественности глиальных опухолей [10—12]. При анализе публикаций, посвященных изучению радиологических особенностей опухолей из группы LEAT, обращает на себя внимание, что атипичные результаты МР-перфузии не соответствуют степени их злокачественности, если брать за основу значения, полученные при глиомах. Сообщалось, что пять из шести случаев ганглиоглиом имели повышенные показатели перфузии по сравнению с корой противоположного полушария, хотя они являются опухолями 1 степени злокачественности ЦНС ВОЗ [13]. О том, что ганглиоглиомы могут иметь повышенную перфузию, сообщается в ряде последних публикаций, посвященных изучению радиологических особенностей нейронально-глиальных опухолей [8, 10, 14]. Несмотря на то что полиморфная опухоль PLNTY включена в классификацию опухолей ЦНС ВОЗ только в 2021 г., уже имеются упоминания о ее гиперперфузионных характеристиках [10, 15]. Это получило подтверждение в нашем исследовании на примере пациента 1. При применении предложенной нами модификации протокола рутинной МРТ повышенные значения перфузии в структуре субстрата неясной этиологии позволяют с большой вероятностью предполагать наличие неоплазии как основного поражения, так как ФКД II типа обычно имеют низкий кровоток [3, 16, 17]. Вместе с тем гипоперфузия эпилептогенного субстрата не позволяет исключить ДНЭО, диффузные формы которых могут быть визуально неотличимы от ФКД II типа [13, 14]. Несмотря на неоднозначные результаты исследования с контрастным усилением при опухолях из группы LEAT, в некоторых случаях контраст-позитивность может быть значимым фактором при проведении дифференциальной диагностики между ДНЭО и ФКД II типа, как было у пациента 6. Если эпилептогенный субстрат имеет повышенные показатели перфузии, может возникнуть обоснованное сомнение в степени злокачественности неоплазии, так как глиомы, для которых установлены ее точные значения, — наиболее часто встречающиеся опухоли мозга, которые могут провоцировать эпилептические приступы. В этом случае трактография может явиться надежным маркером дифференциальной диагностики, так как для опухолей группы LEAT характерны деформация и смещение трактов в отличие от более агрессивных новообразований, характеризующихся их инфильтрацией и деструкцией [8, 15]. Демонстрацией этого является пример пациента 3, у которого были значительно повышены перфузионные характеристики не только в структуре субстрата, но и по его периферии, что позволило предположить наличие агрессивной опухоли. Вместе с тем совокупность радиологических паттернов (длительная динамическая стабильность, отсутствие контрастного усиления, перифокальной реакции, масс-эффекта и деформация трактов при их сохранности) ставила эти предположения под сомнение. Применение ПЭТ/КТ с 11С-МЕТ может не только помочь в убедительной верификации неоплазии, но и сузить круг дифференциальной диагностики между ФКД II типа, ДНЭО и ганглиоглиомой. Описано наличие существенной разницы в значениях фиксации РФП, позволяющей отличить ФКД II типа и ДНЭО от ганглиоглиомы [4, 6]. Вместе с тем следует учитывать, что ганглиоглиома — необычная опухоль, встречающаяся на всем протяжении нейроаксиса, имеющая неспецифическую радиологическую картину, в том числе в отношении фиксации РФП [9].

В целом результаты анализа литературы подтверждают наши данные, и, хотя они получены при обследовании ограниченной группы пациентов, заслуживают внимания и требуют дальнейшего изучения. При обнаружении эпилептогенного субстрата неясной этиологии рекомендуются дополнительная модификация протокола стандартной МРТ в режиме реального времени, мультимодальный подход и трактовка полученных изображений специалистами, знакомыми с проблемами визуализации структурных основ эпилепсии.

Заключение

Таким образом, при обнаружении динамически стабильного эпилептогенного кортикально/субкортикального субстрата, имеющего кистозную/мультикистозную либо неоднородную (с нарушением серо-белой демаркации) структуру, в некоторых случаях с наличием подобия трансмантийного признака целесообразно включать в дифференциально-диагностический ряд опухоль из группы LEAT. Для его сужения целесообразна модификация стандартного протокола МРТ в режиме реального времени с обязательным включением исследования с контрастным усилением, перфузионных методик и трактографии. При подтверждении результатов обследования в репрезентативных группах пациентов модификация протокола МРТ может стать еще одним диагностическим инструментом выявления опухолей группы LEAT на дооперационном этапе. Модификация протокола рутинной МРТ может существенно облегчить проведение дифференциальной диагностики. А совмещение результатов, полученных при модификации с гибридной ПЭТ/КТ, может сузить дифференциальный ряд и повысить ценность нейровизуализации в сомнительных случаях.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.