Вторичная аутоиммунная сенсоневральная тугоухость (вАиСНТ, вторичная аутоиммунная болезнь внутреннего уха) — это поражение органа слуха, которое может сопровождать системные или органоспецифические аутоиммунные заболевания, возникая до их манифестации или в процессе развития патологического процесса. Дебют сенсоневральной тугоухости до разворачивания характерной клинической картины основного заболевания с разницей в несколько месяцев и лет может приводить к серьезным диагностическим ошибкам. Актуальность вопроса вАиСНТ обусловлена риском развития глубоких, плохо корректируемых традиционными методами форм тугоухости, что в итоге приводит к необходимости использования кохлеарной имплантации. Причиной этого является дефицит надежных знаний об этиопатогенезе заболевания, клинических особенностях и биомаркерных признаках патологии, что ведет к отсроченной верификации и, следовательно, к несвоевременной терапевтической коррекции вАиСНТ. Важность проблемы аутоиммунных заболеваний в целом обусловлена ростом распространенности аутоиммунитета и аутоиммунной патологии в последние десятилетия, что является предпосылкой увеличения частоты вАиСНТ, а также ее ассоциации с рядом жизнеугрожающих состояний. В статье представлены современные сведения об этиопатогенезе, патоморфологии, вариантах клинического течения, лабораторных, генетических и лучевых методах диагностики, критериях верификации вАиСНТ. Подробно описаны подходы к терапии заболевания с использованием как традиционных средств иммуносупрессии (кортикостероидов, цитостатиков), так и современных биологических препаратов, а также прогрессивных и перспективных аппаратных и полухирургических методов воздействия. Обозначены потенциальные возможности генной терапии.