Введение

Распространенность врожденной и доречевой тугоухости у новорожденных и детей 1-го года жизни в Российской Федерации в 2016 г. составила 2,5 случая на 1000 зарегистрированных новорожденных, что соответствует мировым показателям. Из них на врожденные пороки развития уха приходится наибольшая доля — 27% случаев [1]. Врожденный стеноз и атрезия наружного слухового прохода (НСП) — наиболее часто наблюдаемые врожденные аномалии развития наружного уха, они выявляются в 1 случае на 10—20 тыс. новорожденных [2—4].

Врожденная ушная атрезия — это патология, которая начинает формироваться во время внутриутробного развития плода, она связана с нарушением мезенхимальной пролиферации, возникающей внутри первой жаберной дуги. На 8-й неделе гестации происходит постепенное углубление ее эктодермы в виде сплошного тяжа в сторону первого глоточного кармана, который дает начало формированию слуховой трубы и барабанной полости. Первично данное углубление заполнено эктодермой, канализация НСП наступает только к 5-му месяцу гестации, начиная с медиальных его отделов, остановка этих процессов приводит к формированию врожденных пороков наружного уха, проявляющихся в различных возможных вариантах, от небольшого сужения НСП до полного его отсутствия, в зависимости от этапа остановки гистогенеза [4—8].

В мировой литературе неоднократно описаны случаи сочетания врожденных аномалий развития наружного уха с холестеатомой височной кости [3, 6, 9, 10]. Такое сочетание чаще встречается у пациентов с врожденным стенозом НСП (типы A и B по H.F. Schuknecht [11]). В данном случае холестеатома образуется из кожи медиальнее области сужения НСП вследствие нарушения процессов элиминации слущенного эпидермиса через стенозированный участок [3, 4, 6, 8—10, 12—14].

Наличие тотальной атрезии НСП (типы C и D по H.F. Schuknecht [11]) исключает данный механизм развития приобретенной холестеатомы вследствие наличия барьера для врастания эпидермиса в полости височной кости в виде атретических тканей [4, 8]. По этой причине холестеатома, локализующаяся за атретической пластинкой, классифицируется как врожденная при исключении других возможных механизмов ее формирования [7].

В данной статье нами описаны собственные клинические наблюдения врожденной холестеатомы (ВХ), диагностированной у пациентов с врожденной тотальной атрезией НСП.

Материал и методы

В ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России за период с 2014 по 2024 г. прооперированы 85 пациентов с диагнозом «врожденная аномалия развития наружного и среднего уха». Проведен ретроспективный анализ медицинской документации пациентов с целью поиска случаев сочетания ВХ с тотальной атрезией НСП.

Выявлены 7 пациентов, у которых за атретическими тканями определялась холестеатома, и только у 2 пациентов она располагалась в полостях среднего уха медиальнее тотальной атрезии НСП.

Результаты

Оба пациента предъявляли жалобы исключительно на снижение слуха и косметический дефект со стороны пораженного уха. Врожденная атрезия НСП соответствовала типу C по H.F. Schuknecht во всех случаях [11]. В обоих случаях в анамнезе отсутствовали данные о перенесенных операциях и травмах височных костей. Пациенты не отмечали боль в пораженном ухе и наличие отореи.

Предоперационное обследование включало стандартное общеклиническое, отоларингологическое обследование, проведение мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) височных костей, тональной пороговой аудиометрии, отомикроскопии, эндоскопии носоглотки. При МСКТ височных костей определялось мягкотканное образование в полостях среднего уха.

Операции выполнены одним хирургом под эндотрахеальным наркозом через заушный разрез с трансмастоидальным доступом под контролем операционного микроскопа и с интраоперационным мониторингом лицевого нерва с формированием радикальной полости и НСП. Далее производилась мирингопластика лоскутом фасции височной мышцы.

Диагноз ВХ височной кости подтвержден по результатам гистологического исследования операционного материала.

Клинический случай 1

В 2013 г. у девочки 8 лет врожденная атрезия наружного слухового прохода выявлена только с правой стороны. Ушная раковина соответствовала микротии III степени по классификации H. Weerda [15] (рис. 1). У пациентки также имелась врожденная аномалия развития сердца — открытое овальное окно.

Рис. 1. Аномалия развития ушной раковины справа, соответствующая микротии III степени по классификации H. Weerda.

Согласно данным тональной аудиометрии. отмечалась правосторонняя смешанная тугоухость IV степени со средними порогами звукопроведения 72,5 дБ, звуковосприятия 47,5 дБ.

На МСКТ височных костей справа, медиальнее полной костной атретической пластинки, определялось мягкотканное содержимое, тотально заполняющее структуры гипопневматизированной барабанной полости, аттика и антрума. Цепь слуховых косточек (ЦСК) и окна лабиринта достоверно не визуализировались. Выраженные костно-деструктивные изменения в прилежащих костных тканях не определялись. Канал лицевого нерва располагался типично. Оценка по шкале R.A. Jahrsoerfer [16] составила 4 балла. Магнитно-резонансную томографию (МРТ) среднего уха в режиме DWI (диффузионно-взвешенные изображения) данной пациентке не выполняли.

