Термин «хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия» (ХВДП) объединяет группу иммуноопосредованных [1] состояний с частотой встречаемости у детей до 0,48 на 100 000 [2]. Традиционно выделяют типичные и атипичные формы ХВДП. Классическая клиническая картина ХВДП характеризуется симметричными чувствительными и двигательными нарушениями в дистальных и проксимальных отделах рук и ног, прогрессирующим или рецидивирующим течением в период 8 нед и более, повышением концентрации белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и ответом на иммуномодулирующую терапию. Предложенные в 2000 г. клинические, электрофизиологические и лабораторные критерии ХВДП детского возраста имеют низкую чувствительность — до 77% [3, 4], в связи с чем эксперты приняли решение использовать критерии EFNS [5] для взрослых, чувствительность которых достигает 94% [4]. Независимо от возраста пациента диагностическую сложность представляют атипичные формы дизиммунных нейропатий и особенно фокальная ХВДП, проявляющаяся поражением одной или двух конечностей [6]. Симптомы и электрофизиологические изменения, выявляемые при атипичных формах ХВДП, не соответствуют принятым критериям диагноза, затрудняя диагностический поиск. Представлено наблюдение хронического дизиммунного поражения пояснично-крестцового сплетения у ребенка 7 лет как варианта атипичной ХВДП.

Клиническое наблюдение. Мальчик В., 2010 года рождения, с неотягощенным семейным анамнезом и без особенностей раннего развития. В возрасте 6,5 года мать впервые отметила, что ребенок без видимых причин начал прихрамывать на левую ногу. Неврологом в поликлинике было предположено поражение левого седалищного нерва, для уточнения генеза которого ребенок был направлен на УЗИ, которое не выявило изменений на доступном визуализации отрезке нерва.

При осмотре обращали на себя внимание слабость (до плегии в мышцах тыльного сгибания стопы) и гипотрофия мышц, иннервируемых левым пояснично-крестцовым сплетением (четырехглавая мышца бедра, бицепс бедра, группа мышц, приводящих бедро, большая ягодичная мышца, передняя большеберцовая, икроножная, короткий разгибатель пальцев), а также слабость удерживающих лопатку слева мышц: широчайшей, зубчатой, надостной, подостной (рис. 1).

Проведена электромиография (ЭМГ) в полном и достаточном объеме с исследованием всех четырех конечностей, по результатам которой получены изменения, свидетельствующие о поражении левого пояснично-крестцового сплетения: при тестировании моторных и сенсорных волокон нервов ног выявлена значимая асимметрия амплитуд моторных ответов с левой ноги при сравнении с противоположной стороной, потенциалы действия n. suralis и n. peroneus superficialis слева не регистрировались; F-волны при отведении с m. abductor hallucis и m.extensor digitorum brevis sinister отсутствовали, справа — представленность F-волн с m. abductor hallucis — 100%; игольчатым электродом выявлена перестройка потенциалов двигательных единиц и спонтанная активность (потенциалы фибрилляций и положительные острые волны) в мышцах, иннервируемых левым пояснично-крестцовым сплетением (mm. vastus lateralis, tibialis anterior, gluteus maximus).

Результаты осмотра, УЗИ периферических нервов и ЭМГ констатировали поражение на уровне пояснично-крестцового сплетения. Для уточнения причины изменений проведено МРТ с контрастным усилением гадолинием, обнаружено увеличение нервных стволов и накопление контрастного вещества в пояснично-крестцовом сплетении (рис. 2).

В соответствии с алгоритмом обследования пациентов с подозрением на ХВДП проведено исследование ЦСЖ, которое не выявило белково-клеточной диссоциации; также не обнаружено антител к ганглиозидам периферических нервов в сыворотке крови.

На основании течения болезни (более 8 нед), данных МРТ — накопление контрастного вещества нервными стволами, результатов ЭМГ, указывающих на вовлечение пояснично-крестцового сплетения, предположено наличие дизиммунного процесса периферической нервной системы. Назначена комбинированная патогенетическая терапия 4 курсами с интервалами 1 мес: метилпреднизолон 3000 мг (суммарная доза на 1 курс) внутривенно и внутривенные иммуноглобулины в дозе 2 г на 1 кг массы тела в первый курс и 1 г на 1 кг массы тела в следующие 3 инфузии без последующей поддерживающей терапии.

На фоне лечения отмечено значительное улучшение состояния ребенка в виде нарастания мышечной силы в левой ноге, мышцах, удерживающих левую лопатку, а также уменьшение выраженности мышечных гипотрофий (рис. 3).

При очевидном улучшении состояния при повторном МРТ поясничного сплетения накопление контрастного вещества нервными стволами сохранялось (рис. 4).

Ответ на иммуномодулирующую терапию в представленном случае стал фактом, подтверждающим диагноз.

ХВДП вызывает в ряде случаев диагностические и дифференциально-диагностические сложности [7, 8].

