Структура двигательной активности человека исключительно сложна. Наряду с чисто произвольными и абсолютно непроизвольными движениями выделяют также промежуточные, или переходные, варианты. Все движения могут быть разделены на четыре категории: произвольные — спланированные, внутренне сгенерированные, самоинициированные либо запускаемые внешними стимулами (например, поворот головы на громкий звук или отдергивание руки от горячей поверхности); полупроизвольные — индуцированные внутренними сенсорными стимулами (например, необходимостью растянуть часть тела) или вызванные нежелательными ощущениями или обсессиями; частично подавляемые (компульсии, стереотипии, акатизия); непроизвольные — неподавляемые (рефлексы, судороги, миоклонии) либо частично подавляемые (тики, тремор, дистония, хорея, стереотипии, акатизия); автоматические — заученные моторные действия, выполняемые бессознательно (например, ходьба или речь), указанные действия выполняются путем работы «автопилота» — адаптируемых устойчивых нейронных сетей, имплицитно контролирующих сложные последовательные упрочиваемые действия, на деятельность которых может влиять произвольная регуляция [1].

Соответственно, при тех или иных заболеваниях нервной системы, в зависимости от их преимущественной локализации, в регуляции указанных типов движений проявляется разнообразие при тех или иных заболеваниях нервной системы, вследствие чего могут быть выделены следующие виды расстройств движений: нарушения произвольных движений — главным образом связанные с поражением пирамидной системы; нарушения непроизвольных движений (врожденных или упроченных приобретенных) — обусловленных прежде всего поражением базальных ганглиев; нарушения полупроизвольных (индуцированных) движений, занимающих промежуточное положение между произвольными и непроизвольными движениями. Их общей характеристикой является инициальный (стартовый) позыв (англ. urge), вынуждающий больного совершить действие (в том числе против его воли), которое может иметь различную длительность и степень сложности — от короткого подергивания (при тиках) до длительных эпизодов общего двигательного беспокойства (например, при акатизии или стереотипиях). Эти расстройства часто называются императивными. Насильственность при них возникает не столько на уровне самого движения, сколько на уровне побуждения к движению.

Сравнительная характеристика императивных двигательных нарушений представлена в таблице.

Таблица. Сравнительная характеристика основных вариантов императивных и других гиперкинезов

При этом сами движения могут иметь различную длительность и степень сложности — от короткого подергивания (при тиках) до относительно длительных эпизодов общего двигательного беспокойства (например, при акатизии). С позывом к совершению движения связана способность на короткий или более длительный срок волевым усилием затормозить его, причем это предопределяет восприятие самим пациентом степени императивности и произвольности движения.

Акатизия — это состояние, характеризующееся непреодолимой потребностью двигаться, чтобы уменьшить невыносимое чувство внутреннего напряжения и дискомфорта [1]. Именно акатизию можно рассматривать как модельное состояние, связанное с императивным позывом к движению, поэтому все двигательные синдромы, при которых наблюдается в той или иной степени данный феномен (помимо акатизии это тики, синдром беспокойных ног (СБН), некоторые леводопа-индуцированные дискинезии, поздняя дискинезия, компульсивные расстройства, стереотипии) при всех их различиях можно условно объединить термином «расстройства акатизического спектра». Их рассмотрение в рамках единого спектра позволяет лучше изучить патофизиологические механизмы этих расстройств, их клиническую структуру и возможности коррекции.

С клинической точки зрения общей чертой всех перечисленных состояний является наличие двух основных компонентов: сенсорного (аффективного) и моторного (двигательное беспокойство).

Сенсорный компонент характеризуется неприятными субъективными ощущениями (дискомфорт), которые императивно побуждают больного совершать движения. Эти ощущения часто возникают на фоне тревоги, внутреннего напряжения, дисфории, раздражительности, по сути представляя их соматизированный вариант. В результате когнитивной переработки подобные ощущения могут приобретать паранойяльные черты. Сенсорный дискомфорт, который испытывают пациенты, можно условно разделить на локализованный и генерализованный. К состояниям, для которых в подавляющем большинстве случаев характерен локализованный дискомфорт, относят позиционный дискомфорт, СБН и тики. При позиционном дискомфорте ощущения возникают в определенной ограниченной части тела, провоцируются длительным нахождением в одной позиции (сидением, лежанием) и ослабляются простой сменой положения тела [2].

