Миастения является аутоиммунным заболеванием, основой клинических проявлений которого является нарушение функций поперечнополосатой мускулатуры, приводящее к затруднению или невозможности выполнения определенных движений [1, 2].

Для мышечной слабости при миастении характерно: 1) преимущественное поражение отдельных мышечных групп; 2) несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов; 3) увеличение выраженности симптомов после физической нагрузки и уменьшение после отдыха; 4) уменьшение слабости после приема антихолинэстеразных препаратов [1].

В клинической практике для оценки слабости мышц широко используется шкала, предложенная в 1976 г. A. Szobor [9], в основе которой лежит оценка мышечной слабости при сопротивлении пациента усилиям исследователя. В ходе исследования сила мышечных групп оценивается по 5-балльной шкале, где 0 баллов — движение отсутствует; 1 балл — пациент способен осуществить минимальное движение, но вес конечности не удерживает; 2 балла — пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимальное; 3 балла — пациент способен оказывать незначительное сопротивление при попытке исследователя изменить положение конечности; 4 балла — хорошее сопротивление усилиям исследователя, но имеется некоторое снижение силы (учитывая пол, возраст и конституцию пациента); 5 баллов — сила мышц соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

В целом, данная шкала является достаточно удобной, так как тестирование с ее использованием не требует значительных временны`х затрат и легко воспроизводимо одним тем же исследователем для определения изменения мышечной силы при проведении пробы с антихолинэстеразными препаратами и динамики состояния пациента на фоне лечения. Тем не менее и шкала имеет существенные недостатки, к которым можно отнести достаточно высокую степень субъективности оценки и затруднения при определении вовлечения в процесс глазодвигательной, бульбарной и дыхательной мускулатуры. Кроме того, выраженность двигательных расстройств оценивается без предварительной физической нагрузки. В этих случаях слабость выявляется только при достаточно тяжелых проявлениях заболевания. В случаях легкой степени выраженности клинических симптомов нарушения выявляются только при многократно выполняемых повторных движениях или длительном статическом напряжении мышц и проявляются в виде феномена патологической утомляемости. Это может привести к ошибочному суждению врача об отсутствии мышечной слабости у пациента.

Различная выраженность мышечной слабости и утомляемости делает целесообразным использование врачом при осмотре пациента проб с предварительной динамической и статической нагрузкой.

В связи с этим целью настоящей работы являлось проведение объективизации двигательных нарушений у пациентов, страдающих миастенией, с различными клиническими формами и степенью тяжести заболевания, с использованием шкалы количественной оценки тяжести миастении (QMGS) [5, 6, 8].

Были обследованы 62 пациента с миастенией, 48 (77%) женщин и 14 (23%) мужчин в возрасте от 16 до 69 лет (средний — 37,6±17,4 года). Распределение пациентов по возрасту и полу отображено в табл. 1.

Таблица1

Диагноз миастении основывался на данных клинического обследования, фармакологической пробы с подкожным введением антихолинэстеразных препаратов (прозерин), результатах электромиографического исследования, а также повышенной концентрации антител к ацетилхолиновым рецепторам, определенной с использованием радиоиммунного анализа.

У 39 пациентов, среди которых были 31 женщина и 8 мужчин, проводилось лечение глюкокортикоидными препаратами; 23 пациентам (17 женщин и 6 мужчин) было выполнено хирургическое лечение в виде тим(тимом)эктомии. У всех больных в ходе клинического осмотра тяжесть заболевания оценивалась с использованием обычного рутинного метода определения силы по 5-балльной шкале [9]. Тяжесть заболевания ранжировалась согласно Международной клинической классификации MGFA [3, 7] где: 1 — изолированная слабость окулярных мышц любой выраженности; 2 — легкая слабость других (кроме окулярных или в том числе и окулярных) мышц; 3 — средняя слабость других (кроме окулярных) мышц. Также может наблюдаться слабость окулярных мышц любой степени выраженности; 4 — выраженная слабость других (кроме окулярных) мышц. Также может присутствовать слабость окулярных мышц любой степени; 5 — кризисные состояния (интубация с или без механической вентиляции легких, использование зондового питания без интубации у пациентов группы 4В). Индекс А — отсутствие бульбарных нарушений, индекс В — наличие бульбарных нарушений.

Оценка тяжести заболевания при лечении глюкокортикоидными препаратами проводилась до начала лечения и спустя 2—4 мес. При применении хирургического лечения тяжесть заболевания оценивалась до и через 9—12 мес после тим(тимом)эктомии.

Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении использовалась количественная шкала (QMGS), предложенная R. Barohn в 1998 г. [4], оценивающая выраженность вовлечения (в баллах от 0 до 3) в патологический процесс различных мышц (глазодвигательных, бульбарных, мимических, дыхательных, проксимальных и дистальных мышц конечностей, а также мышц шеи). Для выполнения исследования необходимо наличие секундомера, динамометра, спирометра, а также ¹/2 стакана воды для объективизации нарушений глотания.