Как и у взрослых, верификация ХВДП у детей основана на типичных находках при проведении ЭМГ: скорости распространения возбуждения по нервным волокнам, увеличение дистальной латентности, наличие блоков проведения и дисперсии ответов (при оценке поздних ответов), выявлении белково-клеточной диссоциации при исследовании ЦСЖ, изменений стволов плечевого и поясничного сплетений, а также конского хвоста при МРТ [9]. Однако менее чем в 50% случаев пациентам выставляется правильный диагноз ХВДП [10, 11]. Основной причиной этого является несоответствие данных обследования пациентов клиническим и электрофизиологическим критериям ХВДП, как правило, в результате неполного обследования больных и неправильной интерпретации полученных данных [12].

Пациенты часто проходят долгий диагностический путь с исключением наследственных форм моторно-сенсорной полинейропатии, вторичных нейропатий на фоне болезней соединительной ткани, нервно-мышечной передачи и даже синдрома Гиейна—Барре [7, 8, 13].

Ретроспективное исследование ранее проведенной экспертной оценки случаев ХВДП из разных клиник показало, что только 37% пациентов имели достаточно данных для постановки диагноза [12]. Такая же ситуация имеет место и в педиатрической практике, когда неправильное толкование полученных данных, технические ошибки при проведении ЭМГ, недостаточный опыт исследователя, а также неполное обследование ребенка приводит к неправильной постановке диагноза [14].

С другой стороны, есть ограничения существующих электрофизиологических критериев ХВДП, которые хорошо известны и признаны [15]. Повышение белка в ЦСЖ у детей с ХВДП присутствует у большинства пациентов, но не у всех [2, 16], и у части больных не проводят исследование ЦСЖ [12]. МРТ-изменения в виде гипертрофии корешков конского хвоста, спинномозговых нервов плечевого и поясничного сплетений, сопровождаемые контрастным усилением, описываются во всех возрастных группах пациентов с ХВДП, и они включены в дополнительные критерии EFNS/PNS [5, 8, 17—19], но о том, как часто обнаруживаются изменения и на каком этапе болезни, данных в литературе мало. Так, пациенты, уже получающие патогенетическое лечение, в 100% случаев имели изменения в поясничном сплетении и были оценены ретроспективно [20]. Выявление характерных изменений для ХВДП при биопсии нерва, несомненно, подтверждает диагноз, но их отсутствие не исключает его [21].

Атипичные формы ХВДП требуют более полной оценки клинических данных в соответствии с получаемыми результатами инструментального и лабораторного обследования пациента [12], как и в описанном нами случае, когда нет соответствия полученных данных ни клиническим, ни электрофизиологическим критериям ХВДП. Положительный ответ на иммуномодулирующую терапию может служить подтверждением дизиммунного характера процесса [5], что было учтено у нашего больного.

Если типичные случаи ХВДП у детей хорошо представлены в литературе [22], то атипичные и тем более фокальные формы ХВДП обсуждаются мало. Большинство представленных случаев является результатом длительного наблюдения за пациентами, имевшими изменения в одной или двух конечностях, которые впоследствии генерализовались до типичной картины ХВДП [23, 24], в связи с чем обсуждается именно фокальное начало ХВДП, а не проявление клинической картины атипичной формы рассматриваемой патологии. Аналогичное мнение высказано в дискуссии с профессором J. Léger на 2-м конгрессе Международной академии IG (Берн, Швейцария) в октябре 2018 г., на котором был представлен клинический случай 7-го наблюдения за пациентом с сенсорными изменениями только в левой руке с положительным ответом на введение иммуноглобулинов, расцененный как фокальная ХВДП. Экспертами рекомендовано наблюдение за такими больными даже в состоянии ремиссии.

Нами продолжается наблюдение за ребенком в виде клинического осмотра с частотой 1 раз в месяц с фото- и видеофиксацией результатов.

Представленный клинический случай является примером сложности трактовки неоднозначных результатов инструментальных методов обследования в сочетании с фокальным поражением конечности. Настороженность относительно атипичных форм ХВДП, в данном случае фокального варианта, позволяет уменьшить время постановки диагноза за счет сокращения дифференциально-диагностического ряда и начать патогенетическую терапию на ранних сроках, оправдывает использование ВВИГ ex juvantibus. Положительный ответ на иммуномодулирующую терапию следует рассматривать как дополнительный диагностический критерий в пользу дизиммунного процесса.

Информированное согласие. Матерью пациента подписано информированное согласие на публикацию данных сына.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Дружинина Е.С. — https://orcid.org/0000-0002-1004-992X; e-mail: naumovaes@gmail.com

Никитин С.С. — https://orcid.org/0000-0003-3292-2758; e-mail: nikitin-s@bk.ru

Бембеева Р.Ц. — https://orcid.org/0000-0002-4373-4747; e-mail: dr.bembeeva@yandex.ru

Дружинин Д.С. — https://orcid.org/0000-0002-6244-0867; e-mail: druzhininds@gmail.com

Как цитировать:

Дружинина Е.С., Никитин С.С., Бембеева Р.Ц., Дружинин Д.С. Хроническая дизиммунная гипертрофическая плексопатия как вариант атипичной хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019;119(12):94-99. https://doi.org/10.17116/jnevro201911912194

Автор, ответственный за переписку: Дружинина Евгения Сергеевна — e-mail: naumovaes@gmail.com