Интралабиринтная шваннома под маской болезни Меньера

Интралабиринтная шваннома (ИШ) — редкая, медленно прогрессирующая доброкачественная опухоль, растущая из терминальных ветвей вестибулярного и слухового нервов (VIII пары черепных нервов) и локализующаяся в улитке, преддверии и/или полукружных каналах лабиринта. В настоящее время используется классификация, предложенная R. Kennedy и соавт. [1] в модификации K. Van Abel и соавт. [2], в соответствии с которой выделяют следующие типы ИШ в зависимости от локализации и направления распространения опухоли: интракохлеарный, интравестибулярный, интравестибулокохлеарный, трансмодиолярный, трансмакулярный, трансотический, тимпанолабиринтный, транслабиринтный и неклассифицируемый.

«Золотой стандарт» диагностики ИШ — магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием, поэтому совершенствование диагностических возможностей этой методики в течение последних десятилетий значительно повысило выявляемость ИШ: более 80% случаев в мировой литературе описаны после 2000 г. [3, 4]. Тем не менее в ряде случаев диагноз установлен интраоперационно [5].

Клинические симптомы ИШ весьма неспецифичны, характерно большое количество кохлеовестибулярных расстройств. Пациенты в основном жалуются на снижение слуха (95% случаев), которое может быть медленным, прогрессирующим, острым или флюктуирующим. Реже наблюдаются ушной шум (51%), неустойчивость (35%), приступы головокружения (22%), заложенность уха (2%). Возможны различные сочетания этих симптомов [6, 7].

Представляем клинический случай ИШ, проявляющийся синдромом Меньера с прогрессирующим односторонним снижением слуха и приступами системного головокружения.

Пациентка Ц., 56 лет, обратилась к специалисту-отоневрологу с жалобами на снижение слуха на левое ухо, шум в левом ухе, приступы вращательного головокружения, постоянную неустойчивость и нарушение равновесия. Из анамнеза известно, что 1,5 года назад отметила шум в левом ухе и небольшое снижение слуха на это ухо. Обратилась к врачу — сурдологу-оториноларингологу. После обследования установлен диагноз «хроническая левосторонняя сенсоневральная тугоухость II степени». Результаты тональной пороговой аудиометрии (ТПА) представлены на рис. 1а. Через полгода после первых симптомов отметила приступ вращательного головокружения с тошнотой и рвотой длительностью несколько часов, после чего приступы начали повторяться с частотой 1—3 раза в месяц. Пациентка также отмечала усиливающееся снижение слуха на левое ухо, постоянную шаткость при ходьбе и нарушение равновесия. Пациентка повторно обратилась к врачу — сурдологу-оториноларингологу, по результатам обследования выявлено повышение порогов слуха на левое ухо до сенсоневральной тугоухости III степени (рис. 1б). Назначена и проведена МРТ головного мозга с индукцией магнитного поля 1,5 Тл в T1—T2-ВИ, по результатам которой не было данных о наличии интракраниального процесса и невриномы VIII пары черепных нервов. Консультирована врачом-неврологом, по результатам осмотра заподозрено соматоформное расстройство. Из медикаментозного лечения пациентка получала бетагистин, циннаризин, алимемазин, пароксетин в течение полугода — без положительного эффекта. В связи с неясным генезом кохлеовестибулярных расстройств и отсутствием эффекта от проводимой терапии пациентка направлена на отоневрологическое обследование.

Рис. 1. Результаты тональной пороговой аудиометрии пациентки Ц. в динамике.

Проведена повторная ТПА (рис. 1в), результаты которой подтвердили прогрессирование левосторонней сенсоневральной тугоухости до IV степени.

При проведении видеонистагмографии явный и скрытый спонтанный нистагм отсутствовал, однако в тесте встряхивания головы появлялся кратковременный правосторонний горизонтальный нистагм. Плавное слежение и саккады не были нарушены. Позиционные пробы на доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение были отрицательными. В тесте Хальмаги определялась компенсаторная саккада при повороте головы влево. Выявленные результаты тестов свидетельствовали о левосторонней периферической гипорефлексии, для подтверждения которой проведены калорическая проба и видеоимпульсный тест. По результатам калорической пробы нистагменный ответ при воздушной стимуляции с левого уха не получен (рис. 2 на цв. вклейке). В видеоимпульсном тесте в плоскостях всех трех левых полукружных каналов выявлены асимметрия за счет снижения Gain (Gain в горизонтальной плоскости справа 1,08, слева 0,73, асимметрия 19,5%) и наличие скрытых высокоамплитудных компенсаторных саккад (рис. 3 на цв. вклейке).