Интраоперационно выявлена холестеатома открытого типа, занимающая барабанную полость, определено наличие рубцово-грануляционной ткани в эпитимпануме и антруме (рис. 2). Не определялась ЦСК, окна лабиринта не дифференцированы. Патологическая ткань полностью удалена из полостей среднего уха. После этого выполнена мирингопластика фасциальным лоскутом, взятым с височной мышцы, с отграничением тимпанального устья слуховой трубы. Костные стенки сформированного НСП укрыты свободными перемещенными кожными лоскутами.

Рис. 2. Этапы операции по удалению врожденной холестеатомы при тотальной атрезии наружного слухового прохода.

Визуализируется врожденная холестеатома (отмечена стрелкой), заполняющая барабанную полость.

При проведении тональной аудиометрии через 3 нед после операции отмечалась смешанная тугоухость III степени со средними порогами звукопроведения 58,5 дБ, звуковосприятия 17,5 дБ. Рецидива холестеатомы не было при наблюдении пациентки в течение 3 лет.

Клинический случай 2

Пациент 19 лет, поступил на плановое оперативное лечение по поводу правосторонней врожденной тотальной атрезии НСП в 2018 г. Ушная раковина соответствовала микротии II степени по классификации H. Weerda [15]. Сопутствующих врожденных аномалий развития других органов и систем не было.

При выполнении тональной аудиометрии отмечена правосторонняя кондуктивная тугоухость IV степени со средним порогом воздушной проводимости 71,5 дБ.

При МСКТ определялось субтотальное заполнение аттика и антрума неоднородным мягкотканным содержимым без признаков костной деструкции, ЦСК, окна лабиринта визуализированы, рукоятка молоточка короткая, прилежала к тотальной костной атретической пластинке, канал лицевого нерва располагался типично (рис. 3). По шкале R.A. Jahrsoerfer [16] предоперационная оценка составила 8 баллов. Не проведена МРТ среднего уха в режиме DWI.

Рис. 3. Результаты мультиспиральной компьютерной томографии правой височной кости.

Проекции: а — аксиальная; б — коронарная. Мягкотканное содержимое в аттике и антруме медиальнее атретических тканей (стрелка).

Интраоперационно холестеатома открытого типа заполняла аттик, частично антрум, распространялась в барабанную полость. В области верхушки сосцевидного отростка определялась холестериновая гранулема. Аномально изменена ЦСК, наковальня и молоточек представлены единым конгломератом, рукоятка молоточка гипоплазирована. Патологическая ткань полностью удалена из полостей среднего уха. Аномально развитая ЦСК сохранена по причине минимального контакта с холестеатомой. Проведена мирингопластика фасциальным лоскутом, НСП укрыт свободными перемещенными кожными лоскутами.

На тональной аудиометрии через 2 нед после операции отмечалась смешанная тугоухость II степени со средними порогами звукопроведения 52,5 дБ, звуковосприятия 16,25 дБ.

Через 7 мес у пациента произошло формирование приобретенной фиброзной атрезии НСП на оперированном ухе. Выполнена повторная операция, иссечена фиброзная ткань, заполняющая НСП. Рецидива холестеатомы при проведении ревизии полостей среднего уха не было.

Обсуждение

Проблема образования холестеатомы при врожденных аномалиях развития наружного уха освещена во многих научные публикациях [6, 8, 13, 17, 18]. Так, в исследовании G. Casale и соавт. (2014) показано, что холестеатома наблюдалась в 2,3% из 770 случаев врожденных аномалий развития НСП [6]. Но подобное сочетание более характерно для стенозов НСП диаметром 2 мм и менее в наиболее узком его участке. Таким образом, пациенты с выраженными стенозами НСП входят в группу риска формирования холестеатомы и имеют абсолютные показания к хирургическому лечению [8, 9, 14].

В мировой литературе нами обнаружено только 4 сообщения о ВХ среднего уха, сочетанной с тотальной врожденной атрезией НСП, отвечающие критериям, которые с большей вероятностью свидетельствуют о врожденной этиологии холестеатомы [7, 19—21].

Первое упоминание о ВХ при врожденной аномалии развития наружного уха с тотальной атрезией НСП приведено в статье, опубликованной в 2006 г. R. Caughey и соавт. Данная патология описана у девочки 8 лет с отсутствием врожденных заболеваний со стороны других органов, перенесшей ранее четырехэтапное восстановление левой ушной раковины (микротия) реберным трансплантатом. У пациентки не было оталгии, отореи и среднего отита противоположного, нормально развитого правого уха, а выявлено выраженное снижение слуха по кондуктивному типу со стороны аномально развитого левого уха. При МСКТ обнаружено мягкотканное образование в среднем ухе слева, медиальнее сочленения молоточка и наковальни. Мягкотканным образованием в среднем ухе оказалась ВХ открытого типа размером 4—5 мм [7].

