Термин «хористома» (от греч. choristo — разъединяю) впервые упомянут немецким патологоанатомом E. Albrecht в 1904 г. в работе Űber Hamartome, посвященной гамартоме. В этой статье хористома описана как опухолевидное доброкачественное образование, содержащее гистологически нормальные зрелые ткани, расположенное в нетипичном для себя месте и в отличие от гамартомы содержащее аномальную ткань [1, 2]. Для обозначения этой патологии используется также термин «гетеротопия» [2].

В литературе встречаются публикации о гетеротопии глиальной ткани и ткани слюнной железы в различных участках тела, но чаще всего ее обнаруживают в области головы и шеи [3].

Хористома слюнной железы крайне редко встречается в среднем ухе. Впервые ее описали G. Taylor и H. Martin в 1961 г. [4]. Согласно данным J. Jancikova и соавт. (2021), в литературе зарегистрировано всего 48 случаев данной патологии: 38 случаев у взрослых и 10 случаев у детей [5].

Гетеротопия ткани слюнной железы в среднем ухе, по данным ряда авторов, встречается в возрасте от 9 мес до 52 лет, но чаще всего диагностируется в первые два десятилетия жизни. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:1,7. Новообразование чаще поражает левое ухо, а односторонняя кондуктивная тугоухость с интактной барабанной перепонкой обычно является первым проявлением хористомы слюнной железы [6, 7].

Происхождение хористомы слюнной железы в среднем ухе в настоящее время остается неизвестным. Предполагается, что гетеротопия ткани слюнной железы в среднее ухо происходит из-за порока развития второй жаберной дуги. Такое предположение сделано из-за частых интраоперационных находок, ассоциированных с аномалиями развития слуховых косточек и канала лицевого нерва [5—7].

Среднее ухо также может быть местом возникновения эктопической глиальной (нейроглиальной) ткани [8]. Глиальные клетки, иначе называемые нейроглией, не являются нейронами и расположены в центральной нервной системе и в периферической нервной системе, они обеспечивают физическую и метаболическую поддержку нейронов, включая их изоляцию или взаимосвязь, а также транспорт питательных веществ [9]. Гетеротопическая нейроглиальная ткань определяется как доброкачественное новообразование зрелой мозговой ткани, изолированное от черепа или спинномозгового канала [10]. Большинство публикаций, посвященных хористомам (гетеротопии) глиальной ткани, описывают поражения срединных структур головы и шеи, чаще всего носовой полости (глиому носа) [10, 11]. Значительно реже встречаются статьи о гетеротопии глиальной ткани в среднее ухо и/или в сосцевидный отросток в отличие от хористомы слюнной железы [12, 13]. По данным K. Garefis и соавт. (2022), описаны всего 34 случая невральной хористомы [12]. Согласно данным J.T. Ahrendsen и соавт. (2021), пациенты с этой патологией чаще всего имели признаки хронического среднего отита, снижение слуха, травму височной кости в анамнезе. Средний возраст пациентов составил 49 лет с преобладанием мужского пола [13].

Одной из общепринятых теорий проникновения зрелой мозговой ткани в экстракраниальное пространство является утверждение, что это вариант развития секвестрированного энцефалоцеле, при котором ножка, непосредственно соединяющая нейроглиальную ткань с субарахноидальным или желудочковым пространством, отделилась и в конечном итоге не полностью абсорбировалась или стала рудиментарной [14]. Секвестрированное энцефалоцеле может развиваться спонтанно, в результате аномалии развития плода, травм, хронических воспалительных процессов [13, 15].

Рентгенологические и клинические признаки невральной хористомы и хористомы слюнной железы, поражающих ухо, неспецифичны. Обычно данные образования являются случайной хирургической находкой. Окончательный диагноз возможен только на основании гистологического исследования [14, 16].

Приводим описание клинических случаев хористомы слюнной железы среднего уха и невральной хористомы сосцевидного отростка.