Наиболее ярко сенсорный компонент представлен у пациентов с СБН. СБН определяется как сенсомоторное расстройство, характеризующееся императивной потребностью совершать движения ногами для ослабления неприятных (болевых или неболевых) ощущений, которые больные описывают как ползущие, ноющие, колющие, распирающие или давящие. Сенсорные симптомы появляются в состоянии покоя, чаще в голенях, в положении лежа, в вечернее и ночное время, что приводит к нарушению сна, вынуждая больного совершать облегчающие движения. Пациенты сравнивают свои ощущения с ползанием насекомых, движением пузырьков в венах, дерганием, характеризуют их как жгучие, пульсирующие, тянущие, но безболезненные [3]. Первоначально они локализуются в глубине голеней, но затем могут распространиться на бедра, туловище, руки, голову [4, 5].

Для пациентов с тиками также характерен сенсорный компонент, часто обозначаемый как сенсорные тики. Сенсорные тики представляют кратковременные неприятные ощущения, которые возникают в определенной части тела (чаще это плечевой пояс, горло, лицо, живот и др.), вынуждая пациента совершить тикозное движение. Любопытно, что топография зон дискофорта при СБН и тиках качественно разная. При этом топография зон дискомфорта и динамика ее пространственной экспансии при СБН и тиках качественно иная, как и уровень организации самих движений.

Сенсорный компонент акатизии носит генерализованный характер и с трудом описывается пациентами. Больные используют такие термины, как «тревога» или «зуд», «ощущение внутреннего напряжения или беспокойства». В неподвижном состоянии патологические ощущения быстро усиливаются, тогда как при движении ослабевают [6].

Стереотипии — весьма разнообразное состояние, и каждый подтип (например, при синдроме Ретта и дизонтогенетических заболеваниях, при лобно-височной дегенерации и болезни Альцгеймера) характеризуется специфическим сенсорным компонентом, однако его выраженность в целом ниже, чем при акатизии и синдроме Туретта.

В последние годы наряду с обсессивно-компульсивными расстройствами к рассматриваемому классу нарушений относят также импульсивно-компульсивное расстройство (ИКР). Для него характерна неспособность противостоять «импульсу», желанию, которая сопровождается потребностью в совершении определенных сложных двигательных актов для получения состояния эйфории, что связано с дисфункцией системы положительного подкрепления.

Моторный компонент представляет двигательный ответ на императивный позыв к совершению движений для облегчения сенсорного дискомфорта. Пациенты с СБН для облегчения дискомфорта вытягивают, сгибают, встряхивают и растирают, массируют конечности, ворочаются в постели, ходят по комнате, топают ногами, сидя на стуле. В конечном итоге у пациента формируется определенный набор (репертуар) движений, которыми он может облегчить свое состояние [4]. Другими словами, необходимо выполнение определенных действий, что может быть обозначено как негативное подкрепление. Наряду с общими чертами отмечается клиническое своеобразие отдельных синдромов. Для СБН характерен циркадный паттерн симптомов: они появляются или усиливаются в вечерние и ночные часы, сопровождаются периодическими движениями конечностями во сне. Максимальной выраженности симптомы достигают в промежуток от полуночи до 4 ч утра и прекращаются в ранние утренние часы. Первые симптомы появляются через 15—30 мин после того, как пациенты ложатся в кровать [7]. Для пациентов с другими расстройствами акатизического спектра циркадный паттерн симптомов не характерен.

Для пациентов с акатизией характерны максимально выраженные по амплитуде движения. Для уменьшения внутреннего напряжения пациенты совершают движения, вовлекающие обе нижние конечности целиком, от бедер до щиколоток (больной топчется на месте, шаркает, часто меняет позу при стоянии, бесцельно слоняется из угла в угол, часто скрещивает ноги, ерзает на стуле, переворачивается в постели) [6, 8]. Акатизические движения сложные, обычно стереотипные; один и тот же двигательный паттерн повторяется снова и снова. При легкой и умеренной тяжести симптомов в процесс вовлечены преимущественно ноги (от бедра до лодыжек), с нарастанием степени тяжести симптомы распространяются по телу снизу вверх [1, 9]. Акатизия описана при болезни Паркинсона (БП), постэнцефалическом паркинсонизме, кортикобазальной дегенерации, мультисистемной атрофии. Парадоксальное сочетание паркинсонизма и акатизии носит название синдрома Бинга—Сикара [10, 11].

Тики [1, 9, 12] представляют непроизвольные повторяющиеся кратковременные стереотипные движения; имеют неритмичный характер, отрывисты, вовлекают отдельные мышцы или их группы. Простые тики — внезапные, короткие движения, которые отмечаются на фоне нормальной двигательной активности, например пожимание плечами, подергивание головой, шмыганье носом, зажмуривание и др. Сложные моторные тики очень разнообразны; представляют сложно скоординированные последовательные движения в виде паттернов, например касание носа, касание других людей, потряхивание головой, движение плечами и др. Как и акатизия, тики могут вызываться позывами к движению или неприятными локальными ощущениями, которые облегчаются движениями. Несмотря на то что тики описываются как стереотипные движения, это не значит, что движение будет точно таким же, как и предыдущее. Тики могут вовлекать нижние конечности, но гораздо чаще локализуются в лице и верхних конечностях.