Остальные представленные в мировой литературе клинические случаи сочетания ВХ с тотальной атрезией НСП зафиксированы у пациентов старшей возрастной группы: M. Sone и соавт.— у 30-летнего мужчины (2009) [21], M. Abdel-Aziz (2012) [19], P. Aggarwal и P. Rayamajhi (2020) [20] описали по одному клиническому наблюдению у 16-летних пациентов. Следует отметить, что у пациентов имели место интратемпоральные осложнения с формированием заушного свища [19—21], а в одном случае дополнительно присоединилось интракраниальное осложнение в виде тромбоза сигмовидного синуса [21].

Описанные нами клинические случаи, а также данные мировой литературы свидетельствуют о крайне редком выявлении ВХ при тотальной врожденной атрезии НСП.

На сегодняшний день предложено большое количество теорий развития ВХ. Наиболее признанной является теория остаточного эпидермального образования. Данное образование в среднем ухе впервые обнаружил R.W. Teed (1936) [22]. В последующем L. Michaels (1986) подтвердил его наличие в височных костях плодов, отметив, что оно расположено в передне-верхнем отделе барабанной полости и исчезает в подавляющем большинстве случаев к 33-й неделе гестации [23]. Именно остаточное эпидермальное образование, которое не подвергается инволюции, считают наиболее вероятным источником роста ВХ, учитывая ее типичное расположение в этой области. Данная теория не исключает возможности сохранения эпидермального образования у пациентов, имеющих сочетанную врожденную тотальную атрезию НСП, и может объяснять развитие ВХ в представленных случаях.

В подавляющем большинстве описанных в мировой литературе клинических случаев ВХ, ассоциированной с тотальной атрезией НСП, диагностика патологического образования происходила на этапе его выраженного деструктивного роста с распространением в прилежащие структуры, то есть на этапе развития осложнений. В нашей выборке подобных осложнений не было, что может указывать на своевременную диагностику ВХ или на результат стечения обстоятельств, поскольку ВХ выявлена в возрасте пациентов, когда она, возможно, не достигла больших размеров и, следовательно, не смогла вызвать выраженных деструктивных изменений в прилежащей костной ткани височной кости.

Принятым алгоритмом ведения пациентов с врожденной аномалией развития НСП является проведение реконструктивной операции в возрасте не ранее 5—7 лет [3, 10, 24]. При ВХ, сочетанной с врожденной аномалией развития уха, оперативное лечение должно быть проведено независимо от возраста ребенка. При этом оно должно быть достаточным для полного удаления ВХ, но не всегда должно иметь слухоулучшающую направленность. В некоторых случаях, как у описанной нами пациентки (клинический случай 1) с гипоплазией ЦСК и окон лабиринта, заведомо нельзя достичь улучшения слуха. Предоперационная оценка по шкале R.A. Jahrsoerfer в данном случае составила 4 балла при минимальной оценке 5 баллов для кандидатов на проведение слухоулучшающей операции [16].

Единственной жалобой, предъявляемой пациентами в нашем исследовании, было снижение слуха на стороне врожденной атрезии НСП [7]. Выявление мягкотканного содержимого в полостях среднего уха было диагностической находкой при проведении МСКТ височных костей в рамках предоперационного обследования. Это, в свою очередь, является ключевым фактором, означающим необходимость проведения дифференциальной диагностики с ВХ [4, 10, 24, 25].

На сегодняшний день неинвазивным высокочувствительным способом диагностики холестеатомы височной кости является МРТ среднего уха в режиме DWI [25, 26]. Имея в арсенале данный метод исследования, можно своевременно избежать жизнеугрожающих осложнений, которые могут быть вызваны ВХ. В описанных нами клинических случаях данное исследование не проводилось. У первой пациентки это не было сделано по причине отсутствия широкого применения МРТ в 2013 г. Во втором случае по данным МСКТ не было деструкции структур височных костей, что не вызывало настороженности в отношении холестеатомы при тотальной атрезии НСП; кроме того, уже была запланирована слухоулучшающая операция.

Помимо редкого выявления сочетания изучаемых заболеваний имеется еще ряд трудностей при проведении обследования пациентов данной группы: труднодоступность выполнения МСКТ височных костей в отдаленных регионах, экономические затраты на проведение исследований, риск ионизирующего облучения, необходимость выполнения общего наркоза для проведения исследований у пациентов младшего возраста. Наблюдаются также случаи отсутствия мотивации пациента или его родителей к проведению обследования и оперативного лечения по причине односторонней врожденной атрезии НСП с нормальным слухом на другом ухе или с возможностью коррекции слуха аппаратами костной проводимости [4, 27].

Заключение

Появление врожденной холестеатомы у пациентов с врожденной тотальной атрезией наружного слухового прохода зачастую может закончиться развитием интратемпоральных и экстратемпоральных осложнений в связи с длительным бессимптомным течением, отсутствием настороженности у врачей-оториноларингологов, редкими случаями выявления описанной патологии.

Данный факт подчеркивает необходимость детального обследования пациентов с врожденными аномалиями развития наружного уха с обязательным выполнением мультиспиральной компьютерной томографии височных костей, независимо от степени атрезии наружного слухового прохода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.