Рис. 2. Результаты калорической пробы пациентки Ц.

Рис. 3. Результаты видеоимпульсного теста пациентки Ц. (в горизонтальной плоскости и общий график со всех полукружных каналов).

а — при первом отоневрологическом обследовании; б — через 1 год.

По результатам обследования, указывающим на одностороннее снижение функции слухового, верхнего и нижнего вестибулярных нервов, заподозрена вестибулярная шваннома с атипичным течением по типу синдрома Меньера, в связи с чем рекомендовано повторное проведение МРТ головного мозга с контрастированием для исключения образования с вовлечением VIII пары черепных нервов. Назначено медикаментозное лечение для коррекции эндолимфатического гидропса (бессолевая диета, бетагистин, ацетазоламид), симптоматического купирования приступов головокружения (вестибулярные супрессанты, антиэметики), а также вестибулярная реабилитация по индивидуальной программе для коррекции стойкой односторонней вестибулярной гипорефлексии.

При проведении по месту жительства МРТ головного мозга с индукцией магнитного поля 1,5 Тл с контрастированием омнисканом в T1—T2-ВИ подтверждено отсутствие признаков поражения головного мозга очагового характера и невриномы VIII пары черепных нервов.

На основании отрицательных данных нейровизуализации у пациентки Ц. предположено атипичное течение отосклероза, проведена компьютерная томография (КТ) височных костей, в результате исключены патологические изменения в височных костях.

В связи с полученными отрицательными результатами рентгенологических обследований проведены повторное изучение данных МРТ-исследований и консилиум специалистов, на котором высказано предположение об интралабиринтном расположении новообразования. Пациентка направлена на МРТ височных костей с контрастированием и выполнением тонких срезов через 6 мес.

На фоне проводимого медикаментозного лечения и вестибулярной реабилитации пациентка отметила значительное улучшение: приступы системного головокружения прекратились, неустойчивость значительно уменьшилась, однако сохранялась выраженная тугоухость на левое ухо.

Через 6 мес при МРТ височных костей на высокопольном аппарате с индукцией магнитного поля 3 Тл в режиме T1—T2-ВИ, FLAIR, non-EPI DWI с контрастированием гадовистом в пирамиде левой височной кости, в преддверии, выявлен участок выраженного неоднородного снижения сигнала от жидкости в Т2-ВИ, распространявшийся в ножку заднего полукружного канала. После внутривенного введения контрастного препарата в описанном участке отмечалось активное накопление контрастного агента, размеры зоны изменений составили 4,5×3,0 мм. Описанная МР-картина соответствует интравестибулярной шванноме левого лабиринта (рис. 4, 5).

Рис. 4. Результаты магнитно-резонансной томографии височных костей пациентки Ц. в режиме Т2-ВИ, аксиальная проекция.

Слева в преддверии определяется участок снижения сигнала от жидкости, распространяющийся в ножку заднего полукружного канала (прямая стрелка). Справа сигнал в преддверии соответствует жидкости (изогнутая стрелка).

Рис. 5. Результаты магнитно-резонансной томографии височных костей пациентки Ц. в режиме Т1-ВИ FS после введения внутривенного контрастного препарата.

Слева отмечается активное накопление контрастного агента образованием, расположенным в преддверии и ножке заднего полукружного канала (прямая стрелка).

Пациентка Ц. проинформирована о диагнозе и возможностях лечения имеющейся ИШ с рекомендацией выбора динамического наблюдения с учетом коррекции вестибулярных расстройств и характеристики выявленного новообразования. В рамках динамического наблюдения назначены МРТ височных костей и повторная консультация отоневролога с проведением аудиологического и вестибулярного обследований через 1 год.

При повторном обращении пациентки Ц. через 1 год сохранялись жалобы на выраженное снижение слуха на левое ухо, периодическая неустойчивость при усталости и в темное время суток. Приступы головокружения не рецидивировали. При выполнении МРТ в динамике показано увеличение размеров образования до 5,5×3,1 мм, характеризующееся большим заполнением преддверия и распространением в задний полукружный канал прежней выраженности. Данные ТПА и видеонистагмографии без динамики. По результатам видеоимпульсного теста имелось увеличение левосторонней гипорефлексии (снижение Gain в плоскостях всех трех полукружных каналов, Gain в горизонтальной плоскости справа 1,02, слева 0,45, асимметрия 37,7%). Для оценки функции отолитовых рецепторов проведено исследование вызванных вестибулярных миогенных потенциалов (ВВМП). Окулярные ВВМП не получены, а цервикальные ВВМП сохранены и симметричны с обеих сторон (рис. 6).