Клинический случай 1 (хористома слюнной железы в среднем ухе)

Родители 5-летней девочки обратились в клинику ФГБУ «СПб НИИ Лор» Минздрава России с жалобами на снижение слуха слева и на часто возникающие отиты у ребенка. Из анамнеза заболевания известно, что отитами ребенок болеет с раннего детства. Год назад родители впервые обратили внимание на снижение слуха у ребенка на левое ухо. В 2021 г. выполнена аденотомия. Соматически ребенок здоров. Инфекционных, аутоиммунных заболеваний, а также травм и других операций у ребенка не было.

При проведении отомикроскопии левого уха — наружный слуховой проход широкий, свободный; барабанная перепонка мутная, инъецирована, втянута, дефектов барабанной перепонки нет. Состояние функции лицевого нерва по шкале House—Brackmann — I степень (норма). По данным тональной аудиометрии — левосторонняя кондуктивная тугоухость III степени.

При мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) височной кости левого уха выявлены признаки левостороннего хронического среднего отита с костно-деструктивными изменениями слуховых косточек. Спонгиозная структура сосцевидного отростка, барабанная полость субтотально заполнены патологическим содержимым, преимущественно мягкотканной плотности, которое окружает слуховые косточки, блокирует тимпанальное устье слуховой трубы. Антрум тотально заполнен патологическим содержимым, соответствующим отеку слизистой оболочки с наличием жидкостного компонента. Длинная ножка наковальни и стремя отчетливо не прослеживаются. В области медиальной стенки антрума визуализируется ложе аномально расположенного сосуда, другие признаки атипичного развития височной кости на МСКТ не обнаружены. Правое ухо без изменений (рис. 1).

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография височной кости левого уха (аксиальная проекция).

Картина мягкотканного образования барабанной полости с костно-деструктивными изменениями слуховых косточек.

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) среднего уха выявлено наличие в проекции барабанной полости, антрума, периантральных ячеек сосцевидного отростка отека слизистой оболочки с наличием содержимого неоднородной структуры, гетерогенного сигнала в Т2, T1 ВИ, без повышенного сигнала в DWI с коэффициентом B 1000.

На основании результатов обследования пациенту установлен предварительный диагноз: «Новообразование среднего уха слева (холестериновая гранулема?). Левосторонняя кондуктивная тугоухость III степени».

Принято решение о проведении аттикоантротомии и тимпанотомии с ревизией барабанной полости на левом ухе в условиях многокомпонентной анестезии с интубацией трахеи.

При выполнении операции обнаружено, что антрум имел щелевидную форму, был свободным от патологической ткани; aditus ad antrum блокирован образованием, распространяющимся из барабанной полости; барабанная перепонка без дефектов. В самой барабанной полости определялось новообразование розового цвета, напоминающее фиброзный полип, которое заполнило мезотимпанум, протимпанум с распространением в тимпанальное устье слуховой трубы, уходило под наковальню в аттик и далее в aditus ad antrum, окутывало цепь слуховых косточек, плотно прилегало к неизмененному горизонтальному отделу лицевого нерва. Длинная ножка наковальни была кариозно изменена. Образование удалили вместе с наковальней и головкой молоточка. Выполнили оссикулопластику с установкой частичного титанового протеза. В наружный слуховой проход установили гемостатические губки. Заушную рану послойно ушили.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка отметила улучшение слуха на оперированном ухе. По данным тональной аудиометрии, слух улучшился до нормы. Гистологическое исследование определило наличие у пациентки хористомы слюнной железы (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. Электронная микрофотография операционного материала клинического случая 1.

Материал представлен тканью слюнной железы обычного строения. Окраска гематоксилином и эозином.

Пациентке назначено выполнение отомикроскопии 2 раза в год, МСКТ височных костей через 12 мес.

Клинический случай 2 (невральная хористома)

Пациент 19 лет, обратился с жалобами на снижение слуха на правое ухо и на часто возникающую оторею с двух сторон. Из анамнеза заболевания известно, что пациент болеет двусторонним хроническим экссудативным средним отитом с детства. В пятилетнем возрасте выполнена аденотомия. В 2018 г., после очередного острого среднего отита, пациенту выполнена двусторонняя баллонная дилатация слуховой трубы с установкой T-образных тимпановентиляционных трубок (ТВТ) на оба уха. Несмотря на консервативное лечение, отделяемое из правого уха не прекратилось.