Исследование проводится на фоне предварительной отмены антихолинэстеразных препаратов. Определяют: наличие или отсутствие, а также степень выраженности (по времени появления) диплопии при взгляде в сторону; наличие птоза при взгляде вверх; дизартрии при счете до 50; слабости дельтовидной мышцы при отведении вытянутой руки на 90° в сторону в положении сидя; слабости мышц шеи при подъеме головы под углом 45° в положении лежа на спине; слабости проксимальных мышц ног при вытягивании прямой ноги под углом 45° в положении лежа на спине; при помощи динамометра — силу мышц кисти в положении сидя. Имеются нормы отдельно для мужчин и для женщин. При помощи спирометра определяют жизненную емкость легких (ЖЕЛ) в процентах от нормы; определяют слабость круговой мышцы глаза; нарушение глотания с использованием ¹/2 стакана воды.

Общая оценка в 0 баллов соответствует отсутствию глазодвигательных и бульбарных нарушений, а также мышечной слабости и утомляемости (ремиссия); в 39 баллов — максимально возможной выраженности нарушений функций глазодвигательных, бульбарных дыхательных и туловищных расстройств (смешанный криз).

В группе пациентов, принимавших глюкокортикоидные препараты, преимущественно были больные с тяжелой (4А, 4В) и средней (3А, 3В) тяжестью течения миастении.

В процессе терапии глюкокортикоидными препаратами клинические проявления заболевания у значительного числа пациентов существенно уменьшились, что можно расценивать как положительный эффект лечения. Распределение больных по степени тяжести клинических проявлений заболевания до начала и на фоне лечения глюкокортикоидными препаратами приведено в табл. 2.

Таблица2

]]>

Как видно из представленных данных, на фоне лечения отмечалось изменение распределения больных по степени тяжести в сторону уменьшения числа пациентов, относящихся к группам 4В, 4А и 3В, с увеличением числа больных в группах с более легкими формами болезни.

Хирургическое лечение было проведено 23 пациентам, 17 женщинам и 6 мужчинам, в возрасте от 16 до 52 лет (средний — 26,4±10,9 года) с различной степенью выраженности клинических проявлений миастении. При этом у 6 больных (1 женщина и 5 мужчин) была выявлена и удалена тимома, а у 17 пациентов (16 женщин и 1 мужчина) — удалена гиперплазированная вилочковая железа. Необходимо упомянуть, что у большинства пациентов вмешательство проводилось на фоне приема поддерживающих доз глюкокортикоидных препаратов.

Определение тяжести состояния (согласно MGFA), а также объективного клинического статуса по шкале QMGS проводилось у каждого пациента до оперативного лечения и в сроки от 9 до 12 мес после него (табл. 3).

Таблица3

]]>

Из представленных данных следует, что в группе больных, подготовленных к хирургическому лечению, в основном были пациенты со средней тяжестью течения миастении — 3А и 3В (78,3%). В эту группу вошли больные, у которых наблюдался недостаточный эффект от консервативного лечения, либо они имели частые экзацербации при снижении дозы глюкокортикоидных препаратов. При повторной оценке через 9—12 мес после операции наблюдалась уже другая картина распределения больных по степени тяжести.

Как видно из представленной таблицы, в результате оперативного лечения состояние большинства больных улучшилось, произошло уменьшение числа пациентов, относящихся к группам 3В и 3А, соответственно увеличилось число пациентов в группах с более легкими формами болезни.

Таким образом, тяжесть двигательных расстройств по шкале MGFA соответствует количественной оценке по шкале QMGS. Проведеное исследование выявило, что при легких проявлениях генерализованной миастении без вовлечения бульбарной мускулатуры (2А) показатель QMGS составил 3,6—4 балла, с легким поражением бульбарной мускулатуры (2В) —8,6—9,6 балла. У больных со средней тяжестью генерализованной миастении без бульбаных расстройств (3А) показатель QMGS варьировал от 10,2 до 11,1 балла, а при наличии бульбарных нарушений (3В) — от 17,7 до 18,2 балла. У тяжелых больных с преимущественной слабостью мышц туловища и конечностей (4А) показатель QMGS составил от 19,0 до 21,2 балла, а у больных с бульбарными нарушениями (4В) — от 26,0 до 26,8 балла.

Наиболее отчетливо динамика изменения клинического статуса по шкале QMGS прослеживается при проведении фармакологических проб с введением антихолинэстеразных препаратов. Результаты теста с введением 10 мг 1% раствора нивалина (галантамина) представлены в табл. 4.

Таблица4

]]>

Как видно из приведенных данных, введение препарата приводит к отчетливому клиническому улучшению функций глазодвигательной, мимической, бульбарной и туловищной мускулатуры, что проявляется в уменьшении суммарного показателя с 23 до 7 баллов.

Существенным преимуществом QMGS является объективность оценки выраженности двигательных расстройств, которая не зависит от физической силы исследователя. Использование этой шкалы позволяет оценить основной клинический симптом миастении — патологичскую мышечную утомляемость. Безусловно, оценка слабости мимической мускулатуры и нарушений речи не лишена элементов субъективизма, тем не менее совокупная ценность получаемой клинической информации достаточно высока. Недостатком данной шкалы является невозможность оценки преимущественности поражения отдельных мышечных групп и значительно большее время, необходимое для проведения рекомендуемых тестов. Однако отсутствие необходимости оценки неврологического статуса открывает широкие возможности использования QMGS врачами других специальностей (хирурги, реаниматологи и др.). Сочетанное применение обеих шкал в оценке двигательных расстройств у больных миастенией является оптимальным, поскольку дает информацию о генерализованности и выраженности двигательных нарушений на фоне различных методов патогенетической терапии.