Как и моторные тики, стереотипии [1, 9] представляют повторяющиеся движения на фоне нормальной моторной активности, однако чаще всего это повторяющаяся последовательность движений в течение определенного периода времени. Больной со стереотипиями может остановить их по команде, они могут возобновляться при переключении внимания больного, со временем нередко распространяясь в каудальном направлении. Для тиков, как и для кашля или зевоты, характерна контагиозность — повторяемость другими лицами, находящимися в данном помещении.

Как и моторные тики, стереотипии представляют повторяющиеся движения на фоне нормальной моторной активности, однако чаще всего это относительно сложная последовательность движений, повторяющаяся в течение определенного периода времени. По команде или по собственному желанию больной способен остановить стереотипии, но при переключении внимания они могут возобновляться [1, 9].

Двухфазные дискинезии, возникающие при БП на фоне длительной терапии препаратами леводопы, также сопровождаются элементами акатизии. Непроизвольные движения начинаются с одной нижней конечности, распространяются ипсилатерально, а затем вовлекают другую сторону тела. Такие дискинезии развиваются через 10—15 мин после приема леводопы, длятся около 15 мин, затем наступает регресс дискинезий и облегчение симптомов паркинсонизма на несколько часов с последующим рецидивом дискинезии по мере снижения уровня леводопы [13]. Императивный компонент дискинезий возникает, пока поднимающийся в мозге уровень дофамина не достигнет порогового значения и/или когда его уровень опускается в пределах промежуточной величины. В отличие от двухфазных дискинезий, дискинезии пика дозы являются гипердофаминергическим состоянием и не характеризуются императивностью.

Для пациентов с компульсивным расстройством характерны более сложно организованные двигательные акты. Чаще всего компульсии являются поведенческим выражением навязчивых мыслей, чувств, образов, обозначаемых как обсессии. Пациентов побуждает к компульсиям потребность снизить уровень тревоги, связанной с обсессиями. Но в некоторых случаях компульсивное поведение не имеет четкой связи с обсессиями и в этом случае они «граничат» со стереотипиями. Примером может служить «блуждание» — это форма двигательного беспокойства, ведущая к бесцельному перемещению в пространстве [14, 15]. Несмотря на внешнюю целесообразность этих движений, они носят глубоко иррациональный характер. Позиционный дискомфорт определяется как состояние, при котором потребность двигаться и/или неприятные ощущения возникают в определенной части тела, провоцируются длительным пребыванием в одной позиции, ослабляются сменой положения тела или небольшим набором движений [2].

Таким образом, расстройства акатизического спектра представляют гетерогенную группу состояний, характеризующихся императивным побуждением (позывом) к движению (действию), которые сопровождаются чувством дискомфорта или неприятными неболезненными ощущениями и облегчаются определенным набором движений, различающихся по своей сложности и интенсивности.

Расстройства акатизического спектра представляют континуум от непроизвольных движений (например, тики, лекарственные дискинезии) до сугубо произвольных движений или действий (стереотипии, компульсии, СБН). Однако различие по этой характеристике относительно, поскольку даже пациенты с тиками, несмотря на их непроизвольность, в частности проявляющуюся в том, что они сохраняются во сне, часто убеждены в произвольности своих гиперкинезов, поскольку могут на некоторое время задерживать их проявление.

Императивные позывы к совершению движений могут парадоксально встречаться при БП и других формах паркинсонизма, несмотря на общее обеднение движений, сопровождаемое снижением мотивации. Иногда они приобретают мучительный характер, особенно если возникают на фоне углубляющейся гипокинезии (например, в фазе «выключения» у пациента с моторными флуктуациями).

По механизму развития к расстройствам акатизического спектра близки нередко наблюдаемые при БП ИКР — класс психиатрических расстройств, характеризующихся неспособностью противостоять искушению, мимолетному желанию, импульсу, которые могут причинить вред самому пациенту или окружающим [16, 17]. ИКР включают пристрастие к азартным играм, шоппинг, сексуальную расторможенность, импульсивный прием пищи, а также связанные с ИКР расстройства поведения (синдром дофаминовой дизрегуляции и пандинг) [17]. В силу компульсивности своей природы пандинг внешне может быть особенно близок к расстройствам акатизического спектра, однако двигательный компонент при пандинге не сопровождается императивной потребностью совершать движения. Пациенты с ИКР навязчиво стремятся к определенному внутреннему состоянию и принимают плохо продуманные решения, не предвидя потенциальных личных и межличностных последствий, которые возникают в результате повторяющегося действия в рамках ИКР [18].