Из анамнеза жизни пациента известно, что в 2018 г. выполнена операция по удалению лимфангиомы брыжейки тонкой кишки. Других операций, травм, системных, инфекционных, соматических заболеваний не было.

При проведении отомикроскопии дано следующее описание. Правое ухо — барабанная перепонка васкуляризирована, отечна, Т-образный шунт в передневерхнем отделе барабанной перепонки и центральная перфорация барабанной перепонки в задненижнем ее отделе. Левое ухо — барабанная перепонка гиперемирована, отечна, Т-образный шунт фиксирован в передненижнем ее отделе. Состояние функции лицевого нерва по шкале House—Brackmann — I степень (норма). По данным тональной аудиометрии, правосторонняя кондуктивная тугоухость I степени.

МСКТ височной кости правого уха показала смешанную структуру сосцевидного отростка с наличием отека слизистой оболочки и жидкостного компонента в ячейках сосцевидного отростка и наполовину в антруме. На МСКТ данных, свидетельствующих о наличии костно-деструктивных изменений, не было. Левое ухо без изменений (рис. 3).

Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томография височной кости правого уха (аксиальная проекция).

Картина жидкостного компонента в ячейках сосцевидного отростка и в антруме без костно-деструктивных изменений.

На основании результатов обследования у пациента диагностирован правосторонний хронический гнойный средний отит, левосторонний хронический экссудативный средний отит, состояние после установки ТВТ с двух сторон от 2018 г., правосторонняя кондуктивная тугоухость I степени.

Принято решение о проведении аттикоантротомии с тимпанопластикой на правом ухе и установкой силиконового микрокатетера в антральную полость в условиях многокомпонентной анестезии с интубацией трахеи.

После антротомии обнаружена кистозная масса желтого цвета, заполняющая антрум. Верифицирована патологическая ткань серо-белого цвета небольшого размера, плотная по структуре, блокирующая aditus ad antrum. Образования удалены и отправлены на гистологическое исследование (истечение спинномозговой жидкости не отмечено). Костно-деструктивных изменений со стороны черепных ямок мы не обнаружили (твердая мозговая оболочка не обнажена). После удаления ТВТ и проведения тимпанотомии с ревизией барабанной полости выявлены сохранность и подвижность цепи слуховых косточек без признаков атипичного развития; в барабанной полости обнаружены многочисленные спайки; костная стенка канала лицевого нерва интактна. После того как мы устранили блок aditus ad antrum и иссекли спайки в барабанной полости, произведена тимпанопластика барабанной перепонки аллогенным аутохрящом и фасциальным лоскутом. В антральную полость установили силиконовый микрокатетер. Выполнили тампонаду наружного слухового прохода гемостатическими губками. Заушную рану послойно ушили.

Послеоперационный период протекал без осложнений, через силиконовый катетер, установленный в антральную полость, вводили раствор дексаметазона для уменьшения рубцово-спаечных процессов в среднем ухе. Силиконовый микрокатетер удален на 7-е сутки после операции.

Гистологическое исследование выявило в образце ткани №1 нормальную глиальную ткань (рис. 4 на цв. вклейке), в образце ткани №2 — фиброзную ткань с обызвествлением.

Рис. 4. Электронная микрофотография операционного материала клинического случая 2.

Материал представлен глиальной тканью. Окраска гематоксилином и эозином.

Через 3 мес, по данным тональной аудиометрии, обнаружено сокращение костно-воздушного разрыва на 10 дБ; сохранение звуковосприятия на уровне предоперационного этапа обследования. Из рекомендаций пациенту назначено выполнение отомикроскопии 2 раз в год, МСКТ височных костей через 12 мес, удаление ТВТ и закрытие дефекта барабанной перепонки левого уха.

Обсуждение

Хористома — редкое доброкачественное новообразование, которое может поражать среднее ухо и/или сосцевидный отросток [1, 5, 6, 10, 13]. В мировой литературе встречаются единичные статьи, посвященные в основном клиническим случаям [10, 13].