Рис. 6. Цервикальные вызванные вестибулярные миогенные потенциалы пациентки Ц.

Таким образом, выявлено небольшое прогрессирование размеров ИШ, снижение функции ампулярных рецепторов полукружных каналов и сохранная функция рецепторов преддверия. Рекомендовано динамическое наблюдение с повторным обследованием через 1 год.

Данный клинический случай демонстрирует сложности диагностики ИШ, когда с помощью рутинных рентгенологических методов обследования (КТ височных костей и МРТ головного мозга), выполненных в соответствии с национальными клиническими рекомендациями по сенсоневральной тугоухости, не выявлено редко встречающееся новообразование. Для подтверждения диагноза понадобилась МРТ височных костей с контрастированием по специализированному протоколу.

Клиническая картина течения ИШ в данном случае полностью укладывалась в критерии болезни Меньера, однако, в сущности, наблюдался синдром Меньера, обусловленный возникновением гидропса лабиринта на фоне растущей опухоли. Генез этого феномена при ИШ не вполне ясен и может быть связан с непосредственным давлением и пережатием эндолимфатического протока новообразованием. Это подтверждается отсутствием положительного ответа на классическую консервативную терапию гидропса в большинстве описанных в литературе случаев и последующим спонтанным прекращением приступов у единичных пациентов, включая нашу пациентку, в результате разрешения вторичного гидропса под влиянием разных факторов. Такими факторами могут быть снижение продукции эндолимфы в результате токсического воздействия опухоли, анатомическая деформация опухоли в процессе роста и др. [7—9]. В случае тяжелых и частых приступов головокружения у пациентов с ИШ можно рассматривать интратимпанальное введение гентамицина и хирургическую аблацию лабиринта, учитывая возможное ухудшение слуха вплоть до глухоты [10]. Неустойчивость и шаткость при движении, обусловленные односторонним снижением вестибулоокулярного рефлекса, хорошо корригируются методами вестибулярной реабилитации. Это подтвердилось в нашем клиническом примере [11].

Пациентам с ИШ может быть предложено слухопротезирование. У пациентки Ц. определены нормальные пороги слышимости справа. В связи с высокой степенью снижения слуха слева, граничащего с глухотой, слухопротезирование левого уха не имеет перспектив. От предложенной системы Cros пациентка отказалась, мотивируя достаточной адаптацией слуха к повседневной жизни.

Ключевым моментом в диагностике ИШ должна быть подострая или хроническая прогрессирующая сенсоневральная тугоухость в случае исключения невриномы VIII пары черепных нервов при стандартной нейровизуализации. Вестибулярное обследование, подтверждающее гипофункцию полукружного канала, подкрепляет подозрение в отношении новообразования лабиринта, в том числе в случае острого развития тугоухости, обусловленной, вероятно, быстрым нарушением кровоснабжения органа Корти при росте опухоли.

Выбранная нами тактика ведения пациентки Ц., заключающаяся в динамическом наблюдении с максимальной коррекцией слухового и вестибулярного дефицита, типична для ведения пациентов с ИШ и обусловлена локализацией опухоли в преддверии, ее медленным прогрессированием и стабилизацией клинических симптомов. Несмотря на быстро развившуюся тугоухость IV степени, у пациентки Ц. не наблюдалось полной вестибулярной арефлексии. Функция ампулярных рецепторов была снижена (подтверждено видеоимпульсным и калорическим тестами), а отолитовые рецепторы, по крайней мере в саккулюсе (подтверждено цервикальными ВВМП), были сохранны, что позволило достичь достаточной центральной компенсации вестибулярной функции при вестибулярной реабилитации.

Хирургическое лечение ИШ рекомендуется при быстром росте опухоли, особенно при ее распространении во внутренний слуховой проход или барабанную полость, при частых приступах вращательного головокружения, резистентных к консервативной терапии, а также при возможности одновременной кохлеарной имплантации после удаления опухоли, что входит в программы обязательного медицинского страхования в некоторых странах [2, 10].

Интралабиринтная шваннома является редкой, трудно диагностируемой патологией в сурдологической и оториноларингологической практике. Для диагностики требуется тщательное сопоставление данных аудиологического и вестибулярного тестирования, прицельное магнитно-резонансное обследование с оценкой внутренних структур лабиринта. Возможности лечения остаются ограниченными, однако своевременная и адекватная коррекция кохлеовестибулярных расстройств позволяет значительно улучшить субъективное состояние и сохранить работоспособность пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.