Взаимосвязь с БП СБН остается противоречивой. В отличие от расстройства поведения во сне с быстрыми движениями глаз, СБН нельзя рассматривать как предиктор БП, но по мере прогрессирования БП частота СБН несомненно нарастает [19, 20]. У пациентов с БП симптомы СБН чаще всего имеют асимметричный характер и латерализуются на стороне с более выраженной паркинсонической симптоматикой. Акатизия, ранее отмеченная как типичное проявление при постэнцефалитическом и лекарственном паркинсонизме, нередко отмечается и при БП. Однако критерии диагностики акатизии при БП не кающими при БП. В контексте БП акатизия чаще рассматривается в рамках леводопа-индуцированных дискинезий [13].

В тоже время анализ факторов риска скорее свидетельствует о гетерогенности описываемых состояний. Так, акатизия чаще развивается у лиц женского пола. У них же чаще отмечаются приступы булимии и шоппинга в рамках ИКР [16, 21, 22]. Мужской пол, а также курение, семейный анамнез алкоголизма, лудиомании, наличие определенных черт характера (импульсивность, поиск новизны) повышают риск развития ИКР у пациентов с БП, не зависимо от пола [23, 24]. Наличие в анамнезе дефицита железа, мигрени, заболеваний почек, особенно у пациентов, проходящих процедуру гемодиализа, может служить указанием на СБН [5, 8].

Тем не менее, есть и совпадения: у лиц женского пола чаще возникает не только акатизия, но и СБН. Акатизия и ИКР чаще отмечаются у больных с акинетико-ригидной формой БП, на фоне депрессии, повышенной тревоги [25—28]. Курение также является фактором риска лекарственных дискинезий [29]. Продолжительность БП, суточная и кумулятивная дозы леводопы влияют на риск развития всех 3-х описанных в этом разделе синдромов у пациентов с БП, что указывает на участие дофаминергических систем в патогенезе данных расстройств.

Комплексы аденозиновых рецепторов А1 и A2А , связанные с рецепторами D1 и D2, высоко экспрессированы в стриатуме и позволяют ингибировать дофаминовую стимуляцию таким образом, что низкая активность аденозина увеличивает дофаминергическую активность [30]. Более того, A₁-рецепторы пресинаптически ингибируют высвобождение глутамата. A_2A-рецепторы образуют комплекс с NMDA-рецепторами, преимущественно непрямого пути, и модулируют высвобождение глутамата. Низкие концентрации аденозина активируют A₁-рецепторы, подавляя высвобождение глутамата; высокие концентрации аденозина активируют A_2A-рецепторы, увеличивая высвобождение глутамата [31]. По мере снижения уровня дофамина в головном мозге может повышаться экспрессия A_2A-рецепторов аденозина, тем самым усиливается глутаматергическая передача непрямого пути [32], что, в свою очередь может усилить выброс дофамина и привести к возникновению дискинезий в период прекращения действия принятой дозы леводопы (в рамках двухфазных дискинезий).

Роль опиоидной регуляции наиболее хорошо изучена при СБН [33]. Отмена опиоидов может спровоцировать СБН, а опиоидные препараты могут облегчать симптоматику. Аутопсийные исследования выявили дефицит β-эндорфина и мет-энкефалина в таламусе, но не в черной субстанции у пациентов с СБН.

Таким образом, различные расстройства, относящиеся к единому спектру, могут перекрываться клинически и патофизиологически. У части пациентов могут развиваться расстройства, сопровождающиеся усиленной потребностью совершать движения, или расстройства акатизического спектра. К таковым можно отнести ИКР, лекарственные дискинезии, СБН, тики, стереотипии. Клинически в основе данных состояний лежат две группы симптомов: субъективный дискомфорт и моторный компонент. Наиболее важным и изученным патофизиологическим механизмом развития этих состояний является дизрегуляция дофаминергической системы, где главную роль играет мезолимбический путь, а также дисбаланс дофаминергических рецепторов. К другим патофизиологическим механизмам может относиться дисфункция серотонинергической, глутаматергической, аденозиновой, опиоидной и других систем. Общим феноменом для всех расстройств акатизического спектра является императивная потребность совершать движения, в основе которой может лежать единый патофизиологический процесс, объединяющий расстройства акатизического спектра не только клинически, однако это требует дальнейшего изучения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.