К наиболее часто регистрируемым хористомам среднего уха относят ткань слюнной железы, чего нельзя сказать о гетеротопии глиальной ткани, изолированной от головного мозга [10].

Представленный случай хористомы слюнной железы соответствовал сведениям, описанным в литературе: левостороннее поражение, высокая частота у пациентов женского пола, кондуктивная тугоухость пораженного уха [5, 6, 10]. L.M. Buckmiller и соавт. (2001) предположили, что хористома слюнной железы среднего уха может представлять собой часть синдрома, который включает в себя наличие нормальной ткани слюнной железы в среднем ухе, одностороннюю кондуктивную тугоухость, аномалию наковальни и/или стремени и аномалию развития горизонтального отдела лицевого нерва [17]. Авторы отметили, что 86% зарегистрированных пациентов с хористомой имеют 3—4 из четырех перечисленных критериев, позволяющих определить хористому слюнной железы среднего уха как часть синдрома [17]. Однако в нашем клиническом случае интраоперационно и по результатам исследования МСКТ аномалия развития цепи слуховых косточек и горизонтального отдела лицевого нерва у пациентки не диагностирована [6, 8].

Наш клинический случай соответствует следующим признакам невральной хористомы височной кости, изложенным в обзоре J.T. Ahrendsen и соавт. (2021): взрослые пациенты, в основном мужского пола, в анамнезе которых есть хронический средний отит, отсутствуют операции на среднем ухе, травмы или врожденные черепно-лицевые аномалии [13].

В обоих случаях показано хирургическое лечение.

В первом клиническом случае с хористомой слюнной железы тактика хирургического лечения заключалась в полной резекции новообразования с освобождением вентиляционных путей среднего уха, в том числе тимпанального устья слуховой трубы, которое заблокировано новообразованием, а также в проведении оссикулопластики.

Во втором клиническом случае из-за развития хронического экссудативного среднего отита, приведшего к перфорации барабанной перепонки, хирургическая тактика направлена на проведение диагностической ревизии воздухоносных полостей и, в случае определения блока в данных полостях, его устранение и далее выполнение тимпанопластики. Если в первом клиническом случае на МСКТ-снимках определялось мягкотканное образование, то у пациента с гетеротопией глиальной ткани обнаружение новообразования в антруме носило случайный характер. Мы исключили наличие энцефалоцеле в височной кости данного пациента по результатам МСКТ (отсутствие костно-деструктивных изменений со стороны черепных ямок) и интраоперационных находок (отсутствие обнаженной твердой мозговой оболочки и истечения ликвора после удаления патологической ткани), так как энцефалоцеле по гистологическим и анатомическим признакам почти не отличается от глиальной ткани.

Следует отметить, что на основании низкой вероятности малигнизации хористомы многие авторы заявляют, что в полном удалении этого новообразования нет необходимости, особенно когда ткань хористомы непосредственно связана с лицевым нервом, что характерно для гетеротопии слюнной железы [5, 6].

Дифференциальная диагностика хористом должна быть проведена с другими изолированными новообразованиями, поражающими височную кость и проявляющимися односторонней потерей слуха без перфорации барабанной перепонки: это врожденная холестеатома, параганглиома, шваннома, дермоидная киста, тератома, лимфома, менингиома, энцефалоцеле, ретротимпанальная сосудистая опухоль, опухоль эндолимфатического мешка, карцинома [12, 13, 18, 19].

В клиническом случае с невральной хористомой, сопровождающейся длительной отореей без признаков объемного образования на МСКТ височных костей, следует принимать во внимание заболевания, которые могли быть ассоциированы с хроническим средним отитом: это различные варианты поражения наружного уха — от инфекционных до злокачественных, туберкулез уха, гранулематоз и утечка спинномозговой жидкости в результате тяжелой травмы головы или нейрохирургического вмешательства в прошлом [15].

Заключение

Особенностью представленных клинических случаев является низкая частота выявления хористомы слюнной железы среднего уха и невральной хористомы сосцевидного отростка. Представленные клинические случаи подчеркивают разнообразие патологических процессов, происходящих в височной кости, которые могут встретиться в практике врача-оториноларинголога.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.